Adamantiades-Behceti tõbi

Kroonilise iseloomuga multisüsteemne põletikuline haigus, mida tuntakse Behceti tõve nime all (selle kolme peamist sümptomit kirjeldanud Türgi dermatoloogi nime järgi), kannab teist samanimelist nime - Adamantiades -Behceti sündroom või haigus, mis sisaldab Kreeka silmaarsti nime. Andis suure panuse selle haiguse uurimisse ja selle diagnoosimisse.

Kuid WHO poolt ametlikult heaks kiidetud nimi on Behceti tõbi (vastavalt ICD -10 koodile - M35.2). [1]

Epidemioloogia

Maailma kliinilise statistika kohaselt on Adamantiades -Behceti tõve levimus 100 tuhande inimese kohta Ühendkuningriigis hinnanguliselt 0,6 juhtu, Saksamaal - 2,3 juhtu; Rootsis - 4,9; USA -s - 5,2; Prantsusmaal - 7; Jaapanis - 13,5; Saudi Araabias -20; Türgis - 421.[2], [3]

Samal ajal on patsientide seas ülekaalus 25–40-aastased mehed, kuid USA-s, Hiinas ja Põhja-Euroopa piirkondades avastatakse seda haigust sagedamini naistel. [4]

Noorematel patsientidel on haiguse kulg raskem. [5]

Põhjused Adamantiades-Behceti tõbi

Kuigi Adamantiades -Behceti tõve põhjused pole selgelt määratletud, on selle etioloogiline seos veresoonte seinte autoimmuunse põletikuga - süsteemne vaskuliit -, mis mõjutab silmi, nahka ja teisi organeid, vaieldamatu. [6]

Süsteemse vaskuliidi traditsioonilise rahvusvahelise klassifikatsiooni kohaselt (peamiselt mõjutatud veresoonte suuruse alusel) on Behceti tõbi vaskuliit, mis mõjutab endoteeli - igasuguse suuruse ja tüüpi arterite ja veenide veresoonte sisevoodrit, põhjustades nende oklusiooni. [7]

Loe lähemalt väljaannetest:

• Behceti tõbi täiskasvanutel
• Behceti tõbi lastel

Riskitegurid

Behceti tõve (Adamantiades-Behcet) tekkimise otsesed riskitegurid on geneetilised tegurid, see tähendab teatud geenide kandjate eelsoodumus.

Eelkõige suureneb Lähis -Ida ja Aasia riikide elanike seas selle haiguse tekkimise oht inimestel, kellel on inimese leukotsüütide antigeeni HLA B51 kontrolliva geeni mutatsioon ja mis on seotud leukotsüütide neutrofiilide - küpsete vere fagotsüütide - hüperreaktiivsusega. Veresoonte kaudu põletiku kohale. [8], [9]

Vaskuliidiga on seotud ka muutused autoimmuun- ja põletikulistes reaktsioonides osalevaid valke kodeerivates geenides: kasvaja nekroosifaktor (TNF α), makrofaagivalgud (MIP-1β) ja rakuvälised soojusšoki valgud (HSP ja αβ-kristalliin). [10], [11]

Infektsioonide mõju ei ole välistatud vallandajatena: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex viirus I tüüp) jne, põhjustades geneetiliselt eelsoodumusega inimestel auto-põletikulist reaktsiooni-suurenenud IgG antikehade ja üldise immuunsüsteemi üleekspressioon. [12]

Vaata ka -  Mis provotseerib süsteemse vaskuliidi?

Pathogenesis

Selle haiguse veresoonte kahjustuste ja süsteemsete põletikuliste ilmingute mehhanismi uuritakse jätkuvalt, kuid enamik teadlasi on kindlad, et Behceti tõve patogenees on immuunvahendatud. [13]

Kaalutakse kolme võimalust:

• immuunkomplekside (seotud antigeenide molekulid koos antikehadega) endoteelis ladestumine;
• humoraalne immuunvastus, mida vahendavad plasmarakkude sekreteeritavad ja kogu kehas ringlevad antikehad (seondumine eksogeensete ja endogeensete antigeenidega);
• raku vahendatud T-lümfotsüütide reaktsioon-kasvaja nekroosifaktori (TNF-α) ja / või makrofaagide põletikulise valgu (MIP-1β) aktiivsuse suurenemisega. [14]

Ühe neist mehhanismidest tulenevalt suureneb põletikueelsete tsütokiinide tase, makrofaagide aktiveerimine ja neutrofiilide kemotaksis, mis põhjustab endoteelirakkude talitlushäireid (nende turse kujul), autoimmuunne veresoonte seinte põletik koos nende järgneva obstruktsiooniga ja kudede isheemia. [15], [16]

Sümptomid Adamantiades-Behceti tõbi

Adamantiades-Behceti tõbi on paroksüsmaalne, kliinilised sümptomid on keerulised ja esimesed sümptomid ilmnevad patsientidel, sõltuvalt kahjustuse asukohast.

Peaaegu kõigil patsientidel ilmnevad esialgses etapis suuõõnes mitmed valulikud haavandid, mis võivad iseenesest mööduda ilma armideta.

Kaheksal patsiendil kümnest esineb ka korduvaid genitaalhaavandeid (munandikotti, häbeme, tuppe).

Nahasümptomid avalduvad alajäsemete nodoosse erüteemi, püoderma, akne, juuksefolliikulite põletiku kujul.

Pooltel juhtudel esinevad oftalmoloogilised ilmingud korduva kahepoolse  uveiidi kujul  (sagedamini eesmine) - koos konjunktiivi ja iirise hüperemiaga, silmasisese rõhu tõusuga ja mäda kogunemisega silma alumisse eeskambrisse (hüpopüoon).[17]

Liigeste häired (põlved, pahkluud, küünarnukid, randmed) hõlmavad põletikulist artriiti (ilma deformatsioonita), polüartriiti või  oligoartriiti .

Vaskulaarsüsteemi kõige tavalisem ilming on alajäsemete sügav ja  pindmine tromboflebiit ; võib tekkida kopsu- või pärgarteri aneurüsm ja maksa veenid võivad olla blokeeritud. Perikardi põletik muutub haiguse üsna sagedaseks südame ilminguks.[18]

Seedetrakti kahjustuste hulgas on täheldatud soole limaskesta haavandeid. Kui kopsud on kahjustatud, on patsientidel köha ja hemoptüüs ning võib tekkida pleuriit.[19], [20]

Kesknärvisüsteemi küljest täheldatakse kahjustusi 5-10% Behceti tõve juhtudest ja kõige sagedamini kannatab ajutüvi, mis põhjustab kõnnaku ja liigutuste koordinatsiooni halvenemist, kuulmis- ja kõneprobleeme, peavalu, [21]taktiilse tundlikkuse vähenemist., jne.[22]

Tüsistused ja tagajärjed

Lisaks suurenenud suremusele (surmaoht suurendab kopsu- või pärgarteri aneurüsmi rebenemist) võib see haigus põhjustada tõsiseid tüsistusi ja põhjustada eluaegseid negatiivseid tagajärgi.

Silmakahjustusi uveiidi kujul võib komplitseerida klaaskeha püsiv läbipaistmatus, mille tagajärjeks on pimedus. [23]

Südame tüsistuste kliinilised ilmingud võivad hõlmata õhupuudust, valu rinnus ja palavikku.

Soolehaavandid võivad põhjustada perforatsiooni, kopsukahjustus võib põhjustada kopsutromboosi ja kesknärvisüsteemi kahjustus võib põhjustada tõsiseid neuroloogilisi puudujääke.

Diagnostika Adamantiades-Behceti tõbi

Adamantiades-Behcet Behceti tõve diagnoosimine on kliiniline ja hõlmab suuõõne, naha ja silmaarsti uurimist.

Diagnoos põhineb kolmel tunnusel, sealhulgas suuhaavandid, silmapõletik, suguelundite haavandid ja nahakahjustused.

Võetakse vereanalüüsid: üldine, põletikumarkerite, IgM autoantikehade (reumatoidfaktor) ja IgG antikehade, CIC (tsirkuleerivad immuunkompleksid) suhtes. Dermatoloogilise diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi kahjustatud naha biopsia.[24]

Instrumentaaldiagnostika on suunatud kahjustatud elundite uurimisele ja võib hõlmata angiograafiat, liigeste või kopsude röntgenikiirte, arvutatud ja magnetresonantstomograafiat. [25]

Diferentseeritud diagnoos

Eriti raske on diferentsiaaldiagnostika, mis peaks välistama aftoosse stomatiidi, herpes vulgarise, reaktiivse artriidi, haavandilise koliidi ja kõik põletikulised soolehaigused, süsteemse luupuse, uretriidi ja muu süsteemse vaskuliidi. [26], [27]

Ravi Adamantiades-Behceti tõbi

Ravi määratakse, võttes arvesse kahjustuse olemust ja kliinilist pilti. [28]

Praeguseks on kasutatud üsna laias valikus farmakoloogilisi preparaate, eelkõige:

• kohalikud või süsteemsed glükokortikoidid (prednisoloon, metüülprednisoon, triamtsinoloon);
• MSPVA-d (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid);
• alfa -interferoon (2a ja 2b); [29]
• Sulfasalasiin (asulfidiin),
• Asatiopriin  (Imuran),
• Kolhitsiin;
• Infliksimab  ja rituksimab;[30]
• Adalimumab;
• Tsüklosporiin ;
• Tsüklofosfamiid ja  metotreksaat ;
• Etanertsept.

Kliiniline praktika kinnitab tõhusust immunoglobuliinravi pikaajalise remissiooni saavutamisel: subkutaanselt manustatud sünteetiline leukotsüütide interferoon. [31]

Ärahoidmine

Siiani pole selle haiguse ennetamiseks soovitusi välja töötatud.

Prognoos

Adamantiades-Behceti tõve puhul on prognoos pettumus: haigus on ravimatu. Kuid enam kui 60% juhtudest ilmneb pärast haiguse aktiivset staadiumi pikk remissioon ja ägenemise perioodid on lihtsamad.