Sidekoe haigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Segatüüpi sidekoehaigus on haruldane haigus, mida iseloomustab üheaegne esinemine ilminguid süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, polümüosiit või dermatomüosiit ja reumatoidartriit väga kõrged tiitrid ringleva antinukleaarne autoantikehade ribonucleoprotein (RNP). Harjad mida iseloomustab turse tekkimist Raynaud 'fenomen, polüartralgia, põletikuline müopaatia, hüpotensioon, söögitoru ja kopsufunktsiooni. Diagnoos põhineb kliiniline pilt haiguse katses ja antikehade avastamisega RNP puudumisel spetsiifilisi antikehi teiste autoimmuunhaiguste. Ravi on sarnane süsteemne erütematoosluupus, ja hõlmab kasutamist glükokortikoidide Mõõduka kuni raske haiguse raskus.

Sidekoe haiguste segunemine (NWTC) esineb kogu maailmas, kõigi rasside esindajatel. Maksimaalne esinemissagedus langeb noorukile ja teise eluaasta kümnele elueale.

[1], [2], [3]

Kombineeriva sidekoehaiguse kliinilised ilmingud

Raynaud nähtus võib olla haiguse teistest ilmingutest mitu aastat ees. Sageli esimese ilminguid segatüüpi sidekoe haigus võivad sarnaneda tippu süsteemne erütematoosluupus, skleroderma, reumatoidartriit, polümüosiit või dermatomüosiit. Siiski, hoolimata haiguse esmaste ilmingute olemusest, on haigus kalduvus progresseeruda ja levida kliiniliste ilmingute iseloomu muutustega.

Kõige sagedamini on märgitud käte, eriti sõrmede turse, mille tulemusena nad sarnanevad vorstidele. Naha muutused sarnanevad luupuse või dermatomüosiidiga. Dermatomüosiidiga sarnased nahapõletikud, samuti isheemiline nekroos ja sõrmeotste haavandid on vähem levinud.

Peaaegu kõik patsiendid kaotavad polüfarlhia, 75% -l on ilmsed artriidi nähud. Tavaliselt ei põhjusta artriit anatoomilisi muutusi, kuid võib esineda erosioone ja deformatsioone, nagu reumatoidartriidil. Sageli on täheldatud proksimaalsete lihaste nõrkust, nii kaasnevat valulikkust kui ka ilma selleta.

Neerukahjustus esineb ligikaudu 10% -l patsientidest ja seda sageli ei esine, kuid mõnel juhul võib see põhjustada tüsistusi ja surma. Sidekoe seguhaigusega tekib kolmiknärvi sensoorne neuropaatia sagedamini kui teiste sidekoehaiguste korral.

[4], [5], [6]

Kombineeriva sidekoehaiguse diagnoosimine

Mixed sidekoe haigus, tuleb kahtlustada kõigil patsientidel, kes kannatavad SLE, polümüosiit või RA, arengu täiendavaid kliinilisi ilminguid. Kõigepealt vaja teostada uuringuid juuresolekul antinukleaarne antikehad (ARA), antikehade ekstraheerida tuuma antigeeni ja RNP. Kui saadud tulemused on kooskõlas võimaliku SZST (näiteks tuvastasime väga kõrge tiiter antikehade RNA), välistades teised haigused tuleks kontsentratsiooni uuringu gamma-globuliinid, komplemendi, reumatoidfaktorit antikehad Jo-1 antigeen (histidyl-tRNA -süntees), antikehad ekstraheeritava tuuma antigeeni (Sm) ja kahekordse heeliksi DNA ribonukleaasi suhtes resistentsele komponendile. Täiendavaid uuringuid kava sõltub kättesaadavate elundite ja süsteemide lüüasaamist sümptomid: müosiit, neerupuudulikkus ja kopsu nõuda vastavust asjaomastele diagnostikameetodite (nt MRI, elektromüograafiaga, lihasbiopsia).

Peaaegu kõigil patsientidel on fluorestsentsi abil tuvastatud antinukleaarsete antikehade tiitrid (sageli> 1: 1000). Ekstraheeritava tuuma antigeeni antikehad esinevad tavaliselt väga kõrge tiitriga (> 1: 100 000). RNP-vastaste antikehade olemasolu iseloomustab see, et välja jäetud tuumase antigeeni Sm-komponendi antikehad puuduvad.

Suhteliselt kõrge tiitriga võib tuvastada reumatoidfaktori. ESR sageli suureneb.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Kombineeriva sidekoehaiguse prognoosimine ja ravi

10-aastane elulemus vastab 80% -le, kuid prognoos sõltub sümptomite raskusastmest. Peamised surmapõhjused on kopsu hüpertensioon, neerupuudulikkus, müokardi infarkt, jämesoole perforatsioon, levinud infektsioonid, aju hemorraagia. Mõnedel patsientidel on ilma ravita võimalik säilitada pikaajaline remissioon.

Kombineeritud sidekoehaiguse esialgne ja säilitusravi sarnaneb süsteemse erütematoosluupusega. Enamik mõõduka kuni raske haigusega patsiente reageerib ravile glükokortikoididega, eriti kui see on alustatud varakult. Kerge ravivastuse haigus on edukalt kontrollitud salitsülaatide, teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, antimalariarsete ravimite, mõnel juhul - glükokortikoidide madala annusega. Elundite ja süsteemide väljendunud kahjustused nõuavad glükokortikoidide määramist suurtes annustes (näiteks prednisoloon annuses 1 mg / kg üks kord ööpäevas suu kaudu) või immunosupressantidega. Süsteemse skleroosi arenguga viiakse läbi asjakohane ravi.