Erütematoosluupus ja luupusnefriit: sümptomid

Luupusnefriidi sümptomid on polümorfsed ja koosnevad mitmesugustest sümptomitest, millest mõned on spetsiifilised süsteemse erütematoosluupuse suhtes.

• Suurenenud kehatemperatuur (subfebriilist kõrge palavikeni).
• Nahakahjustused: Kõige sagedamini teatatud erüteem nägu kujul "liblikas", diskoidse lööve, kuid seal võib olla erütematoosne lööve teistes kohtades, samuti harvem tüüpi nahakahjustused (urtikaaria, hemorraagiline, papulonekroticheskie lööve või neto elueaga puu haavandid).

• Liigeste lagunemist iseloomustavad sagedamini polüartraalhia ja käte väikeste liigeste artriit, millele harva kaasneb liigeste deformeerumine.
• Polüserootiline (pleuriit, perikardiit).
• Perifeerne vaskuliit: kapillyarity sõrme vihjeid, peopesade ja jalataldade harva, keiliit (vaskuliit ümber punase piiri) enanthema suu limaskesta.
• Kopsude lagunemine: fibroosne alveoliit, diskoidne ateltektaas, kõrge diafragma püsimine, mis viib hingamispuudulikkuse piiramiseni.
• Kesknärvisüsteemi kahjustus: tserebrovaskulaarne luupus, mis esineb sageli tugevate peavalude, krampide krambihoogude, vaimsete häirete tõttu. Haruldased närvisüsteemi kahjustused hõlmavad põiksuunalist müeliiti, millel on ebasoodsad prognostilised väärtused.
• Südame kaotus: tihtipeale süveneb müokardiit, harvem Liebman-Saks endokardiit; samuti on võimalik koronaarartereid kahjustada.
• Neerukahjustus: erineva raskusastmega glomerulonefriit.
• Troofilised häired: kiire kaalulangus, alopeetsia, küünte kahjustused.
• Lümfadenopaatia.

[1], [2], [3], [4]

Luupuse erütematoos ja lupus-nefriidi patomorfoloogia

Morfoloogilised pildi luupusnefriiti erineb märkimisväärselt polümorfismi. Koos histoloogilise muudab iseloomuliku glomerulonefriit üldiselt (vohamist glomerulaarfiltratsiooni rakud, laienemine mesangiumis muutused basaal kapillaarmembraani kahjustusi torukesed ja seesmine), märkida ka teatud (kuigi mitte patognoomilise) konkreetselt luupusnefriiti morfoloogilised tunnused: fibrinoidnekroosiga kapillaarse silmuseid, patoloogilised muutused raku tuumade (karyorrhexis ja karüopüknoosi), terava fookuskaugus paksenemist glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraani kapillaarid kujul "traatkontuurid" hüaliinne Trom oleks hematoksüliini kehad.

Glomerulaaride immunohistokeemiline uurimine näitab IgG-dega, sageli kombinatsioonis IgM ja IgA-ga, samuti komplemendi ja fibriini C3-komponentidega. Elektroonilisel mikroskoopilisel uurimisel leitakse erineva lokaliseerimisega immuunkomplekside hoiuseid: subendoteliaalsed, subepiteliaalsed, intramembranoossed ja mesangiaalsed. Luupus nefriidi patognomoonilised sümptomid on endoteeli-sisesed viirusesarnased kandmised glomerulaarsetel kapillaaridel, mis sarnanevad paramüksoviirustega.

50% juhtudest, glomerulaarfiltratsiooni ning lisaks veel, teadmiseks ka tubulointerstitsiaalse muutusi (kujul düstroofia ja atroofia torukesed epiteeli, interstitsiaalne infiltratsioon mononukleaarsed rakud, skleroosi fookused). Reeglina vastab tubulointerstitsiaalsete muutuste tõsidus glomerulaarse kahjustuse raskusele; Eraldatud tubulointerstitsiaalne kahjustus esineb väga harva. 20-25% patsientidest on kahjustatud väikesed neerupõletikud.

Lupus-nefriidi kliinilised võimalused

Lupus-nefriidi kaasaegne kliiniline klassifikatsioon oli esitatud I.E. Tareeva (1976). Olenevalt lupus-nefriidi sümptomite raskusest, selle olemusest, prognoosist on lupus-nefriidi mitmeid variante, kus on vaja erinevaid raviviise.

• Aktiivne jade.
  • Kiiresti progresseeruv luupuse nefriit.
  • Aeglaselt progresseeruv luupuse nefriit:
    • nefrootilise sündroomiga;
    • raske urineerimissündroom.
• Minimaalse urtikaarsündroomi või subkliinilise proteinuuriaga mitteaktiivne nefriit.
• Luupus nefriidi sümptomid sõltuvad selle morfoloogilisest variandist.
• 10-15% patsientidest areneb kiiresti progresseeruv luupuse nefriit.
  • Kliiniliselt see vastab klassikalisele alaäge pahaloomuliste glomerulonefriit ja seda iseloomustab kiire kasv neerupuudulikkus tingitud neerupuudulikkuse aktiivsuse protsess ning nefrootiline sündroom, hüpertensioon eritrotsiturii ja artiralnoy, eelistatavalt raske voolu.
  • Iseärasuseks kiiresti luupusnefriiti on sagedane (suurem kui 30% patsientidest) töötades DIC sündroom mis kliiniliselt avaldub verejooks (naha hemorraagilise sündroomi, nasaalne, emaka-, seedetrakti verejooks) ja tromboosi ja millel on selline laboratoorsete ilmingute nagu tekkimist või kasvu trombotsütopeenia, aneemia vähendamine fibrinogeeni veres kontsentratsiooni tõus fibriini laguproduktide veres.
  • Sageli kaasneb kiiresti progresseeruv luupuse nefriit südame ja kesknärvisüsteemi kahjustustega.
  • Morfoloogiliselt on seda võimalust sagedamini seotud difusioonilise proliferatiivse luupuse nefriidi (IV klass), sageli poolperioodiga.
  • Selle haigusvormi eraldamine on tingitud tõsistest prognoosidest, kliinilise pildi sarnasusest muu kiiresti progresseeruva nefriidiga, vajadusega kasutada kõige aktiivsemat ravi.
• Aktiivne luupuse nefriit koos nefrootilise sündroomiga areneb 30-40% patsientidest.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Luupusnefriiti - üks kõige tavalisemaid põhjusi nefrootiline sündroom noortel naistel. Erijoonte lupus nefrootiline sündroom kuuluvad ebatavaliselt kõrge proteinuuria (sedalaadi täheldatakse näiteks neeru- amüloidoosis) ja järelikult väiksem tõsidusest hypoproteinemia ja hüpoalbumineemia sagedane kombinatsioonis hüpertensiooni ja hematuuria, vähendatud kalduvus korduda kui krooniline glomerulonefriit. Enamik patsiente öelda hüpergammaglobulineemia, mõnikord väljendada ning vastupidiselt patsientidel Järgmises etioloogia nefrootiline sündroom, mõõdukalt kõrgendatud tasemed ₂ globuliini ja kolesterooli. Morfoloogilised uuringu omane üldiselt või difuusne proliferatiivsete luupusnefriiti vähemalt - membraanne (III, IV ja V klasside võrra).

• Tõsise kuseteede sündroomiga aktiivne luupus nefriit, mida iseloomustab proteinuria 0,5 kuni 3 g päevas, erütrotsüüt,
  leukotsütopeenia, on täheldatav ligikaudu 30% -l patsientidest.
  • Hematuria on lupus-nefriidi aktiivsuse oluline kriteerium. Enamikul patsientidest tuvastatakse selgelt väljendunud ja püsiv mikrohematuuria, tavaliselt kombinatsioonis proteinuuriaga, ja 2-5% juhtudest on täheldatud makrohematuuria. Isolustatud hematuria (hematuria nefriit) on harva märgatud.
  • Pyuria võib olla tingitud nii tegeliku protsessi neerudes lupus ja ühinemine sekundaarse nakkuse kuseteede. Eristada neid protsesse (käsitlemaks õigeaegse varase antibiootikumiravi), siis on soovitav uurida erinevus vereanalüüs, uriinisademes: in süvenemise korral luupusnefriiti näita limfotsituriyu (lümfotsüüdid rohkem kui 20%), ja sekundaarse nakkuse kuseteede sette domineerivad neutrofiilid (80%) .
  • Arteriaalne hüpertensioon on täheldatud enam kui 50% -l lupus-nefriidi sellel kujul põdevatel patsientidel.
  • Morfoloogiline pilt on võrdselt esindatud ka proliferatiivse luupuse nefriidi ja haiguse mesangiaalse vormiga (II, III, IV klass).
  • Kui patsientidel kiirestiprogresseeruva luupusnefriiti ja aktiivse luupusnefriiti koos nefrootiline sündroom, kliiniline pilt domineerivad sümptomid neeruhaiguse korral raskekujulise kuseteede sündroom esiplaanile Ekstrarenaalse kahjustustes (nahk, liigesed, serooskelmetes, kopsud).
• Mineraalse urtikaarsündroomiga luupuse nefriit on iseloomulik proteinuuriaga, mis on väiksem kui 0,5 g päevas (subkliiniline proteinuuria) ilma leukotsütrioosita ja kõige tähtsam, ilma erütrotsütuurseta. Haigus jätkub neerufunktsiooni säilimisega normides ja ilma artheiraalse hüpertensioonita. Sellise jade eraldamine on teraapia valikul oluline; samal ajal kui ravi intensiivsus määratakse teiste elundite kahjustustega. Morfoloogilised muutused vastavad I või II klassile, kuigi mõnikord kaasnevad nad tubulointerstitsiaalsete ja fibroplastiliste komponentidega.

Selliste lupus-nefriidi kliinilisteks sümptomiteks nagu neerupuudulikkus ja hüpertensioon on tõsine prognostiline väärtus.

• Neerupuudulikkus - peamine ilming kiirestiprogresseeruva luupusnefriiti. Diagnoosimiseks kriitilise kasvukiirus kontsentratsiooni kreatiniini sisaldust veres: kahekordistamist kreatiniini sisaldus on väiksem kui 3 kuud on kriteeriumi jõudsalt. Väike protsent patsientidel luupusnefriiti (5-10%) on äge neerupuudulikkus, mis lisaks kõrgele nefriit aktiivsus võib olla tingitud ICE sündroom tromboosi mikroangiopaatiast Neerusisene vaskulaarne antifosfolipiidsündroomiga (vt. "Neeruhaiguste antifosfolipiidsündroomiga"), kinnitamiseks teisene nakkus ja narkootikumide neeruhaiguse tagajärjel antibiootikumiravi. Erinevalt Bright nefriit patsientidel süsteemne erütematoosluupus neerupuudulikkus ei tähenda haiguse puudumine aktiivsuse isegi kliiniliste tunnuste esinemine ureemia ja seega osa vajavatele patsientidele jätkuvat immunosupressiivne ravi alustamise järgselt hemodialüüsi.
• Arteriaalne hüpertensioon tekib keskmiselt 60-70% lupus-nefriidi patsientidest. Hüpertensiooni esinemissagedus ja hemodünaamiline tihedalt seotud seisund astet nefriit aktiivsuse (seega kiiret edeneb nefriit hüpertensiooni märgiti 93% patsientidest, samas mitteaktiivsed - 39%). Kahjustava toime hüpertensiooni neerud, süda, aju ja veresooned süsteemne erütematoosluupus halvendab autoimmuunne kahjustusi sama sihtorganitesse. Hüpertensioon on ühine ja halvendab neerude ellujäämisega suurendab surmarisk südame-veresoonkonna haiguste ja arengut krooniline neerupuudulikkus. Vererõhu normaliseerimiseks davleniyapri remissiooni saavutanud luupusnefriidi kinnitab samuti kommunikatsioon hüpertensioon luupusnefriiti raskusest protsessi aktiivsust. Nefroskleroos mõjutab ainult vererõhku, kui see saavutab märkimisväärse taseme. Mõõduka aktiivsuse luupusnefriiti ja süsteemne erütematoosluupus tervikuna eriline roll põhjustajana hüpertensiooni omandab antifosfolipiidsündroomiga. Risk "steroid" hüpertensiooni patsientidel süsteemne erütematoosluupus on 8-10%, samas neeruhaigus - kuni 20%. Arendamiseks "steroid" hüpertensiooni on olulised mitte ainult annus, vaid ka kestuse Glükokortikoididega.

Erütoosne luupus ja luupus nefriit

Sõltuvalt milline on algus, progressiooni erütematoosluupus ja luupusnefriiti, polisindromnosti protsessi vschelyayut äge, alaäge ja krooniline süsteemne erütematoosluupus (VA Nasonova klassifitseerimist, 1972).

• Ägeda käitumise korral algab haigus äkki kõrge palavikuga, polüartriidiga, serosiidiga, nahalööbega. Juba haiguse algul või lähikuudel on täheldatud oluliste elundite, peamiselt neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustusi.
• Kõige sagedasem, subakuutne haigus areneb aeglasemalt, laineline. Vistseriidid ei ilmne samaaegselt naha, liigeste, seroosmembraanide kahjustustega. Süsteemse erütematoosluupuse puhul esinev iseloomulik polüsülandilisus tekib 2-3 aasta jooksul.
• Krooniline haigus on pikka aega väljendunud teatavate sündroomide retsidiivide puhul: articular, Reynaud, Verlhof; vistseraalsed kahjustused arenevad hiljaks.

Luupusnefriiti - kõige tõsisem organkahjustusi süsteemne erütematoosluupus, leidub 60% täiskasvanutest ja 80% lastest siiski varajaseks sümptomiks lupus koos arthralgias, nahakahjustused ja serooskelmetes, luupusnefriiti on ainult 25% patsientidest ja patsientide hulgas, kellel esines vanurite vanus üle 50 aasta, vähem kui 5%. Esinemissagedus luupusnefriiti sõltub tüüpi flow ja haiguse aktiivsuse neerud mõjutatud kõige sagedamini ägeda ja alaägeda ja palju vähem - kroonilise. Luupusnefriiti areneb tavaliselt esimestel aastatel pärast algav süsteemne erütematoosluupus, kõrge immunoloogilise aktiivsuse ajal üks ägenemise haigus. Harvadel juhtudel võib see neerukahjustuste on esimene sümptom luupusnefriiti eelnevale see Ekstrarenaalse nähud ( "nefriitsed" mask süsteemne erütematoosluupus, voolab üldiselt nefrootiline sündroom, mis võib mõnedel patsientidel korduda mitme aasta jooksul enne arengule süsteemne ilminguid või märke immuunsushaigus aktiivsuse ) Kõige teravam ja aktiivsed vormid nefriit arendada peamiselt nooremate patsientidega vanemad inimesed sageli esile pidev nii luupusnefriiti ja SLE. Kuna haiguse kestus tõuseb, tõuseb lupus-nefriidi esinemissagedus.

Sümptomid luupusnefriiti on väga mitmekesine: minimaalselt püsivad proteinuuria ei kajasta tervislikku seisundit patsientidel ja praktiliselt ei mõju prognoosi haiguste kohta, et kõige raskem alaäge (kiirestiprogresseeruva) nefriit turse, anasarka, hüpertensioon ja neerupuudulikkus. 75% patsientidest, kellel neerupuudulikkust areneb kasutusele kliiniline pilt haiguse või kohalolekul 1 või 2 sümptomid (tavaliselt liigesevalu, nahapunetus ja polüserosiidi). Sellistel juhtudel mõnikord liitub märke neerukahjustuste võimaldab õige diagnoosi, vaatamata puudumisel sümptomid, mis on ainulaadne lupus nefropaatia.

[11], [12], [13], [14], [15]

Luupuse erütematoos ja lupus-nefriit

Kodumaiste autorite morfoloogilise klassifikatsiooni järgi eristatakse luupus nefriidi järgmisi vorme.

• Fokaalne lupus proliferatiivne nefriit.
• Difuusne luupus proliferatiivne nefriit.
• Membranoosne.
• Mesangioproliferatiivne.
• Mesangiokapillaarne.
• Fibroplasty.

Lupus-nefriidi morfoloogiline klassifikatsioon, mille WHO on välja pakkunud 1982. Aastal ja mille Rahvusvaheline Nefroloogiliste Selts on 2004. Aastal heaks kiitnud ja mis sellele lisati ja selgitati, sisaldab kuut muudatuste klassi.

• I klass - minimaalne mesangiaalne luupuse nefriit: valgusmikroskoopiaga, glomerulid tunduvad normaalsed ja immunoglobuliinisisalduses mesangiumis leitakse immuunsussid.
• II klass - mesangioproliferatiivne luupuse nefriit: koos valgusmikroskoopiaga, mesangiaalse hüperelluloosusega erineva astme või mesangiaalse maatriksi laienemisega.
• III klassi - focal luupusnefriiti: valgusmikroskoobi all näita vähem kui 50% glomeruli segmentaarne aktiivsed või mitteaktiivsed (vähem kui 50% kaotus veresoonte kimp) või globaalne (üle 50% kadu veresoonte kimp) endokapillyarny või extracapillary glomerulonefriit, milles osalevad ka mesangiumis.
• IV klassi - difuusne luupusnefriiti: valgusmikroskoobi all enam kui 50% glomeruli avastatud või segmentaarne globaalse endokapillyarny või extracapillary glomerulonefriit sisaldab kärbuslikku muudatusi ning kaasates mesangiumis. Selles vormis leitakse tavaliselt subendoteliaalseid hoiuseid.
• V klass - membraanne luupusnefriiti iseloomustab subepiteeli immuunsüsteemi hoiused, mida tuvastatakse immunofluorestseeruva või elektronmikroskoopias ja märkimisväärne paksenemise glomerulaarfiltratsiooni kapillaaride seina.
• VI klass - skleroseeriv lupus-nefriit, milles üle 90% glomerulaaridest on täielikult sklerotidetud.

Võrreldes kahe viimase klassifikatsioonide saab tuvastada sarnasusi: II vastavalt WHO klassifikatsiooni klassi lähedale mesangioproliferatiivse glomerulonefriit klassifitseerimise VV Serova, V klassi vastavalt WHO klassifikatsioon vastab täielikult membraanne nefriidi kodumaise klassifitseerimist, VI klass - fibroplaasia siiski III ja IV klassi vastavalt WHO klassifikatsioon - laiem mõiste, kui fookuskaugus ja hajutamiseks luupusnefriiti klassifikatsiooni B. V.Serov nagu Lisaks sisaldavad fokaalsetes ja hajutamiseks proliferatiivsete luupusnefriiti ja juhtumite arvu mesangioproliferatiivse mesangiokapillaarne glomerulonefriit Riikliku klassifikatsiooni. Luupuse nefriidi optimaalse ravi valimise aluseks on haiguse morfoloogiline tüüp.