Nodulaarse polüarteriidi sümptomid

Ägeda perioodi nodoosne polüartriit iseloomustavad järgmised sümptomid: palavik, liigesevalu, lihasevalu ja erinevates kombinatsioonides tüüpiliste kliinilised sündroomid - naha trombangiiticheskogo, neuroloogiliste, südame-, kõhu, neer.

[1], [2], [3],

Närvilise polüarteriidi sagedased sümptomid

Uzelkovіy polüartriit enamik lapsi hakkab teravamalt: kehatemperatuuri tõus, mis paar nädalat iga päev kuni 38-39 ° C, mõne tunni jooksul läheb alla tavaline numbrid, mis on lisatud tugev higi ja suurendades düstroofia. Hiljem on liigestes, lihastes ja süsteemsete vaskulaarsete kahjustuste märke. Tavaliselt areneb haigus aeglaselt, alaotsakas. Sellisel juhul märgib patsient pidevalt nõrkust, halb enesetunnet, subfebriili seisundit või motiveerimata lühiajalist keha temperatuuri tõusu. Tüüpilised kliinilised sündroomid ilmnevad alles mõne kuu pärast. Sündroomide esinemise järjestus, nende kombinatsiooni variandid on erinevad, mis selgitab sõlmevärava polüarteriidi kliinilise pildi polümorfismi.

Nahasündroom lastel on palju sagedasem kui täiskasvanutel. Tüüpilised nahakahjustused loetakse lyvedo, subkutaanseks või intradermaalseks sõlmeks ja lokaalseks turseks. Livedo (püsiv tsüanootilised laigud näol okstega või väljendunud marmoreerimine) esineb enamikul patsientidel, on tavaliselt distaalses jäsemete, värvi muutus ereda kuni kahvatu remissioonietapp. Üksikud või mitu sõlmede palpeeruvad suurte laevade käigus ja elava võrgustiku kaudu. Ravi taustal kaovad nad mõne päeva pärast. Valulik tihe ödeem lokaliseeritakse käte, jalgade, liigeste piirkonnas; Kuna haigus areneb, võivad nad kaduda või nende naha nekroos tekib.

Trombangiiooside sündroom tekib peaaegu igas kolmandas noorterarteritõvega patsiendis ja see avaldub naha ja limaskestade nekroosi kiire kujunemise, distaalsete jäsemete gangrēeni poolt. Protsessiga kaasnevad tõsised paroksüsmaalsed valud, samuti põletamine ja põletamine suurte liigeste ja distaalsete jäsemete piirkonnas. Pärast piisava ravi määramist peatub valu, järk-järgult mumifitseeritakse ja eristatakse naha nekroosi fookusi ja terminaalsete falangeenide kuiva gangreeni. Koos naha nekroosiga ja distaalse gangreeniga on sageli täheldatud keele kiilukujulist nekroosi. Mõne päeva jooksul esineb naha ja limaskestade nekroosi epiteeliseerumine ja paranemine, mumifitseeritud falangeid lükatakse tagasi mitte varem kui teisel kuul ravi algusest.

Neuroloogiline sündroom. Asümmeetrilise polüneuriidi (mitmekordne mononeuriit) kujul esinev perifeerse närvisüsteemi hävitamine on klassikalise nodulaarse polüarteriidi iseloomulik tunnus. Polüneuriit areneb tugevasti hüperesteesiaga kahjustatud piirkonnas; siis ilmnevad rasked valud nagu kausalgia, ja mõne tunni või nädala pärast tekib jäsemete erinevate osade halvatus. Noorte polüarteriidi korral ilmneb perifeerse närvisüsteemi katkestamine tavaliselt mononeuriidi pilt. Remissiooni alguses taastatakse kahjustatud jäsemete liikumine. Lisaks sellele määravad aktiivse perioodi kõik patsiendid autonoomse närvisüsteemi katkestamise sümptomid: progresseeruv kehakaalu langus, suur higistamine, valu põhjustav põhjus.

Kõhu sündroom. Patsientidel on sageli täheldatud rünnakuid kõhuvalu, mis võivad kaasneda kõhulahtisus nähtus, palpatsiooni hellust piki seedetraktis mingeid märke kõhukelmedialüüsiseadmestiku ärritust, mõõdukas maksa suurenemist. Valu ja düspeptilised nähtused lähevad kiiresti patogeneetilise ravi taustale. Rasketel juhtudel võivad esile kutsuda üksikud või difuusiumilised haavandid, soole nekroos või gangreen, sealhulgas apenditsiit.

Neerupuudulikkusega neerussündroom toimub klassikalise nodulaarse polüarteriidi korral. Erilist tähelepanu tuleb sellele haigusele iseloomulik hüpertensiooni sündroom isheemia põhjustatud neeru jukstaglomerulaaraparaadi rikkudes mehhanismi reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi. Sellistel juhtudel muutused kuseteetrites on ebaolulised (mõõduka jälge proteinuuria ja mikrohematuuria), neerude funktsionaalne seisund ei ole häiritud. Laste seisundi tõsidus ja prognoosi tõsidus on tingitud vererõhu püsivast tõusust, mõnikord jõudes väärtustele 220 / 110-240 / 170 mmHg. Need patsiendid jälgivad sageli surmaga lõpptulemust. Ravi positiivse toime korral ilmneb remissioon. Arteriaalse rõhu tase väheneb, muutused uriini setetes kaovad.

Paljudel patsientidel on täheldatud südame sündroomi aktiivsuse kõrgusel, kuid see ei määra nodulaarse polüarteriidi peamist raskust. Kliiniliselt märgivad patsiendid südame laienemist, väljendunud tahhükardiat, süstoolse närvisüsteemi üle südame. Instrumentaaluuringute abil saate tuvastada südame vereringe, juhte, südame lihase muutusi, perikardi efusiooni, arteriaalse hüpertensiooniga - müokardi hüpertroofia korral. Patogeneetilise ravi taustal kaovad isheemilised ja põletikulised muutused südames.

Pulmonaalsele sündroom lastel on kõige kliinilised nähud, siis tuvastatakse üksnes röntgenkiirte uuring amplifikatsiooni veresoonte mustrit, tyazhistosti juured, mõnikord - nagu protsesside kleeplindi pleura lehed, st pilte pneumoniit.

Ühine ilminguid nodoosne polüartriit ja alaealiste polüartriit sarnane, kuid kohalikud sümptomid ja sündroomid on erinevad tõttu ülekaalus veresoonte patoloogia (siseorganeid - klassikalises sõlmeline polüarteriit, perifeersete veresoonte - alaealiste polüartriit).

[4], [5], [6], [7]

Mooduliarse polüarteriidi kulg

Noodiloovast polüarteriidi liikumine võib olla äge, alaägeline ja krooniline (retsidiveeruv). Akuutne käes on lühike esialgne periood ja vaskulaarsete kahjustuste kiire üldistamine. Subakuutne vool on järk-järgult hakanud, sageli on see täheldatud klassikalise nodulaarse polüarteriidi korral, haiguste aktiivsuse tunnuseid hoitakse 1-2 aastat. B-hepatiidi viirusega seotud kõõluste polüarteriit esineb koos arteriaalse hüpertensiooniga (sageli pahaloomuline) sündroomiga, mida iseloomustab ägedam algustunne ja sageli ebasoodne rada. Krooniline muutus ägenemiste ja remissioonide vaheldumisi esineb peamiselt noorte polüarteriidiga. Esimestest ägenemisaastadest ilmnevad pärast 0,5-1,5 aastat, pärast 2-4 paarenemist remissioon võib pikeneda kuni 5 aastat või kauem.

Närvilise polüarteriidi kliinikus sõltub vaskuliidi esmane lokalisatsioon

Kliiniline variant	Juhtivad kliinilised sümptomid ja aktiivse faasi sündroomid
Klassikaline	Neerude tekkega arteriaalne hüpertensioon. Mitu mononeuriiti. Koronariit. Soole isoleeritud või üldistatud nekrootiline kahjustus. B-hepatiidi viiruse markerid
Alaealine	Valu liigestes, lihastes, hüperesteesia. Noodulid, elund, kohalik turse, polüneuriit. Trombangiotsuse sündroom - nahakekroosi fookus, limaskestad, distaalne gangreen