Kuidas ravitakse süsteemset vaskuliiti?

Ravi süsteemsete vaskuliit aktiivne (äge) perioodil tuleks rakendada spetsiaalne (Reumatoloogiliste) haiglas pärast saavutamist vähendamise - patsient peab jätkuma ambulatoorset ravi, järelevalve all lastearst, reumatoloog ja vajadusel - spetsialistid.

Tõhus ravi parandab prognoosi. Kusi kahjustuste vältimiseks on vaja varajast diagnoosimist ja ravi. Haiguste ravimise meetodite valik mõjutab haiguse võimalikku põhjust ja peamiseid mehhanisme.

Tavaliselt kasutatakse põletikuvastaste, immuunsupressiivsete ravimite, antikoagulantide, trombotsüütide ja sümptomaatiliste ainete kombinatsiooni. Samal ajal tuleb püüda saavutada efektiivsuse ja ravi toksilisuse tasakaalu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Süsteemse vaskuliidi patogeneetiline ravi lastel

Ravi on ette nähtud, võttes arvesse haiguse faasi (arengut) ja kliinilisi tunnuseid. Ravi mõju hinnatakse kliiniliste sündroomide ja laboratoorsete näitajate dünaamikaga. Aktiivsus näitajad on märke obschevospalitelnogo sündroom (leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, valgud "ägedas faasis"), hüperkoagulatsioon mis maksimaalselt väljendatud rasked haigused, immunoloogilised muutused (taseme tõstmine IgA, IgG ja CEC krüoglobuliinide ANCA). Pärast ravi ägeda faasi haiglas jätkab patsient ambulatoorset ravi kohustusliku ambulatoorse järelevalvega.

Enamateks nnoloogiliste vormide baasravi aluseks on glükokortikosteroidhormoonid.

Süsteemse vaskuliidi ravis kasutatakse tavaliselt keskmise kestusega glükokortikosteroide, prednisolooni ja metüülpredniumolooni (MP). Glükokortikosteroidravi variandid süsteemse vaskuliidi korral:

1. Koerte hommikul ravimi sissevõtmist individuaalselt valitud annuste - esimese maksimumi (valdav) vähemalt 1 kuu (isegi juhul varasema algusega positiivsele mõjule), siis - toetada mitmeid aastaid, et kõige tõhusam "salvestab" vähendamine, takistab ägenemiste.
2. By tähiste rasketel juhtudel pulsiravi viiakse läbi metipred / tilguti on suurtes annustes monoteraapia vormis, koos või sünkroonselt tsiklofosfznom plasmafereesil. Glükokortikosteroidide annused, manustamisviisid ja ravi sõltuvad haiguse aktiivsusest ja kliinilistest tunnustest.

Süsteemse vaskuliidi korral, välja arvatud Kawasaki haigus (kus kortikosteroide ei ole näidatud), on prednisolooni efektiivsed annused 0,5-1,0 mg / kg. Klassikalise nodulaarse polüarteriidi korral määratakse prednisoloon lühikeseks ajaks (pahaloomulise hüpertensiooni korral üldse mitte), on põhiline ravi tsüklofosfamiidraviga. Kombinatsioonis prednisooni nõutud tsüklofosfamiidiga Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilised polüangiit, Churg-Straussi sündroom, metotreksaat - mittespetsiifilise aortoarteriit. Kui Schnoleini-Henoch haiguse prednisoloon kasutada lühiraja ainult segakasvajate variante väljendatakse allergilised osa või ravis nefriit aluseliste hepariin ja antiagregantravina. Neid kasutatakse hüperkoagulatsiooni korral teistes vaskuliitides. Kasutada hepariini individuaalselt valitud annuses subkutaanselt 4 korda päevas, verehüübimise määratluse kontrolli all 2 korda päevas. Ravi kestus on 30-40 päeva. Kõigi nosoloogiliste vormide korral (tõsise (kriisi) voolu korral viiakse plasmapheerees täiendavalt läbi - 3-5 süstimist sünkroonselt pulssiga).

Glükokortikoidid mitmes vaskuliit, nagu juba öeldud, ei ole piisavalt tõhusad, nii vajaduse korral mõju raviks immunoloogilised häired kasutusel tsütostaatikumide (immuunosupressandid) - tsüklofosfamiid, asatiopriinjametotreksaat. Immunosupressivsed ained vähendavad antikehade sünteesi B-lümfotsüüdid, neutrofiilide aktiivsuse vähendamiseks pinnaekspressiooniraamatukogusid endoteeli rakuadhesioonimolekulid ja metotreksaat on ka proliferatsioonivastane toime, mis on eriti oluline areng ja granulomatoossete proliferetivnogo protsessi iseloomulikud, nagu mittespetsiifilised aortoarteritis, Wegeneri granulomatoosi.

Tsüklofosfamiid on põhiuimasti ravis klassikaliste nodoosne polüartriit, Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilised polüartriit ja Churg-Straussi sündroom, selle kasutamiseks teraapias chetyrehkomponengnoy Henochi-Schönleini purpur nefriit kujuline NEFRIIDISÜNDROOM. Ravimit manustatakse 2-3 mg / kg päevas või vahelduva perioodiga (intravenoosselt iga 10-15 mg / kg kohta). Metotreksaat kasutatakse patsientide raviks mittespetsiifilised aortoarteritis viimastel aastatel - alternatiivina tsüklofosfamiid - Wegeneri granulomatoosi. Ravimit manustatakse annuses vähemalt 10 mg kehapinna ruutmeetri kehapinna Standardi korda nädalas, ravi kestus on vähemalt 2 aastat Paranemise.

Kahjuks on glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide põletikuvastane ja immunosupressiivne toime ainete metaboolsetes protsessides modelleerimisest ja tsütotoksilisest mõjust lahutamatu. Glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide pikaajaline kasutamine toob kaasa raskete kõrvaltoimete tekkimise. Tsütostaatikate ravis on see agranulotsütoos, hepatotoksilisus ja nefrotoksilisus, nakkuslikud komplikatsioonid; glükokortikosteroidide ravis - Itenko-Cushingi meditsiiniline sündroom, osteoporoos, lineaarse kasvu viivitus, nakkuslikud komplikatsioonid. Seepärast, et tagada tsütostaatikumide ohutus, tuleb enne nende väljakirjutamist välja jätta püsiva infektsiooni ilmingud, kroonilised maksa- ja neeruhaigused; annus, mis valitakse laboratoorsete näitajate abil, kombineerida metotreksaadi koos plakveniloomiga, et leevendada selle hepatotoksilisust.

Osteopeenia ja osteoporoosi ennetamiseks ja raviks kasutatakse praegu kaltsiumkarbonaati, miacalkaati ja alfakaltsidooli. Glükokortikosteroidide ravis ja tsütostaatikumide ravis arenevad nakkuslikud komplikatsioonid. Nad mitte ainult ei piira põhiaine annuse piisavust, vaid toetavad ka haiguse aktiivsust, mis viib ravi pikenemiseni ja selle kõrvaltoimete kasvu.

Efektiivne meetod mitte ainult peamise protsessi aktiivsuse parandamiseks, vaid ka nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks on intravenoossete immunoglobuliinide (IVIG) kasutamine.

Märge oma otstarbele on: kõrge aktiivsuse patoloogilist protsessi süsteemse vaskuliit kombinatsioonis infektsiooni ja nakkusliku komplikatsioonide taustal põletikuvastane immunosupressiivne ravi remissioonietapp. Ravi korral kasutatakse standardset rikastatud IgM (pentaglobiini) ja vastavalt näidustustele hüperimmuunseid preparaate. Ravimit tuleb manustada kiirusega mitte rohkem kui 20 tilka minutis, et jälgida patsiendi infusiooni ajal ja 1-2 tundi selle valmimist kontrolli maksaensüümide ja lämmastikku sisaldavad jäätmed patsientidel, kelle maks ja neerud patoloogiat. Ravi kestus on 1 kuni 5 e / in-infusiooni korral, standardse või rikastatud IVIG kursuse annus on 200-2000 mg / kg kehamassi kohta. Näidete kohaselt manustatakse IVIG lisamist 4 ... 2 korda aastas annuses 200-400 mg / kg. IVIG-i eriline koht on Kawasaki sündroomis. Ainult ravi IVIG-ga kombinatsioonis aspiriiniga aitab usaldusväärselt ära koronaararterite aneurüsmi moodustumist ja tüsistusi.

Ambulatoorne järelevalve

Süsteemse vaskuliidi all kannatavad lapsed peavad olema reumatoloogi juures ambulatoorne. Eksamiga kaasatakse vajaduse korral neuroloog, okulist, hambaarst, ENT arst, kirurg. Aasta jooksul pärast haiglast väljastamist soovitatakse igakuiseid uuringuid, teisel aastal - iga 3 kuu tagant, seejärel - iga 6 kuu tagant. Arstliku läbivaatuse eesmärgid: puude registreerimine, individuaalse ravi arendamine, süstemaatiline kliiniline ja laboriuuring, ravikontroll, meditsiiniliste komplikatsioonide ennetamine, nakkushaiguste ravimine. Süsteemse vaskuliidi korral on profülaktiline vaktsineerimine vastunäidustatud, võib inaktiveeritud vaktsiinidega vaktsineerida ainult epidemioloogiliste näidustuste remissiooni perioodil. Pediaatriliste, noorukite ja terapeutiliste reumatoloogiateenuste vahel on vajadus järjepidevuse järele ning süsteemse vaskuliidiga patsientide pikaajalise juhtimise taktika arendamine.

[8], [9], [10],