Polüneuropaatia: diagnoos

Polüneuropaatia diagnoosimine

[1], [2], [3]

Anamnees

Väljaselgitamisel aeglaselt progresseeruv sensomotoorne polüneuropaatia, esimene täispikk peroneal lihaste rühma, on vaja selgitada perekonna ajalugu, eriti juuresolekul sugulased väsimus ja nõrkus lihastes jalad, kõnni, suu deformatsioonid (Kõrghoone).

Käe laiendajate sümmeetrilise nõrkuse arenguga on vaja kõrvaldada pliijuga mürgistus. Reeglina iseloomustavad mürgiseid polüneuropaatiaid lisaks neuroloogilistele sümptomitele ka üldine nõrkus, väsimus, mõnikord kõhu kaebused. Samuti on vaja välja selgitada, milliseid ettevalmistusi patsient võtab, et välistada ravimi polüneuropaatiat.

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia puhul iseloomustab haiguse suhteliselt aeglane areng (mitu kuud) koos ägenemiste ja ajutiste paranduste vaheldumisega. Erinevalt Guillain-Barre sündroomist seos viirusliku nakkusega on harva avastatud (20%). 16% -l juhtudest täheldati ägedat sümptomite tekkimist, mis meenutas Guillain-Barre sündroomi. Sellisel juhul tehakse kindlaks kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia diagnoos dünaamilise vaatlusega (ägenemine võib tekkida 3-4 kuud pärast haiguse ilmnemist, mis võimaldab meil kindlaks teha õige diagnoosi).

Asümmeetrilise lihasnõrkuse aeglaselt progresseeruv areng võimaldab kahtlustada multifokaalse motoorse neuropaatiat.

Diabeetilist polüneuropaatiat iseloomustab madalate jäsemete aeglaselt progresseeruv hüpesteesia koos põletustunnetega ja muude jalgade valutute ilmingutega.

Ureemiline polüneuropaatia esineb tavaliselt kroonilise neeruhaiguse, millega kaasneb neerupuudulikkus, taustal.

Sensuloos-vegetatiivse polüneuropaatiaga, mida iseloomustab põletamine, düsesteesia, kehakaalu järsul langusel, on vaja välistada amüloidne polüneuropaatia.

Areng mononeuropaatiaks Tugeva valuga patsiendi sümptomite süsteemiprotsess (kopsukahjustuses, seedetrakt, kardiovaskulaarse süsteemi, nõrkus, kaalulangus, palavik) iseloomulik süsteemne vaskuliit ja sidekoehaigused.

Difteeria polüneuropaatia areneb 2-4 nädalat pärast difteeriafarüngiiti. Pärast 8-12 nädala möödumist toimub see protsess jäsemete lihasesse, seejärel paraneb patsiendi seisund kiiresti ja mõne nädala või kuu jooksul tekib närvifunktsiooni täielik (mõnikord mittetäielik) taastumine.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Füüsiline kontroll

Pärilike polüneuropaatiate puhul on ülekaalus jalgade ekstensorlihaste nõrkus, stepp, Achilleuse kõõluse reflekside puudumine. Paljudel juhtudel on märgitud "hobuse" tüüpi jalgade kõrged laed ja nende deformatsioon. Hiljem ei esine põlve- ja korporatiivseid kõõluste reflekse, jalgade ja jalgade lihaste atroofia tekib. 15-20 aastat pärast haiguse algust arenevad käte lihaste nõrkus ja atroofia koos "küünte käpa" moodustumisega.

Lihasnõrkus patsientidel, kellel on krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, samuti Guillain-Barre sündroom, sageli enam väljendunud alajäsemete paljastada suhteliselt sümmeetrilised võita nii proksimaalne ja distaalne lihaseid. Haiguse pikkusega võib järk-järgult areneda lihaste atroofia. Tundehäireid sageli ülekaalus distaalses alajäsemete koos võimalike kahjustuste õhukese (valu leevendamiseks ja temperatuuritundlikkus) ja paksud kiud (rikkudes vibratsiooni ja joint lihaste tundlikkus). Südame-veresoonkonnahaiguse sündroomi esineb sagedamini kui Guillain-Barre'i sündroom (20%). 90% -l patsientidest puuduvad taldrikefleksid. Tegemist võib olla nõrkus näolihaseid, kopsud bulbar häireid, kuid avaldas häireid neelamise ja kõne ning halvatuse hingamislihased jaoks krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia ei ole tüüpiline.

Mitu motoorse neuropaatiat iseloomustab lihaste katkestamine, mis vastab individuaalsete närvide innervatsioonile, ilma meelehärivate haigusteta. Enamikul juhtudel domineerivad ülemised jäsemed. Vaskuliidile iseloomulikud on tunnetatud motoorikahäired, täpsed jäsemete närvide piirkonnad koos selgelt väljendunud valu sündroomiga. Kõige sagedamini kannatavad alajäsemed.

Sensorseid polüneuropaatiaid iseloomustab hüpoesteesia (nagu "sokid ja kindad") distaalne jaotumine. Haiguse algfaasis on hüperesteesia võimalik. Distaalsed kõõluse refleksid reeglina väljuvad varakult.

Sensomotoorset aksonaalset neuropaatiat (kõige toksilisem ja metaboolne) iseloomustavad distaalsed hüpoteesid ja distaalne lihasnõrkus.

Vegetatiivsete polüneuropaatiate korral on võimalikud nii sadenemise nähtused kui ka vegetatiivsete närvikiudude ärritus. Vibratsioon polüneuropaatia tüüpiline lööve, kahjustused veresoonte toonuse harjad (ärritusnähud) Diabeeditüsistuste polüneuropaatia, vastupidi, kuiv nahk, troofilised häired, autonoomne düsfunktsioon siseorganite (redutseeritud südame löögisageduse muutlikkus, seedetrakti häired) (kahjum sümptomid).

Laboratoorsed uuringud

Gangliosiidide antikehade uurimine

GM- _2- gangliosiidide antikehade uurimist soovitatakse teha motoorsete neuropaatiatega patsientidel. Suured tiitrid (rohkem kui 1: 6400) on spetsiifilised motoorse multifokaalse neuropaatia jaoks. Madalad tiitrid (1: 400-1: 800) on võimalikud CVD, Guillain-Barre sündroomi ja teiste autoimmuunsete neuropaatiate ning ALS-iga. Tuleb meeles pidada, et GM- _1- gangliosiidide antikehade kõrgenenud tiiter tuvastatakse 5% -l tervislikest inimestest, eriti vanuritest.

Kasv antikeha tiitri gangliosiidisegu GD _1b tuvastati sensoorne neuropaatia (sensoorne kroonilise polüneuropaatia, Guillain-Barre sündroom, ja mõnikord krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia).

Gangliosiid GQ _1b antikehade tiitri tõus on silmapõletikku iseloomustavate polüneuropaatiate puhul tüüpiline (Miller-Fisheri sündroomi puhul tuvastatakse 90% juhtudest).

Antikehad müeliinivastaste seotud glükoproteiini (anti-MAG antikeha) tuvastatud 50% patsientidest, kellel paraproteinemic polüneuropaatia (monoklonaalsete IgM-gammapaatia) ja mõningatel juhtudel ka teiste autoimmuunhaiguste polüneuropaatia.

Kontsentratsioon vitamiin B ₁₂ veres. Vitamiin B ₁₂ puuduliku polüneuropaatiaga on võimalik vähendada vitamiin B ₁₂ kontsentratsiooni veres (alla 0,2 ng / mg), kuid mõnel juhul võib see olla normaalne, mistõttu seda uuringut kasutatakse harva.

Üldine vereanalüüs. Kui süsteemsed haigused märkida suurenenud ESR ja leukotsütoos, vitamiin B ₁₂ -scarce polüneuropaatia - hüperkroomse aneemia.

Vere, uriini analüüs raskmetallide sisalduse kohta viiakse läbi, kui kahtlustatakse polüneuropaatiat, mis on seotud mullide plii, alumiiniumi, elavhõbeda jne

Uriini uurimine. Porfüüria kahtluse korral viiakse läbi lihtne test - patsiendi uriiniga purgik on päikesevalguse kätte saanud. Porfüüriaga on uriini värvus punakas (roosa). Positiivse valimi abil saate diagnoosi kinnitada Watsoni-Schwarzi testiga.

Tserebrospinaalvedeliku uuringud

Valgu sisaldus tserebrospinaalvedelikus suureneb Guillain-Barre'i sündroomi, kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia, paraproteineemiliste polüneuropaatiatega. Tüüpiline valkude-rakkude dissotsiatsioon (mitte rohkem kui 10 mononukleaarset leukotsüüdit / μl). Mootorsõidukite multifokaalse neuropaatiaga on võimalik valguse kontsentratsiooni veidi suurendada. Dipreteetilises polüneuropaatias tuvastatakse sageli kõrge proteiinisisaldusega lümfotsüütset pleotsütoosi. HIV-ga seotud polüneuropaatiate korral on kerge mononukleaarne pleokotsütoos (üle 10 rakkude 1 μl kohta) valgusisalduse suurenemine.

DNA-diagnostika

NMSA I, IIA, IVA, IVB tüüpide kõigi peamiste vormide jaoks on võimalik teostada molekulaarse geneetilise analüüsi.

[10], [11]

Instrumentaaluuringud

Stimuleeriv elektromüograafia

Mootori- ja sensoorsete kiudude juhtivuse uurimine võimaldab kinnitada polüneuropaatia diagnoosi, et määrata selle iseloom (aksonaalne, demüeliniseeriv), et tuvastada pingel närvide juhtivuse plokid.

Uuringu ulatus määratakse kliinilise pildi põhjal. Kui motoorseid funktsioone häiritakse, on vajalik protsessi sümmeetria ja levimuse hindamiseks uurida mööduvaid närviid alumises ja ülemises otsas. Kõige sagedamini uuritud on peroneaal-, sääreluu-, kesk- ja õlavarraste närve. Meeleliste häirete esinemisel on soovitatav uurida gastrocnemiusi, mediaani, õlavarraste närve. Polüneuropaatia diagnoosimiseks on vajalik vähemalt 3-4 närvi test. Kui esineb kahtlus mitu mononeuropaatiat, uuritakse kliiniliselt kahjustatud ja terviklikke närve ning induktsioonimeetodi plokkide avastamist - närvi sammhaaval uurimist. Mootorsõidukite multifokaalse neuropaatia diagnoosimiseks tuleb vähemalt kahe närvi puhul identifitseerida tüüpilise kompressioonikoha poolest juhuslikke osi.

Perifeersete närvide süsteemse kahjustuse paljastamisel on vaja selgitada patoloogilise protsessi tüüpi (aksonaalset või demüeliniseerivat).

• o Aksonaalse protsessi peamised kriteeriumid:
  • M-vastuse amplituudi vähenemine;
  • perifeersete närvide motoorsete ja sensoorsete aksonite korral normaalne või veidi vähenenud ergutamiskiirus;
  • ergutuselektroodide olemasolu;
  • F-lainete amplituudi suurenemine, suurte F lainete ilmumine, mille amplituud ületab 5% M-vastuse amplituudist.
• Demüeliniseeriva protsessi peamised kriteeriumid:
  • perifeersete närvide motoorsete ja sensoorsete aksonite (kätes vähem kui 50 m / s, jalgadel alla 40 m / s) ergutamismäära vähenemine;
  • M-vastuse kestuse ja mitmefaasi pikenemine;
  • jääkude latentsuse kasv (üle 2,5-3 m / s);
  • ergastusbloki olemasolu;
  • F-laine latentsusvahemiku laiendamine.

Nõelte elektromüograafia

Nõelte EMG-i eesmärk polüneuropaatias on näidata praeguse denervatsiooni-taastamisprotsessi märke. Selgitada kõige distaalse lihased üla- ja alajäsemete (nt tibiaalsses anterior, sirutajakõõluse digitorum kokku), ja kui vajalik ja proksimaalne lihaste (nt nelipealihase Reie).

Tuleb meeles pidada, et denervatsiooniprotsessi esimesed nähud ilmnevad mitte varem kui 2-3 nädalat pärast haiguse algust ja reinneratsiooniprotsessi tunnused - mitte varem kui 4-6 nädalat. Seepärast ei näi nõel-tüüpi EMG Guillain-Barre sündroomi varajastes staadiumides patoloogilisi muutusi. Samal ajal hoiab ta õigustatud, kuna identifitseerimine peidetud praeguse denervatsioon-reinnervation protsessi abivahendid eristusdiagnoosis krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia ja Guillain-Barre sündroom vaidluse korral.

Biopsia närv

Polüneuropaatiate diagnoosimisel tehakse harva närvide biopsia (sageli gastrocnemius). Uuring on põhjendatud kahtlustatava amüloidpolüneuropaatiaga (amüloidi ladestumise avastamine), vaskuliidiga (närvi toitvate veresoonte seinte nekroos).

Mis tahes polüneuropaatia diagnoosikriteeriumide komplekt sisaldab:

Kliinilised nähud (tähtsamad: valu, paresteesia, lihasnõrkus, kõhnumine, vererõhu langus, refleksid, autonoomne häired, "kinda" ja "sokke" tundlikkus häired järgi).

Närvide ja lihaste biopsia (morfoloogiliste muutuste iseloom on oluline aksonopaatia või müelinoopatüübi järgi).

Elektrofüsioloogilised uuringud. Kasutage stimulatsiooni ja pinna elektromüograafiat. Perifeersete närvikahjustuste olemuse ja taseme määramiseks on oluline uurida motoorsete ja tundlike perifeersete närvikiudude ergutamismäära ning polüneuropaatilise sündroomi kliiniliste tunnuste analüüsi.

Tserebrospinaalvedeliku, vere ja uriini biokeemilised uuringud.

Autor polyneuropathies ilminguid on ka seotud sensoorne ataksia, neuropaatilise treemor ja tõmblused, myokymia, krambid ja isegi üldistatud lihaspingeid (jäikus). Viimasel juhul on reeglina teatud aksonopaatiadena täheldatud meelevaldse kontraktsiooni ("pseudomotoonium") pärast lihaste lõõgastumist. Need vormid tuleks eristada seljaaju ja Schwarz-Jampeli sündroomi eesmise sarvede kahjustusega.

Iga polüneuropaatiline sündroom järgib teatud kliinilise kirjelduse põhimõtteid. Eelkõige polüneuropaatia alati kliiniliselt klassifitseerida kolme kliinilise kategooriates: aasta ülekaalus kliinilised nähud (mis närvikiude valdavalt või selektiivselt mõjutatud), jaotumist kahjustused ja iseloomu voolu. Pöörake tähelepanu haiguse debüüdi vanemale, perekonnaajaloo ja praeguste somaatiliste haiguste esinemisele.

[12], [13], [14], [15], [16],

Diferentsiagnostika

[17], [18], [19], [20], [21]

Pärilikud polüneuropaatiad

Haigus Charcot-Marie-Tooth iseloomustab aeglaselt progresseeruv nõrkus peroneal lihaseid kaotus Achilleuse kõõluse refleksid. Varajases haiguspuhangut (10-20 aastat) kahtlustatakse pärilikku geneesi Easy: identifitseerimiseks stiimul järsult suurenenud EMG läve vastuseid indutseeritud M-väljendatud kiiruse vähendamine närviülekannet (alla 38 m / s üle keskmine närvi), kõige tõenäolisemalt tingitud NMSN I tüüpi. Diagnoos kinnitatakse molekulaarsete geneetiliste meetodite abil. Väljaselgitamisel valdavalt aksonite muutusi (kiirus keskmine närvi rohkem kui 45 m / s) on soovitav teostada geneetiline analüüs HMSN II tüüpi. Detection avaldunud kiiruse vähendamine närviülekannet (vähem kui 10 m / s) kombinatsioonis väljendunud viivitatud motoorse arengu iseloomulikud HMSN tüüp III (Sotta'i sündroomist sündroom), mis on samuti iseloomulik paksenemine närvitüvedesse. Kombinatsioon väljendunud vähenemise kiirus närve koos sensorineuraalsete kuulmiskadu, ihtüoos, pigmentglaukoom retinaaldegeneratsiooni, katarakt võib seostada Refsumi tõbi (HMSN IV tüüpi).

Charcot-Marie-Tus'i tõve aksonite tüübis näitab närvide juhtivate funktsioonide uurimine M-reageeringute amplituudi vähenemist praktiliselt konserveerunud SRV suhtes; nõela EMG paljastab denervatsioon-reinnervation sündroom, seostatakse tihti fasciculation potentsiaalid, mis mõnel juhul viib vääralt tõlgendatud patoloogia nagu spinaalse lihasatroofia. Erinevalt seljaaju lihase atroofiast iseloomustab Charcot-Marie-Toce haigust lihaste nõrkuse ja atroofia distaalne jaotumine. Täiendav kriteerium võib olla meelehäirete tuvastamine (kliiniliselt või EMG-iga). Kui seljaaju amüotroofia Kennedy avastati samuti rikkumise juhtivast sensoorse närvi funktsiooni, kuid see saab eristada muudest omadustest :. Bulbaarse häired, günekomastia jne mängib otsustavat geneetilist analüüsi.

Kui te kahtlustate, pärilik polüneuropaatia ja puudub selge perekonna ajalugu sõelumiseks sugulased patsientide aitab selgitada subkliinilise esinev HMSN. Aktiivne kaebusi, paljud neist ei näita, kuid küsitlemise näitavad, et neil on raske valida kingad kõrge jalavõlvile, jalad väsinud õhtul. Achilleuse refleksid on sageli puudulikud või vähenenud, kuid piisab lihaste tugevusest, sealhulgas peroneaalsetest rühmadest. SRV uuring näitab sageli demüeliniseerivaid muutusi aksonite muutuste puudumisel, samal ajal kui SRV-d võib oluliselt vähendada. Kui nõela EMG tavaliselt näitas märke reinnervation erineval määral ilma väljendunud denervatsiooni reinnervation protsess, mis on täielikult kompenseeritud marginaalselt väljendatud denervatsioon lihaskiudude tagajärjeks on pikaajalised haigused subkliinilise.

Porfüüria polüneuropaatia

Porfüüria polüneuropaatia võib polümüosiidi jäljendada. Diferentseeritud diagnoos põhineb nõela EMG tulemustel, mis näitab polümüosiidi muutusi primaar-lihaste kujul. Polümüosiidiga täheldatakse CK aktiivsuse suurenemist veres. Alates Guillain-Barre porfiriynaya polüneuropaatia iseloomustab kõhuõõne häired, kesknärvisüsteemi (unetus, depressioon, segasus, kongitivnye häired), samuti allesjäänud Achilleuse reflekse. Mõnel juhul porfiriynaya polüneuropaatia võivad sarnaneda juhtima mürgistuse (üldine nõrkus, kõhuvalu sümptomite ja levimus nõrkus lihastes käed). Botulism on välja arvatud ajaloo ja neuromuskulaarse transmissiooni uurimisega.

Autoimmuunsed polüneuropaatiad

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Distaalse ja proksimaalse lihasnõrkuse kombinatsioon distaalse hüpesteesiaga, mis tekkis 2-4 kuu jooksul, võimaldab kahtlustada kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat. Spontaansete remissioonide ja ägenemiste episoodid on olemas. Stimuleeriva EMG-ga ilmnevad aksonal-demüeliniseerivad sensomotoorsed muutused. Gangliosiidide GM ₁, GM ₂ antikehade mõõduka suurenemise tuvastamine , suurenenud valgusisaldus CSFis võimaldab meil kinnitada polüneuropaatia immuunsust. Polüneuropaatia ja raske kursi kiire arengu korral on vaja Guillain-Barre sündroomi välja jätta. Nõudel elektroodiga uuritud PDE parameetrite väljendunud suurenemine võimaldab kahtlustada haiguse pikemat käiku, kui patsient seda näitab.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemütseenne polüneuropaatia

Meelekindlate häirete ülekaalulisus, progestiivne haigusjuht ilma remissioonita, demüeliniseerivad muutused EMG-ga, võimaldavad kahtlustada paraproteineemilist polüneuropaatiat. Diagnoosi kinnitab monoklonaalne gammopaatia detekteerimine vereplasma elektroforeesi / immunoelektroforeesi ja müeliiniga seotud glükoproteiini antikehade suhtes. Lisaks on olulised Ben-Jonesi valgu avastamine uriinis, valgu kontsentratsiooni suurenemine ja monokloonse IgM tuvastamine vedelikus.

Multifokaalne motoorne mononeuropaatia

Raske atroofia, asümmeetrilise lihasnõrkuse, fastsimuutuste ja multifokaalse motoorse mononeuropaatia sensoorsete häirete puudumine tekitab tihti motoorse neuronihaiguse ekslikku diagnoosi. Diferentsiaaldiagnostikas aitab kahe või enama motoorse närvi juhtivuse plokkide avastamine kaasa "tõukamise" meetodi (närvide juhtivate funktsioonide järk-järguline uurimine). Multifokaalse motoorse mononeuropaatia kahjustused, mis sobivad individuaalsete närvide inervatsiooni tsoonidesse ja neuronite kahjustusega, on selle sõltuvuse häiritud. Lisaks sellele on motoneuroni haigusteks, mida iseloomustab täheldatud fataalsete potentsiaalide, sealhulgas kliiniliselt mõjutamata lihaste olemasolu.