Tourette'i sündroom: sümptomid

Tourette'i sündroomi sümptomid

Ticks on müra või vokaalsete teoste ulatuslik repertuaar, mida patsient tunneb vägivaldseks. Sellegipoolest võivad mõneks ajaks tajuda neid ka hilinemisega. Miks võib toksikahtu edasi lükata, sõltub nende tõsidusest, tüübist ja ajastusest. Paljud lihtsad ja kiiresti läbi puugid (nt kiiresti järjestikuste Vilkuv liikumise või tõmblemine pea) ei saa kontrollida, samas kui teised puugid, mis on rohkem meenutab otstarbeka liigutused, mis tekivad vastusena sisemine kiireloomulistel võib kinni pidada. Mõned patsiendid püüavad maskeerida. Näiteks võib kõhukelme kriimustada teismeline tüvi, mis asendab kõhupiirkonnast sotsiaalselt vastuvõetavaid puudujääke. Aja jooksul muutub tics ja nende tõsiduse muutused - mõned tics võivad ootamatult kaduda või asendada teised. Sellised muutused mõnikord põhjustavad eksliku mulje, et patsiendid suudavad meelevaldselt kõrvaldada mõningad ticsid ja täita teisi. Patsientide uuring näitas, et umbes 90% neist on enne õpetust ebameeldivat tunnet, mis paneb patsiendid toime tegema või tekitama heli ja seda võib pidada tungivaks tungiks.

Puugide intensiivsust võivad mõjutada mitmed tegurid. Une ajal vähenevad puugid, kuid need ei kao täielikult. Puugid on sageli rohkem märgatav olukorra leevendamist (näiteks juhul, kui patsient on kodus telekat), samuti pingeolu-. Tigud võivad märkimisväärselt langeda ja isegi kaduda, kui patsient on koondunud mis tahes tegevusele. Näiteks kirurg kirjeldus (kuni töötamise ajal), see kuulus inglise kirjanik ja neuroloog Oliver Sacks (1995): "... Tema käed on pidevalt liikumises. Ta hoidis puudutades peaaegu (aga mitte kunagi päris) oma mittesteriilsete õla assistent, peegel, tegi äkilise liikumise keha, puudutas jalamil kolleegidega. Kuulnud tuulepuhang häälitsused - "Uh-oh" - justkui kusagil läheduses oli suur öökull Pärast töötlemist kirurgilise valdkonnas, Bennett võttis noa tehtud puhas selgepiiriline - puudus vihje tahes liigne liikumine tic. Käed liiguvad rangelt vastavalt operatsiooni rütmile. Möödus kakskümmend minutit, viiskümmend, seitsekümmend, sada. Operatsioon oli raske: ta pidi sidemega veresooned, närvid leida - kuid kirurg tegevus oli kvalifitseeritud, kontrollitud ja vähimatki vihjet Tourette'i sündroom ... "

Samaaegsed häired

Tourette'i sündroomiga patsientidel tuvastatakse tihtipeale kaasuvaid häireid, mis on patsiendi deparatatsiooni oluline tegur. Vaatamata paljudele takistustele on paljudel patsientidel elu edukas. Hea näide on Samuel Johnson, 18. Sajandi ingliskeelses kirjanduses üks silmapaistvamaid isiksusi. Ta kannatas tugeva obsessiiv-kompulsiivse sümptomiga Tourette sündroomi all. Ta oli ka autoagresseerivaid toiminguid ja depressiooni sümptomeid.

On jätkuvalt küsitav, kas kaaluda kaasuvaid häireid Tourette sündroomi kliinilise pildi lahutamatu osana või ainult kaasuvate haigusseisunditena. OCD diabeedi geneetilise assotsiatsiooni andmed Tourette'i sündroomiga näitavad, et obsessiiv-kompulsiivsed sümptomid on haiguse lahutamatu osa. On alust arvata, et Tourette'i sündroomi kliiniliste ilmingute spektrisse tuleks kaasata ka automaatsed agressiivsed toimed ja mõned DVN-i juhud. Tourette'i sündroomiga patsientidel tuvastatakse sageli ka isiksusehäireid, afektiivseid häireid, ärevushäireid, mis ei ole OCD-ga seotud, unehäired, õpiraskused, fooniatrilised häired.

Hiljutised uuringud standardiseeritud hindamismeetodite ja spetsiifiliste diagnostikakriteeriumide põhjal on näidanud, et ligikaudu 40-60% Tourette sündroomiga patsientidest on obsessiiv-kompulsiivsed sümptomid. Epidemioloogiliste andmete kohaselt on OCD leitud 2-3% elanikkonnast, nii et nende sümptomite suurt levikut Tourette'i sündroomiga patsientidel ei saa seletada lihtsalt kahe haiguse juhusliku kombinatsiooniga. Uuringud on näidanud, et OKH sageli tuvastatud juhtumeid, kus emad Tourette'i sündroom raseduse ajal on surve all, samuti meespatsientidel, kui on komplikatsioone sünnituse ajal. Tourette'i sündroomis olev obsessiiv-kompulsiivne sümptomaatika on vanusest sõltuv nähtus: sümptomid süvenevad noorukieas ja noorukieas, kui kangad nõrgendavad. Kõige tavalisem kompulsioone patsientidel Tourette'i sündroom kuuluvad obsessiiv konto, tuues selleks ja paigutust asjade kindlas järjekorras, hõõrudes oma käed, puudutades, püüab saavutada absoluutne sümmeetria. OCD iseloomustab reostuse hirm ja puhastamisega seotud rituaalid, mida vaadeldakse harvemini.

Nagu juba märgitud, võib teatud sunniviiside ja ticside eristamine põhjustada raskusi. Tavaliselt on hagi kohustuslikuks liigitada, kui seda tehakse, et neutraliseerida eelneva mõtte (kinnisidee) põhjustatud ebamugavus. Kuid tuleb arvestada, et mõned puugid, kellel on puugid "tagasiulatuvad", tekitavad oma kontrollimatute tegevuste selgitamiseks "kinnisideeks". Teiselt poolt võivad hõbeda liikumised hiljem kaasata patsiendi kohustusliku repertuaari. Näiteks oleme näinud 21 aastat patsiendi vanusest kaheksa kes oli puugid nagu Blink, kes väitis, et ta peaks vilkuma täpselt 6 korda, et lahti ise kohutava pildi surma. Mõnikord saab kontekstist tunnustust pidada - kui liikumisega kaasnevad muud liikumised, ei ole kahtlusi, siis on see ilmselt kirja iseloomujoon. Igal juhul tikopodobnye kompulsioone (nt vilgub, puudutades, koputades) ja teatud komplekssete motor puugid asuvad point "ületamisel" OCD ja Tourette'i sündroom, mis on väga raske püüda neid lahutada kliinilisel tasandil.

DVG-i sümptomid - hüperaktiivsus, tähelepanematus, impulsiivsus - tuvastatakse ligikaudu 50% -l Tourette'i sündroomiga patsientidest ja ilmnevad sageli enne ticside tekkimist. Kerge või raske Tourette'i sündroomiga laps annab reeglina mulje, et see on tähelepanuta, närviline ja impulsiivne, nii et DVG sümptomeid on sellisel patsiendil keeruline tuvastada. Siiani on ebaselge, kas DVG on Tourette sündroomi või lihtsalt kaasuva haiguse ilmnemine. Teadlased on tuvastanud kahte tüüpi Tourette'i sündroomi koos kaasuva DVG-ga ühes neist DVG ei sõltu Tourette'i sündroomist, teine - DVG on sekundaarne Tourette'i sündroomi suhtes. Mõned teadlased teatasid, et DVG esinemine toob kaasa tõsise toksilisuse ja teiste kaasuvate haiguste esinemise kõrge riski. DVG ja Tourette'i sündroomiga lapsed kogevad sageli suuremaid raskusi enda impulsside, sealhulgas agressiivsete, kontrollimisel. Agressiivsusega võivad kaasneda ettenägematud afektiivse lõdvestumise episoodid, mis on tingitud eakaaslaste või sugulaste frustratsioonist või naeruvääristamisest. Ühe uuringu kohaselt kombineeriti OCD ja DVG, sagedamini raevu rünnakud.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tourette'i sündroomi käik

Mootorikettide alguse keskmine vanus on 7 aastat. Haiguse progresseerumisel levivad tiigid tihti rostrokaudaalses suunas. Vokaalide välimuse keskmine vanus on 11 aastat. Iseloomustab lainelise muutuse tüübi ja raskusastmega tics, millel on kalduvus suurendada sümptomite tõsidust kuni noorukieas keskpaigani. Noorukieas on paljudel juhtudel täheldatud sümptomite osalist remissiooni või stabiliseerumist. Enamikul täiskasvanutel, kellel on Tourette sündroom, mõjutab jätkuvalt patsientide elukvaliteeti ja kolmandik juhtudest on see väga oluline.

Tourette'i sündroomi klassifikatsioon

Mootori- ja häälitsused jagunevad lihtsaks ja keerukaks. Lihtsad motoorikatooted on kiire või välk liikumisi, mis hõlmavad ükskõik millist lihasrühma. Erinevalt värisest on tics ebaregulaarsed. Lihtsate motoorikatüüpide näide võib olla vilkuv, peksmine, õlgade nõtkimine. Komplekssed motoorikat mõjutavad aeglasemad ja kooskõlastatumad liikumised, mis sarnanevad tavaliste, sihipäraste liikumiste või žestidega, kuid on ebaõiglased või erinevad ajalises mustris ja amplituudis. Näideteks on näopiirkonnad, nägemishäired, teatud objektide torsioon, kopopraksia (ebaõiged žestid), ehhopraksia (teiste inimeste liikumise kordumine). Kõige enam moodustavad motoorikatüübid kloonilisi liikumisi, kuid võivad olla ka düstoonilised. Clonic tics on äkilised lühiajalised ja tavaliselt korduvad liigutused, näiteks vilkuvad või koputades. Düstoonilised sümptomid algavad ka äkki, kuid toovad kaasa püsiva muutuse kehas - näiteks suu pikaajalisest avanemisest, sunnitud torso kallakust ettepoole, millega kaasneb lõualuu kinnihoidmine. Tibud tekivad tihti vilkutena, hõlmates mitu erinevat liikumist või helide, mis viidi kiiresti läbi või avaldati üksteise järel.

Lihtsad vokaaljad on kiireid, mittespetsiifilisi helisid, nagu närimine, nuusutamine, köha, mida võib ekslikult pidada "allergia" ilminguks. Keerukad vokaalid hõlmavad kõrgema närvisüsteemi aktiivsust: need on keeleliselt tähendusrikkad, kuid sobimatud ajaintervallide, sõnade või fraaside sõnadega. Keerukate vokaalide hulka kuuluvad eholaalia (kellegi teise kõne kordamine), palalalia (oma enda kõne kordamine), kopollaalia (naeruväärtusega sõnu või väljendeid hüüdes). Mõned autorid usuvad, et vokaalseid pilte tuleks pidada mingiks motoorikatoks, mida iseloomustab hingamisteede lihaste kontraktsioon.

Puukide klassifitseerimine

	Mootor	Vocal
Lihtne	Kiire, välk kiire, mõttetu (näiteks, vilkuv, hõõrumine, hõõrumine, keelekurdmine, kõhu pingetamine, varba käes)	Kiired, mitteseotud helid (näiteks köhimine, peksmine, närimine, mooing, "uh, uh, uh")
Kompleksne	Aeglasem, näiliselt asjakohane (näiteks žestid, düstoonilised asendid, kopopraksia, korduvad puudused, juuste pehmendamine, hüppamine, ketramine, sõrmede eemaldamine, spitting)	Keeleliselt tähenduslikud kõneelemendid (näiteks kopollaalia, eholaalia, palalalia, "eh. Eh", "wow")

Paljud arstid arvavad ekslikult, et võttes eschrolalia vajalik diagnoosi Tourette'i sündroom, kuid tegelikult on see vaid väike murdosa juhtudel täheldatud (in 2-27% -l Tourette'i sündroom) ja on tavaliselt näha ainult noorukieas. Mida suurem on haigus, seda suurem on kopolaliaali tuvastamise tõenäosus. Mõned uurijad loevad copropraxia ja eschrolalia kakchast spekter sotsiaalselt vastuvõetamatut käitumist või häälitsused, nimetatakse coprophilia. Suures seeria patsientidel Tourette'i sündroom eschrolalia märgiti 32% juhtudest, copropraxia - 13% juhtudest, variant coprophilia - 38% juhtudest. Teises uuringus, sotsiaalselt vastuvõetamatu tegevust ja avaldusi selgus, et 22% -l Tourette'i sündroom, püsivalt haiget teistele inimestele, 30% on kiusatus puudutada teisi 40% üritavad maha suruda see soov, 24% üritavad varjata oma impulsse, asendades agressiivne märkuse kui mis tahes muu , mitte solvav teisele isikule. Kutsudes teisi haiget tegema, ütlevad sagedamini kõige sagedamini: "Sa oled rasv, kurk, loll ..." jne Agressiivne tegevusi ja märkused on sageli täheldatud noormehed DBH käitumishäire, eschrolalia, copropraxia, sisemine ( "vaimse") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]