Kuidas ravitakse sirprakuline aneemia?
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Sirprakulise aneemia transfusioonravi võib põhjustada vere viskoossuse suurenemist, kuni HbS taseme oluliselt väheneb; Hematokrit ei tohi enne erütrotsüütide massi üleviimise algust ületada 25-30%. Vereülekanne hädaolukorras on näidustatud ainult siis, kui on vajalik suurendada vereringet, ilma et see vähendaks HbS taset, näiteks:
- raske aneemiaga;
- sekvestratsiooni kriisis;
- aplastilises kriisis;
- verekaotuse korral;
- enne operatsiooni.
Permanent punaliblede transfusiooni vajaduse teostab vähendamise Hb S tasemed alla 30% (insult, mõnikord on tugev valu kriisid, rasedus, enne operatsiooni), erütrotsüütide transfusiooni Selle arvutuse kaal 10-15 ml / kg iga 3-4 nädala tagant. Bürokraatia muutmine normaliseerib kiiresti hematokriti ja vähendab Hb S. Taset. See viiakse läbi vastavalt elulistele näidustustele:
- äge raskekujuline rindkere sündroom;
- insuldiga;
- arteriaalse hüpokseemiaga;
- tulekindlast priapismist;
- enne oftalmoloogilist operatsiooni;
- enne ajuveresoonte angiograafiat.
Raua ülekoormuse tekkimisega viiakse läbi kelaatimine.
HbS püsiva vähenemise korral võib kasutada loote hemoglobiinisünteesi farmakoloogilist stimulatsiooni, mis on efektiivne umbes 80% juhtudest. Selleks määrake hüdroksükarbamiid (hüdrogeen) annuses 20-30 mg / kg päevas pidevalt, see mõju sõltub annusest.
Lisaks kasutatakse luuüdi siirdamist.
[Paksrakuline aneemia prognoos
Patsientide oodatav eluiga sõltub haiguse kliiniliste ilmingute raskusest ja olemasolevatest tüsistustest. Praegusel ravitaval tasemel elab 85% patsientidest kuni 20 aastat.
Patsientide surma peamised põhjused:
- Infektsioonid: sepsis, meningiit. Alla 5-aastaste laste sepsise või meningiidi tekkerisk on üle 15%, suremus selles grupis jõuab 30% -ni.
- Orghaigus: südame, maksa, neerude kahjustus.
- Elutähtsate elundite veresoonte tromboos: kõigepealt kopsud ja aju.
Tegurid, mis parandavad prognoosi sirprakulise aneemiaga patsientidel:
- Tase Hb F
- Tase Hb F> 10% kaitseb lööki;
- Hb F> 20 % kaitseb valulike kriiside ja kopsu komplikatsioonide eest.
- Alfa-talaskeemia esinemine, mis vähendab hemolüüsi intensiivsust.
- Sotsiaalmajanduslikud tegurid.