Neerukahjustuse sümptomid Wegeneri granulomatoosiga

Algusega Wegeneri granulomatoosi esineb sageli kujul gripilaadsed sümptomid, mis on seostatud ringleva tsütokiini võimalusel toodetud tingitud bakteriaalse või viirusnakkuse, eelmise prodromaalset perioodi haigus. Sel ajal, enamik patsiente märkis tüüpilised sümptomid Wegeneri granulomatoosi: palavik, nõrkus, halb enesetunne, rändavad arthralgias nii suurte kui ka väikeste liigeste ja lihaste valu, anoreksia, kaalukaotus. Prodromaalne periood kestab umbes 3 nädalat, pärast seda ilmnevad haiguse peamised kliinilised tunnused.

Sümptomid Wegeneri granulomatoosi, samuti muude väikeste veresoonte vaskuliit, mida iseloomustab märkimisväärne polümorfismi seotud sagedase veresoonte nahakahjustused, kopsu-, neeru-, jämesoole-, perifeersete närvide. Väikeste veresoonte vaskuliidi erinevate vormide puhul on nende organite manifestatsioonide sagedus erinev.

• Wegeneri granulomatoosiga ülemine hingamisteede patognomooniline kaotus. Wegeneri granulomatoosi esimesed sümptomid on üldjuhul haavandiline nekrootiline riniit, millel on hõrenemine, kuid võib tekkida sinusiit, keskkõrvapõletik. Aja jooksul on ninakivide perforatsioon võimalik tänu kõhre hävitamise tõttu tema nikroosi, nina sadulakujulisele deformatsioonile. Hingetoru kahjustus (harvaesinev täiskasvanute sümptom) ilmneb kliiniliselt hääle hirmsuse, hingamisraskuste poolt. Kõige tõsisematel juhtudel võib tekkida kõri stenoos. Lastel on neid sümptomeid täheldatud 50% juhtudest.
• Kopsude lagunemine on Wegeneri granulomatoosi teine patognomooniline märk. Kliinilisi ilminguid (köha, hingeldust, valu rinnus, hemoptüüsi) täheldatakse ainult pooltel patsientidel; ülejäänud näitavad ainult radiograafilisi muutusi. Radiograafia näitab ühe või mitme ümardatud infiltraate. Haigust iseloomustab nende rände iseloom, kiire lagunemine õõnsuste moodustamisega. Ligikaudu 50% patsientidest teatab sekundaarne infektsioon pneumoonia tekkeks, õõnsuste imbumine.
• 50% -l patsientidest täheldatakse silma kahanemist episkleriidi, uveiidi, iiriidi kujul. Kõige tõsisem häire on orbiidi granulomatoos, mis põhjustab eksoftalmoosi tekkimist. Retrobulbariline põletik võib põhjustada nägemisnärvi ja pimeduse isheemiat.
• Nahakahjustusi täheldatakse 40% patsientidest. See põhineb dermis'e veresoonte leukotsütoklastilise angiitil. Kõige sagedasem sümptom on alajäseme naha peapelgav purpura. Lisaks sellele on täheldatud haavandite, petehhia ja ehhmoosiga sõlme.
• Vegeneri granulomatoosiga patsientidel on enam kui pooled lihaste kahjustused, mis ilmnevad valu. Kreatiini fosfokinaasi tase, mis näitab nekroosi, on väga harva märgatud. Müalgia südames on väikeste veresoonte nekrotiseeriva põletiku tõttu lihaste isheemia.
• Närvisüsteemi katkestamist iseloomustab perifeersete närvide ja kesknärvisüsteemi patoloogia. Kõige sagedamini esineb mitu mononeuriiti väikeste epineuraalsete veresoonte vaskuliidi tagajärjel, mis põhjustab närvide isheemiat. Vähesel arvul patsientidel tekib kraniaalsete närvide kahjustus, mis on tingitud protsessi levikust ninaverejooksust ja keskkõrvast kolju põhja külge. Kõige sagedasem II, VI ja VII kraniaalse närvi kahjustus. Granulomatoosse põletiku tagajärjel tekkinud meninge kaotus on harvaesinev sümptom.
• Seedetrakti lagunemine ilmneb valu ja düspepsiaga, mis on peamiselt seotud peensoole patoloogiaga. Haavandite võimalik areng soolestikus koos verejooksuga.

[1], [2], [3], [4]

Wegeneri granulomatoosi sümptomid: neerukahjustus

• Kliiniliselt neeru- kaasamist Wegeneri granulomatoosi võib avalduda eri nefroloogiliste sündroomid, ulatudes asümptomaatiline proteinuuria ja / või hematuuria e bestroprogressiruyuschego glomerulonefriit sõltuvalt morfoloogilisi muutusi. Wegeneri granulomatoosiga patsientidel esineb kuseteinisündroomi püsiv mikrohematuuria ja proteinuuria.
  • Hematuria on haiguse pidev märk. Sageli leitakse erütrotsüütide balloone uriini setetes. Macrogematuria on harva märgatud.
  • Proteinuuria reeglina on mõõdukas, ei ületa 2-3 g päevas. Tihtipeale avastatakse tohutu proteinuuria nefrootilise sündroomi tekkega.
• Mõnedel patsientidel esineb ärevuse korral äge hüpertensioon, mõõduka arteriaalse hüpertensiooniga ja neerufunktsiooni kahjustusega. Hiljem muutub see nefrootilise sündroomiks. Enamikul ANCA-ga seotud vaskuliidi juhtumitest ilmneb neerukahjustus kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, mis suureneb neerupuudulikkuse korral. Väike arv patsiente märkis neerupuudulikkuse aeglast progresseerumist. Arteriaalne hüpertensioon tekib 50% -l Wegeneri granulomatoosiga patsientidest, kellel on neerukahjustus.
• Peaaegu 20% patsientidest, kellel ANCA-ga seotud glomerulonefriit hemodialüüsi nõuab juba esimesel haiglasse nefroloogia. Selle põhjused võivad olla kas maksimaalse aktiivsuse vaskuliit, mis tõi kaasa järsku pööret tingitud neerufunktsiooni raskekujuline morfoloogilisi muutusi (nekroos, poolkuu 100% glomeruli) või terminali Kroonilise neerupuudulikkuse kiirendatud areng, mida seostatakse hilinenud ravi. Esimesel juhul võib aktiivne immunosupressiivne teraapia põhjustada neerufunktsiooni normaliseerumist ja hemodialüüsi ravi lõpetamist enamustel patsientidel.