Rahutute jalgade sündroom ja perioodiline jäseme liikumise sündroom

Umbes liikumise häired on palju, kuid enamasti peetakse neid rahutute jalgade sündroomi ja perioodiliste jäsemete liikumiste sündroomiks.

Perioodiliste jäsemete liikumiste sündroom (SPDG) ja rahutute jalgade sündroom (RLS) on keskmise ja vanema vanuse lõikes tavalisemad. Mehhanism on ebaselge, kuid haigus võib tekkida dopamiini neurotransmissiooni kahjustamise tõttu kesknärvisüsteemis. Häired võivad tekkida kas üksinda või seoses ravimiresistentsusega või seoses stimulantide ja mõnede antidepressantide võtmisega või kroonilise neeru- ja maksapuudulikkuse, raseduse, aneemia ja muude haigustega.

Perioodiliste jäsemete liikumise sündroomis on iseloomulik kordumine (tavaliselt iga 20-40 sekundi järel) alajäsemete uimastamise ajal. Patsiendid kaebavad tavaliselt vahelduva öösel une või ebanormaalse päevase unisuse. Reeglina ei realiseeruvad liikumised ja lühikesed ärkamised - ilma jäsemete patoloogiliste tunneteta.

Rahutute jalgade sündroomi puhul kurdavad patsiendid alajäsemete indekseerimise tunnet. Sümptomite vähendamiseks liiguvad patsiendid kahjustatud jäseme, tõmmake see või kõndige. Selle tulemusena on neil probleeme uinumisreisiga, korduvate öiste ärkamistega või nende kombinatsiooniga.

[1], [2], [3]

Rahutute jalgade sündroomi põhjused

Põhjuste need sündroomid on mitu: polüneuropaatia, reumatoidartriit (> 30%), parkinsonismi, depressioon, rasedus (11%), aneemia, ureemia (15-20%), kofeiin kuritarvitamist. Ravimite kasutamine (neuroleptikumid, antidepressandid, bensodiasepiinid, Dofaminomimetiki) või selle tühistamise mõned neist (bensodiasepiinid, barbituraadid) võib viia arengut rahutute jalgade sündroomi ja perioodilised jäsemete liigutamise sündroom.

Esmane (idiopaatiline):

1. juhuslik ja pärilik.

Teisene:

1. Raua, vitamiini B ₁₂, foolhappe (aneemia) puudulikkus .
2. Neerupuudulikkus.
3. Suhkurtõbi.
4. Gipotireoos.
5. Kroonilised obstruktiivsed kopsuhaigused.
6. Sjogreni sündroom.
7. Perifeerne neuropaatia (polüneuropaatia), radikulopaatia ja mõned seljaaju haigused (müelopaatia).
8. Hulgiskleroos.
9. Parkinsoni tõbi.
10. Tähelepanupuuduse hüperaktiivsuse häire ("minimaalne aju düsfunktsioon").
11. Rasedus
12. Iatrogeensele (tritsüklilised antidepressandid, selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid, liitium, dopaminoblokaatorid levodopat, olukorda peale gastrektoomia, tühistamise rahustid või narkootikumide, kaltsiumikanali antagonistid).
13. Muud haigus: amüotroofiline lateraalskleroos, poliomüeliidi, Isaacs sündroom, amüloidoosi pahaloomuline perifeersete veresoonte haigus (arterites või veenid), reumatoidartriit, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndroomi diferentsiaaldiagnostika

Rahutute jalgade sündroomi tuleb eristada teistest sündroomidest, mis mõnikord on sarnased: akatiisia, perioodilise jäsemete liikumise sündroom, une ajal, öösel krambid, füsioloogiline müokloonus. See hõlmab valulike jalgade ja liigutatavate sõrmede sündroomi, valulike kimpude sündroomi, müokimii, kausalgia-düstoonia sündroomi, teise päritolu jalgade valu. Unehäiretega ärevus- ja depressiivsündroom võib mõnikord avalduda rahutute jalgade sündroomile sarnanevate sümptomitena.

Kirjeldatakse autosomaalse valitseva pärandi tüüpi rahutute jalgade sündroomi sporadiaalseid ja perekondlikke juhtumeid. Vastavalt kirjandusele on nende sagedus märkimisväärselt erinev (kuni 50-60% ja rohkem). Haigus võib alata igas vanuses, kuid selle sagedus suureneb koos vanusega. Lastel olevate rahutute jalgade sündroomi tõlgendatakse sageli eksimatult kui hüperaktiivsuse sündroomi. Samas kaasneb rahutute jalgade sündroom sageli tähelepanupuuduse hüperaktiivsuse häirega.

Enamikul juhtudel on sümptomid kahepoolsed. Siiski märgib märkimisväärne protsent patsientidest (üle 40%) sümptomi parempoolset või vasakpoolset lokaliseerumist. Sümptomite tõde võib üksikpatsiendidel erineda isegi ühe päeva jooksul. Umbes pooled patsiendist teatavad paresteesia ja motoorse ärevuse käes. Paresteesia esinemine kätes ei sõltu nende patsientide rahutute jalgade sündroomi, vanuse ja soo raskusastmest. Patsiendid kirjeldavad paresteesiase nagu põletustunne, kihelus, sügelus, valu; Sageli väidavad patsiendid, et see on väga ebameeldiv tunne, mida on raske sõnastikus kirjeldada. Paresteesia võib olla väga lühike (sekundid); nad intensiivselt kiiresti kasvavad ja jäljend liigub koheselt välja. Soovi jõupingutustega on võimalik liikumist edasi lükata või selle amplituudi vähendada. Paljud teadlased usuvad, et liikumised rahutute jalgade sündroomiga kujutavad endast teatavat vastust ebameeldivale paresteesiale. Praeguseks olevad elektrofüsioloogilised uuringud ei võimalda meil vastata küsimusele, kas need liikumised on meelevaldsed või tahtmatud. Rahutute jalgade sündroomi käik on sageli korduv, kuid võib olla statsionaarne ja isegi progressiivne. Ravi ajal on dopasoderzhaschie ravimid ja klonasepaam kõige tõhusamad.

Umbes 40% rahutute jalgade sündroomi juhtudest on idiopaatiline (primaarne). Sümptomaatilise rahutute jalgade sündroom võib täheldada selliste haiguste puhul nagu aneemia rauapuudus, B12-vitamiini või foolhappe; neerupuudulikkus; diabeet; hüpotüreoidism; krooniline obstruktiivne kopsuhaigus; polüneuropaatia (kõige sagedamini); emakakaela spondüloos; seljaaju kasvajad, lumbosakraalse radikulopaatiaga, hulgiskleroos, Parkinsoni tõbi, perifeersete arterite haigus, giperekpleksiya tihket man syndrome, Huntingtoni tõbi, amüotroofiline lateraalskleroos, Tourette'i sündroom, Isaacs sündroom. Kirjeldatud on tähelepanekuid, milles rahutute jalgade sündroomi täheldati ainult raseduse ajal. Kuid paljud eespool juhtudel on see siiski ei ole päris selge, kas need haigused põhjustavad rahutute jalgade sündroom, või on ainult esile kustuda selle sündroomi. Et lõplikult vastata sellele küsimusele on vaja tõestada, et sagedus rahutute jalgade sündroomi nende haiguste on kõrgem kui ülejäänud elanikkond. Seda pole täies ulatuses tehtud.

Rahutute jalgade sündroomi sümptomid

Rahutute jalgade sündroomi ja perioodilised jäsemete liigutamise sündroom on palju sarnasusi (tavaliselt kombinatsioon valu ja tahtmatud liigutused, motoorne nähtused kõige ilmekam magamise ajal) ja neid kombineeritakse sageli üksteisega. Siiski on mõningaid erinevusi: rahutute jalgade sündroomi puhul on täheldatud tundlikke häireid; perioodiliste jäsemete liikumise sündroom on väga stereotüüpne. Ühine link patogeneesis need sündroomid on düsfunktsiooni peaaju ja perifeerse dopamiinergiliste süsteemidega, mis selgitab tõhusust levodopa.

• Peamised ilming rahutute jalgade sündroom - ebameeldivaid paresteesiad jalad (patsientide kirjeldada neid "ebamugavust", "värisema", "hani muhke", "venitades", "tõmblused", "surin", "sügelus" ja teised.) Esinevad tavaliselt enne magada või uni ajal, mis viib vastupandamatult jalgade liigutamiseni. Nähud tekivad tavaliselt säärtes (suu, sääre, põlve piirkonnas, mõnikord reide või kõigi jäsemete), harva käed ja jalad. Tavaliselt ilmnevad mõlema jäsemega sümptomid, kuigi nad võivad ühel ja samal küljel domineerida. Reeglina ilmuvad nad puhkuse või une vältel. Võib esineda igal teisel päeval, sagedamini keha pikka ja ühetaolise positsiooniga (näiteks autoga sõites). Need aistingud on täielikult või osaliselt kaovad kõndimisest uuesti pärast liikumise peatub. Selliste seisundite kestus on mitu sekundit kuni mitu tundi, need võivad esineda mitu korda päevas ja läbida iseseisvalt. Raskust rikkumisi "une-ärkveloleku" tsükli võivad olla erinevad, mõnel juhul on raske häire une mustrid ja hääldatakse päevane unisus. Rahutute jalgade sündroom võib põhjustada ägenemisi ja remissioone. Kavandatakse järgmised minimaalsed diagnostilised kriteeriumid: (A) vajadus liikuda jäsemete + paresteesiad / düsesteesia; (B) motoorne ärevus; (C) sümptomite halvenemine unenäos lühikese edasise aktiveerimise või ärkamise korral; (D) sümptomite halvenemine õhtul või öösel.
• Perioodiliste jäsemete liikumiste sündroomi iseloomustavad korduvad stereotüüpsed liikumised episoodide ajal. Jalad toimuvad tavaliselt jalgades ja koosnevad pöidla pikendamisest koos põlve osalise painutusega ja mõnikord ka reidega; mitmel juhul on käed kaasatud. Patsiendid kurdavad sagedast öösel ärkamist 45% juhtudest, raskused uinumisel - 43%, päevane unisus - 42%, varajane äratamine - 11%. Arvestades, et patsiendid ei saa kaebusi jäsemete liikumise kohta esitada, tuleb rõhutada, et unetuse ja päevase unisuse kombinatsioon viitab perioodilise jäsemete liikumise sündroomile. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja polüsomnograafiat, mis võimaldab kindlaks teha jalgade suurenenud motoorset aktiivsust ja öise une struktuuri hävitamist. Haiguse raskusastme terviklik polüsomnograafiline indeks - jäsemete liikumise sagedus 1 h (perioodiliste liikumiste indeks); kerges vormis on see 5-20, mõõdukas - 20-60, raske - rohkem kui 60.

Rahutute jalgade sündroomi diagnoosimine

Rahvusvahelise ekspertgrupi viimaste andmete kohaselt on rahutute jalgade sündroomi (RLS) diagnoosimise miinimumnõuded järgmised:

1. Imperatiivsed soovid liigutada jäsemeid seoses paresthesias (düsesteesia) nendes.
2. Motoorne ärevus; samas kui patsient mõistab, et ta on sunnitud liikumisi tegema ja kasutab mitmesuguseid motooristrateegiaid, et hõlbustada või vabaneda ebameeldivatest tundetest.
3. Sümptomite suurenemine või ilmumine (kui patsient seisab või istub) ja osaliselt või ajutiselt nende liikumise ajal.
4. Sümptomid peavad tõusma õhtul või öösel.

Rahutute jalgade sündroomiga patsientidel on öine uni (hiline uinumine, mitu ärkamist, unehäiret jne) häired. Enamik rahutute jalgade sündroomiga patsientidest märgivad ka unistuste jäsemete perioodilisi liikumisi, mis on ühtlasi unehäirete põhjused.

[9], [10], [11]

Rahutute jalgade sündroomi ravi

Kõige efektiivsem rahutute jalgade sündroomi ja perioodiline jäsemete liigutused Dofaminomimetiki (levodopat, dopamiinergiliste postsünaptiline retseptorite agonistide, MAO inhibiitorid Btüübi), bensodiasepiinide. Hiljuti on gabapentiini edukalt kasutatud.

Tugineb ja kasutatud erinevate ravimite (sealhulgas dopamiinergiliste ainete, bensodiasepiinide, krambivastaste, vitamiinid ja mikroelemendid), kuid ükski neist ei ole vahend patogeneetilised teraapia öise müokloonuse ja rahutute jalgade sündroom.

Ravi dopamiinergiliste ravimite efektiivselt, kuid seostatud mitmeid kõrvaltoimeid, sealhulgas haiguse halvenemine (sümptomite avaldumist päevasel ajal), tagasilanguse (sümptomite halvenemine pärast ravimi võõrutusnähud), iiveldus ja unetus. Piisavalt tõhus minimaalsete kõrvalmõjudega on retseptori D ₂ - ja D _g dopamiini retseptorite pramipeksooli ja ropinirooli. Pramipeksooli määrab arst 0125 mg 2 tundi enne sümptomite ilmnemise ja vajadusel suurendada annust 0,125 mg iga 2 üleöö, et saavutada terapeutilist efekti (maksimaalne annus 4 mg). Sümptomite halvenemine pramipeksooli kasutamise ajal on harvem kui levodopaga. Ropinerooli tuleb enne sümptomite ilmnemist määrata 0,5 mg 2 tunni jooksul ja vajadusel suurendada annust ööpäevas 0,25 mg (maksimaalselt 3 mg).

Bensodiasepiinid suurendavad une kestust, kuid ei vähenda jäsemete patoloogilist liikumist, lisaks sellele ei tohiks unustada konjugeeritud harjumuste nähtusi ja päevase unisuse esilekutsumist. Kui rahutute jalgade sündroomi on kombineeritud valu, tuleb gabapentiini määrata enne 300 mg enne magamaminekut; suureneb annus 300 mg iga nädala tagant, kuni saavutatakse maksimaalne annus 2700 mg. Opioidide tõhusus ei ole välistatud, kuid neid kasutatakse vähemalt kõrvaltoimete, sõltuvuse ja sõltuvuse arengu tõttu.