Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoos põhineb patsiendi kliinilisel, instrumentaalsel, laboratoorsel ja morfoloogilistel omadustel, mis nõuab terviklikku uurimist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Süsteemse erütematoosluupuse laboratoorsed diagnostikad

Kliiniline vereanalüüs. Süsteemse erütematoosluupuse aktiivset perioodi iseloomustab ESRi suurenemine, leukopeenia areng lümfopeeniaga ja harvem hemolüütiline aneemia koos positiivse Coombsi reaktsiooniga. Hüpokroomne aneemia võib olla kroonilise põletiku ja mürgistuse tagajärg, peidetud veritsus jne.

Trombotsütopeenia (tavaliselt kerge) diagnoositakse tavaliselt sekundaarse AFSiga patsientidel. Mõnel juhul tekib trombotsüütide antikehade ilmnemise tõttu autoimmuunne trombotsütopeenia.

Uriini üldanalüüs. Need avastavad proteinuuria, hematuria, leukotsüturiat, erineva raskusastmega silindruria, mis on korrelatsioonis luupuse nefriidi tüübiga ja aktiivsusega.

Biokeemiline vereanalüüs. Biokeemiliste parameetrite muutused on mittespetsiifilised ning nende uurimine viiakse läbi erinevate organite ja süsteemide funktsioonide hindamiseks. Süsteemse erütematoosluupuse korral C-reaktiivse valgu taseme tõus ei ole tüüpiline, seda tavaliselt märgitakse, kui sekundaarne infektsioon on kinnitatud.

Süsteemse erütematoosluupuse immunoloogiline diagnoosimine

ANF (antikulaarsete antikehade) antikehade heterogeense rühma, mis reageerivad tuuma erinevate komponentidega. Selle testi tundlikkus on väga märkimisväärne (95% süsteemse erütematoosse luupusega patsientidest), kuid spetsiifilisus on madal (see määratakse tihti teiste reumaatiliste ja reumaatiliste haigustega patsientidel).

Kaheahelalise DNA antikehad registreeritakse 20 ... 70% süsteemse erütematoosse luupusega patsientidest. Süsteemse erütematoosluupuse suhtes väga spetsiifiline, nende tase tavaliselt korreleerub haiguse aktiivsusega, eriti lupus-nefriidi esinemisega.

Histoonide antikehad on iseloomulikud meditsiinilisele luupusarnasele sündroomile, millel on arteri arenguga seotud süsteemne erütematoosluupus.

Sm-antigeeni antikehad on spetsiifilised süsteemse erütematoosluupuse suhtes väga spetsiifilised, kuid need on määratletud ainult 20-30% patsientidest.

Süsteemse erütematoosse luupuse väikeste tuumaribonukleoproteiinidega registreeritud madala AT-i tiitrid on tavaliselt seotud Raynaud sündroomi ja leukopeeniaga; nende kõrgeid tiitreid leidub patsientidel, kellel on sidekoe haigus.

Antikehad SS-A / Ro-antigeen, SS-B / La-antigeeni vähem iseloomulik süsteemne erütematoosluupus, seostatakse lümfopeeniast, trombotsütopeenia, fotodermatiit ja kopsu fibroos. Nende näita 60-80% patsientidest, kellel Sjögreni sündroom, need antigeenid on omane ka alaäge erütematoosse ja ravimi.

Kardiolipiinivastased antikehad (ACL) antikehad S ₂ glükoproteiinidega 1, luupusantikoagulant määrata kindlaks keskmine 60% laste süsteemne erütematoosluupus. Need on sekundaarsed AFS markerid.

Reumatoidfaktor (autoantikehade klassi IgM, reageerivad Fc-fragmendi IgG) tihtipeale täheldatud lastel koos süsteemne erütematoosluupus märgatavate liigesesündroomist.

LE-rakud - polümorfonukleaarsed neutrofiilid (vähem eosinofiilid või basofiilid) fagotsüütilise rakutuuma või selle üksikute fragmentidega moodustuvad DNA-histooni kompleksi antikehade olemasolul. Need rakud leiti keskmiselt 70% süsteemse erütematoosluupusega lastel.

Komplekti (CH50) ja selle komponentide (C3, C4) üldise hemolüütilise aktiivsuse vähendamine korreleerub tavaliselt luupuse nefriidi aktiivsusega ja võib mõnel juhul olla geneetiliselt määratud puuduse tagajärg.

Rupia luupuse erütematooside diagnoosimise instrumenteeritud meetodid

Lihas-skeleti: luude ja liigeste radiograafia, liigeste ja pehmete kudede ultraheliuuringud, MRI (näidustuste olemasolul), densitomeetria.

Hingamiselundkond: rindkere ehhide radiograafia (vähemalt üks kord aastas), rindkere CT (kui on märke), ehhokardiograafia (pulmonaarse hüpertensiooni avastamiseks).

Kardiovaskulaarsüsteem: EKG, ehhokardiograafia, Holteri EKG jälgimine (kui on märke).

Seedetrakt: kõhuõõne ultraheli, esophagogastroduodenoscopy, CT ja MRI (näidustuste olemasolul).

Närvisüsteem: näidustuste olemasolul - elektroentsefalograafia, CT, MRI.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise tuvastamiseks kasutatakse Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsiooni klassifitseerimise kriteeriume.

Ameerika reumatoloogiaühingu kriteeriumid süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks (1997)

Kriteeriumid	Määratlus
Lööve põsepiirkonna piirkonnas	Fikseeritud erüteem, mis on lamedate või kõrgendatud kõhulahtistel arkidel, kalduvus levida nasolabial-voldidesse
Diskoid-lööbed	Erüteematoossed ülakardid keratootilise düsfunktsiooni ja follikulaarsete pistikutega; vanadel fookustel võivad olla atroofilised armid
Fotosensibilisus	Naha lööbed, mis on tingitud anomaalsusest või arstlikest vaatlustest ebatavalise insolatsiooni reaktsiooni tulemusena
Suu haavandid	Arst on täheldanud suu või ninaõgeseina haavandeid, tavaliselt valutuid
Artriit	2 või enama perifeerse liigesega mitteeroseeruv artriit, mida iseloomustab valulikkus, turse või efusioon
Serosiit	A) pleuriitne (anamneesis pleura valu, auskulatsioonil esinev pleura hõõrdemüra, pleura efusioon); B) perikardiit (perikardi hõõrdemüra, perikardi efusioon, EKG märgid)
Neerukahjustus	A) püsiv proteinuuria> 0,5 g päevas; B) silindruria (erütrotsüüt, hemoglobiin, granuleeritud, segatud silindrid)
Neuroloogilised häired	Krambid või psühhoos, mis ei ole seotud ravimite või ainevahetushäiretega ureemia, ketoatsidoosi, elektrolüütide tasakaaluhäire tõttu
Hematoloogilised häired	A) retikulotsütoosiga seotud hemolüütiline aneemia; B) leukopeenia (<4x10 9 / l) kahe või enama määramisega; C) lümfopeenia (<1,5 × 10 9 / L) kahe või enama uuringuga; D) trombotsütopeenia (<100x10 9 / l), mis ei ole seotud ravimi võtmisega
Immuunsüsteemi häired	A) loodusliku DNA antikehad kõrgendatud tiitrites; B) Sm-antigeeni antikehade olemasolu; C) AFA olemasolu: ACL (IgM või IgG) suurenenud tiiter; luupuse antikoagulandi tuvastamine standardmeetodiga; valepositiivne Wassermani reaktsioon vähemalt 6 kuu jooksul süüfiisi puudumisel, mida kinnitab kahvatu treponema immobiliseerimisreaktsioon või fluorestseeruvate anti-treponemaalsete antikehade imendumistesti
ANF (antikulaarsete antikehade)	ANP-tiiteri tõus immunofluorestsentskatses või mõnes muus sarnases, mis ei ole seotud selliste ravimite sissevõtmisega, mis on võimelised tekitama erütematoosluupust

Kui patsiendil on ükskõik millises kombinatsioonis 4 või enam sümptomit, on diagnoos usaldusväärne, kui see on 3 märki, siis on see tõenäoline.

Nende kriteeriumide tundlikkus on 78-96% ja spetsiifilisus 89-96%.

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse astmed

Süsteemse erütematoosse luupuse aktiivsus määratakse patsiendi seisundi tõsiduse alusel, võttes arvesse olemasolevate kliiniliste ja laboratoorsete haigusseisundite terviklikkust ja raskusastet.

Süsteemne erütematoosne luupus on 3 astme aktiivsust:

Kui kõrge aktiivsusega (III astme) märkida ka kõrge palavik, väljendunud muutused siseorganites (nefriidi nefrootiline sündroom endomyocarditis, perikardiit ülevoolavalt ja / või pleuraefusioon), raske KNS, nahk (dermatiit), lihas (akuutne polüartriit ja / või polümüoosiit) ja teised, millega kaasneb märgatav muutused laboratoorsetes näitajates, sealhulgas olulist suurenemist ESR (45 mm / h) ja immunoloogilised parameetrid (kasv ANF ja antikehade tiitrid DNA märkimisväärseid vähendatud komplemendi ja selle komponentide C3, C4 täielik hemolüütiline aktiivsus).

Erütematoosluupust diagnoositakse kriitilistes tingimustes olevatel patsientidel, mida iseloomustab organi funktsionaalse läbikukkumise areng patoloogilise protsessi liiga kõrge aktiivsuse taustal.

In mõõduka aktiivsuse (II astme) palavik tavaliselt madalaastmelised, funktsioonid kahjustuste eri elundite väljendatakse mõõdukalt. Patsiendid saavad märkida või polüartralgia artriit, dermatiidi, kerged reaktsiooni serooskelmetes, nefriit ilma nefrootiline sündroom ja neerupuudulikkus, müokardiit jt. ESR tulemusena tõusnud 25-45 mm / h, suurenevad ANF punkti tiitrid antikehade DNA, ringlevad immuunkompleksid.

At madal aktiivsus (I aste) üldseisundist patsientidel ei ole tavaliselt katki, laboratoorseid parameetreid muutunud vähe märke siseorganite määratakse ainult siis, kui integreeritud instrumentaalmuusika uurimist. Kliiniliselt märgitakse naha- ja liigesündroomide pehmed tunnused.

Patoloogilise protsessi aktiivsuse hindamine on määrava tähtsusega patsiendi ravi taktika määramiseks haiguse igas etapis.

Remissiooni seisund tuvastatakse patsiendi tegevuse kliiniliste ja laboratoorsete näitajate puudumisel.

Dünaamilise vaatluse all olevate patsientide seisundi täpsemaks hindamiseks kasutage erinevaid skooriindekseid.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse hindamine ECLAMi (European Consensus Lupus Activity Measurement) järgi

1. Üldised sümptomid (üks järgmistest x 0,5 punkti)

Palavik	Hommikune temperatuur üle 37,5 C, mis ei ole seotud nakatumisega
Väsimus	Suurenenud väsimuse subjektiivne tunne

2. Liigese kahjustuse sümptomid (üks järgmistest x 0,5 punkti)

Artriit	Mitteeroseeruv artriit kahjustustega kahest või enamast perifeersetest liigestest (randme-, distaalsed või proksimaalsed interfalangiaalsed liigesed, metakarpofalangeaarsed liigesed)
Artralgia	Lokaalne valu ilma objektiivsete 2 või enama perifeerse liigeste põletiku sümptomideta)

For Aktiivse naha ja limaskesta kahjustuse sümptomid

Erythematoosne lööve harilikus piirkonnas	Fikseeritud erüteem, lamedad või tõusvad kõhulahtisus piirkonnas, kalduvus levida nasolabiaalsesse piirkonda
Üldine lööve	Täpiline papulaarne lööve, mis ei ole seotud ravimite võtmisega. Võib olla mis tahes kehaosas, sõltumata päikesega kokkupuutest
Diskoidne lööve	Erütematoosne või depümenüleeruv üleküpsenud plaat, millel on kleebitud keratootilised kaalud või follikulaarne pistik
Naha vaskuliit	Sealhulgas digitaalsed haavandid, purpura, urtikaaria, bulloosne lööve
Suuõõne haavandid	Suu või ninaverejooksud, tavaliselt valutunne, arst tuvastatav

3b. Naha ja limaskesta kahjustuse sümptomite kujunemine (x 1 punkt, kui ülaltoodud märgid ilmuvad uuesti, +1 punkt, kui sümptomite raskus suureneb pärast viimast vaatlust)
4. Myosiit (x 2 punkti, kui seda kinnitab CK ja / või EMG andmete või histoloogilise uuringu kõrgenenud tase)
5. Perikardiit (x 1 punkt, kui seda kinnitab EKG või EchoCG või kuulda perikardi hõõrdemüra auskklatsiooni ajal)
6. Soolehaiguse nähud (üks järgmistest x 2-punktidest)
Soole vaskuliit	Akuutse soole vaskuliidi selged tunnused
Aseptiline peritoniit	Exudatsioon kõhuõõnes nakkuse puudumisel
7. Kopsuhaiguste sümptomid (üks järgmistest x 1 punkti)
Pleurisiit	Liim või eksudatiivne, auskultuurne või radioloogiliselt kinnitatud)
Pneumoniit	Ühe või mitme varjega radiograafil, mis peegeldab haiguse aktiivsust ja ei ole seotud nakkusega
Progresseeruv düspnea	-
8. Psühhoneuroloogiliste häirete sümptomid (üks järgmistest x 2-punktidest)
Peavalu / migreen	Hiljuti välja töötatud, püsiv või püsiv, raske valuvaigistiga ravida ja kortikosteroididega ravida
Epipröstupy	Väikesed või suured krambid ja koreokineetiline sündroom, mis ei ole arenenud ravimite ja ainevahetushäirete kõrvaltoimete tõttu
Insult	-
Entsefalopaatia	Vähendatud mälu, orientatsioon, taju, lugemisvõime
Psühhoosid	Ravimite puudumisel
9a. Neerukahjustuse sümptomid (üks järgmistest x 0,5 punkti)
Proteinuuria	Igapäevane proteinuuria> 0,5 g päevas
Uriini setted	Erythrocyturia, silinduria
Gematuria	Makroskoopiline või mikroskoopne
Kreatiniini taseme tõus või kreatiniini kliirensi vähenemine	"
9b. Neerukahjustuse sümptomite tekkimine (x 2 punkti, kui mõni ülalmainitud neerukahjustuse tunnustest on täheldatud uuesti või täheldatud halvenemist võrreldes viimase vaatlusega)
10. Hematoloogiliste häirete sümptomid (mis tahes järgmine x 1 punkt)
Mithemomüeliidne aneemia	Kumbsi-negatiivne hüpokroomne või normo-kroomne aneemia ilma retikulotsütoosita)
Hemolüütiline aneemia	Kumbs-positiivne hemolüütiline aneemia koos retikulotsütoosiga
Leukopeenia	<3500 või lümfopeenia <1500 μL
Trombotsütopeenia	<100 000vl
11. VÄHEMALT	<25 mm / h muude põhjuste puudumisel
12. Hypokomplementemia (mis tahes järgmine x 1 punkt)
SZ	Radiaalne difusioon või nefelomeetria
CH50	Standardne hemolüütiline meetod
12b. Hüpokompleemeemia tekkimine (x 1 punkt koos komplemendi taseme olulise vähenemisega (C4) võrreldes viimase vaatlusega

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Lõplik skoor

Kui müosiit on psühhoneuroloogiliste häirete ja neerukahjustuste sümptomid ainuke, mis registreeritakse punktide 1-10 kohal, tuleb lisada 2 punkti. Kui arvutamine ei ole täisarv, tuleks see ümardada väiksemaks väärtuseks, mille väärtus on väiksem kui 6, ja suuremale väärtusele, mille väärtus on suurem kui 6. Kui lõplik tulemus on suurem kui 10, tuleb see ümardada 10-ni.

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse hinnang vastavalt SLEDAI-2K skaalale

Punktid	SLEDAI-konto	Sümptomid	Määratlus
8. Koht	-	Epileptilise krambihood	Hiljuti tekkinud. On vaja välja jätta metaboolsed, nakkuslikud ja meditsiinilised põhjused
8. Koht		Psühhoos	Kahjustunud toiminguid tavarežiimis tõttu olulisi muutusi reaalsustaju, sh hallutsinatsioonid, rahutus mõtlemine, olulist vähenemist assotsiatiivne võimeid ammendumine vaimse tegevuse, tähistatud ebaloogiline mõtlemine, veider korratu või catatonic käitumist. Seda tuleks eristada sarnasest tingimusest, mida põhjustab ureemia või ravimid
8. Koht		Orgaanilised aju sündroomid	Rikkumised intellektuaalse tegevuse orienteerumisel häire mälu ja teiste vaimsete võimete, millega kaasneb äge ja ebastabiilne kliinilised sümptomid, kaasa arvatud hägune teadvuse piiratud sphobnostyu kontsentratsiooni ja võimetus säilitada tähelepanu keskkonnale, pluss vähemalt kaks järgmistest langenud taju, seosetu kõne, unetus või unisus päevas psühhomotoorse aktiivsuse vähenemine või suurenemine. On vaja välistada ainevahetus-, infektsiooni- ja ravimite mõju
8. Koht		Visuaalsed häired	Võrkpiirkonna muutused (sh rakukuded, hemorraagid, seroosne eksudaat või hemorraagid kooroidil) või optiline neuriit. Seda tuleks eristada hüpertensiooni, infektsiooni, meditsiiniliste mõjude põhjustatud häiretest
8. Koht	-	Kraniaalsete närvide funktsiooni rikkumine	Esimesena ilmnes kraniaalsete närvide tundlik või motoorne neuropaatia
8. Koht	-	Peavalu	Ekspressiivne püsiv peavalu, mida ei saa ravida narkootiliste analgeetikumidega
8. Koht	-	Aju ringluse rikkumine	Ajuvereringluse häire esmakordne esinemine. Seda tuleks eristada ateroskleroosi tagajärjel tekkinud häiretest
8. Koht		Vaskuliit	Haavandid, gangreen, valulikud sõlmesid sõrmedel, okolonogtevye infarktid, hemorraagia või biopsia andmed või angiogrammid, mis kinnitavad vaskuliiti
4	-	Artriit	> 2 valulikud liigesed põletikunähtudega (tursed või efusioon)
4	~	Müosiit	Suurenenud CK / aldolaasi tasemega seotud proksimaalne lihasvalu / nõrkus, või EMG andmed või biopsia, mis kinnitab müosiidi
4	-	Cylindreria	Granulaarsed või erütrotsüütide silindrid
4		Gematuria	> 5 erütrotsüüdid n / sp-s. On vaja välja jätta hematuria, mis on põhjustatud urotiaasiast, infektsioonidest ja muudest põhjustest
4	-	Proteinuuria	> 0,5 g päevas
4	-	Leukotsütopeenia	> 5 leukotsüüdit n / sp-s. On vaja välistada leukotsüturiat tekitavate infektsioossete põhjuste olemasolu
2	-	Lööve nahal	Põletikulised lööbed
2	-	Alopeetsia	Suurenenud fokaalne või difuusne juuste väljalangemine
2	-	Limaskesta haavandid	Suu ja nina limaskesta haavandid
2	-	Pleurisiit	Valu rinnus pleura hõõrdumisega müra või efusiooniga või pleura rõõmudega
2	-	Perikardiit	Perikardi valu, millel on üks järgmistest tunnustest: perikardi hõõrdemüra, elektrokardiograafiline või ehhograafiline kinnitus
2	-	Madal komplement	CH50, СЗ või С4 tase on madalam kui normi alumine piir (vastavalt katselaboritele)
2	-	Anti-DNA-de suurenenud sisaldus	> 25% testimislabori normaalsetest väärtustest kinnipidamise või ülemäära 25%
1	-	Palavik	> 38 C, tuleb välistada nakkushaigused
1	-	Trombotsütopeenia	<100x10 7 l, tuleb ravimi kokkupuutefaktor välja jätta
1	-	Leukopeenia	<3x10 9 / l, tuleb välja jätta ravimeetod

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Üldine SLEDAI-konto

Graafikul SLEDAI tegemisel aspekti skoor kui sümptom on aktiivsed ajal ülevaatuse või toimunud 10 päeva jooksul enne kontrollimist. SLEDAI-1K erinevalt SLEDAT skaala võimaldab uurida püsivate seostatud tegevused juuresolekul nahalööbeid limaskesta haavandid, proteinuuria alopeetsia. Skaala SLEDAI arvestada ainult esimene kordus või kordumise sümptomid nagu nahalööve, alopeetsia, haavandeid limaskestade ja proteinuuria ja ulatuse SLEDAI-2K - ükskõik millist varianti märke andmeid (peale kasvanud, korduv ja püsiv aktiivsus).

Erütematoosluupuse diferentseeritud diagnoos

Enamikel lastel (> 80%), tavaliselt paar nädalat (vähemaliselt kuu jooksul) alates esimeste sümptomite ilmnemisest, moodustub polüsülandiline kliiniline pilt erinevate organite ja süsteemide kaasamise märketega. Kui patsiendil on luupus "liblikas", määratakse diagnoos tavaliselt ennetähtaegselt haiguse alguse hetkest. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimisel esinevad raskused, kui lapsel puudub iseloomulik erütematoosne lööve. Sellistel juhtudel tuleks diferentsiaaldis diagnoosida haigustega, millel on polüsündromiline kliiniline pilt:

• süsteemne reumaatiliste vormid juveniilne reumatoidartriit, juveniilne dermatomüosiit, äge reumaatiline palavik, Henoch-Schnoleini haiguse, primaarne antifosfolipiidsündroomiga, sõlmeline polüarteriit, mikroskoopiline polüarteriit ja teised;
• hematoloogilised haigused: hemolüütiline aneemia, ITP;
• lümfoproliferatiivsed haigused: lümfogranulomatoos, lümfoom;
• nakkushaigused: borrelioos (Lyme'i tõbi), hepatiit B ja C koos ekstrahepaatiliste ilmingute, tuberkuloosi, süüfilise, iersinoosi, HIV-infektsiooni jt;
• põletikulised soolehaigused: mittespetsiifiline haavandiline koliit süsteemsete ilmingutega, Crohni tõbi;
• neeruhaigused: glomerulonefriit jne;
• nakkuslik endokardiit;
• erütematoosne luupus ja paraneoplastiline luupusarnane sündroom.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]