Täiskasvanud polütsüstiline neeruhaigus: diagnoos

Täiskasvanute polütsüstiliste neerude diagnostika tehakse, võttes arvesse haiguse tüüpilist kliinilist pilti ja tuvastamaks muutusi uriinis, hüpertensiooni, neerupuudulikkust pärilike pärilikkustega isikutel neeruhaiguse korral. Kinnitage patsiendi kliinilise läbivaatuse diagnoos - suurendatud tuberoosne neerude palpeerumine (nende väärtus võib ulatuda kuni 40 cm) ja instrumentaalsete uuringute andmed. Selle haiguse instrumentaalse diagnoosi keskmes on neitsiumi tsüstide tuvastamine, mis on polüküseeritud neeruhaiguse peamine kliiniline marker. Selleks laialdaselt kasutatakse tänapäevaseid neerude tsüstide diagnoosimise meetodeid: neerude ultraheli, stsintigraafia ja kompuutertomograafia. Ultraheli ja stsintigraafiaga tuvastatakse tsüstid suuremad kui 1,5 cm, kus CT on väiksem - 0,5 mm. Röntgenkontrastatiivsete ainete nefrotoksilisuse tõttu on eelistatavamalt väljaheitlik urograafia; tagasiulatuvat urograafiat ei tehta, kuna on suurem oht kontrastainete raviks kuseteede infektsiooni ja nefrotoksilisuse levimiseks. Pidades silmas tsüstide avastamise sagedast mitteseotud patoloogiat neerukudes, on polütsüstilise neeruhaiguse diagnoosimisel kehtestatud järgmised kriteeriumid.

• Isikutel, kellel on pärilik koormus, on diagnoosikriteerium üks järgmistest variantidest neerude ja vanuse tsüstide arvu suhte kohta, isegi kui haiguse kliinilised ilmingud puuduvad:
  • alla 2-aastastel patsientidel üks või mõlemad neerud;
  • 2 tsüsti olemasolu neerudes vanuses 30-59 aastat;
  • Üle 60-aastastel patsientidel on erinevused igas neerus vähemalt 4 tsüsti.
• Isikutele, ilma geneetilise ajaloo, mis esineb umbes 25% juhtudest diagnoositakse põhjal tüüpiline kliiniline haigus neeru instrumentaalmuusika kinnitus andmete uurimist ja avastamist geeni polütsüstiliste neeruhaigus.

[1], [2], [3], [4], [5]

Polütsüstilise neeruhaiguse diferentseeritud diagnoos täiskasvanutel

Polütsüstilise neeruhaiguse diferentseeritud diagnoosimine toimub tsüstiliste neeruhaiguste rühma haigustega.

Mitmete lihtsate tsüstide väljaarendamisel on haiguse kulg tavaliselt asümptomaatiline ja tsüstide tuvastamine instrumenteerimise ajal ei ole motiveeritud patsiendi kaebustega. Tsüstide esinemine neerudes ei mõjuta elundi funktsioone. Tsüstid pole päritud.

Omandatud polütsüstiline neeruhaigus võib areneda progresseeruva neerupuudulikkusega patsientidel. Tavaliselt ilmneb see kroonilise hemodialüüsi ravimisel. Nefrokartsinoomis esineb suur tsüstide degeneratsiooni oht.

Autosomaalne-vastastikune polütsüstiline neeruhaigus areneb vastsündinutele või lastele varases eas. Mitmete tsüstide areng mõlemas neerus on seotud maksakahjustusega - periporaalse fibroosi arenguga. Autosoomse retsessiivse polütsüstilise neeruhaiguse korral avastatakse neeru-, maksa- ja tihti hepatosplenomegaalia järsk tõus. Neeru tsüstid paiknevad distaalsete tuubulite piirkonnas ja kanalite kogumisel. Maksafibroos on sageli keeruline portaalhüpertensiooni, söögitoru ja seedetrakti verejooksu tekkega.

Tuberkuloosne skleroos on tihti kombineeritud neeru angiomüolipoomidega. Sage ekstrarenaalsed manifestatsioonid: südame rabdomüosarkoom (peamiselt lapseeas); naha manifestatsioonid (95%); ajukoorte kasvajad.

Hippel-Lindau tõvega kaasneb sageli kasvajate areng: võrkkesta angioma, kesknärvisüsteemi hemangioom, mitmed neerukartsinoomid, feokromotsütoom. Sageli avastatakse ekstrarenaalsed tsüstid pankreases, maksas, epididiumis.

[6], [7], [8]