Churg-Straussi sündroom

Chardzhev-Straussi sündroom - eosinofiilne granulomatoossetesse põletiku iseloomustab süsteemne nekrotiseeriv väikeste panangiitom segmentaarne laevad (arterioolide veenuleid) perivaskulaarse eosinofiilide infiltratsiooni. Muutused laevade ja elundite viib moodustamine arvukalt eosinofiilne infiltraate kudede ja organite (eriti kopsukudet), millele järgnes moodustumist perivaskulaarsetele granuloomid.

[1], [2]

Epidemioloogia

Haruldane haigus, see moodustab vaid viiendiku kõigist nodulaarse polüarteriidi vaskuliidi rühmas. Seda esineb keskmise vanusega inimestel sagedamini, kuid lastel ja vanuritel on haigusjuhtumeid.

[3], [4], [5]

Chard-Straussi sündroomi põhjused

Selle haiguse etioloogia pole selge. Sageli võivad patsiendid tuvastada ebasoodsa allergilise anamneesi, kõige sagedamini - polüvalentset ravimiallergiat.

[6], [7]

Chard-Straussi sündroomi sümptomid

Haigusnähtusid iseloomustavad põletikulised allergilised reaktsioonid: riniit, astma. Hiljem arendada eosinofiilia, eosinofiilne pneumoonia ( "lenduv" eosinofiilne kopsuinfiltraate, raskekujuline bronhide obstruktiivne sündroom), eosinofiilne gastroenteriit. In edasijõudnud domineerivad kliinilisi ilminguid süsteemne vaskuliit: perifeersed mono- ja polyneuritis, mitmesugused nahalööve, kaotus seedetraktis (kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, vähem verejooks, perforatsioon, eosinofiilse astsiit). Ühine kahju võib avalduda liigesevalu või artriit, mis sarnaneb nodoosne polüartriit. Neer kaasamine on haruldased ja healoomuline, kuid võib tekkida fookuskaugus nefriit, mis viib hüpertensioon.

Südamelihase patoloogia on leitud üle poole patsientidest ja see on kõige sagedasem surmapõhjus. Spekter kahjustuste kõige erinevamad - sageli diagnoositud pärgarteri, sageli keeruliseks müokardiinfarkti ja müokardiit (10-15%), laienenud kardiomüopaatia (14,3%), konstriktiivsele perikardiit, mural fibroplaasia endokardiit Leffler (iseloomustab endokardiaalne fibroos, koldeid papillaarlihased ja chordae mitraalse ja trikuspidaalklapi, pannoo trombide teket ja järgnevate trombemboolia). 20-30% -l patsientidest tekib kongestiivne südamepuudulikkus. Infektsioosse endokardiidi võimalik kinnitamine.

Chard-Straussi sündroomi diagnoosimine

Chard-Straussi sündroomi iseloomulik laboranäitaja on perifeerse vere hüpereosinofiilia (> 10 ⁹ L), kuid selle puudumine ei ole selle diagnoosi välistamiseks aluseks. Eosinofiilia taseme ja haiguse sümptomite raskuse vahel leiti korrelatsioon.

Teiste laboratoorsete näitajate hulka kuuluvad normo-kroomne normotsüütne aneemia, leukotsütoos, ESR tõus ja C-reaktiivse valgu (CRP) kontsentratsioon. Tüüpiline muutus on Andersoni granulomatoosile iseloomulik ANCA seerumi taseme tõus, eriti need, mis reageerivad müeloperoksidaasiga, erinevalt ANCA-st.

Kardioloogiliste kahjustuste diagnoosimiseks on ehhokardiograafia väga efektiivne.

Chard-Straussi sündroomi klassifitseerimise kriteeriumid (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - hingamisraskused või hajumine hingamisteedes.
• Eosinofiilia - eosinofiilide sisaldus> 10% kõigist leukotsüütidest.
• Ajalooline allergia on ebasoovitav allergiline anamnees pilonisoosi, allergilise riniidi ja muude allergiliste reaktsioonide kujul, välja arvatud ravimitalumatus.
• Mononeuropaatia, mitu mononeuropaatiat või polüneuropaatiat "kindadena" või "sukkadel".
• Kopsuinfiltraadid on ränd-või mööduvad kopsuinfiltraadid, mis on diagnoositud röntgenuuringuga.
• Sinusiit - valu paranasaalsetes ninatüüpides või radioloogilistes muutustes.
• Ekstravaskulaarsed eosinofiilid - eosinofiilide kogunemine ekstravaskulaarses ruumis (vastavalt biopsia andmetele).

4 või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab patsiendil diagnoosida "Chard-Straussi sündroomi" (tundlikkus - 85%, spetsiifilisus - 99%).

Eristusdiagnoosis viiakse läbi sõlmeline polüarteriit (ebatüüpiline astma ja kopsuhaigus) Wegeneri granulomatoosi, krooniline eosinofiilne kopsupõletik ja idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom. Suhe idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom iseloomustab kõrgem eosinofiilid, vähene astma, allergoanamneza, endokardiaalne paksenemine vähemalt 5 mm tekkega piiravaid kardiomüopaatia, resistentsus glkzhokortikoidami ravi. Wegeneri granulomatoosi kärbumiste muutub ENT koos eosinofiilia ja minimaalse sagedased neeruhaiguse; Allergia ja astma leidub, erinevalt sündroom Chardjui-Strauss, mitte sagedamini kui populatsioonis.

[8], [9], [10], [11]

Chard-Straussi sündroomi ravi

Ravi aluseks on glükokortikoidid. Prednisolooni määratakse annuses 40-60 mg päevas, ravimi tühistamine on võimalik mitte varem kui üks aasta pärast ravi alustamist. Kui prednisolooniga või raskekujulise kiire arenguga on efektiivne ravi, kasutage tsütostaatikume - tsüklofosfamiidi, asatiopriini.

Ennetamine

Kuna vaskuliidi etioloogia ei ole teada, ei toimu esmast ennetust.

Chard-Straussi sündroomi prognoos

Chard-Straussi sündroomi prognoos sõltub hingamispuudulikkuse astmest, südamehaiguste olemusest, vaskuliidi aktiivsusest ja üldistamisest; piisava raviga, on 5-aastane elulemus 80%.

[12], [13], [14], [15]

Taust

Esimest korda kirjeldas haigust J. Churgi ja L. Straussi 1951. Aastal, kes väitis, et see põhineb allergilistel põhjustel. Alles hiljuti peeti Chard-Strossi sündroomi nodulaarse polüarteriidi astmaatiliseks variandiks ja viimastel aastakümnetel isoleeritud iseseisvasse nosoloogilisse vormi.

[16], [17]