Kopsude sarkoidoos: sümptomid

Kopsu sarkoidoosi kliinilised sümptomid ja manifestatsioonide raskus on väga erinevad. On iseloomulik, et enamusel patsientidest võib täheldada täiesti rahuldavat üldist seisundit, hoolimata mediastiinilisest lümfadenopaatiast ja üsna ulatuslikust kopsukahjustusest.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) kirjeldavad kolme varianti haiguse alguses: asümptomaatiline, järk-järguline, äge.

Sümptomaatilist sarkoidoosi tekkimist täheldatakse 10-15% -l (vastavalt mõnedele andmetele 40% -l) patsientidest ja seda iseloomustab kliiniliste sümptomite puudumine. Sarkoidoos avastatakse juhuslikult, enamasti profülaktilise fluorograafia ja kopsuradiograafia abil.

Haiguse järkjärgulist ilmnemist täheldatakse ligikaudu 50 ... 60% -l patsientidest. Samal ajal kurdavad patsiendid selliseid kopsu sarkoidoosi sümptomeid nagu üldine nõrkus, suurenenud väsimus, efektiivsuse vähenemine, märkimisväärne higistamine, eriti öösel. Sageli on köha kuivanud või eraldatud väike kogus limaskesta. Mõnikord märgivad patsiendid valu rindkeres, peamiselt interscapular piirkonnas. Haiguse progresseerumisel tekib treeningu ajal isegi mõõdukas hingeldus.

Patsiendi uurimisel ei avastata haiguse kõiki iseloomulikke ilminguid. Hingelduse juuresolekul näete huulte väikest tsüanoosi. Kui perkussiooni kopsu suudab tuvastada suurenemist kopsu juured (juured kopsuarteri löökidega cm. Peatüki. "Kopsupõletik"), kui ei lümfadenopaatia keskseinandis. Kopsude ülejäänud osades määravad löökpillid selge kopsuheli. Auskultuursed muutused kopsudes tavaliselt puuduvad, kuid mõnedel patsientidel võib kuulda raskeid vesikulaarseid hingesid ja kuiva hingeldust.

Sarkoidoos (äge vorm) esineb 10 ... 20% -l patsientidest. Sarkoidoosse ägeda vormi puhul on iseloomulikud järgmised peamised sümptomid:

• lühiajaline kehatemperatuuri tõus (4-6 päeva jooksul);
• liigesevalu (peamiselt suur, kõige sagedamini pahkluu) ränne;
• õhupuudus;
• valu rinnus;
• kuiv köha (40-45% patsientidest);
• kehakaalu vähenemine;
• perifeersete lümfisõlmede suurenemine (pooltel patsientidel) ja lümfisõlmed on valutumad, ei ole nahale joodetud;
• mediastiinne lümfadenopaatia (sagedamini kahepoolne);
• nodosum erüteem (vastavalt MMIlkovichile - 66% patsientidest). Tüüpiline erüteem on allergiline vaskuliit. See on lokaliseeritud peamiselt põsed, reied, käsivarre laienev pinna piirkond, kuid see võib ilmneda kehaosas;
• Löfgreni sündroom - simtomokompulsed, sealhulgas mediastiinumi lümfadenopaatia, palavik, nodoosne erüteem, artralgia, suurenenud ESR. Lefgreni sündroom esineb peamiselt alla 30-aastastel naistel;
• Heerfordt-Waldenstrom'i sündroom - sümptom sisaldab mediastiinumi lümfadenopaatia, palavik, mumpsi anterior uveiit näonärvi parees;
• kopsude ausklikatsiooniga (seoses bronhide kahjustusega sarkoidoosiprotsessi käigus) tekkinud kuiva hingetõmbega. 70-80% juhtudest lõpeb sarkoidoosi äge vorm haiguse sümptomite vastupidises arengus, st peaaegu tuleb taastumist.

Sarkoidoosne alaägenevus on üldiselt sarnane ägedate sümptomitega, kuid kopsu sarkoidoosi sümptomid on vähem väljendunud ja sümptomite ilmnemise ajastus on pikema aja jooksul.

Kuid kõige sagedamini kopsude sarkoidoos on iseloomulik esmane krooniline kurk (80-90% juhtudest). Selline vorm mõneks ajaks võib olla asümptomaatiline, peidetud või avalduda ainult mitte intensiivse köha all. Aeg-ajalt ilmneb düspnea (kopsu ja levikuga bronhide kahjustus), samuti sarkoidoossete ekstrapulmonaalse manifestatsiooniga

Kopsude auskkulatsiooniga kuiva hajutatuna hingeldades kõlab kõva hingamine. Kuid selle haiguse kulguga pooltel patsientidel on võimalikud sümptomite pöördelülitamine ja peaaegu taastumine.

Kõige ebasoodsam prognostiline suhtumine on respiratoorse sarkoidoosi teisene krooniline vorm, mis areneb haiguse akuutse liikumise tõttu. Sekundaarse kroonilise sarkoidoosse vormi iseloomustab välja arenenud sümptomatoloogia - kopsu ja extrapulmonar manifestatsioonid, hingamispuudulikkuse areng ja komplikatsioonid.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lümfisõlmede kaasamine sarkoidoosseisundisse

Esimeses sageduses on intrathoracic sõlmede - mediastiinne lümfadenopaatia - kahjustus 80-100% juhtudest. Suurenevad peamiselt radikaalsed bronhopulmonaalsed, trahheaalsed, ülemised ja alumised tracheobronhiaalsed lümfisõlmed. Mediastiini eesmise ja tagumise lümfisõlmede vähene märgatav tõus.

Sarkoidoosiga patsiendid suurendavad ka perifeerseid lümfisõlmesid (25% juhtudest) - emakakaelavähk, supraklavikulaarne, harvem - aksillaarne, õlavarre ja kubemevähk. Suurenenud lümfisõlmed valutu, mitte kokku joota ning aluskoed, plotnoelasticheskoy konsistentsi kunagi Haavautua ole abtsess ei riku ja ei moodusta fistula.

Harvadel juhtudel kaasneb perifeersete lümfisõlmede kahjustusega mandlite kaotus, kõvade maoside ja keelega tihedate sõlmede esinemine hüperemiaga perifeersel teel. On võimalik välja töötada sarkoidoos koos mitme granuloomiga kummides.

Sarkoidoosist pärineva bronhopulmonaalse süsteemi katkestamine

Sarkoidoossete patoloogilises protsessis osalevad kopse sageli (70-90% juhtudest). Varasematel haigusetappe muutused kopsualveoolide algab - arendades alveolüt, valendikus alveoolid koguneda alveolaarmakrofaagidesse lümfotsüüdid infiltreeruvad interalveolar vaheseinad. Kopsu parenüühmas moodustuvad täiendavad granuloomid ja kroonilises staadiumis on märgatav kiulise kude areng.

Kliiniliselt ei pruugi kopsukahjustuse esialgsed etapid kuidagi avalduda. Kui patoloogiline protsess progresseerub, ilmneb köha (kuiv või vähese limaskestusega), valu rinnus, õhupuudus. Hingeldamine muutub eriti väljenduks fibroosi ja kopsuemfüseemi arengus, millega kaasneb vesikulaarse hingamise märgatav nõrgenemine

Sarkoidoosist on mõjutatud ka bronhi, sarkoidsed granuloomid on subepiteliaalsed. Bronhide kaasamine avaldub köha, mille käigus eraldatakse väike kogus röga, mis on hajutatud kuivade ja harva väikeste mullide röövidega.

Peavalu lagunemine ilmneb kuivse või eksudatiivse pleuriidi kliinikus (vt "Pleurisiit"). Sageli on pleuriitis osaline ja parietaalne ning seda saab tuvastada ainult radiograafilise uuringuga. Paljud patsiendid ei avalduda kliiniliselt pleuriit ja kopsu X-ray ainult siis, kui leiad kohaliku paksenemist kopsukelme (pleura kihid), pleura liited, interlobar suunda - tagajärg kannatavad pleuriit. Lihase efusioonil on tavaliselt palju lümfotsüüte.

Seedetrakti hävitamine sarkoidoosil

Sageli täheldatakse maksa kaasamist sarkoidoosse patoloogilise protsessi käigus (vastavalt erinevatele andmetele 50-90% patsientidest). Patsientidel on häiritud raskustunne ja täisnurk parema nõgestõve piirkonnas, kuivus ja kibedus suus. Kollatõbi tavaliselt ei juhtu. Kui kõhupuurimist määrab maksa suurenemine, võib selle konsistents olla tihe, pind on sile. Maksa funktsionaalset võimsust ei peeta üldjuhul häirima. Diagnoosi kinnitab luuüdi maksa biopsia.

Seedetrakti teiste organite löömist peetakse sarkoidoosseks harvaesinevaks manifestatsiooniks. Kirjanduses on märke kõhu, kaksteistsõrmiksoole, peensoole ileotsekaalse lõigu, sigmoidse jämesoole mõjustamise võimaluse kohta. Kliinilised sümptomid kahjustuste nende elundite ei ole ühtegi konkreetset märke ja enesekindlalt tunda sarkoidoos nende osad seedesüsteemi on võimalik ainult tuginedes põhjaliku uuringu ja histoloogilise uuringu Biopsiaproovide.

Tavaline sarkoidoosse manifestatsioon on parotiidi näärme kaotus, mis väljendub selle suurenemises ja valulikkuses.

Põrna seostumine sarkoidoosiga

Põrna kaasatus sarkoidoosse patoloogilises protsessis täheldatakse üsna tihti (50-70% patsientidest). Põrn ei ole tavaliselt märkimisväärselt suurenenud. Sageli võib põrna laienemist tuvastada ultraheliga, mõnikord põrn on palpeeritav. Põrna märkimisväärse suurenemisega kaasneb leukopeenia, trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia.

Südame löömine sarkoidoos

Sarkoidoosse südamepuudulikkuse esinemissagedus erineb erinevate autorite andmetel 8% -lt 60% -le. Südame lüüka on täheldatud süsteemses sarkoidoosis. Patoloogilises protsessis võivad kaasata kõik südame membraanid, kuid kõige sagedamini on müokardil täheldatud sarkoidist infiltratsiooni, granulomatoosi ja seejärel fibrootilisi muutusi. Protsess võib olla fokaalne ja difuusne. Fokaalsete muutuste korral võivad ilmneda transmural-müokardiinfarkti sümptomid ja vasaku vatsakese aneurüsmi järgnev moodustamine. Difuusne granulomatoos põhjustab tõsise südameteede dilatatsioonist tingitud kardiomüopaatia tekkimist, mida kinnitab ultraheliuuring. Kui sarcau granuloomid paiknevad peamiselt papillaarlihastes, tekib mitraalklapi puudulikkus.

Üsna sageli, südame ultraheli abil, on perikardiõõnes efusioon.

Enamikus sarkoidoosiga patsientidest ei tuvastata intravitaalset südamekahjustust, sest seda kasutatakse tavaliselt teiste haiguste ilmnemisel.

Sarkoidoosse südamepuudulikkuse peamised sümptomid on:

• mõõduka füüsilise aktiivsuse südamepeas ja valu südames;
• südamepekslemise ja ebaregulaarsuse tunne;
• sagedane, arütmiline impulss, impulsi täitmise vähenemine;
• südame piiri laiendamine vasakule;
• südamehoogude kurtus, sageli arütmia, kõige sagedamini ekstrasüstolid, südame tipu süstoolne murus;
• akrotsüanoosi nägemine, jalgade tursed, maksa suurenemine ja valulikkus vereringepuudulikkuse arenguga (raske difuusne müokardi kahjustus);
• EKG muutused vormis vähendatud T-saki paljudes juhtmetega, erinevate rütmihäirete sageli ekstrasistoloogia kirjeldatud juhtudel virvendus ja laperdus, suurt häirimist atrioventrikulaarne juhtivuse, Hisi kimbu; mõnel juhul ilmnevad müokardiinfarkti sümptomaatilised sümptomid.

Diagnoosimiseks sarkoidoos südamehaiguste kasutades EKG, ehhokardiograafia, stsintigraafia südame radioaktiivsete talliumi galiem või harvadel juhtudel - isegi tema eluajal ekdomiokardialnuyu biopsia. Müokardi intravenoosne biopsia võimaldab eksponeerida epiteelirakkude granuleeme. Kirjeldatakse südamekahjustuse sarkoidoosist läbiviidava sekkumise uuringu käigus müokardi ulatuslike rubtsovia piirkondade avastamise juhtumeid.

Südame lüüatus võib olla surma põhjustaja (tõsised südame rütmi, asüstli, tsirkulatsioonipuudulikkuse häired).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) annab ülevaate reiearteri, ülemise vena cava, kopsuarteri obstruktsiooni ja aordiauruse tekke individuaalsete vaatluste kohta.

Neerukahjustus sarkoidoosil

Neerude kaasamine patoloogilises protsessis neerude sarkoidoosil on haruldane olukord. Kirjeldatakse ainult üksikuid sarkoidoosi glomerulonefriidi tekkimise juhtumeid. Nagu eespool öeldud, sarkoidoos erineb hüperkaltseemia, millega kaasneb arengut nefrokaltsinoos ja uriini kaltsiumi - kaltsiumi ladestumist kristallidena Neeruparenhüümiga. Nefrokaltsinoosiga võib kaasneda intensiivne proteinuuria, neerutuubulate reabsorptsioonifunktsiooni vähenemine, mis väljendub uriini suhtelise tiheduse vähenemises. Kuid nefrokalktsinoos tekib harva.

Luuüdi muutused sarkoidoosil

See patoloogia sarkoidoosis pole täielikult mõistetav. On teada, et luuüdi kahjustusi sarkoidoosil täheldatakse ligikaudu 20% juhtudest. Luuüdi kaasamine sarkoidoossete patoloogilises protsessis on perifeerse vere - aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia muutumine.

[6], [7], [8]

Osteoartikulaarsüsteemi muutused sarkoidoosil

Luu kahjustust täheldatakse ligikaudu 5% sarkoidoosihaigetel. Kliiniliselt avaldub intensiivne valu luudes, see on väga sageli puuduvad kliinilised üldse. Märkimisväärselt rohkem luukahjustusteni paljastas röntgenkiirte vormis mitu koldeid luudes Varbalülid lahjendamist soodsalt kätel ja jalgadel, vähemalt - luudes kolju, selgroolülid toruluudes.

Ühine kahjustus on täheldatud 20-50% patsientidest. Patoloogiline protsess hõlmab peamiselt suuri liigeseid (artralgia, aseptiline artriit). Liigeste deformatsioon on väga haruldane. Kui selline märk ilmub, tuleb kõigepealt välja jätta reumatoidartriit.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Skeletilihaste kahjustus sarkoidoosil

Lihaste osalemine patoloogilises protsessis on haruldane ja väljendub peamiselt valu. Objektiivsed muutused skeletilihastes ja lihaste toonuse ja lihase märkimisväärne langus seda tavaliselt ei tee. Polümüosiidile sarnanev kliiniline väljakujunemine on väga harva esinev tõsine müopaatia.

Sarkoidoossete endokriinsüsteemi hävitamine

Sarkoidoossete sisesekretsioonisüsteemi olulised rikkumised reeglina ei. Kirjeldatakse kilpnäärme suurenemist koos hüpertüreoidismi nähtudega, naiste seksuaalfunktsiooni languse ja naiste menstruaaltsükli häirete ilmnemisega. Väga harva esineb neerupealiste koore puudus. Arvatakse, et rasedus võib põhjustada kopsu sarkoidoosi sümptomeid ja isegi taastumist. Kuid pärast manustamist on sarkoidoosi kliiniku taastamine võimalik.

Närvisüsteemi kaotus sarkoidoosil

Kõige sagedasem on perifeerne neuropaatia, mis väljendub tundlikkuse vähenemises jalgade ja põsepiiride piirkonnas, kõõluste reflekside vähenemise, paresteesia tunne, lihaste tugevuse langus. Samuti võib tekkida üksikute närvide mononeuriit.

Harvaesinev, kuid tõsine sarkoidoosne komplikatsioon on kesknärvisüsteemi katkestamine. Meningiidi sarkoidoos, mis väljendub peavalu, kaeluse jäikus, positiivne Kernigu sümptom. Meningiidi diagnoosi kinnitab tserebrospinaalvedeliku uuring - valgu, glükoosi, lümfotsüütide sisalduse iseloomulik suurenemine. Tuleb meeles pidada, et paljudel patsientidel ei esine meningiidi sarkoidoos peaaegu kliinilisi ilminguid ja diagnoosimine on võimalik ainult tserebrospinaalvedeliku analüüsi abil.

Mõnel juhul on seljaaju mõjutanud motoorsete lihaste paresis. Samuti on kirjeldatud visuaalse nägemisteravusega nägemisnärvide kaotust ja visuaalsete pindade piiranguid.

Naha kahjustus sarkoidoosil

Naha muutusi sarkoidoosis täheldatakse 25-30% -l patsientidest. Sarkoidoosi ägedat vormi iseloomustab nodoosumi erüteemi areng. See on allergiline vaskuliit, lokaliseeritud peamiselt sääre vähemalt - puusa-, küünarvarre sirutajakõõluse pindadele. Sõlmeline erüteem iseloomustab valulik, punakad, kunagi haavandeid sõlmede erinevates suurustes. Need tekivad nahaaluskoes ja hõlmavad nahka. Suhe sõlmeline erüteem iseloomustab järkjärguline muutus naha üle sõlmede värv - punasest või punakaslillasid kuni rohekas, seejärel kollaseks. Tüüpiline erüteem kaotab spontaanselt 2-4 nädala pärast. Pikka aega, sõlmeline erüteem pidada ilming tuberkuloosi. Nüüd seda peetakse ebaspetsiifilis vastuse, sagedamini täheldatud vaid sarkoidoosi ja tuberkuloosi, reuma, ravimiallergiad, streptokokk infektsioon, mõnikord pahaloomulisi kasvajaid.

Lisaks nodoosi erüteemile võib täheldada ka naha tõelist sarkoidoosi - naha granulomatoosne sarkoidoos. Eriti iseloomulik on väikesed või suured fokaalseid erütematoossed naastud, mõnikord hüperpigmenteeritud papulid. Naastude pinnal võib olla telangiektasia. Sarkoidoossete kahjustuste kõige levinum lokaliseerimine on vanade armide käte, jalgade, näo ja ala dorsaalse pinna nahk. Sarkoidoosse aktiivsuse faasis on nahakävised selgemad ja ulatuslikumad, kahjustused ilmuvad üle naha pinna.

Sarkoidoosil esineb suhteliselt harva dünaamiliste, valutute kerakujuliste sõlmede läbimõõduga 1 kuni 3 cm nahk-koe, mis on Daria-Rousseau sarkoid. Vastupidiselt sõlme erüteemile ei kaasne sõlmede väljanägemine nahavärvi muutustega, lisaks sõlmed on valututeks. Sõlmede histoloogilist uurimist iseloomustavad tüüpilised muutused sarkoidoosil.

Silma kahjustus sarkoidoosil

Silma osalemist sarkoidoos esineb 1/3 patsientidest ja näitab eesmine ja tagumine uveiit (kõige levinum patoloogia), konjunktiviit, sarvkestahägusus, katarakt, muutused iirise, glaukoomi, värinad, lihaste kangus, nägemisteravuse langus. Mõnikord annab silmakahjustus väikesed kopsu sarkoidoosi sümptomid. Kõik sarkoidoosiga patsiendid peavad olema oftalmoloogilised uuringud.