Antifosfolipiidide sündroom ja neerukahjustus: sümptomid

Anti-fosfolipiidide sündroomi sümptomid erinevad oluliselt. Sümptomite polümorfism on määratud trombide lokaliseerimisega veenides, arterites või väikeste intragonalise veresoontes. Tromboosid reeglina reeglina venoosseks või arteriaalseks voodiks. Perifeersete veresoonte ja mikrotsirkulatsioonivaba veresoonte trombootilise oklusiooni kombinatsioon moodustab kliinilise pildi mitme organi isheemiast, mis põhjustab mõnedel patsientidel mitu organi düsfunktsiooni.

Arteriaalsete ja venoossete trombooside spekter ja nende põhjustatud antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud

Lokaliseerimine	Sümptomid
Ajukahjustused	Ägenemiste ägeda ajuinsulti, mööduvad isheemiahood, krambid, korea, migreen, dementsus, Guillain-Barre sündroom, tromboos, venoosne sinus
Silmahoidlad	Võrkkesta arterite ja võrkude tromboos, nägemisnärvi atroofia, pimedus
Seljaaju arterid	Põikmüeliit
Koronaarsed ja intramüokardiaalsed aneed, valvulaarsed südameklapid	Müokardi infarkt, intramüokardiaalsete veresoonte trombootiline mikroangiopaatia koos müokardi isheemia, südamepuudulikkuse, arütmia arenguga; šundi tromboos pärast koronaararteri šunteerimist; Liebman-Saks endokardiit; Ventiili defektid (tavaliselt mitraalklapi puudulikkus)
Kopsude laevad	Kopsuemboolia ägenemised (väikesed oksad); kopsu hüpertensioon; hemorraagiline alveoliit
Maksa laevad	Maksa isheemilised infarktid; Badda-Chiari sündroom
Neerud	Neerude veenitromboos, neeruarteri tromboos, neeru infarkt, trombootiline mikroangiopaatia
Neerupealiste laevad	Äge neerupealiste puudulikkus, Addisoni tõbi
Nahavedelikud	Retikuleeritud maks, haavandid, palpeeritav purpura, küünte infarkt, digitaalne gangreen
Aorta ja perifeersed arterid	Aordi kaare sündroom; vahelduv lohutus, gangreen, reieluu aseptiline nekroos
Perifeersed veenid	Tromboos, tromboflebiit, postflebiidne sündroom
Platsenta laevad	lootekaotus sündroom (korduvad iseeneslikud abordid, loote surm, enneaegne sünnitus, preeklampsia kõrgsageduslik) tingitud trombide ja infarktide platsenta

[1], [2], [3]

Neerukahjustus

Neerud on peamine sihtorganid nii primaarse kui sekundaarses antifosfolipiidide sündroomis. Tromboosi saab lokaliseerida üheski vaskulaarse säng neerudes silindrist neeruarterid ja nende oksad neeruveenist, kaasa arvatud väikesed Neerusisene arteri arterioolide ja kapillaaride glomeruli. Sõltuvalt kahjustuse selle ulatust ja kiirust arendusprotsessi trombookklyuzivnogo kliiniline pilt võib erineda äge neerupuudulikkus ägedad pahaloomuliste hüpertensiooni või ilma selleta miinimumiga põie sündroom, kerge kuni mõõduka hüpertensiooni ja aeglaselt progresseeruv neerufunktsiooni.

Neerukahjustuse variandid anti-fosfolipiidide sündroomiga

Tromboosi lokaliseerimine	Sümptomid
Neeruvene Neeruarteri kate (oklusioon või stenoos) Neeruarteri harud Intraladiaalsed arterid, arterioolid, glomerulaarsed kapillaarid	Äge neerupuudulikkus, hematuria Renovaskulaarne hüpertensioon, äge neerupuudulikkus Neeru-infarkt, renovaskulaarne hüpertensioon Trombootiline mikroangiopaatia

Neerude veenide tromboos

Tromboosi neerupuudulikkuse veenid - mitte sagedane ilming antifosfolipiidsündroomiga. Ehk kui isoleeritud neeruveeni tromboosi in situ ja levis tromboosi protsessis õõnesveeni. Viimasel juhul märgitakse sagedamini kahepoolseid kahjustusi. Kliiniline pilt tromboosi neeru- veenid sõltub kestuse ja raskusastme venoosse sulguse ühekülgset või kahepoolne lokaliseerimise protsessi. Äkiline täielik oklusioon üks neeruveeni on sageli asümptomaatiline. Kliiniliselt sümptomaatilise tromboosi neerupuudulikkuse veenid Käesoleva valuga erineva intensiivsusega nimmepiirkonda ja kõhupoolde, mis on tingitud overstretching neeru kapsel, bruto hematuuria, proteinuuria ja tekkimist juhtude arvu äkiline seletamatu neerufunktsiooni halvenemist. Viimane sümptom on tüüpilisem kahepoolse trombootilise protsessi puhul. Seni diagnoosi tromboosi neeru- veenid põhjustab raskusi, arvestades selle sagedast asümptomaatiline muidugi.

Neerude arterite tromboos või stenoos

Võita neeruarterid in antifosfolipiidsündroomiga esitlesid oma täieliku ummistuse trombi moodustumine in situ või fragmente tromboemboolia kihtide nakatunud ventiilid ja stenoosi tõttu trombi korralduse rekanaliseerumise või ilma arengus fibroos ja veresoone seina. Peamiseks haigussümptomeid vaso- ummistusega koldeid neeruarterid on Renovaskulaarse hüpertensioon, mille raskusaste sõltub kiirus sulgus, selle tõsidusest (lõppenud, mittetäieliku) ja lokaliseerimiseks (ühepoolne, kahepoolne). Need tegurid võimalust arendada äge neerupuudulikkus, mõnel juhul koos Renovaskulaarse hüpertensiooni Heavy Oliguuriaga äge neerupuudulikkus on eriti iseloomulik kahepoolse neeruarteri tromboosi. Viimasel juhul täielik oklusioon soonevalendiku võib arendada kahepoolseid ajukoore nekroos pöördumatute neerufunktsiooni. Ajal kroonilise vasoregulatoorsed ummistusega protsessi ja mittetäielik ummistuse punkti Renovaskulaarse hüpertensiooni erineva raskusastmega kroonilise neerupuudulikkusega. Praegu lüüasaamisega neeruarterid seostatakse antifosfolipiidsündroomiga, peeti teise põhjus Renovaskulaarse hüpertensiooni lisaks ateroskleroos, vaskuliit ja fibromuskulaarne düsplaasia. Noortel raske hüpertensiooniga antifosfolipiidsündroomiga kahjustusega neeruarterid tuleks lisada vahemikus diagnostilise otsingut.

Väikeste koljusiseste veresoonte (APS-ga seotud nefropaatia)

Vaatamata tähtsust tromboosi neerupuudulikkuse arterite ja veenide, nende arengut täheldatakse patsientidel antifosfolipiidsündroomiga harvemini kui kaotus väikeste Neerusisene laevad, mis põhineb trombootilise mikroangiopaatia (vt. "Trombootilised mikroangiopaatiast").

Kliinilised ja morfoloogilised ilmingud ja tunnused patogeneesis trombootilise mikroangiopaatia lähemal antifosfolipiidsündroomiga sarnanevad teiste mikroangiopaatilisest sündroomid, eriti HUS ja TTP. Trombootilise mikroangiopaatia Neerusisene veresoonte süsteemne erütematoosluupus on kirjeldatud P. Klemperer jt. 1941, ammu enne kui nad moodustanud idee antifosfolipiidsündroomiga ja algusest 80-t XX sajandi tromboosi Glomerulaarse kapillaarid ja arterioolide Neerusisene koos luupusnefriiti ühines ringleva luupusantikoagulant või kõrge tiiter ACL. Neerude trombootilise mikroangiopaatia patsientidel primaarse antifosfolipiidsündroomiga kirjeldati esmakordselt P. Kincaid-Smith et al. 1988. Jälgides dünaamika morfoloogilised muutused neerudes naised ilma märke süsteemne erütematoosluupus, kuid ringleva luupusantikoagulant, rasedusest tingitud neerupuudulikkus ja korduvad nurisünnituse autorid soovituslikke olemasolu uue vormi tromboosi mikrovaskulaarsel haiguskollete juuresolekul luupusantikoagulant. Kümme aastat hiljem, 1999, D. Nochy et al. Me avaldas esimese kliinilise-morfoloogilised uuringud neeruhaiguse 16 patsienti primaarse antifosfolipiidsündroomiga, milles analüüsiti morfoloogilised omadused eristavad vaskulaarse kahjustuse neeru omast antifosfolipiidsündroomiga ning talle pakutud siin, termin "nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga. Tõeline nefropaatia esinemine seostatakse antifosfolipiidsündroomiga ei ole kindel, aga esialgsetel andmetel on 25% esmane antifosfolipiidsündroomiga ja 32% sekundaar- patsientidel süsteemne erütematoosluupus. Enamikul juhtudel sekundaarse antifosfolipiidsündroomiga nefropaatia seostatakse see sündroom koos luupusnefriiti, kuid võib tekkida ka iseseisva vormi neeruhaiguse süsteemne erütematoosluupus.

Neerukahjustuse sümptomid anti-fosfolipiidide sündroomiga

Sümptomid neerukahjustuste seostatakse antifosfolipiidsündroomiga on kerged ja tihti tagaplaanile võrreldes Raske vasoregulatoorsed ummistusega kahjustuste teistes organites (kesknärvisüsteem, süda, kopsud), millest on teatatud patsientidel primaarse antifosfolipiidsündroomiga, mis viib hilisem diagnoosimine nefropaatia. Teiselt poolt, kui süsteemne erütematoosluupus sümptomid nefropaatia seostatud antifosfolipiidsündroomiga saab maskeeritud heledam märke luupusnefriiti, mis on pikka aega peetud ainus domineeriv vorm neeru patoloogia. Sellega seoses nefropaatia seotud antifosfolipiidsündroomiga, ei võta tihti arvesse valides terapeutilise taktika ja prognoosiks nagu esmase ja teisese antifosfolipiidsündroomiga.

• APS-AG-ga kõige sagedamini esinev neerukahjustus, mida täheldati 70-90% -l primaarse fosfolipiidide sündroomiga patsientidest. Enamik neist on registreeritud mõõduka hüpertensiooni, mõningatel juhtudel mööduvad kuigi on võimalik arengut ja pahaloomuliste hüpertensiooni ajukahjustusega ja silmade arengut pöördumatute äge neerupuudulikkus. Seda tüüpi vooge kirjeldatakse peamiselt katastroofilise anti-fosfolipiidide sündroomi korral. Peamiseks patogeneetilised mehhanismi hüpertensiooni nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga vastavalt aktiveerimist RAAS vastuseks neeruishee- ja hilisemates etappides ka vähendada oma funktsioone. Tõendid domineeriva rolli patogeneesis neeruishee- arteriaalse hüpertensiooni on detektoraparatuur reninsoderzhaschih hüperplaasia jukstaglomerulaarrakkude neerus poolavatud biopsia või lahangul. Mõnedel patsientidel võib arteriaalne hüpertensioon olla ainus neerukahjustuse sümptom, kuid enamikul juhtudel on see tuvastatud neerufunktsiooni häirete nähtude kombinatsiooniga.
• Antifosfolipiidide sündroomiga seotud nefropaatia tunnuseks on varase isoleeritud GFR vähenemine, mis mõnikord põhjustab pikaajalisi renaalse lämmastiku funktsiooni häireid. Neerupuudulikkust reeglina väljendatakse mõõdukalt ja sellel on aeglaselt edenev rada. Kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumine on sagedamini seotud arteriaalse hüpertensiooniga. Pöördumatut ägedat neerupuudulikkust, mis tekib katastroofilise fosfolipiidide sündroomiga patsientidel, kirjeldatakse ainult koos pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga.
• Enamuses mõõduka isoleeritud proteinuuriaga patsientidel esineb urineerimissündroomi. Nefrootilise sündroomi areng on võimalik ja see ei välista antifosfolipiidide sündroomiga seotud nefropaatia diagnoosimist. Reeglina suureneb proteinuuria raske ja halvas korrektsiooniga arteriaalse hüpertensiooniga. Hematuria ei ole antifosfolipiidide sündroomiga seotud nefropaatia üldine märk - see tekib vähem kui 50% patsientidest koos proteinuuriaga. Isoleeritud mikrohematuuriat või makrohemutuure pole kirjeldatud.

Võibolla esinev fosfolipiidide antrofosfolipiidide sündroomiga seotud nefropaatia äge ja krooniline kurss.

• Ägeda müra korral on täheldatud ägedat külma sündroomi, mida iseloomustab tugev mikrohematuuria ja proteinuuria kombinatsioonis arteriaalse hüpertensiooniga ja kreatiniini kontsentratsiooni tõus veres.
• Krooniline iseloomustab enamik patsiente nn sündroom vaskulaarse nefropaatia, esindajad kombinatsiooni hüpertensiooni ja kerge neerufunktsiooni häire, eelistatavalt filtreerimisega, millel on minimaalne kuseteede sündroom. Väikesel hulgal patsientidel, kellel on krooniline AFS-nefropaatia, on nefrootiline sündroom.

Patsientidel, kellel on sekundaarne antifosfolipiidsündroomiga süsteemne erütematoosluupus ja võib kujuneda nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga, mis enamikel juhtudel kombineeritakse luupusnefriiti. Seega ei ole täheldatud korrelatsiooni nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga ja morfoloogilised tüüpi luupusnefriiti. Nendel patsientidel, kellel koostisega luupusnefriiti ja nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga sageli tähele raske hüpertensiooni ja neerukahjustus kui patsientidel isoleeritud luupusnefriiti ja morfoloogiliste uurimine näitab sageli, interstitsiaalne fibroos. Väike protsent patsientidel süsteemne erütematoosluupus nefropaatia seostatakse antifosfolipiidsündroomiga võib olla ainus kujul neerukahjustuste, areneb tunnuste puudumise luupusnefriiti. Sel juhul tema kliinilised sümptomid suurenemise näol neerupuudulikkus, raske hüpertensioon, proteinuuria ja hematuuria praktiliselt simuleerida pildi kiiresti progresseeruv luupusnefriiti.