Korduv polükondriit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Taastuv polükondriit - episoodiline põletikuliste ja hävitava haigus, mis mõjutab peamiselt kõhr kõrva ja nina, kuid on ka võimeline lööb silma, trahheobronhiaalpuu, südameklapid, neerud, liigesed, nahk ja veresooned.

Diagnoos on kliiniliselt kindlaks tehtud. Korralise polükondriidi ravi teostab prednisoloon, mõnel juhul immunosupressandid.

Korduv polükondriid tekib nii meestel kui naistel võrdse sagedusega; Haiguse suurim sagedus on keskmise vanusega inimestel. RA, süsteemse vaskuliidi, SLE ja teiste sidekoehaigustega seostumine eeldab haiguse autoimmuunseid etioloogiaid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Korduva polükondriidi sümptomid

Kõige sagedamini tekib äge valu, punetus ja turse kõhr kõrva. Mõnevõrra vähem märgatav kaotus ninakõhr, veelgi harvem - artriit, ulatudes arthralgias sümmeetriliste ja asümmeetriliste suitsetamine deformeerides artriidi suurte ja väikeste liigeste kannatavad peamiselt liigestesse kostohondralnyh. Järgmiseks kahanevas järjekorras sageduse järgmine: silmahaigus (konjunktiviidi sklcriit iriidi, keratiit, korioretiniidiks), kõri kõhr, hingetoru ja bronhide (häälekähisemine, köha), sisekõrva, kardiovaskulaarse süsteemi (aordi tagasivool, perikardiit, müokardiit, aneurüsm aordis, aordi), neeru- ja nahavähk. Akuutne põletik tekib mitmel nädalal kuni mitu kuud; paar aastat hiljem on täheldatud korduvaid rünnakuid.

Haiguse kulgu võib viia kõhre lagunemise viide arengulised rippuvad kõrvad, sadul nina deformatsioone lehtri rinna deformatsioone nägemis-, kuulmis- ja peapööritus, stenoos hingetoru. Harvadel juhtudel arengut süsteemne vaskuliit (või leukotsütoklastilise vaskuliit, polüartriit alaägeda), Müelodüsplaasia pahaloomulisi kasvajaid.

Korduva polükondriidi diagnoosimine

Diagnoos kui patsiendil on vähemalt kolm järgmistest sümptomitest: kahepoolse Chondrite väliskõrva, põletikuline polüartriit, Chondrite nasaalse kõhrede, silmapõletik, hingamisteede Chondrite, kuulmis- või vestibulaarfunktsiooni düsfunktsiooni. Diagnoosimise keerukusega on kasulik viia läbi kõhre patoloogilises protsessis osalev biopsia.

Laboratoorsete uuringute läbiviimine ei ole vajalik, kuid võib olla kasulik ka teiste haiguste väljajätmine. Sünoviaalvedelikus võivad esineda kerge põletiku tunnused. Veres, võib esineda normotsütaarne ja normokroomne aneemia, leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide sadestumise hindamiseks või kontsentratsioon gammaglobuliin mõnikord ettenähtud reumatoidfaktorit, antinukleaarne antikehad (AHA), 25% patsientidest - antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha. Neerufunktsiooni kahjustus võib näidata vaskuliidi seostumist. Tuvastamine antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha seondub eelistatavalt proteinaasita 3, eeldatakse, et patsiendi Wegeneri granulomatoosi, mis on sarnane kliiniline pilt.

Patsiendid, eriti hingetorusid kahjustava haigusega, vajavad pidevat jälgimist, et hinnata selle kitsendamise ulatust CT-ga.

[9], [10], [11]

Korduva polükondriidi ravi

Viie aasta suremuse see haigus on 30%, peamine põhjus - stenoos kõri ja hingetoru, samuti südame-veresoonkonna tüsistusi (aneurüsmid suurte laevade, südameklapirikked süsteemne vaskuliit).

Kerge haigusega võib määrata MSPVA-d. Sellest hoolimata näitas enamus patsiente, et annus 30 ... 60 mg üks kord ööpäevas manustatakse prednisolooni annusega, millele järgneb annuse vähendamine kohe pärast kliinilise paranemise saavutamist. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks pikaajalise glükokortikoidravi manustamine. Selliste patsientide puhul on glükokortikoidide annuse vähendamine võimalik kombinatsioonis metotreksaadiga annuses 7,5-20 mg suu kaudu nädalas. Rasketel juhtudel võib olla vajalik ka teiste immunosupressantide, eriti tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi, asatiopriini kasutamine. Siiski ei ole kontrollitud kliinilistes uuringutes ühtegi neist ravimitest uuritud ja nende suremust ei ole täheldatud. Hingetoru stenoosi arenguga, mis on keeruline kitsa hingamise kaudu, võib olla vajalik trahheotoomia ja stendi paigutamine.