Polüneuropaatia põhjused ja patogenees

Polüneuropaatiliste sündroomide patogenees on väga keeruline probleem. Polüneuropaatiliste häirete spetsiifilised mehhanismid erinevate patoloogiliste vormide korral pole täielikult mõistetud. Need raskused on seotud eelkõige mitmesuguste nanoosakestega, mis võivad kahjustada perifeerset närvisüsteemi; nendest vormidest on vaja välja tuua ainus viis, jättes välja kõik teised. Raskuseks on ka vajadus kindlaks määrata, millises ulatuses aitab see patoloogia kaasa neuropaatia arengule. Sellest lähtuvalt tuleb iga haiguse puhul eeldada mehhanisme, mille abil moodustuvad polüneuropaatilised sündroomid.

Perifeerse närvisüsteemi reaktsioonimehhanismid on mitut tüüpi:

1. Vallerite degeneratsioon (reaktsioon närvi ristumiskohale);
2. atroofia ja degeneratsiooni akson;
3. segmendiline demüelinisatsioon;
4. närvirakkude kehade esmane kahjustus. Kolm viimast protsessi on tähistatud kui aksonopaatia, müelinopaatia ja neuronopaatia.

Walleria taassünni põhjuseks on mehaanilised kahjustused. Pagasiruumi inervatsiooni tsoonis tekib kohe paralüüs ja tunne kaotus. Kahjustuste tekkest kaugel on aksonite ja müeliinkestakeste degeneratsioon. Taastumise kvaliteet sõltub lemmotsüütide (Schwanni rakkude), närvirakkude ja ümbritsevate pehmete kudede hävitamise määrast. Olulise rolli saab mängida teised tegurid: fookuskaugus ja multifokaalne barrel kaugema isheemia võib põhjustada degeneratsioon üle suure ala, kui samal ajal järsult vähenenud verevool, mis toimub süsteemne vaskuliit.

Müelinopaatia tähendab müeliini ümbriste kahjustamist koos aksonite säilimisega. Demüelinisatsiooni kõige olulisem funktsionaalne manifestatsioon on juhtivuse blokeerimine. Demüelinisatsioon ja remüelinisatsioon võivad toimuda kiiresti ja sageli mõne päeva jooksul ja nädala pärast annavad täieliku taastumise. Seda tüüpi prognoos on soodsam ja kiiremini taastumine.

Aksonopaatia aluses on neuronite metaboolsed häired, mis põhjustavad aksonite distaalset lagunemist. Kliiniliselt ilmneb see distaalsest sümmeetrilisest polüneuropaatiast. Tavaliselt arengu aksonite degeneratsioon perifeerse närvi täheldatud süsteemse ainevahetushaigused ja eksogeenne toksiine, kuid täpset järjestust muutusi närvikude, mille tulemus on aksonopaatia jääb selgusetuks.

Neuronopaatia tähendab närvirakkude keha peamist hävitamist. Kui ahela rakud muutuvad sihtmärgiks, tekib motoorneuronopaatia. Sensorne neuronopaatia mõjutab tagurrootorite ganglionrakke, mis põhjustab sageli märgatavaid tundlikkuse häireid. Näitena võib tuua ägeda sensoorne neyronopatiya, põletikuliste haiguste spinaalganglionis ja kraniaalse ganglionides koos kartsinomatoosi, vöötohatis ja mürgiste olekus. Kliiniliselt iseloomustab neuronopaatia halva taastumist.

Perifeersete neuropaatiate mitmete vormide korral leitakse samaaegselt muutusi perifeersetes vegetatiivsetes vormides. Patoloogilises protsessis on peamiselt peamised vegetatiivsed ganglionid, unmeeliniseerunud vistseraalkiud, vagusnärvid ja silelihased. Sümpaatilistes ganglionides leitakse patoloogiliselt muutunud neuronid, mis on palju suuremad kui tavalised. Lümfotsüütide infiltraadid, makrofaagid ja plasmarakud on leitud piki vegetatiivsete närvide ja ganglionide rühmi. Mõnikord on perivaskulaarsete piirkondade või kõhuorganite lemmotsüütides ilmnenud unmeelinatsiooniga aksonid. Need plekid piirnevad peaaegu närvi sõlmedega, mis histoloogiliselt sarnanevad neuromaatidega ja võivad reprodutseerida ebatüüpilise aksonite degeneratsiooni mustrit. Diabeetse ja alkohoolse neuropaatiaga patsientidel võib vaguse närvi ekspresseeritud demüelinisatsiooni täheldada.

Polüneuropaatia patogenees

Sõltumata polüneuropaatiate etioloogilisest tegurist identifitseeritakse kahte tüüpi patoloogilisi protsesse: aksoni kahjustus ja närvikiudude demüelinisatsioon. Mõlemad protsessid on omavahel tihedalt seotud: on sekundaarne demüelisatsiooni, in demüelinisatsioonikahjustustega teisese aksonite osa liitub aksonite kahjustuse tüübist. Peamiselt on aksonaalne enamus mürgine polüneuropaatiatest, Guillain-Barre sündroomi aksonite tüüp, NMSH tüüp II. Esmane demüeliniseerivast polüneuropaatia on klassikaline versioon Guillain-Barre sündroom, krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, paraproteinemic polüneuropaatia, I tüüpi HMSN.

Kui aksonite polüneuropaatia kannatab peamiselt transpordifunktsioonist telgjoonel silindri läbi axoplasmatic praeguse vedaja suunaga motoneuroni ja lihaste tagasi mitu bioloogilist vajalikke aineid normaalset toimimist närvi- ja lihasrakkudes. Selles protsessis on peamiselt seotud närvid, mis sisaldavad pikimaid aksone. Aksoni ja aksonite transpordi troofilise funktsiooni muutus põhjustab denervatsiooni muutusi lihastes. Lihaste kiudude kaitsmine stimuleerib terminali arengut ja seejärel tagatiste hindamist, uute terminalide kasvu ja lihaskiudude tugevdamist, mis viib lihaste struktuuri muutuseni.

Stimuleeriva EMG korral iseloomustab aksonite tüüpi muutusi M-vastuse amplituudi vähenemine suhteliselt ohutul kiirusel. Reinnervation protsess viib coarsening lihas, mis kaudselt mõjutab F-laineamplituud tuvastasime suurem hulk F-lainete amplituudide ületa 5% amplituud M-vastuse lihasest. Uurimise käigus PDE kaudu nõelelektroodiga märkide avastamiseks denervatsioon lihaskiude (virvendus potentsiaalid), nekroos lihaskiudude (positiivne teravad lained) ja reinnervation (PDE suurendada kestuse ja amplituudiga).

Kliiniliselt põhjustab motoorsete kiudude aksoni katkestamine lihaste nõrkust jäsemete distaalsetes osades ja lihaste atroofias.

Kui demüelinisatsioon tekib, on närviimpulsside soolajuhtivuse häirimine, mille tulemusena väheneb juhtivus piki närvi. Tavaliselt on närvimulsi piki perifeerset mootorit ja sensoorset närvi 40-70 m / s alajäsemetel ja 50-80 m / s ülemistel jäsemetel. Pärilike polüneuropaatiate puhul esineb kõige paremini demüelinisatsiooni, kusjuures juhtivus võib olla 5-20 m / s (Russi-Levy sündroom, NMSNIII, IV tüübid); NMSNIA tüüpi kiirus alajäsemetel on 25-35 m / s, kätes - 30-38 m / s. Omandatud demüelineerivaid polüneuropaatia, iseloomustatakse tavaliselt pisut vähendada juhtekiirust (30-40 m / s alajäsemete ja 40-50 m / s temperatuuril ülajäsemete).

Demüeliniseeriv närvikahjustuse kliiniliselt avaldub lihasnõrkuse, arendus (sageli ebatüüpiline "klassikalise" polüneuropaatia proksimaalne jaotus), varajase kaotuse kõõlusrefleksid, ei arendata lihasatroofia. Atroofia olemasolu näitab täiendavat aksonaalset komponenti.

Demüelineerimise närvid võivad olla põhjustatud autoimmuunne agressioon moodustamaks antikehade erinevate komponentide perifeerse müeliinivalk (omandatud demüelineerivaid polüneuropaatia paraproteinemic, paraneoplastiline polüneuropaatia), geneetilised häired (HMSN I tüüpi), mõju eksotoksiinidega (difteeria polüneuropaatia). Kahjustused närvi aksoni võib olla tingitud mõjust närvidele eksogeensete või endogeensete toksiinide (ureemilistest, alkohoolsed, ravimite polüneuropaatia, polüneuropaatia mürgistusõnnetused poolt raskmetallid ja orgaanilised ühendid), geneetilised tegurid (HMSN II tüüpi).

Mõned olulised kliinilised markerid üksikute etioloogiliste polüneuropaatia tüüpide kohta

Kraniaalne polüneuropaatia:

OVDP (Milleri Fisheri variant), difteeria, trikloroetüleen, pärilik amüloidoos, idiopaatiline kolju polüneuropaatia.

Tugev tetraplegia koos tundlike häiretega, bulbar ja teised varre häired, hingamislihaste halvatus (Landry tüüp):

Äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (OVDP) Guillain-Barre sündroom, post- ja parainfectious neuropaatia, polüneuropaatia, vaktsinatsioonijärgsed, difteeria, kilpnäärme ületalitlust, porfüüria, paraneoplastiline polüneuropaatia.

Peamiselt motoorsed asümmeetrilised vormid:

Posti- ja parameetrid polüneuropaatiad, plii, kuld, penitsilliin, diabeet, veresooned.

Polüneesihoogia, mille enamasti on paralüüsi proksimaalne rõhuasetus:

OVDP, kuld, winecrestine, hüpertüreoidism, hiiglaslik rakuline arteriit, porfüüria.

Eelistatud ülemiste jäseme vigastustega polüneuropaatia:

Plii elavhõbedaga kokkupuutel nahaga, akrüülamiid, hüpoglükeemia.

Silmamuna lihasega polineuropaatia:

Miller Fisher sündroom (Miller Fisher), alkohol, beriberi Wernicke entsefalopaatia (Wernicke), kilpnäärme ületalitlust, Friedreichi ataksia haigus (Fridreich), Nonne-Mariesha haigus (Nonne-Mariesche), hüpertroofiline kujul neuraalne lihasatroofia tüüpi Sotta'i sündroomist (Dejerine- Sottas).

Harjutusega polüneuropaatia:

Pandisavtonomy, Miller Fisheri sündroom, alkohol, diabeet, Dejerine-Sotta tüüpi neurutulihaste atroofia hüpertroofiline vorm.

Kolmiknärvi sisaldav polüneuropaatia: trikloroetüleen, diamidiin.

Näonärvi kaasnev polüneuropaatia:

OVDP, post- ja parainfectious polüneuropaatia, difteeria, amüloidoosi sarkaidoz haiguse Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (MELKERSON-Rosenthal), Sjögreni sündroom (Sjögreni), Guillain-Barre sündroom, Lyme'i tõve, HIV-nakkus, Tandzherskaya (Tangier) haigus.

Polüneuropaatia, mis hõlmab närvi stato-acusticus'e:

Dinitrobenseen; streptomütsiin; gentamütsiin; Stron-Scotti sündroom (Strachan-Scott), kirjeldatud elanike seas Libeeria, Nigerian "ataksiline neuropaatia" jamaika neuropaatia, Refsumi tõbi (Refsumi), Valdenstroma haigus (Waldenstrom'i), sarkoidoos.

Polüneuropaatia, mis kaotab valu ja temperatuuri tundlikkus:

Leprosium, Tanger'i tõbi, pärilik meeleline polüneuropaatia tüüp I-III, amüloidoos, sklerodermia.

Spontaanse valuga polüneuropaatia:

Talliumi, arseen, kuld, süsinikdisulfiidi dinitrofenoole DDT lalidomud, vinkristiin, beriberi diabeet, Fabry tõbi (Fabry), pärilik sensoorne polüneuropaatia I-II tüübi porfüüriaks paraneoplastiline sensoorne neyronopatiya, periarteriidi, polüneuropaatia, Guillain-Barre sündroom , amüloidoosi neuropaatia HIV nakkuse, alkohoolsed polüneuropaatia

Polüneuropaatia koos "kuumade jalgade" sündroomiga:

Isoniasiid lalidomud, alkohol, Beriberi, pellagra, Stron-Scotti sündroom, Nigerian "ataksiline neuropaatia", ureemilistest neuropaatia ja diabeet.

Tõsiste vegetatiivsete troofiliste häiretega polüneuropaatia:

Pandizavtonomiya, arseen, süsinikdisulfiidi heksakarbonüül, akrüülamiidi, arüül fosfaadid, isoniazid lalidomud, diabeet, Fabry tõbi, Dejerine lihasatroofia tüüp-Sottas, pärilik sensoorne neuropaatia tüüp I-II, amüloidoosis

Haavandiliste mutatsioonide häiretega polüneuropaatia:

Leprad, arseen, I ja II tüüpi pärilik meeleline polüneuropaatia.

Närvide palpeeriva paksenemisega polünuropaatia:

Lepra, akromegaalia, Refsumi tõbi, neuroloogilise lihase atroofia hüpertroofiline vorm.

Polüneuropaatia märkimisväärselt põletiku kiiruse vähenemisega närvide suunas:

OVDP, krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP), post- ja parainfectious neuropaatia, polüneuropaatia, vaktsinatsioonijärgsed, difteeria, Globoid raku leukodüstroofiast Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya leukodüstroofia Refsumi tõbi, hüpertroofiline vormid neuraalne lihasatroofia, Rus-Levy sündroom (Roussy-Levi ), haiguse Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), plii, geksohlorofen, telluuri, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), diabeet, dysproteinemia.

Polüonüpaatia koos pleotsütoosiga:

Post või parainfectious polüneuropaatia, meningo-poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth), paraneoplastiline polüneuropaatia, sarkaidoz.

Polüneuropaatia täiendava mononeuropaatiaga:

Leprad, hüpotüreoidism, akromegaalia, amüloidoos, sklerodermia, Sicca-kompleks ("kuiv sündroom").

Kusepõie funktsioonihäirega polüneuropaatia:

OVDP, posti või parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, akrüülamiidi, arilfosfat, diabeet, gidroksihinolin.

Polüneuropaatia kaasuva meningeaalse sündroomiga:

Parainfectious polüneuropaatia, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-strongannwarth, paraneoplastiline polüneuropaatia, polüneuropaatia leukeemsete, sarkaidoz.

Samaaegne spastilisus polüneuropaatia:

Mercury, arüül fosfaadid, pellagra, jamaika polineyrorpatiya, foolhappevaegust sündroom, beriberi B12, häirete imendumise ja võimsus, hüpoglükeemia, globoidokletochnaya leukodüstroofiast Krabbe, metohromaticheskaya leukodüstroofia Bass Korntsveyga sündroom (Vassen-Kornzweig), Friedreichi ataksia haiguse Nonne-Miriesha haiguse OPTSA , Roussy-Levy sündroom, porfüüria, paraneoplastiline polüneuropaatia, vaskulaarne kujul, Behceti tõbi (Vehcet).

Polüneuropaatia koos nägemisnärvi kaasuva atroofiaga:

Parainfectious polüneuropaatia, talliumi, elavhõbe, süsinikdisulfiidi, akrüülamiidi, isoniasiid, streptomütsiini, Stron-Scotti sündroom, Nigerian "ataksiline neuropaatia" jamaika neuropaatia, diabeet, Friedreichi ataksia haiguse Nonne-Mariesha haiguse OPTSA, hüpertroofiline kujul neuraalne amüotroofia Sotta'i sündroomist.

Silma närvi nibupuursega polüneuropaatia:

AFSD, post- ja paraspetsiifiline polüneuropaatia, polütsüstiliste munasarjade polüneuropaatia.

Samaaegne retinopaatia polüneuropaatia:

Chlorokiin, diabeet, Refsumi tõbi, Bassen-Kornzweigi sündroom.

Samaaegne ataksiaga polüneuropaatia:

Miller sündroom Fischer, elavhõbe, süsinikdisulfiidi, fenütoiin, alkohol, pellagra, Nigerian "ataksia neuropaatia" jamaika neuropaatia, vitamiinipuudus strongi2, häirete imendumise ja toitumishäired, diabeet, metakromaatiline leukodüstroofia Refsumi tõbi, Bass Korntsveyga sündroom, Friedreichi ataksia haiguse Nonne haiguse -Mariesha, OPTSA, teleangiektaasataksiast, Louis-Bar, Marinesco-Sjögreni sündroom, Roussy-Levy sündroom, paraneoplastiline polüneuropaatia, Machado-Josephi haigus.

Polüneuropaatia koos kaasnevate ekstrapüramidaalsete sümptomitega:

Plii, süsinikdisulfiid, disulfuram, pellagra, globoidrakkude leukodüstroofia, Nonne-Maries'i haigus, OPCA, Louis-Barre sündroom.

Samaaegse müokloonusega polüneuropaatia:

Plii, süsinikdisulfiid, kuld, metüülbromiid, DDT, globoidrakkude leukodüstroofia.

Kaasuva treemoriga polüneuropaatia:

Plii, akrüülamiid, DDT, psühhotroopsed ravimid, alkohol, Russi-Levy sündroom.

Samaaegse epilepsiahoogiga polüoneuropaatia:

Plii, vöökoht, isoniasiid, alkohol, pellagra, Friedreich 'haigus, porfüüria, nodulaarne periarteriit, erütematoosluupus.

Samaatilise psühhoosiga kaasnev polüneuropaatia:

Krooniline intoksikatsioon anorgaanilistest ja orgaanilistest mürgid, isoniasiid, psühhotroopsed ained, disulfuram, alatoitumise ja imendumist, endokriinsed häired, globoidokletochnaya leukodüstroofia metohromaticheskaya leukodüstroofiast Krabbe, Fabry tõbi, Friedreichi ataksia haiguse Nonne-Mariesha haiguse OPTSA, Marinesco-Sjögreni sündroom, pärilik sensoorne neuropaatia III ja IV tüüpi.

Samaaegne müopaatia polüneuropaatia:

Chloroquine, emitin, alkohol, hüpotüreoidism, sarkoidoos, periarteriidi, süsteemne erütematoosne luupus, skleroderma, hiidrakulist arteriit, kuivnohu-komplex.

Polüneuropaatia koos liigeste kaasamisega:

Periarteriidi, allergiline vaskuliit, reumatoidartriit, erütematoosluupus, Wegeneri tõbi (Wegener), kuivnohu-komplex ( "kuiv sündroom"), Whipplel tõbi, Behceti tõbi.

Polüneuropaatia, millega kaasnevad naha ja limaskestade muutused:

Või posti parainfectious polüneuropaatia, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, leepra, talliumi, elavhõbe, arseen, kuld, penitsilliini, fenütoiin, disulfuram, Stron-Scotti sündroom, malabsorbtsiooni ja toitu, Fabry tõbi, Refsumi tõbi, telangiektaasataksia, perekondlik Reilly-Day dysautonomia (Riley-Day), porfüüria, krüoglobulineemia, Merkelsona-Rosenthali sündroom, luupus, sklerodermia, Wegeneri granulomatoosi acrodermatitis atrophicans, Behceti tõbi.

Autonoomse neuropaatia sümptomitega polüneuropaatia (perifeerne autonoomne ebaõnnestumine):

Äge autonoomne neuropaatia (paraneoplastiline, Guillain-Barre sündroom, porfiriynaya polüneuropaatia, toksiline (vinkristiin), autonoomne neuropaatia, suhkurtõbi, amüloidpolüneuropaatia, autonoomne neuropaatia, HIV-nakkus, pärilik tunnetus- ja autonoomne neuropaatia (Riley-Day sündroom).

Polüneuropaatia (ja üldiselt neuropaatia) klassifikatsioonid on erinevad, kuid üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Eespool toodud andmed tahame täiendada üht üldist klassifikatsiooni, mis põhineb peamiselt kliinilistel põhimõtetel.

Polüneuropaatia klassifikatsioon

Praegu puudub polüneuropaatiate üldtunnustatud klassifikatsioon. Patogeense märgi kohaselt on polüneuropaadid jaotatud aksonaalseks, mille aksiaalsilinder on peamiselt mõjutatud, ja demüeliniseeriv, mis põhineb müeliini patoloogial.

Kliinilise pildi olemusena on isoleeritud motoorilised, sensoorsed ja vegetatiivsed polüneuropaatiad. Puhtal kujul vaadeldakse neid vorme harva, kui sagedamini esineb kahe või kõigi kolme liiki närvikiudude, näiteks motoorset, sensoorset ja vegetatiivset vormi, kombineeritud kahjustus.

Polüneuropaatia etioloogilise tegurina võib jagada pärilikuks, autoimmuunseks, ainevahetuseks, seedetraktiks, toksiliseks ja nakkusohtlikuks.

Pärilikud polüneuropaatiad:

• pärilik motoorne sensoorne neuropaatia (NMSN) I tüüpi (sünonüümid - neuropaatiline amüotroofia Sharko-Mari-Tus, demüeliniseeriv NMSN tüüp);
• Russi-Levi sündroom (NMSN IA fenotüüpne variant);
• NMSH tüüp II (aksonaalne tüüp NMSN);
• NMSH III tüüp (Dejerine-Sott sündroom, NMSN-i hüpertroofiline tüüp);
• NMSN IV tüüp (Refsumi tõbi);
• Neuropaatia, millel on kompressiooniga paralüüs;
• porfüüria polüneuropaatia;
• pärilikud sensoorsed vegetatiivsed polüneuropaatiad.

Omandatud polüneuropaatiad:

• Autoimmuunsed polüneuropaatiad:
  • ägedad põletikulised demüeliniseerivad polüneuropaatiad (Guillain-Barre sündroom, Miller-Fisheri sündroom);
  • äge põletikuline aksoniline polüneuropaatia (Guillain-Barre'i sündroomi aksonaalne tüüp);
  • krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia;
  • paraproteineemilised polüneuropaatiad;
  • paraneoplastilised polüneuropaatiad;
  • mitu mononeuropaatiat: motoorne multifokaalne neuropaatia koos juhtivusega plokkide, sensomotoorne multifokaalne neuropaatia koos juhtivusega plokkide (Sumner-Lewis sündroom);
• Metaboolsed polüneuropaatiad:
  • diabeetiline polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia teiste sisesekretsioonisüsteemidega;
  • ureemiline polüneuropaatia;
  • maksa polüneuropaatia;
  • primaarse süsteemse amüloidoosiga polüneuropaatia;
• Vitamiinide puudusega seotud polüneuropaatia:
  • vitamiin B _1- defitsiitne polüneuropaatia;
  • vitamiin B _6- defitsiitne polüneuropaatia;
  • vitamiin B _{12 -} puudulik polüneuropaatia;
  • E-vitamiini puudulik polüneuropaatia;
• Mürgised polüneuropaatiad:
  • alkohoolne polüneuropaatia;
  • meditsiinilised polüneuropaatiad;
  • polüneuropaatia raskete metallide, orgaaniliste lahustite ja muude mürgiste ainete mürgituse korral;
  • polüneuropaatia süsteemsete haiguste (süsteemne erütematoosne luupus, sklerodermia, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom, sarkoidoos, vaskuliit);
• Nakkus-toksilised polüneuropaatiad:
  • difteeria infektsioosne-toksiline polüneuropaatia;
  • polüneuropaatia pärast gripi, leetrite, mumpsi, nakkava mononukleoosi;
  • polüneuropaatiate postsüntees;
  • puuetega borrelioosiga seotud polüneuropaatia;
  • HIV-nakkusega polüneuropaatia;
  • leebevaba polüneuropaatia.

Multifokaalne motoorne ja sensomotoorne mononeuropaatiaks rangelt võttes ei kuulu polüneuropaatia, vaid ka on süsteemsed autoimmuunhaigused perifeersete närvide ja seetõttu peetakse käesolevas paragrahvis.

[1], [2]

Polüneuropaatia epidemioloogia

Polüneuropaatia on väga levinud haiguste rühm. Neid avastati ligikaudu 2,4% ja vanemates vanuserühmas - peaaegu 8% elanikkonnast. Kõige sagedasemad polüneuropaatiad hõlmavad diabeeti ja muid metaboolseid, toksilisi ja ka mõningaid pärilikke polüneuropaatiaid. Kliinilises praktikas on "ebaselge geneetika polüneuropaatia" sõnastus väga levinud, mis tegelikult on enamikul juhtudel autoimmuunne või pärilik geneesi. 10% kõikidest teadmata päritoluga polüneuropaatiatest on paraproteineemiline, umbes 25% - toksilised polüneuropaatiad.

Pärilike polüneuropaatiate esinemissagedus on 100-30 elaniku kohta 10-30. Kõige levinumad NMSH IA tüübid (60-80% pärilikest neuropaatiatest) ja NMSM tüüpi II (aksonaalne tüüp) (22%). X-seotud HMSN-i ja IBMS-i tüüpi IB tuvastatakse harva. IA tüüpi IAH tuvastatakse võrdselt meeste ja naiste seas; 75% juhtudest algab haigus enne 10 aastat, 10% - kuni 20 aastat. NMSH tüüp II algab kõige sagedamini teisel eluperioodil, kuid võib olla ka hilisem debüüt (kuni 70 aastat).

Levimus krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on 1,0-7,7 juhtu 100 000 elaniku, haiguse kõige sagedamini algab 5-6 eluaastani, kuigi see võib debüüdi igas vanuses, sealhulgas lapseeas. Mehed haigeid kaks korda sagedamini kui naised. Guillain-Barre sündroomi esinemissagedus on 1-3 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, mehed kannatavad sagedamini kui naised. Haigus võib tekkida igas vanuses (2 kuni 95 aastat), tipp langeb 15-35 ja 50-75 aastat.

Multifokaalse motoorse neuropaatia levimus on umbes 1 100 000 elaniku kohta, mehed haige kolm korda sagedamini kui naised. Haiguse alguse keskmine vanus on 40 aastat.

Diabeedi polüneuropaatia nähud esinevad 10-60% diabeedihaigetel (kuni 66% 1. Tüüpi diabeedi puhul ja kuni 59% 2. Tüüpi diabeedi puhul). Diabeedi diagnoosimisel avastatakse polüneuropaatia sümptomeid 7,5% ja 25 aastat pärast haiguse algust - 50%.

Kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel esineb ureemilist polüneuropaatiat 10-83% -l patsientidest. Selle arengu tõenäosus on seotud mitte ainult patsiendi vanusega, vaid ka neerupuudulikkuse kestuse ja raskusastmega.

Difteeria polüneuropaatia areneb 20% -l difteeria põdenud patsientidest.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]