Adamantiades-Behçet' tõbi.

Kroonilise iseloomuga multisüsteemne põletikuline haigus, mida tuntakse Behceti tõvena (nime saanud Türgi dermatoloogi järgi, kes kirjeldas selle kolme peamist sümptomit), kannab teist samanimelist nime - Adamantiades-Behceti sündroom või haigus, mis on jäädvustatud Kreeka silmaarsti nime järgi, kes andis suure panuse selle haiguse ja diagnoosimise uurimisse.

Kuid ametlikult heakskiidetud WHO nimetus on Behceti tõbi (RHK-10 kood - M35.2). [ 1 ]

Epidemioloogia

Ülemaailmse kliinilise statistika kohaselt on Adamantiades-Behceti tõve levimus 100 000 inimese kohta hinnanguliselt 0,6 juhtu Ühendkuningriigis, 2,3 juhtu Saksamaal; 4,9 juhtu Rootsis; 5,2 juhtu USAs; 7 juhtu Prantsusmaal; 13,5 juhtu Jaapanis; 20 juhtu Saudi Araabias; 421 juhtu Türgis. [ 2 ], [ 3 ]

Lisaks on patsientide seas ülekaalus 25–40-aastased mehed, kuid USA-s, Hiinas ja Põhja-Euroopa piirkondades avastatakse haigust sagedamini naistel. [ 4 ]

Noorematel patsientidel on haiguse kulg raskem. [ 5 ]

Põhjused Adamantiades-Behçet' tõbi.

Kuigi Adamantiades-Behçeti tõve täpsed põhjused ei ole selgelt määratletud, on selle etioloogiline seos veresoonte seinte autoimmuunse põletikuga – süsteemse vaskuliidiga – vaieldamatu. [ 6 ]

Süsteemse vaskuliidi traditsioonilise rahvusvahelise klassifikatsiooni (mis põhineb peamiselt kahjustatud veresoonte suurusel) kohaselt on Behçeti tõbi vaskuliit, mis mõjutab endoteeli – mis tahes suuruse ja tüübi arteriaalsete ja venoossete veresoonte sisekesta, põhjustades nende sulgumist. [ 7 ]

Loe lähemalt väljaannetest:

• Behceti tõbi täiskasvanutel
• Behceti tõbi lastel

Riskitegurid

Behceti tõve (Adamantiades-Behceti tõbi) tekke otsesed riskifaktorid on geneetilised tegurid, st need on põhjustatud teatud geenide kandjate eelsoodumusest.

Eelkõige Lähis-Ida ja Aasia riikide elanike seas on selle haiguse tekkerisk suurem inimestel, kellel on mutatsioon geenis, mis kontrollib inimese leukotsüütide antigeeni HLA B51 ja on seotud leukotsüütide neutrofiilide – küpsete vere fagotsüütide, mis migreeruvad veresoonte kaudu põletikukohta – hüperaktiivsusega. [ 8 ], [ 9 ]

Vaskuliidiga on seotud ka muutused geenides, mis kodeerivad autoimmuunsetes ja põletikulistes reaktsioonides osalevaid valke: tuumorinekroosifaktor (TNF α), makrofaagvalgud (MIP-1β) ja rakuvälised kuumašoki valgud (HSP ja αβ-kristalliin). [ 10 ], [ 11 ]

Järgmisi infektsioone ei saa vallandajatena välistada: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex viirus tüüp I) jne, mis põhjustavad geneetiliselt eelsoodumusega inimestel autoinflammatoorse reaktsiooni – koos viirusevastaste antikehade IgG taseme tõusu ja üldise immuunsuse üleekspressiooniga. [ 12 ]

Loe ka: Mis põhjustab süsteemset vaskuliiti?

Pathogenesis

Selle haiguse veresoonte kahjustuse ja süsteemsete põletikuliste ilmingute mehhanism on jätkuvalt uurimise objekt, kuid enamik teadlasi on kindlad, et Behçeti tõve patogenees on immuunvahendatud. [ 13 ]

Kaalutakse kolme võimalikku varianti:

• immuunkomplekside (antikehadega seotud antigeenide molekulide) ladestumine endoteelis;
• humoraalne immuunvastus, mida vahendavad plasmarakkude poolt eritavad ja kogu kehas ringlevad antikehad (seondudes eksogeensete ja endogeensete antigeenidega);
• raku vahendatud T-lümfotsüütide vastus – koos tuumorinekroosifaktori (TNF-α) ja/või makrofaagide põletikulise valgu (MIP-1β) suurenenud aktiivsusega. [ 14 ]

Ühe nimetatud mehhanismi toimel suureneb põletikku soodustavate tsütokiinide tase, aktiveeruvad makrofaagid ja toimub neutrofiilide kemotaksis, mis viib endoteelirakkude talitlushäireni (nende turse näol), veresoonte seinte autoimmuunse põletikuni koos järgneva obstruktsiooni ja koeisheemiaga. [ 15 ], [ 16 ]

Sümptomid Adamantiades-Behçet' tõbi.

Adamantiades-Behceti tõbi esineb rünnakute korral, kliinilised sümptomid on keerulised ja esimesed märgid ilmnevad patsientidel sõltuvalt kahjustuse asukohast.

Peaaegu kõigil patsientidel tekib algstaadiumis suuõõnes mitu valulikku haavandit, mis võivad iseenesest paraneda ilma arme jätmata.

Kaheksal kümnest patsiendist esineb ka korduvaid suguelundite haavandeid (munandikotis, häbes, tupes).

Naha sümptomiteks on alajäsemete sõlmeline erüteem, püoderma, akne ja karvanääpsude põletik.

Pooltel juhtudest esinevad oftalmoloogilised ilmingud korduva kahepoolse uveiidi (tavaliselt eesmise) vormis – koos konjunktiivi ja iirise hüpereemiaga, silmasisese rõhu tõusuga ja mäda kogunemisega silma eesmise kambri alumistesse osadesse (hüpopüoon). [ 17 ]

Liigeste (põlvede, pahkluude, küünarnukkide, randmete) kahjustuste hulka kuuluvad põletikuline artriit (ilma deformatsioonideta), polüartriit või oligoartriit.

Kõige sagedasem veresoonkonna ilming on alajäsemete sügav ja pindmine tromboflebiit; võib tekkida kopsu- või pärgarteri aneurüsm ja esineda ka maksaveenide ummistus. Haiguse üsna levinud kardiaalne ilming on perikardi põletik. [ 18 ]

Seedetrakti kahjustuste hulka kuuluvad soole limaskesta haavandid. Kui kopsud on kahjustatud, tekib patsientidel köha ja hemoptüüs ning võib tekkida pleuriit. [ 19 ], [ 20 ]

Kesknärvisüsteemi poolelt täheldatakse kahjustusi 5–10%-l Behçeti tõve juhtudest ning kõige sagedamini on mõjutatud ajutüvi, mis põhjustab kõnnaku- ja motoorse koordinatsiooni häireid, kuulmis- ja kõneprobleeme, peavalusid, [ 21 ] vähenenud kombamistundlikkust jne. [ 22 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Lisaks suurenenud suremusele (kopsu- või pärgarteri aneurüsmi rebendiga suureneb surmaoht) võib see haigus põhjustada tõsiseid tüsistusi ja avaldada elukestvaid negatiivseid tagajärgi.

Silmakahjustus uveiidi kujul võib süveneda klaaskeha püsiva hägususega, mis põhjustab pimedaksjäämist. [ 23 ]

Südamehaiguste kliinilisteks ilminguteks võivad olla õhupuudus, valu rinnus, palavik.

Soolehaavandid võivad põhjustada perforatsiooni, kopsukahjustused võivad põhjustada kopsuarteri tromboosi ja kesknärvisüsteemi kahjustused võivad põhjustada raskeid neuroloogilisi defitsiite.

Diagnostika Adamantiades-Behçet' tõbi.

Adamantiades-Behçeti tõve diagnoosimine on kliiniline ja hõlmab suuõõne, naha ja oftalmoloogilise läbivaatuse läbivaatust.

Diagnoos põhineb kolmel tunnusel, sealhulgas: suuhaavandite, silmapõletiku, suguelundite haavandite ja nahakahjustuste olemasolu.

Võetakse vereanalüüsid: üldised, põletiku markerite suhtes, IgM autoantikehade (reumatoidfaktor) ja IgG antikehade suhtes, CIC (ringlevate immuunkomplekside) suhtes. Dermatoloogilise diagnoosi kinnitamiseks tehakse kahjustatud nahapiirkondade biopsia. [ 24 ]

Instrumentaalne diagnostika on suunatud kahjustatud organite uurimisele ning võib hõlmata angiograafiat, liigeste või kopsude röntgenülesvõtteid, kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat. [ 25 ]

Diferentseeritud diagnoos

Eriti keeruline on diferentsiaaldiagnostika, mis peab välistama aftoosse stomatiidi, herpes vulgaris'e, reaktiivse artriidi, haavandilise koliidi ja kõik põletikulised soolehaigused, süsteemse luupuse, uretriidi ja muu süsteemse vaskuliidi. [ 26 ], [ 27 ]

Ravi Adamantiades-Behçet' tõbi.

Ravi määratakse, võttes arvesse kahjustuse olemust ja kliinilist pilti. [ 28 ]

Tänapäeval kasutatakse üsna laia valikut farmakoloogilisi ravimeid, eelkõige:

• lokaalsed või süsteemsed glükokortikoidid (prednisoloon, metüülprednisoon, triamtsinoloon);
• MSPVA-d (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid);
• interferoon alfa (2a ja 2b); [ 29 ]
• Sulfasalasiin (asulfidiin),
• Asatiopriin (Imuran),
• Kolhitsiin;
• Infliksimab ja rituksimab; [ 30 ]
• Adalimumab;
• Tsüklosporiin;
• Tsüklofosfamiid ja metotreksaat;
• Etanertsept.

Kliiniline praktika kinnitab immunoglobuliinravi efektiivsust pikaajalise remissiooni saavutamiseks: subkutaanselt manustatud sünteetiline leukotsüütide interferoon. [ 31 ]

Ärahoidmine

Praeguseks pole selle haiguse ennetamise soovitusi välja töötatud.

Prognoos

Adamantiades-Behceti tõve prognoos on pettumust valmistav: see haigus on ravimatu. Kuid enam kui 60% juhtudest tekib pärast haiguse aktiivset staadiumi pikaajaline remissioon ja ägenemise perioodid on kergemad.