Portaali hüpertensioon: sümptomid

Portaal-hüpertensiooni sümptomid ja instrumentaalandmed

1. Portaalhüpertensiooni esimesed sümptomid on kõhupuhitus ("tuul enne vihma"), soolestiku täisnähud, iiveldus, valu kogu kõhupiirkonnas, isutus vähenemine.
2. Reeglina esineb "halva toitumise sümptomeid" (halvasti väljendatud nahaalune koe, kuiv nahk, lihaste atroofia).
3. Kõhuõõne veenide laiendamine, läbipaistev läbi naha nabas ja kõhu külgedes. Raske verevarustuse korral põlve-põlvepiirkonna veenides või nabaväädi veenis ümber naba, moodustub venoosne pindaktiivsus ("meduusipea").
4. Progresseerumise portaalhüpertensioonist arendab astsiit (see on kõige iseloomulikuma intrahepaatilisi portaalhüpertensioonist), lisaks turse jalgades, verejooks veenilaienditest söögitoru ja mao, pärasoole, saab ninaverejooks.
5. Splenomegaalia erineva raskusastmega (sõltuvalt haiguse olemusest, mis põhjustas portaalhüpertensiooni tekkimist). Sellega kaasneb tihti hüpersplenismi areng (pantsütopeenia sündroom: aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia).
6. Hepatomegaalia erineva raskusastmega (olenevalt põhjusest, mis põhjustas portaalhüpertensiooni tekkimist). Maks on tihe, mõnikord valulik, tera serv. Maksa tsirroos on tuberous, luuakse regeneratsiooni sõlmed (need haigused tuleb eristada maksavähiga).
7. Kui pikaajaline ja raske portaalhüpertensioonist arendab portaali entsefalopaatia, mis avaldub peavalu, peapööritust, mälukaotus, unehäired valemiga (insomnia öösel, unisus päevasel ajal), kellel on raske entsefalopaatia ilmuvad hallutsinatsioonid, meelepetted, ebaadekvaatne käitumine patsientide neuroloogiliste sümptomitega kesknärvisüsteemi .

Portaal-hüpertensiooni erinevad vormid (sõltuvalt blokeeringu asukohast) on kliinilised omadused.

Portaal-hüpertensiooni superhepaatilist vormi iseloomustavad:

• astsiidi varajane areng, mida ei saa ravida diureetikumidega;
• märkimisväärne hepatomegaalia koos põrna suhteliselt väikese suurenemisega;
• tugev valu maksas.

Portaal-hüpertensiooni alamrubriigil on järgmised omadused:

• peamised sümptomid on splenomegaalia, hüpersplenism;
• maks ei ole tavaliselt laienenud;
• Sub-maksa portaalne hüpertensioon areneb tavaliselt aeglaselt, tulevikus esineb mitmeid söögitoru-mao veritsusi.

Portaal-hüpertensiooni intrahepaatiline vormil on järgmised kliinilised eripärad:

• varajased sümptomid on püsiv düspeptiline sündroom, kõhupuhitus, perioodiline kõhulahtisus, kehakaalu langus;
• hiline sümptomatoloogia: märkimisväärne splenomegaalia. Verejooksud veenilaiendid, astsiit, hüpersplenism;
• levimus hüpertensiooni hepatolienal tüüpi intrahepaatilisi valu on lokaliseeritud epigastrium, eriti vasaku ülakõhus, laparoskoopia näitas seisva kopsuveenidest suurema kumeruse maos ja põrnast, samas FEGDS veenilaiendid leidub isegi kõrgeima osades söögitoru;
• intrahepaatilise portaalhüpertensiooniga soole-mesenteriaalse tüübi ülekaalus paiknev valu lokaalne ümber naba, nõgeslooduslikes piirkondades või maksa piirkonnas; Laparoskoopiaga seisavad stagnatsiooniviinid peamiselt diafragmas, maksas, ümmarguses sidemes, soolestikus. Esophagoscopy'ga ei ole veenilaiendid söögitorus selgelt väljendunud.

Portaal-hüpertensiooni peamiste etioloogiliste vormide kliinilised tunnused

Suurenenud portaalveenide verevool

1. Arterio-venoossed fistulid.

Arterio-venoossed fistulid on kaasasündinud ja omandatud. Päriliku hemorraagilise telangiektaasiaga täheldatakse kaasasündinud fistuleid.

Omandatud arterio-venoossed aneurüsmid tekivad trauma, maksa biopsia, maksa- või põrnaarteri aneurüsmi rebendi tõttu. Mõnikord kaasneb hepatotsellulaarne kartsinoom arterio-venoosset aneurüsmi.

Arterio-venoossetel fistulitel on maksaarteri ja portuelliini või põrnaarteri ja põrnaveeni kombinatsioon. Fistulite esinemine põhjustab pori süsteemis suurema verevoolu. Kliiniliselt on patsiendil portaal-hüpertensiooni sümptomid. Ühel kolmandikul patsientidest on kõhuvalu. Arterio-venoossete fistulide diagnoosimise peamine meetod on angiograafia.

2. Splenomegaalia, mis ei ole seotud maksahaigusega.

Sellisel juhul on portaalhüpertensiooni põhjustanud müeloproliferatiivsed haigused, peamiselt müelofibroos (subleukemiline müeloos).

Müelofibroosi peamised diagnostilised kriteeriumid on:

• ekspresseeritud splenomegaalia ja harvem hepatomegaalia;
• leukotsütoos koos neutrofiilide nihkega, sageli selge valgu paranemine (müeloblastide, müelotsüütide välimus);
• aneemia;
• hüpertrombotsütoos (trombotsüüdid on funktsionaalselt halvemad);
• hematopoeesi kolmekordne metaplaasia põrnas, maksas (ekstramedulaarne hemopoees);
• märgistatud luuüdi fibroos trepanobiobattalt iluust;
• medulla kanali kitsendamine, kortikaalse kihi paksenemine vaagnakontsentratsioonide, selgroolüli, ribide, pikkade torukeste luude röntgenipiltidel.

3. Pornaali veenide cavernomatoos.

Selle haiguse etioloogia ja patogenees ei ole teada. Paljud eksperdid leiavad, et see on kaasasündinud, teised - omandanud (portivoomi varajane tromboos, millele järgneb selle reanalüüs). Selles haiguses on portaalveen kõhulahtistav angioma või arvukate väikesekaliiberlaevade võrgustik. Haigus avaldub lapsepõlves portaalhüpertensioonist või värativeeni tromboos, komplitseeritud verejooks söögitoru veenilaienditest ja maovähi sooleinfarkt, maksakooma. Prognoos on ebasoodne, oodatav eluiga alates portaal-hüpertensiooni kliiniliste tunnuste ilmnemisest on 3-9 aastat. Portivoini veenide kõhunäärme diagnoosimise peamine meetod on angiograafia.

4. Poraali tromboos või oklusioon või põrnenõbedad

Sõltuvalt lokaliseerimine värativeeni tromboos (pylethrombosis) isoleeritud radikulaarsete (radikulaarsete) tromboos, kus nakatumise põrna Viini või (harva) muud veenide suubuvate ühise pagasiruumi; Vars - koos oklusioon värativeeni vahelisel alal koosmõjul põrna veen ja värativeen ja terminali - lokaliseerimine trombe haru veeni maksas-laiuskraad \.

Põrnaveeni isoleeritud obstruktsioon põhjustab vasakpoolse portaal-hüpertensiooni. Selle põhjuseks võib olla üks teguritest, mis põhjustavad portaalveeni obstruktsiooni. Eriti olulised on pankrease haigused, nagu vähk (18%), pankreatiit (65%), pseudotsüstid ja pankreatektoomia.

Kui obstruktsiooni arendab distaalsemal koosmõjul vasakul mao veenide, verd külgsugulased, mööda põrna veeni siseneb lühikese mao veenide ja seejärel viiakse põhja maos ja alaosa söögitoru on voolanud viidud vasakult mao- ja värativeeni. See viib mao põhja veenilaiendusse väga oluliselt; Söögitoru alumise osa veenid laienevad pisut.

Pylorboosi peamised põhjused:

• maksa tsirroos (sellega kaasneb verevoolu aeglustumine portaalveeni); maksa tsirroos on leitud 25% -l patsientidest;
• suureneb vere hüübimist (polycythemia, mielotromboz tromboosi trombotsüteemia, seisundi pärast Splenektoomiale suukaudsete rasestumisvastaste vahendite jne);
• (veresoonte rõhk väljastpoolt (kasvajad, tsüstid, lümfisõlmed);
• floboskleroos (kaasasündinud portaalse stenoosiga veeniseina põletiku tagajärjel);
• põletiku värativeeni (pylephlebitis), mõnikord üleminekust tingitud põletiku koos intrahepaatilisi sapijuhade (sapijuhapõletik), kõhunäärme sepsis (eriti kui nabanööri sepsis sageli lapsed);
• portaalveeni seina kahjustus trauma ajal (eriti kõhuorganite operatsioonidel);
• primaarne maksavähk (paraneoplastiline protsess), pankreasepea vähk (portaalveeni surumine);
• 13-61% kõigist portaalveeni tromboosi juhtudest pole selle põhjus teada (idiopaatiline pileromboos).

Ägeda pola peamised sümptomid:

• sagedamini täheldatud polütsüteemiast, tsirroosist, pärast splenektoomiat
• tugev valu kõhu piirkonnas;
• verine oksendamine;
• kollaps;
• kiiresti arenev astsiit (mõnikord hemorraagiline);
• maks ei laienenud; kui maksa tsirroosiga patsiendil tekib äge portaalveeni tromboos, siis esineb hepatomegaalia;
• kollatõbi puudub;
• veres leukotsütoos neutrofiilide nihkega;
• kui süstimisega seotud arterite tromboos on kinnitatud, esineb soole infarkte koos ägedate kõhupallidega;
• Põrnaveeni tromboos on vasakpoolses rindkeres valulikkus ja põrna suurenemine.

Tulemus on tavaliselt surmav.

Ägeda täppide kahtlus on vajalik, kui pärast kõhuõõne, maksaoperatsiooni ja portaalisüsteemi ilmnevad portaali hüpertensioon.

Ägeda täppe prognoos on halb. Portaali veeni täielik blokeerimine viib surma mõne päeva jooksul pärast seedetrakti verejooksu, sooleinfarkti, ägedat maksa-rakkude rünnakut.

Krooniline püreetromboos voolab pikka aega - alates mitu kuud kuni mitu aastat. On iseloomulikud järgmised kliinilised ilmingud.

• haigusnähud;
• Erineva intensiivsusega valu paremas ülemises kvadrandis, epigastrium, põrn;
• splenomegaalia;
• maksa laienemine ei ole iseloomulik, välja arvatud maksa tsirroosiga vaiade puhul;
• gastrointestinaalne hemorraagia (mõnikord on see põletikoha esimene sümptom);
• astsiit (mõnel patsiendil);
• Portivoole tromboosi maksatsirroosi taustal iseloomustab astsiidi äkiline areng, porrulise hüpertensiooni muud nähud ja maksa funktsiooni järsk halvenemine.

Vaiade diagnoosi kinnitavad splenoportograafia andmed, seda vähem ultraheliga.

Idiopaatilise portaalveeni tromboosi diagnoosimise eripära : koos laparoskoopiaga on muutumatu maks ilmnenud hästi arenenud tagatistega, astsiidiga, laienenud põrnaga.

Pardade prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad seedetrakti verejooksu, sooleinfarkti, maksa neerupuudulikkuse tõttu.

Äge tromboos värativeen (pylephlebitis) - mädane põletikulist protsessi kogu piirkonnas värativeeni või selle üksikute portsjonite. Tüüpiliselt pylephlebitis on tüsistusena põletikuliste kõhu haigused (pimesoolepõletik, haavandiline koliit, sissetungiva maohaavand või kaksteistsõrmiksoole 12, destruktiivsed koletsüstiit, sapijuhapõletik soole tuberkuloos jne) või vaagna (endometriiti jt.).

Peamised kliinilised ilmingud:

• patsiendi seisundi järsk halvenemine haiguse taustal;
• palavik koos tohutu külmavärina ja hõredate higiga, kehatemperatuur tõuseb 40 ° C;
• kõhupiirkonna kõhukinnisus, sageli paremas ülemises osas;
• reeglina on oksendamine, sageli kõhulahtisus;
• maks on laienenud ja valulik;
• 50% patsientidest on splenomegaalia;
• kerge ikterus;
• laboratoorsed andmed - üldine vereanalüüs: leukotsütoos, kus leukotsüütide valem liigub vasakule; suurenenud ökoloogiline alampiir; verekeemiale: hüperbili, suurenenud aktiivsuse taset, kasv y-globuliinid, fibrinogeen, seromucoid, haptoglobuliin, sialüülhappeid;
• nabaviinide kanüüli abil on portaalis leitud pool.

4. Maksa haigused

Ülalpool loetletud maksahaiguste diagnoosimine portaal-hüpertensiooni põhjuseks on asjakohaste sümptomite põhjal.

• Maksa tsirroos

Kõik tsirroosi vormid põhjustavad portaalhüpertensiooni; See algab portaali kanali takistamisega. Blood värativeeni ümber tagatiseks laevad, mõned see möödasõidu hepatotsüütides ja läheb otse väike maksa veenide kiud- vaheseintega. Sellised anastomoosid portaali ja maksa veeni vahel arenevad siinusesse kuuluvatest sinusioididest. Kiudes vaheseina sees olev maksa veen liigub edasi väljapoole, kuni sinusoidi kaudu on portaalveeni filiaaliga sõnumeid. Portaalveeni regenereerimisüksuste verevarustus on häiritud, veri neisse pärineb maksaarterist. Maksas esineb ka tsirroos suuremate sekkumiste anastomooside korral. Samal ajal läbib nendest šuntitest ligikaudu kolmandik kogu maksast sisestatud verest, minnes sinusoide, st mööda maksakudede toimet.

Portaali verevoolu osaliselt häiritud on regeneratsioonielemendid, mis suruvad portaalveeni oksad. See tooks kaasa postisinusoidaalse portaalhüpertensiooni. Siiski kiilrõhku in maksatsirroos veenid (sinusoidi) ja rõhku peamine rinnaosa värativeeni peaaegu võrdne ja staasi seostub värativeeni oksad. Näib, et sinusiidid määravad peamise vastupanu verevoolule. Tänu Disse'i ruumi muutustele, mis on põhjustatud selle kollageniisist, on siinusoidid kitsad; eriti seda võib avaldada alkoholist põhjustatud maksakahjustusega, mille korral võib sinusioidide verevool väheneda ka hepatotsüütide paistetuse tõttu. Sellest tulenevalt muutub takistus täies ulatuses portaaltsoonide kaudu sinusoidi kaudu maksa veeni.

Maksaarteril antakse maksureaktsioonile väike kogus verd kõrge rõhu all, suur kogus ja madala rõhu all sisenevad portaalveeni. Nendes kahes süsteemis on rõhk sinusoide. Tavaliselt on maksararter vähese tähtsusega rõhu säilitamiseks portaalveeni. Tsirroosiga muutub nende vaskulaarsüsteemide seos arterioportaalsete šuntide tõttu ülerahvastatuks. Maksaarteri kompenseeriv paisumine ja sellega seotud verevoolu suurenemine soodustavad sinusoide perfusiooni säilitamist.

• Muud maksahaigused, mis esinevad sõlmede moodustumisel

Portaal-hüpertensioon võib põhjustada mitmesuguseid tsirroosseid haigusi, millega kaasneb maksasõlme moodustamine. Neid on raske diagnoosida ja neid tavaliselt segatakse tsirroosiga või "idiopaatilise" portaaliga hüpertensiooniga. Tavaline pilt, millel on punktunktsiooni maksa biopsia, ei välista seda diagnoosi.

Looduslik regeneratiivne hüperplaasia. Maksa ulatuses määratakse difuusselt kindlaks normaalsete hepatotsüütidega sarnastest rakkudest pärinevad monoatsinaarsed sõlmed. Nende sõlmpunktide väljanägemist ei kaasne sidekoe levik. Nende arengute põhjus on portatiivveeni väikeste (vähem kui 0,5 mm) harude hävitamine acini tasemel. See toob kaasa umbekasvamine atroofia mõjutatud acinus'est, samas kõrval acinus'est, mis verevoolu ei häiri, valgustatud kompenseeriv hüperplaasia, sõlmeline põhjustades taandareng maksale. Portaali hüpertensioon väljendub suures ulatuses, mõnikord märgitakse hemorraagiaid sõlmedes.

Hemorraagiaga näitab ultraheli hüpo- ja isoe-ehhoekne koosseis, millel on keskne keskosa. CT-ga on koe tihedus vähenenud ja kontrasti korral ei suurene.

Maksa biopsia korral on kahe hepatotsüütide populatsioonid erinevad. Biopsial pole diagnostilist väärtust.

Kõige sagedasem nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia tekib reumatoidartriidi ja Felty sündroomiga. Lisaks tekivad müeloproliferatiivsete sündroomide, suurenenud vere viskoossuse sündroomid ja reaktsioonid ravimitele, eriti anaboolsete steroidide ja tsütostaatikumide tekkele.

Portocavali manööverdamine verejooksu söögitoru veenilaiendite puhul on tavaliselt hästi talutav.

Osalise sõlme ümberkujundamine on väga haruldane haigus. Maksa libade piirkonnas moodustuvad sõlmed. Perifeersel alal on maksakudal normaalne struktuur või atroofia. Noodid häirivad normaalset verevoolu maksas, mille tagajärjel tekib portaalhüpertensioon. Hepatotsüütide funktsioon ei ole häiritud. Fibroos tavaliselt puudub. Haiguse diagnoosimine on raske, sageli on võimalik diagnoosi kinnitada ainult lahku limaskestaga. Haiguse põhjus ei ole teada.

5. Mürgiste ainete tegevus

Mürgine aine on kinni püütud endoteelirakkudest, peamiselt lüotsüütidest (Ito rakud) Disse'i ruumis; neil on fibrogeensed omadused ja nad põhjustavad portaalveeni väikeste okste takistamist ja intrahepaatilise portaalhüpertensiooni tekkimist.

Portaali arteriaalne hüpertensioon on põhjustatud psoriaasi raviks kasutatavate anorgaaniliste arseenivastaste ravimite kasutamisest.

Portugali viinamarjaistandusi pihustavate töötajate maksa katkestamine võib tuleneda vasega kokkupuutest . Selle haiguse võib olla keeruline angiosarkoomi areng.

Polümeriseeritud vinüülkloriidi aurude sissehingamisel tekib portaal-hüpertensiooni tekkimisega kaasnev portatiivveenide skleroos ja angiosarkoom.

Kui A-vitamiin on joobes, võib tekkida pöörduv portaal-hüpertensioon - A-vitamiin koguneb Ito rakkudesse. Sünniooside fibroos ja portaal-hüpertensioon võib põhjustada tsütostaatikumide, näiteks metotreksaadi, 6-merkaptopuriini ja asatiopriini pikaajalist kasutamist .

Idiopaatiline portaalhüpertensioonist (portaali fibroosi netsirrotichesky) - haigus tundmatu etioloogiaga väljenduv portaalhüpertensioonist ja splenomegaalia takistamatult värativeeni, ekstrahepaatilistest muutused veresoonkonnas ja ekspressiooni maksakahjustusi.

Seda sündroomi kirjeldas kõigepealt Banti 1882. Aastal. Portaal-hüpertensiooni patogenees ei ole teada. Selle haigusega splenomegaalia ei ole esmane, nagu Banti soovitas, kuid on portaalhüpertensiooni tagajärg. Intrahepaatiliste portaalveenide vahel esinevad mikrotuubid ja skleroos.

Peamised kliinilised ilmingud ja instrumentaalandmed:

• splenomegaalia;
• astsiit;
• mao veritsus;
• maksakatsed on normaalsed või vähe muutunud, maksapuudulikkus tekib hilises staadiumis;
• maksa biopsia proovides ilmneb periportaalne fibroos, histoloogilisi muutusi ei pruugi olla (portaaltrakt peab tingimata olema);
• angiograafia järgi portaali või põrna tromboosi tunnuste puudumine;
• normaalne või kergelt tõusnud kiilne maksa veenisurve, kõrge vererõhk portaalveeni vastavalt kateteriseerimise või portaalveeni punktsioonide andmetele.

Idiopaatiline portaalne hüpertensioon võib tekkida süsteemse sklerodermia, autoimmuunse hemolüütilise aneemia, goitre Hashimoto, kroonilise nefriidi korral.

Idiopaatilise portaalhüpertensiooni prognosis on suhteliselt hea, 50% patsientidest elab haiguse alguses 25 aastat või enam.

Nodular regeneratiivses hüperplaasia Maks - muutusi maksas (või difuusne) tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab välimuse mügarikud kuhu vohavate hepatotsüütides hüpertroofiline, ole ümbritsetud sideku.

Fibroosi puudumine on haiguse iseloomulik tunnus, mis võimaldab seda eristada maksa tsirroosiga.

Peamised sümptomid on:

• astsiit;
• splenomegaalia;
• söögitoru ja mao dilateeritud veenide verejooks;
• maks on veidi laienenud, pind on peeneteraline;
• maksa funktsionaalsed testid on väga vähe muutunud;
• portaalrõhk on järsult suurenenud;
• portaalhüpertensioonil on eelseisundiline iseloom; maksa veenisurve on normaalne või veidi tõusnud;
• maksa biopsiates märgib hepatotsüütide proliferatsiooni ilma fibroossete kudede tekkimiseta.

Portugu hüpertensiooni patogenees selle haigusega ei ole selge. Tõenäoliselt on portaalveenide tihendus ja põrna verevoolu suurenemine. Sageli täheldatakse reumatoidartriidi, süsteemsete verehaiguste korral maksa võrkkesta hüperplaasiat.

Focal sõlmeline hüperplaasia - haruldane haigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab ilmumist maksakoes sõlme suurust 2-8 mm, eelistatult paigutatud paisule maksas. Samal ajal leitakse portaalveeni peamise kere hüpoplaasia.

Noodulid pigista normaalset maksakudet ja soodustavad eelseisundi portaali hüpertensiooni tekkimist. Maksa funktsionaalsed testid on vähe muutunud.

Maksa veenide ja veenide, madalama vena cava haigused

Badda-Chiari haigus on tromboosi ja järgneva oklusiooniga maksa veenide peamine lõplik endotstarbeline endoflebiit.

Haiguse etioloogia ei ole teada. Autoimmuunimehhanismide roll ei ole välistatud.

Kui haigus avastatakse, Budd Chiari vohamist sisekest maksaveeni, alustades paigale suhu või õõnesveeni paigale koosmõjul maksa- veenid, mõnikord Protsess algab pisikestel intrahepaatilisi harude maksa veenides. Isoleerida ägedaid ja kroonilisi haigusvorme.

Badda-Chiari haiguse ägedal kujul on järgmised sümptomid:

• äkki on epigastrias ja paremas hüpoglüosioonis intensiivne valu;
• äkki on oksendamine (sageli verine);
• maks tõuseb kiiresti;
• kiiresti (paari päeva jooksul) astsiit kõrge asbesti sisaldusega astsiidivedelikus (kuni 40 g / l); sageli hemorraagiline astsiit ;;
• kui see on seotud madalama vena-cava protsessiga, jalgade turse, nahaaluste veenide laienemine kõhuõõnes ja rindkeres;
• kõrge kehatemperatuur;
• 1/2 patsientidest oli kerge ikterus;
• Mõõdukas splenomegaalia on, kuid see ei ole alati kindlaks määratud seoses astsiidi esinemisega.

Patsient sureb tavaliselt ägeda maksapuudulikkuse esimestel haiguspäevadel.

Seega võib Budd Chiari haiguse ägedat vormi kahtlustada pideva intensiivse valu esinemise korral kõhu piirkonnas ja portaalhüpertensiooni, hepatomegaalia ja maksapuudulikkuse kiiret arengut.

Budd-Chiari tõve krooniline vorm on täheldatav 80 ... 85% patsientidel, kusjuures maksaensüümide puudulik oklusioon.

Haiguse sümptomatoloogia:

• protsessi varases staadiumis on võimalik subfebriili kehatemperatuur, mööduv kõhuvalu, düspeptilised häired;
• 2-4 aastat tundub kasutusele kliinikus ilminguid haiguse järgnevalt: hepatomegaaliat, maksa tihe, valus, ilmselt tõsi moodustumise tsirroosi;
• laienenud veenid eesmise kõhu seinal ja rinnal;
• märgitud astsiit;
• veritsus söögitoru veenilaiendist, hemorroidid;
• ESR-i suurenemine, leukotsütoos, seerumis sisalduva y-globuliini taseme tõus;
• maksa biopsia korral - väljendunud venoosne ummistus (südamepuudulikkuse puudumisel), pilt maksatsirroosist;
• venogepatografiya ja madalam kavografiya on usaldusväärsed diagnostilised meetodid.

Haigus lõpeb raske maksapuudulikkusega. Eluea pikkus on 4-6 kuud kuni 2 aastat.

Badda-Chiari sündroom on sekundaarselt kahjustunud venoosse verd väljaheide maksast paljudes patoloogilistes tingimustes, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega. Kuid praegu on tendents kasutada terminit "Budd-Chiari sündroom" kirjeldamiseks pidurdatud venoosne väljavool verest maksa, põhjusest hoolimata blokaadi peaks olema teele maksast paremasse kotta. Selle definitsiooni järgi tehakse ettepanek eristada nelja tüüpi Badd-Chiari sündroomi sõltuvalt blokaadi asukohast ja mehhanismist:

• maksaensüümide esmased häired;
• healoomuliste või pahaloomuliste kasvajatega maksa veenide kokkupressimine;
• alamvina cava primaar patoloogia;
• hepatatsellulooside esmased häired.

Budd Chiari sündroomi ja haiguse kliiniline pilt on sarnane. Kliinilises pildis tuleks arvestada Badda-Chiari sündroomi põhjustanud haiguse sümptomeid.

Viimastel aastatel on diagnoosimiseks Budd-Chiari sündroom asemel invasiivne (venacavography, maksa biopsia) hakkas kasutama mitteinvasiivse (ultraheli, kompuutertomograafia, tuuma- tomograafi) meetodid.

Kui Badda-Chiari sündroomi kahtlustatakse, on soovitatav alustada maksa ultraheli ja Doppleri värviga. Kui andmeid maksa veenide normaalse seisundi kohta saadakse Doppler-eekograafiaga, siis on välja jäetud Badd-Chiari sündroomi diagnoos. Ultraheli abil saab Buddha-Chiari sündroomi diagnoosi diagnoosida 75% juhtudest.

Mitte-informatiivse ultraheli korral tuleks kasutada kompuutertomograafiat, milles kasutatakse kontrastsust või magnetresonantstomograafiat.

Kui need mitteinvasiivsed meetodid ei võimalda diagnoosi teha, kasutage maksapuudulikkust või maksa biopsiat.

Venoosne oklusiivne haigus tekib peenvaenude väikeste ja keskmiste harude akuutse blokeerimisega, mõjutamata suuremaid venoosseid tüve.

Etioloogia pole teada. Mõnel juhul mängib heliotroopset mürgistust (Usbekistan, Tadžikistan, Kasahstan, Kõrgõzstan, Armeenia, Krasnodari piirkond, Afganistan, Iraan). Mõnikord võib ioniseeriva kiirguse tagajärjeks olla haiguse põhjus.

Histoloogiliselt on maksas tuvastatud järgmised muutused:

• maksaensüümide väikseimate filiaalide mittetrombootiline hävitamine, maksapuudulike kesknurk, hepatotsüütide lokaalne atroofia ja nekroos;
• subakuursetes ja kroonilistes vormides süveneb tsentrolobulaarne fibroos, millele järgneb maksa tsirroos.

Tavaliselt tekib haigus vanuses 1 kuni 6 aastat. Isolateerige ägedaid, alaägavaid ja kroonilisi vorme. Ägeda vormi iseloomustab:

• akuutne valu parema hüpohooniaga;
• iiveldus, oksendamine, sageli verine;
• astsiit (areneb 2-4 nädalat pärast haiguse algust);
• hepatomegaalia;
• mõõdukas kollatõbi;
• splenomegaalia;
• märkimisväärne kehakaalu kaotus.

1/3 patsientidest sureb hepatotsellulaarse puudulikkuse tõttu, ühel kolmandikul patsientidest esineb tsirroos, üks kolmandik saab pärast 4-6 nädalat taastumist.

Alamõõtmeline vorm on iseloomulik:

• hepatomegaalia;
• ascitom;
• funktsionaalsete maksarakenduste mõõdukad muutused;

Hiljem haigus võtab kroonilise kurdi. Krooniline vorm toimub kui maksa tsirroos portaal-hüpertensiooniga.

Haigus ja Cruevilian-Baumgarteni sündroom

Haigus ja Cruevelle-Baumgarteni sündroom on haruldased ja võivad põhjustada portaalhüpertensiooni.

Cruevelle-Baumgarteni haigus on kaasasündinud portaalveeni hüpoplaasia, maksatroofia ja nabaväädi nebuliseerumine.

Selle haiguse peamised ilmingud:

• suurenenud kõhu seina subkutaanne venoosne kateed ("caput medusae");
• püstikust kõrgem auskulturaalne venoosne müra, suureneb see siis, kui patsient tõmbab oma peast padjast; müra võib olla palpeeritav ja kaduda, kui vajutad palmi naba kohal;
• Splenomegaalia ja hüpersplenismi sündroom (pantsütopeenia);
• valu vepsupõletik ja parema hüpohoonia;
• seedetrakti verejooks;
• püsiv kõhupuhitus;
• astsiit;
• kõrgrõhk portaalveeni (määratakse splenomeedi järgi).

Väljavaade on ebasoodne. Patsiendid surevad seedetrakti verejooksu või maksapuudulikkuse tõttu.

Cruevelle-Baumgarteni sündroom on kombinatsioon nabaväävega (refinanalisatsioon ) ja portaalhüpertensiooniga, mis ei ole kaasasündinud, vaid omandatud iseloomuga.

Selle sündroomi peamised põhjused on:

• maksa tsirroos;
• maksa veenide kustutamine või endofeelitis.

Cruevelle-Baumgarteni sündroom on noortel naistel sagedasem. Sündroomi kliinilised ilmingud on samasugused nagu Cruewell-Baumgarteni haiguse puhul, kuid erinevalt viimasest, on maksa suurenemine.

Maksa-portaal skleroos

Maksa-portuaalse skleroosi korral on iseloomulikud splenomegaalia, hüpersplenism ja portaal-hüpertensioon ilma portaalsete ja põrnenud veenide oklusioonita ning maksa patoloogilised muutused. Selle haiguse patogeneesis on palju ebaselge. Muude nimetuste hulka kuuluvad: noncyrrotic portaal fibroos, noncyrrotic portaal hüpertensioon, idiopaatiline portaal hüpertensioon. Banty sündroom (vananenud termin) kuulub tõenäoliselt ka selle haigusgrupi hulka. Selle haiguse südameks on porääveveeni intrahepaatiliste okste ja sinusioidide endoteelirakkude kahjustus. Suurenenud intrahepaatiline resistentsus näitab portaali kanali intrahepaatilist obstruktsiooni. Maksa- ja portaal-skleroosi põhjus võib olla nakkus, mürgistus; paljudel juhtudel on põhjus teadmata. Lastel võib esmakordseks manustamiseks olla portaalveeni väikeste okste intrahepaatiline tromboos.

Jaapanis esineb see haigus peamiselt keskmise vanusega naistel ja seda iseloomustab portaalveeni intrahepaatiliste filiaalide oklusioon. Tema etioloogia pole teada. Sarnane haigus, mida nimetatakse mittekirrootilise portaali fibroosiks, on Indias nooremad mehed haiged. Arvatakse, et see haigus seob arseeni olemasolu joogivees ja alternatiivses meditsiinis. On tõenäolisem, et see tekib korduva sooleinfektsiooni maksa pikaajalise toime tõttu.

Paljudel juhtudel on sarnaseid haigusi kirjeldatud USAs ja Ühendkuningriigis.

Maksa biopsia näitab skleroosist ja mõnikord ka intrahepaatilise venoosse kanali hävitamist, kuid kõiki neid muutusi, eriti fibroosi, võib väljendada minimaalselt. Lahkudes täheldatakse suurte veenide seina paksenemist maksa väravate lähedal ja nende valendiku kitsendamist. Mõned muutused on sekundaarsed, mis on põhjustatud portaalveeni väikeste okste osalise tromboosist ja järgnevast verevoolu taastamisest. Tavaliselt on perisinusoidne fibroos, kuid seda saab tuvastada ainult elektronmikroskoopia abil.

Portaali venograafis avastatakse portaalveeni väikeste harude kitsendamine ja nende arvu vähenemine. Perifeersed harud on ebaühtlaste kontuuridega ja väljuvad äge nurga all. Mõned suured intrahepaatilised oksad ei pruugi olla täidetud kontrastsete ainetega, samaaegselt nende ümber on väga õhukeste aurude levik. Maksa veenide kontrastaine uuring kinnitab laeva muutusi; leitakse sageli veinovoodilisi anastomoose.

Troopiline splenomegaalia sündroom

See sündroom esineb isikuid, kes elavad endeemseid malaaria piirkondades ning põrna ilmumisel lümfotsüütiline infiltratsiooni sinusoidides, Kupffer rakkude hüperplaasia, suurenenud IgM ja seerumi antikehade tiitreid Plasmodium falciparum. Pikaajalise kemoteraapia korral paranevad malaaria ravimid. Portaali hüpertensioon on ebaoluline, harva esineb veritsust varicose dilatatsiooniga veenides.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektiivne kontroll

Tsirroos on portaalhüpertensiooni kõige sagedasem põhjus. Maksa tsirroosiga patsientidel on vaja välja selgitada kõik võimalikud selle põhjused, sealhulgas anamneesis alkoholismi või hepatiidi kohta. Erakorralise portaaliga hüpertensiooni tekkimisel olid eriti olulised kõhuõõneelementide põletikulised haigused varem (eriti vastsündinute perioodil). Vere koagulatsioonisüsteemi ja teatud ravimite, näiteks suguhormoonide tarbimine, on ebanormaalne portaali tromboos või maksa veen.

Anamnees

• Tsirroosi või kroonilise hepatiidiga patsiendi olemasolu
• Seedetrakti verejooks: episoodide arv, kuupäevad, verekaotus, kliinilised ilmingud, ravi
• Eelmise endoskoopia tulemused
• Alkoholismi näitajaid, vereülekanne, viirushepatiit B ja C, septitseemia (sealhulgas vastsündinute sepsise, septitseemia põhjustatud kõhusiseste patoloogia või muu päritoluga), müeloproliferatiivsed haigused, kes kasutavad suukaudseid kontratseptiive

Eksam

• Maksarakkude ebaõnnestumise märgid
• Kõhu seina veenid:
  • asukoht
  • verevoolu suund
• Splenomegaalia
• Maksa suurus ja järjepidevus
• Astsiit
• Puff ödeem
• Rektaalne eksam
• Söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole endoskoopiline uurimine

Täiendavad uuringud

• Punkerdatud biopsia küpsetatud
• Maksa veeni kateteriseerimine
• Kõhuõõne organite selektiivne arteriograafia
• Maksa ultraheli, arvuti või magnetresonantstomograafia

Vererõhk on portaalhüpertensiooni kõige sagedasem ilming. On vaja välja selgitada varem levinud verejooksude arv ja raskusaste, kas need põhjustasid teadvuse kadumist või kooma ja kas vereülekannet tehti. Veenilaiendite korral võib melena jälgida ilma verise oksendamiseta. Epistentsiaalses piirkonnas esineva düspepsia ja peapöörituse puudumine, samuti patoloogia eelmise endoskoopia uuringus võimaldab välistada peptilise haavandi verejooksu.

Te saate identifitseerida tsirroosi stigmaate - kollatõbi, veresoonestikud, palmar erüteem. On vaja pöörata tähelepanu aneemia, astsiidi ja prodromaalse kooma sümptomite esinemisele.

Esiosa kõhu seina veenid

Intrahepaatilise portaalhüpertensiooniga võib poriivoeni vasakpoolsest hargnemisest läbi verega periapiliste veenide viletsa venakaavaga voolata teatud kogus verd. Väga kerge portaalse hüpertensiooniga võivad kõhupiirkonna külgseinale ilmuda laienenud veenid.

Verevarustuse olemus ja suund. Laialdased keerdunud tagatised, mis erinevad nabast, nimetati "Medusa peaks". See sümptom on haruldane, tavaliselt on üks või kaks veeni, tavaliselt epigasmist, suurendatud. Vool voolab nabast välja; viletsa vena cava obstruktsiooniga liigub vere läbi altpoolt ülesvoolu vere kaudu ülemise veenakava süsteemi. Tiheda astsiidiga võib areneda vähene vena-cava funktsionaalne obstruktsioon, mis muudab täheldatud muutuste selgitamise raskeks.

Esiosa kõhu seina veene võib visualiseerida, kui pildistada neid infrapuna valguses.

Müra

Aastal xiphoid protsessi või naba saab kuulata venoosse müra mõnikord levib prekardiaalset piirkonnas, rindmikuga või maksa piirkonnas asukohta. Suurima väljenduskoha korral võib väike surve avaldada vibratsiooni. Süstooli ajal võib müra tõusta inspiratsiooniga, püstiasendis või istumisasendis. Müra tekib siis verevoolu vasakult haru värativeen läbi suure nabanööri ja paraumbilical veenid paigutatud poolkuu koostoimes, veenid kõhu eesseina - ülemise ülakõhus, sisemine rindkere veen ja halvema ülakõhus veeni. Mõnikord võib venoosset müra kuulata ka teiste suurte veenide tagaosade, näiteks madalama mesenteriaalse veeni puhul. Süstoolne arteriaalne müra näitab tavaliselt esmast maksavähki või alkohoolset hepatiiti.

Cruevel-Baumgarteni sündroomi nimetatakse eesmise kõhu seina laienenud veenide, naba ületavat tugevat müra ja maksa normaalsetele mõõtmetele . Selle põhjuseks võib olla nurgaõõnde, kuid sagedamini kompenseeritakse maksa tsirroos.

Müra, mis ulatub xipoid-protsessist nabani ja "Medusa pea", näitab portaalveeni takistamist naba-veenide kohale, mis paiknevad portaalveeni vasakust hargnemisest, st intrahepaatilise portaal-hüpertensioon (maksa tsirroos).

Põrna

Põrn suureneb kõigil juhtudel, kui palpatsioon ilmneb selle tiheda serva juures. Portaali veeni põrna suuruse ja rõhu vahel puudub selge vastavus. Noortel patsientidel ja suur-nodulaarsest tsirroosist suureneb põrn suuremas ulatuses.

Kui põrn ei ole palpeerunud või kui selle mõõtmeid ei suurendata, on portaalhüpertensiooni diagnoos küsitav.

In perifeerse vere paljastada pantsütopeenia seostatakse suurenenud põrna (sekundaarne "hüpersplenismi"). Pentsütopeenia seostub retikuloendoteliaalsüsteemi hüperplaasiaga rohkem kui portaal-hüpertensiooniga ja see ei kao portocavali šuntide tekkimisega, hoolimata portaalrõhu vähenemisest.

Maks

Nii väikeste kui ka suurte maksa suuruste tähtsus, nii et nende löökpillid tuleks hoolikalt kindlaks määrata. Maksa suuruse sõltuvus rõhkist portaalveenis puudub.

Palpeerimise ajal tuleb tähelepanu pöörata maksa konsistentsile, selle valulikkusele ja pinna pundumusele. Maksa kerge konsistentsiga peaks mõtlema portaalveeni ekstrahepaalsele obstruktsioonile. Tiheda konsistentsiga on tõenäolisem tsirroos.

Astsiit

Portsiini hüpertoonia põhjustab astsiiti harva, kuid portaalrõhu märkimisväärne suurenemine võib olla selle arengu üks juhtivaid tegureid. Portaalhüpertensiooniga suureneb filtreerimisrõhk kapillaarides, mille tagajärjel vedelik voolab kõhuõõnde. Lisaks sellele näitab astsiidi areng tsirroosis lisaks portaal-hüpertensioonile ja maksa rakkude ebaõnnestumisele.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rektaalne

Sigmoidoskoopia ajal võib avastada anorektaalse piirkonna veenilaiendid; veenid võivad veritseda. Seda täheldatakse 44% -l maksa tsirroosi juhtudest ja see amplifitseeritakse veritsust põdevatel patsientidel varikoos-dilateeritud söögitorust. Seda tuleks eristada lihtsatest hemorroididest, milleks on venoossete kehade paistetus, mis ei ole seotud portaalveeni süsteemiga.