Polüneuropaatia - sümptomid

Polüneuropaatia kliinilises pildis on reeglina ühendatud motoorsete, sensoorsete ja vegetatiivsete kiudude kahjustused. Sõltuvalt neuroloogilise staatuse mitmesuguste kiudude osalemise määrast võivad domineerivad motoorilised, sensoorsed või vegetatiivsed sümptomid.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sümptomid

Lüüasaamist motoneuroneid viib arengut lõtv parees, enamiku neuropaatia iseloomustab koldeid üla- ja alajäsemete Distaalseid jaotus lihasnõrkus, lihaste atroofia arendab ajal pikenenud olemasolevate kollete aksoni. Aksonite polüneuropaatia ja pärilik omadus jaotus kaugema lihasnõrkus, sageli domineerib alajäseme nõrkus on rohkem väljendunud nelipealihase kui fleksor lihaseid. Lihaste plekkide rühma nõrkusega tekib stepp ("kukkade käik"). Omandatud demüeliniseerivad polüneuropaatiad võivad avaldada proksimaalset lihasnõrkust. Rasketel juhtudel võib esineda kraniaalsete närvide ja hingamislihaste kahjustus, mida kõige sagedamini esineb Guillain-Barre sündroomiga.

Polüneuropaatiate puhul on iseloomulik sümptomite suhteline sümmeetria. Asümmeetriline lihasnõrkus ja atroofia täheldatud mitmetel mononeuropaatiaks: multifokaalne motoorne neuropaatia, multifokaalne sensomotoorne neuropaatia Sumner-Lewis.

Kõõluste ja periosti refleksid polüneuropaatia üldiselt väheneb või väljalangemise, peamiselt vähendatud reflekse kõõlustega, mille edasise arengu käigus - ja karporadialny põlve, kõõlusrefleksid kahe otsaga ja kolm otsaga õlavarrelihasesse olla kaua puutumata. Mitmete mononeuropaatiate korral võivad kõõluste refleksid jääda püsima ja isegi animeeritud pikka aega.

Polüneuropaatia sensoorsed häired on sageli suhteliselt sümmeetrilised, esialgu ilmuvad distaalsetes piirkondades (nagu "sokid" ja "kindad") ja levivad proksimaalselt. Debüüdil polüneuropaatia sageli paljastada positiivse sensoorne sümptomid (paresteesia, düsesteesia, esteesia), kuid edasine areng sümptomid ärrituse protsessi sõnadega kaotuse sümptomid (hüpoesteesiana). Pakste müelüleenkiudude lagunemine põhjustab sügava ja vibratsiooni tundlikkuse rikkumist, õhukeste müelünitud kiudude hävitamist - valu ja temperatuuri tundlikkuse rikkumisega.

Paljude polüneuropaatiate iseloomulik tunnus on diabeetiliste, alkohoolsete, toksiliste polüneuropaatiate, porfüüria polüneuropaatia ja teiste jaoks kõige iseloomulikum valusündroom.

Autonoomsete funktsioonide rikkumine on kõige selgemalt avaldunud aksonaalsete polüneuropaatiate korral, kuna vegetatiivsed kiud on mittemelleeritud. Sageli on täheldatud prolapsi sümptomeid: perifeersete närvide sümpaatiliste kiudude lagunemine ilmneb naha kuivuse, veresoonte toonuse regulatsiooni rikkumise tõttu; kahjustuse vistseraalne autonoomse kiududest tulemused dysautonomia (ortostaatiline hüpotensioon, südame löögisageduse vähenemine varieeruvuse katkevad seedetraktis, vähenes erektsioonifunktsioon). Disautonoomia märgid on kõige enam väljendunud pärilike vegetatiivse-sensoraalsete polüneuropaatiate, diabeetilise polüneuropaatiaga. Südame autonoomse regulatsiooni rikkumine võib põhjustada ootamatut surma. Autonoomne ilminguid polüneuropaatia võib ilmutada ka sümptomite ärritust (lööve, halvenenud veresoonte toonuse), see on sageli täheldatud vibratsiooni tõve, porfiriynoy polüneuropaatia.

Neuropaatia kliinilised ilmingud koosnevad kolme tüüpi sümptomitest: tundlik, motoorne ja vegetatiivne. Polüneuropaatiatega seotud vegetatiivsed häired on sagedasemad. Neuropaatiliste sündroomide isoleeritud vormid, milles moodustub progresseeruva autonoomse rike sündroom. Sellisel juhul võivad vegetatiivse puudulikkuse sümptomid varjutada haigusnähtude esinemist ja on peamiselt täheldatud vistseraalse polüneuropaatia tõttu. Sarnane näide on diabeetiline polüneuropaatia, millega kaasneb tugev ortostaatiline hüpotensioon, impotentsus, halvenenud higistamine ja muutused õpilaste reaktsioonis. Sarnased häired on leitud amüloidne neuropaatia patsientidel.

Perifeersed autonoomsed häired ilmnevad valulike, vaskulaarsete ja resistentsete troofiliste nähtuste poolest. Päriliku sensoorse neuropaatia korral täheldatakse jäsemete kõige elavamaid ja intensiivseid vegetatiivseid häireid. Sellesse kategooriasse kuuluvad mitmed haigused, mida iseloomustab märkimisväärne tundlikkuse kaotus või autonoomne düsfunktsioon või nende häirete kombinatsioon. Nende vormide oluline tunnus on tõsiste troofiliste häirete olemasolu, eriti alajäsemete korral. Mõnedel juhtudel esineb pärilike perforatsiooniliste jalahaavandite olemasolu. Haigus reeglina algab valu alanemise ja temperatuuri tundlikkuse kaotamisega alajäsemete distaalsetes osades, siis lisatakse ülemiste jäsemete sarnased muutused. Mõjutavad muud tüüpi tundlikkust ja jäsemete distaalsetes osades võivad esineda kergeid motoorseid häireid. Haiguse iseärasus on piinav spontaanne valu, peamiselt jalgadel. Sagedased sümptomid hõlmavad neuropaatilist liigese degeneratsiooni ja jalgade püsivaid haavandeid. Haigus esineb ennast varakult ja retsessiivne pärilik variatsioon sümptomeid täheldatakse sünnist.

Sellise harvaesinev kaasasündinud sensoorne neuropaatia Higitus koos hilinenud motoorse arengu ja episoode seletamatu palavik täheldatud kaotuse valu ja temperatuuri tundlikkus, luumurrud, naha haavandid, ja aeg-ajalt samomutilyatsii.

Närvisüsteemi muutused, mis on sageli sümptomid üsna levinud polüneuropaatiate vormidest, mis kaasnevad süsteemsete sidekoehaigustega, on ainulaadne ja ainulaadne. Perifeersete närvide kaotus võib pikka aega olla süsteemse haiguse ainus kliiniline ilming. Polinevropaticheskie sündroomid enim areneb süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, süsteemne sklerodermia, vaskuliit, segatüüpi sidekoe haigus, krüoglobulineemia, Sjögreni sündroom ja teised.

Mõnes kollagenozah (näiteks sõlmeline sõlmeline) tõenäosus häirete perifeerse närvisüsteemi enam. Perifeerne autonoomne düsfunktsioon samal ajal seostatud neuropaatia, mida näidatakse distaalse paresteesiatest koos tundlikkuse vähenemine. Rasketel juhtudel kliiniline pilt on komplitseeritud ilminguid naha vaskuliit ja nendega liigessündroom deformatsioonid iseloomulik reumatoidartriit, arengut troofilise Nahakahjustused - turse sõrmed ja käed, mõnikord koos naha õhenemist ja kadumine nahavoldid, hüperpigmentatsioon plaastrit depigmentatsioonist ja telangiektaasiat, nagu sageli täheldatud süsteemse sklerodermaga.

Vormid

I. Polüneuropaatia (ja üldiselt neuropaatia) klassifikatsioon valitsevate kliiniliste tunnuste järgi:

1. motoorne (motoorne) neuropaatia;
2. tundlik (sensoorne) neuropaatia;
3. autonoomne neuropaatia;
4. segatüüpi neuropaatia.

II. Neuropaatia klassifikatsioon kahjustuse leviku laadi järgi:

1. jäsemete distal (sagedamini sümmeetriline) kaasamine;
2. mitu mononeuropaatiat (tihti asümmeetriline proksimaalne kahjustus); eraldati polüneuropaatia predominantse kaasamine jäsemetes ja polüneuropaatia predominantse kaasamine alajäsemete (viimane teostuses on väga ülekaalus esinemissageduse). Harvaesinev variant on polüneuropaatia, kus domineerib kraniaalsete närvide kaasatus.

III. Polüneuropaatia klassifikatsioon praeguse seisundi järgi:

1. äge (sümptomite tekkimine toimub mõne päeva jooksul);
2. alaotsakas (mõne nädala jooksul);
3. krooniline (mõne kuu või aasta jooksul).

Krooniline vorm jaguneb kroonilisteks progresseeruvateks ja kroonilisteks korduvateks vormideks. Akuutne sündmus on iseloomulik põletikulisele, immuun-, toksilisele või vaskulaarsele etioloogiale. Polüneuropaatia, mis areneb aeglaselt (aastate jooksul), näitab pärilikku või, harvemini, ainevahetust. On vorme, mis voolavad kogu elu.

Enamik mürgiseid, toitumislikke ja süsteemseid haigusi areneb mõne nädala või kuu jooksul subakuutuks.

Pärilikud polüneuropaatiad

NMSH I (demüeliniseeriv) ja II (aksonaalne) tüüpi, mida nimetatakse Charcot-Marie-Tous'i haiguseks, on üldiselt sarnane kliiniline pilt. Haigus esineb kõige sagedamini esimesel ja teisel aastakümnel. Haiguse alguses areneb lihaste peroneaalsete rühma sümmeetriline nõrkus, siis ilmuvad järk-järgult jalgade ja jalgade lihaste atroofia ("jäneseli jalad"). Nõrkus ja atroofia kaugema osa lihaseid madalam juhtima iseloomulik muutus stop (moodustamine "õõnes" või "hobune" jalg piduri fridreyhovskih muudatuse tüübi). Vastselihased jäävad pikaks ajaks puutumatuks. Käte lihaste nõrkus jõuab 10-15 aastat pärast haiguse algust. Tundmatu häired esinevad enamasti mõõduka hüpoesteesiast, nagu näiteks "kõrge sokid" ja "kindad". Paresteesia ja vegetatiivsed häired ei ole pärilike polüneuropaatiate puhul iseloomulikud. Valulündroomi esineb harva ja see on enamasti seotud suu kurnatuse ja ortopeediliste häiretega. Proksimaalsed lihased jäävad praktiliselt puutumata, nii et patsiendid säilitaksid võime liikuda iseseisvalt kuni elu lõpuni. 100% juhtudest kukub Achilleuse refleksid välja, hiljem põlved surevad välja, seejärel karupadiaalsed refleksid.

Kliiniline pilt sündroom Roussy-Levy - fenotüübiline variantide HMSN IA tüübi - hõlmab arefleksia, ataksia ja treemor. Suhe Roussy-Levy sündroomi iseloomustab väljendunud demüelisatsiooni (kiirus närvidele jalad ei ületa 5-16 m / s) suhteliselt puutumata aksoni funktsiooni (vastavalt nõela EMG denervatsioon protsessi halvasti määratletud, atroofia mõjutada ainult lihaseid peatada, samas kui lihased sääred jäävad suhteliselt puutumata, nii ei ole tüüpiline steppage kõnnakut) Selle kaudu. 50% juhtudest tuvastati deformatsiooni fridreyhovskih stop tüüpi (või suure kaare), nõrkus kaugema suu lihaseid, hüpoesteesiana distaalses alajäsemete kahjustusega liigese- ja lihaste mõttes puudumisel kõõlusrefleksid. Üldjuhul tuleks Roussy-Levy sündroom soodsam kui IA tüübi HMSN läbivoolava tüüpi neuraalne amüotroofia.

Kokkupuutumisel paralüüsi kalduvat pärilikku neuropaatiat iseloomustab autosoomne domineeriv pärilikku tüüpi vorm ja see avaldub korduvkasutatavate mononeuropathiate kujul. Sageli täheldatakse patsiente sagedaste tunnelivate neuropaatiate korral, kuid on märkimisväärne, et kohalik demüelinisatsioon on tingitud kerge tihendusest. Protsessi edasise arendamise järel esineb moonutussümptomid, mis on seotud ülejäänud tunneli sündroomidega jäänud nähtustega.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polüneuropaatia porfüüris

Äge vahelduva porfüüria - pärilik autosomaalne dominantne haigus, mida iseloomustab korduvad hood kõhuvalu, mis koos arengut ägeda polüneuropaatia ja erinevate häirete kesknärvisüsteemis. Rünnakut reeglina põhjustab alkoholi või ravimite võtmine, kasutades anesteesiat, stressi. Kirjeldab kõhuvalu akuutne esinemine, kõhulahtisus koos 2-4 päeva tetraparesiga. Rasketel juhtudel esineb bulbari ja hingamislihaste kahjustus. Enamikul juhtudel kulgeb rünnak pärast 1-2 kuud. Porfüüria polüneuropaatiat iseloomustab sensoorsete ja motoorsete häirete mitteklassiline jaotumine (proksimaalsetes piirkondades võib tundlikkus väheneda, kõõluste refleksid võivad jääda tervena).

Autoimmuunne neuropaatia

Kõige tavalisemad autoimmuunsed polüneuropaatiad on ägedad ja kroonilised põletikulised demüeliniseerivad polüradikuloneuropaatiad.

[12]

Mitu mononeuropaatiat

Mitu mononeuropaatiat või multifokaalseid neuropaatiaid on individuaalsete närvide fokaalne demüelinisatsioon. EMG-ga tekitatakse erutuv närvide ergastuse plokid, samas kui naabernurk võib olla terviklik. Seega on mitme mononeuropaatia iseloomulik kliiniline tunnus kahjustuse asümmeetria.

Eriti huvipakkuvate mitmekordsete mononeuropaatiate hulgas on kaks vormi - motoorne multifokaalne neuropaatia ja Sumner-Lewis sündroom.

Multifokaalne motoorne neuropaatia koos juhtimisplokkidega

Multifokaalne motoorne neuropaatia konduktsioonibloki - omandatud autoimmuunne demüeliniseerivast neuropaatia, mida iseloomustab arengut asümmeetrilise aeglaselt progresseeruv jäsemete nõrkus (tavaliselt käed), fastsikulatsioonile, krambid ja puuduliku kuulmisvaegus. Kliiniline pilt multifokaalne motoorne neuropaatia meenutab amüotroofiline lateraalskleroos (isoleeritud liigutushäired sensoorse häired, reflekside sageli konserveeritud) ning seetõttu selle diagnoosi on eriti oluline, kuna erinevalt amüotroofiline lateraalskleroos on ravitavad ja on soodne elu prognoosimine.

Selle haigusega kaasneb püsivate juhtimisblokkide moodustamine piki motoor närve kohtades, mis erinevad tavalistest tunneli sündroomidest. Tunnusfunktsiooniks on sensoorsete kiudude elektrit juhtiva funktsiooni ohutus mootorikiudude juhtimiseks vajaliku ploki kohas.

Multifokaalne omandatud demüeliniseeriv sensomotoorset neuropaatiat Sumner-Lewise plokkidega

Haigus on paljudel juhtudel sarnane multifokaalse motoorse neuropaatiaga, kuid sellega kaasneb mitte ainult motoorsete, vaid ka sensoorsete kiudude katkemine. Sensorkiiride uurimisel võib tuvastada sensoorse vastuse amplituudi vähenemist. Varasemat Sumner-Lewis'i sündroomi peeti kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia variantiks, kuid praegu on see eraldatud iseseisva haigusena. Arvatakse, et haigus on kiirem kui multifokaalne motoorne neuropaatia.

Mitu mononeuropaatiat koos vaskuliidiga

Vaskuliidil on kliiniliselt tihti arenenud isheemilise looduse mitmekordne mononeuropaatia koos asümmeetriliste närvijältustega. Iseloomulik valu sündroom piki närvi. EMG-ga tuvastatakse kliiniliselt vigastatud närvide aksonite muutusi lähedaste kliiniliselt puutumata närvide säilitatud juhtivusega. Diagnoosi täpsustatakse närvibiopsiaga. Sageli esineb mitu mononeuropaati juba süsteemse haiguse diagnoosimise taustal. Tundmatu diagnoosi puhul tuleb tähelepanu pöörata seletamatule kehakaalu langusele, palavikule, artralgia, müalgia, öine higistamine, kopsu ja kõhu sümptomid.

Paraproteineemilised polüneuropaatiad

Kliiniliselt on paraproteineemilised polüneuropaatiad sarnased kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiaga, millel on peamiselt sensoorsed häired: paresteesiad, hüpoesteesia. Kõige sagedamini esinevad motoorikahäired mõõdukalt. Paraproteineemiliste polüneuropaatiate liikumine on progresseeruv, vastupidi kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia saatmisele. EMG-ga ilmnevad demüeliniseeriva polüneuropaatia tunnused.

B-vitamiinide puudusega seotud polüneuropaatiad

Enamasti puudumine rühma vitamiinid B esineb inimesed, kellel on alkoholism, narkomaania ja HIV infektsioon; häirega patsientidel seedetraktile, alatoitumise (nt jälgida ranget dieeti). At-vitamiini puudujääk B ₁, B ₆, B ₁₂ toimub aksonite sensomotoorne polüneuropaatia, alates alajäsemete. Tüüpilised hüpoesteesiana distaalses jäsemete, jalgade nõrkus kaugema lihased, valu, põletustunne jalgades. Suhe vitamiin B ₁₂ -scarce polüneuropaatia iseloomustab rikkumise glubokomyshechnoy tundlikkus (efekti köisraudteid myelosis), võimalikud kognitiivne kahjustus. Tüüpiliselt vitamiini puudus B ₁₂ seostatakse resektsioon atroofilise gastriidi või magu, mille tulemuseks on häiritud sekretsiooni Castle sisefaktoris ja seega kaasneb sümptomite seedetrakti ja aneemia (nõrkus, väsimus, kahvatus, naha).

Diabeetiline polüneuropaatia

Kõige sagedasem diabeet tekitab kroonilist aksonal-demüeliniseerivat distaalset sensomotor-polüneuropaatiat. Polüneuropaatia tekkimise oht sõltub glükeemia tasemest ja haiguse kestusest. Diabeedi 2. Tüübi polüneuropaatia võib olla üks esimesi haigusnähte, nii avastamis- polüneuropaatia ebaselge geneesiga on otstarbekas määratleda tase glükohemoglobiini või testida glükoositaluvust. Harvem proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia, äge diabeetiline polüneuropaatia, autonoomne polüneuropaatia. Suhkurtõbi aitab kaasa ka neuriidi ja tunneli sündroomide arengule. Suhkurtõvega patsientide seas on krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia sagedamini kui üldises populatsioonis.

Krooniline distaalse diabeediga polüneuropaatia on tüüpiliselt algab tuimus I või III-V sõrmedel üks jalg, seejärel piisavalt aeglaselt tundlikkus piirkonnas häire suureneb, on tuimus sõrmede teise jala, mõne aja pärast see katab suu täielikult ja saab ronida säär põlvi , selles etapis võib lisada sõrmeotste tuimususe tunde. Rikutud valu, temperatuuri, vibratsiooni tundlikkus, täielik anesteesia võib esineda paisutatud haiguse staadiumist. Liikumishäired on vähem väljendunud. Achilleuse refleksid langevad varakult. Neuropaatilise valu on tavaliselt liitunud mõne aasta pärast algav polüneuropaatia, on väga ebameeldiv patsiendi emotsionaalne, sageli kaasneb valus allodüüniaga ja raske ravida. Samal ajal tundlik häirete arendada troofilise häired naha säärtel, mis on seotud nii võita autonoomse kiud ja mikroangiopaatiast. Autonoomne häired ei piirdu jäsemete - diabeedi iseloomustab arengut dysautonomia, mis avaldub puudumine autonoomse regulatsiooni siseorganeid (redutseeritud südame löögisageduse muutlikkus, tahhükardia, ortostaatiline hüpotensioon, impotentsus, rikkudes seedetrakti tööd).

[13], [14], [15]

Ureemiline polüneuropaatia

Ureemiline polüneuropaatia esineb kroonilise neerupuudulikkuse korral, mille kreatiniini kliirens on väiksem kui 20 ml / min (sageli vähem kui 10 ml / min). Tavaliselt areneb distaalne sensorimootor polyneuropathy. EMG-ga identifitseeritakse sekundaarset demüelinisatsiooni mõjutavad aksonaalsed tüübid. Polüneuropaatia raskus sõltub peamiselt kroonilise neerupuudulikkuse kestusest ja raskusastmest. Ureemiline polüneuropaatia algab tavaliselt paresteesiaga alajäsemetel, siis lisatakse jalgade, siis käte distaalsete lihaste nõrkus ja atroofia. On iseloomulik vibratsioonitundlikkuse vähenemine (üle 90% patsientidest), kõõluste reflekside puudumine (üle 90%), distaalne hüpoesteesia (16%) ja kramp (67%). 14% -l patsientidest on täheldatud lihaste nõrkust, mõõdukalt väljendunud. 45-59% juhtudest on võimalik vegetatiivne düsfunktsioon (posturaalne hüpotensioon, pearinglus).

Difteeria polüneuropaatia

Difteeria tekitab tavaliselt demyelinating sensomotor polyneuropathy koos löögi cherpenyh närve. Tüüpiliselt polüneuropaatia arendab 2-4 nädala jooksul pärast haiguspuhangut debüüdil kraniaalnärve peamiselt bulbar rühmad võivad hõlmata ka protsessi oculomotor, näo- ja nägemisnärvides. Hiljem areneb kaugeleulatuva ja proksimaalse lihase kahjustus jäsemetes sensomotorne neuropaatia. Rasketel juhtudel on iseseisva liikumise võime kaotatud, hingamislihas on nõrkus, mis võib põhjustada ventilatsiooni.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-ga seotud neuropaatiad

HIV-nakkusega on võimalikud perifeersete närvikahjustuste erinevad variandid. Haigus võib toimuda distaalse sümmeetrilise polüneuropaatiana, mida iseloomustavad paresteesiad, düsesteesia, jalgade tuimus, tundub järk-järgult kätele. HIV-nakkusega inimestel esineb sagedamini kui Guillain-Barre sündroom ja krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia. Paljudel juhtudel tekivad mitu mononeuropaatiat.