Süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine, mis põhineb instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute andmetel, võimaldab hinnata siseorganite kaasatuse taset ja kopsu hüpertensiooni raskust.

Selleks viiakse rindkere röntgen, elektri- ja phonocardiography ehhokardiograafia (ehhokardiograafilist) proovi kokkuviimist 6-minutilise kõndimisharjutus määramiseks FC vereringepuudulikkust ja kopsu hüpertensioon, hindamise kopsufunktsiooni, ventilatsiooni-perfusiooni stsintigrafik) kopsu angiopulmonography kateteriseerimine paremal südame-osadesse, mitmekihilise kompuutertomograafia rinnus, samuti vereproove (kliinilised, biokeemilised, immunoloogilised analüüs hindamiseks hemostaasi ja selle Teoloogilised verest).

EKG uuring süsteemne skleroos enamasti paljastab vähenemist pinge, südamerütmi häire (67%) - supraventrikulaarset ja vatsakeste tahhüarütmiate, ekstrasnstolii, häire kodade (42%) ja intraventrikulaarsed (32%) elektrijuhtivusega kuni täieliku blokaadi, nõudes südamestimulaatori implantatsiooni. SSD-s on kirjeldatud "infarktitaolisi" EKG muutusi.

Ehhokardiograafia - üks informatiivne mitteinvasiivse hinnangu Rõhk kopsuarteri, lisaks ei ole uuring, et hinnata rakkude mõõtmiste ja paksusega sobivalt seina ja pumpamise müokardi kontraktsiooniga, dünaamika ja vormi südamesisest voolab. Vastupidi parema vatsakese dilatatsioon on parim hinnatuna suurenemise pindala suhe on parem vatsake kuni vasaku vatsakese area (eelistatult apikaalsed 4-kambri kõrgus), kui väärtus on see suhe ligikaudu 0,6-1,0 öelda Kerge avanenud paremat vatsakest, temperatuuril väärtus on suurem kui 1, 0 - umbes väljendatud laienemine. Kahemõõtmeline ehhokardiograafia lahtrisse ümbritsevad kineetika vatsakeste vaheseina - paradoksaalne süstoolse resolutsiooni raske pulmonaalse hüpertensiooni, mis koos vähenemist pulmonaalvenoosse sissevoolu, mis viib vasaku vatsakese isomeetrilise lõõgastumiseks. Enamik patsientidel süsteemse sklerodermia, isegi väikesed märgid kahju südamelihase ehhokardiogrammis avastada diastoolne düsfunktsioon vasaku vatsakese (50-80%). (Alla 55% vähenemist vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni), surma- süsteemse skleroosi korduvalt suureneb, kui sümptomid süstoolse düsfunktsiooni.

Impulsslaine Doppleri abil on võimalik mõõta rõhku kopsuarteris. Süstoolne rõhk kopsuarteris vastab süstoolsele rõhule paremal vatsakese juures, kui puudub vatsakese verevoolu takistus. Süstoolset survet parempoolses vatsakes määratakse tritsüklilise ventiiliga (V) läbiviidava süstoolse regurgitatsiooni voolukiiruse mõõtmise ja valemis kasutatud parema kodade rõhu (DPP) hindamise abil:

Süstoolne rõhk paremas vatsakes = 4v2 + DPP.

DFT on kas standardväärtus või seda mõõdetakse madalama vena-kaava omaduste või jugulaarveenide laienemisega. Tricuspidi regurgitatsiooni saab hinnata enamuse (74%) patsientidel, kellel on kopsu hüpertensioon,

Tulenevalt kopsuarteri süstoolse rõhu väärtustest eristatakse järgmisi kopsu hüpertensiooni astmeid: •

• valgus - 30-50 mm Hg;
• keskmine - 51-80 mm Hg;
• Raske - 81 mm Hg. Ja kõrgem.

Vaatamata kõigile ilmsed eelised ehhokardiograafia on piirangud poolest diagnoosimise meetodit parema vatsakese düsfunktsiooni erilisi raskusi ja kujutise parema vatsakese anatoomilise struktuuri (olemasolu Trabeekulid ja moderatornogo ahel). EchoCG-meetoditega selle funktsionaalse aktiivsuse parameetrite uuring ei ole täiesti õige. Seega on õige südame funktsionaalse võimekuse mitteinvasiivse hindamise probleem ilmne. Praegu on tõendeid kirjanduses võimalusest kasutades Doppler koe ehhokardiograafia (Doppler ehhokardiograafia), tehnikat, mis koosneb määramisel liikumise kiirus koe struktuuride ja on mõeldud põhjalik uuring müokardi funktsiooni. See meetod annab objektiivset teavet müokardi ülemaailmse ja segmendilise pikitasandi seisundi kohta. Tehnoloogia eripära seisneb selle kasutamise võimaluses südame õige südamelihase süstoolse ja diastoolse funktsiooni määramiseks.

Südame parema kateeterdamisseadmed ja kopsuemboolia - meetod "kuldstandardit" diagnoosimisel kopsuhüpertensioon, "otsese" meetod võimaldab kõige täpsemalt Rõhu mõõtmiseks paremasse kotta ja paremat vatsakest, kopsuarteri kiilrõhku of kopsuarterisse (PAOP), et arvutada väljutuse (termodilutsiooni meetodit kasutatakse sageli, vähemalt - Fickiga meetod), määramiseks tase hapnikuga segatud veeniverd (PVG ja SVC)). See meetod aitab ümbritseda raskusest pulmonaalhüpertoonia ja parema vatsakese düsfunktsiooni, kuna seda kasutatakse efektiivsuse hindamiseks vasodilaatorite (tavaliselt ägeda proov)

Magnetresonantstomograafia (MRI) on suhteliselt uus meetod pulmonaalse hüpertensiooni diagnoosimiseks. MRI annab võimaluse täpselt hinnata parempoolse vatsakese õõne seina paksust ja mahu ning õige vatsakeste väljutusfraktsiooni.

[1], [2], [3]

Süsteemse sklerodermia diagnoosikriteeriumid

Ameerika reumatoloogide ühendus pakkus välja STD diagnoosimise kriteeriumid.

Suurem kriteerium on proksimaalne sklerodermia: sõrmede naha sümmeetriline paksenemine ja induratsioon, mis ulatub proksimaalselt metakarpofalangeaali ja metatarsofalangeaarsetest liigestest. Muudatused võivad mõjutada nägu, kaela, rindu ja kõhtu.

Väikesed kriteeriumid.

• Sclerodactyly; ülaltoodud naha muutused on piiratud sõrmedega.
• Digitaalsed armid: sõrmeotstega keerduvad nahapiirkonnad või sõrmede padjakese sisu kadumine.
• Kahepoolne basaal kopsufibroosi: võrgust või lineaarse sõlmpunkti varju, kõige markantsem basaal osades kopsudesse standardse röntgeniuuring võib olla ilming tüübist kopsu rakk.

DSS diagnoosimise tuvastamiseks peab olema olemas üks või kaks väikest kriteeriumit. Nende kriteeriumide kasutamine haiguse varajaste staadiumide äratundmiseks on võimatu.

SSA tegevuse hindamiseks kasutatakse praegu Euroopa trupi poolt süsteemse sklerodermia uurimiseks välja töötatud indekseid. Punktid summeeritakse. Maksimaalne võimalik skoor on 10, kusjuures aktiivsus on 3 punkti või kõrgem, loetakse haigust aktiivseks, vähem kui 3 - passiivseks.

Süsteemse sklerodermia aktiivsuse hindamine

Parameeter	Skoor	Omadused
Naha skoor> 14	1	Kasutage modifitseeritud naharakendust, hinnanguliselt skaalal 0 kuni 3 17 kehapiirkonnas
Skreddeyma	0,5	Pehmete kudede hõõrumine, peamiselt sõrmedele, mis on tingitud induratsioonist / nahast
Nahk	2	Patsiendi sõnul on naha manifestatsioonide halvenemine eelmisel kuul
Digitaalne nekroos	0 5	Aktiivsed põiksed haavandid või nekroos
Laevad	0,5	Vastavalt patsiendi hinnangul vaskulaarsete ilmingute halvenemisele eelmisel kuul
Artriit	0 5	Sümmeetriline liigeste paistetus
Süda / kopsud	2	Kardiopulmonaarsete manifestatsioonide halvenemine viimase kuu jooksul patsiendi järgi
ESR> 30 mm / h	1.5	Määratletakse Westergreni meetodil
Gypsompleksmüümia	1	NW- või C4-com-
RLCO vähendamine *	0,5	RLCO <80% normaalsest tasemest

[4], [5], [6], [7]

Diagnoosi koostamise näited

Süsteemne sklerodermia, piiratud kujul, krooniline, aktiivne. Reynaud'i sündroom, esophagitis, sklerodaktiilne, II astme kopsuarteri hüpertensioon, II FC.

Süsteemne skleroderma, difuusne vorm bystroprogressiruyushee praeguse aktiivse polüartriit, funktsionaalne klass (FC) II, interstitsiaalne müosiidist, glomerulonefriit, krooniline neerupuudulikkus I, korduv kopsupõletik, basaal kopsufibroosis hingamishäired I, müokardiit, sagedased vatsakeste arütmia, vereringepuudulikkust (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],