Paraneoplastiline sündroom

Mida nad tähendavad termini "paraneoplastiline sündroom" all? Tavaliselt on see onkatooloogia sümptomite ja laboratoorsete näitajate kombinatsioon, mis ei ole seotud esialgse tuumori ja metastaaside arenguga.

See sündroom on organismi mittespetsiifiline reaktsioon kasvaja kasvule, samuti vähirakkude tootmine bioaktiivsete ühenditega. Suhe paraneoplastilise sündroomi iseloomustab suutmatus endokriinsüsteemi, naha, südame ja veresoonte, närvide, lihaste, neerud, seedesüsteemi, elundid vere - kas üksi või kombinatsioonis üksteisega.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloogia

Paraneoplastiline sündroom ei esine kõigil vähivastaste kasvajatega patsientidel: statistiliselt on mõjutatud ainult umbes 15% patsientidest.

Umbes ühel patsiendil kolmest, paraneoplastilisest sündroomist tingitud areng on tingitud hormonaalse tasakaalu rikkumisest. Muudel juhtudel avastati neuroloogilised, hematoloogilised või reumaatilised häired.

Arvatakse, et vähihaigete paraneoplastilise sündroomi nähud võivad haiguse käigus areneda umbes 60-65% -l juhtudest.

[5], [6], [7], [8],

Põhjused paraneoplastiline sündroom

Paraneoplastilise sündroomi esinemise peamine põhjus on vähkkasvaja aktiivne seisund, samuti organismi reaktsioon selle aktiivse seisundi tekkeks.

Vähirakud toodavad bioaktiivseid valke, ensüüme, IG, PG, tsütokiine, hormonaalseid aineid, kasvufaktoreid, mis mõjutavad elundi või süsteemi toimivust. Tervisliku koe ja kasvajakoe vastasmõju viib immuunreaktsioonide ilmnemiseni, mis omakorda stimuleerib autoimmuunhäirete ilmnemist.

[9]

Riskitegurid

Arvatakse, et mis tahes tüüpi vähk võib provotseerida paraneoplastilisi sündroomi. Kuid kõige sagedamini ilmneb sellistest patoloogiatest sündroom:

• kopsuvähk;
• munasarjavähiga;
• rinnavähk;
• munandivähk;
• koos lümfisüsteemi pahaloomulise kahjustusega.

[10], [11], [12],

Pathogenesis

Paraneoplastiline sündroom võib areneda erineval viisil. Põletikuline neoplasm võib hormonaalse faktori ektoopilise eraldamise tagajärjel põhjustada kudede protsesside häireid. Näiteks onkoloogia korral veres oleva kaltsiumi taseme langus on tingitud PTH-ga seonduvate valkude ektoopilisest vabastamisest, mis erinevad PTH-st, kuid millel on sama füsioloogiline aktiivsus. See võib seletada luu resorptsiooni suurenemist. Paratüroid-valgud soodustavad samal ajal kasvaja kasvu ja metastaaside initsiatsiooni. See reaktsioon on kõige sagedasem kopsu ja neeru vähi puhul.

Paraneoplastilise sündroomi arengu teine variant võib olla tingitud on koantigeenidest, mis põhjustavad organismi vastust autoantikehade tootmise vormis. Kaasaegne meditsiin on andmeid selliste antigeenide üle 400 liigi kohta. Enamiku antigeenide kliiniline roll kahjuks ei ole teada.

[13], [14], [15], [16], [17],

Sümptomid paraneoplastiline sündroom

Paraneoplastilisest sündroomist esimesed nähud esinevad enamasti lühikese aja jooksul, mõnikord - mitme nädala või kuu jooksul. Sümptomid võivad olla erinevad sõltuvalt paraneoplastilise sündroomi tüübist ja sellest, millises elundis see haigus on mõjutatud.

Seda sündroomi iseloomustavad kõigepealt müopaatia ja artropaatia koos haiguse mittespetsiifiliste tunnustega.

Sündroomi tüübid	Sümptomid
Dermatomüosiidi ja polümüosiidi sündroom	Suurenenud müasteenia, nahalööbed.
Müasteenia sündroom	Silmalaugude müasteenia, silmalau puudus, diploopia.
Hüpertroofiline artropaatia	Sõrmede ja varvaste valulik tõus, periostiidi nähtused, valu liigeses.
Parakankroznıy polüartriit	Jalade liigeste ebasümmeetriline artriit.
Amüloidoosi sündroom	Liigeste nõrkus, dermatoloogiline purpur, subkutaansete sõlmeside ilmumine, südame lihase nõrkus.
Luupusarnane sündroom	Kopsude, perikardi, liigeste põletik, Raynaud 'sündroom.
Sümpoosne-düstroofne sündroom	Valu kätes, troofilised häired, fastsiit, polüartriidi agressiivne vorm.

• Neuroloogiline paraneoplastiline sündroom

Neuroloogilist (neuromuskulaarset) paraneoplastilist sündroomi iseloomustab närvisüsteemi perifeersete ja keskosade kahjustus.

See sündroom võib avaldada endise entsefaliidi, neurooside, dementsuse arengut. Sageli haigus esineb taustal Guillain-Barre sündroom, mis on kujul perifeerne neuropaatia, mis väljendub patsientidel Hodgkini lümfoomi. Samuti on võimalik välja töötada teisi perifeersete neuropaatiate tüüpe.

• Paraneoplastiline sündroom kopsuvähis

Vähese kopsuvähiga patsientidel kaasneb paraneoplastiline sündroom tavaliselt Cushingi sündroomi ja vee-elektrolüütide ainevahetuse häiretega.

Cushingi sündroom on hüperkortikism, mis on põhjustatud veres endogeense või eksogeense HA taseme tõusust. Patoloogia on väljendunud rasvade, süsivesikute ja valkude ainevahetuse, immuunpuudulikkuse, ökümoosi, müasteenia gravisi, suguelundite hormonaalse regulatsiooni häirete,

• Endokriinsed paraneoplastilised sündroomid

Endokriinsed ja metaboolsed paraneoplastilised sündroomid ilmnevad hormonaalse tasakaalu ja ainevahetusprotsesside igasuguste häirete tõttu.

Kilpnäärmevähi korral võib tekkida hüpokaltseemia, mida iseloomustab latentse voolu ja mida iseloomustab liigne neuromuskulaarne erutuvus.

• Hematoloogilised paraneoplastilised sündroomid

Enamjaolt avastatakse pahaloomuliste kasvajatega patsientidel hematoloogilisi paraneoplastilisi sündroome. Enamikul juhtudel on see mõõdukas või nõrga ekspresseeritud normochromic aneemia. Vere üldisel või üldisel analüüsil on sageli võimalik tähelepanu pöörata suurenenud või suurenenud SOS-ile, leukotsüütide kõrgendatud tasemele, leukotsüütilise valemi nihkumisega vasakule.

Kui b-rakkude lümfoidse koe paraneoplastiline sündroom võib esineda taustal hemolüütiline aneemia autoimmuunsete päritolu, ning patsientidel, kellel Hodgkini lümfoomi või melanoom - amid agranulotsütoos. Kui täheldatakse verevähki, toimub trombotsütopeenia ja maksa- või neerukahjustusega - erütrotsütoos.

Etapid

Pahaloomulise protsessi etapid

1. Transformatsiooniline faas (induktiivne) - tervisliku rakuliini muundamine vähkkasvajaks.
2. Aktiivne staadium (edutamisetapp) on degenereerunud rakkude paljunemine.
3. Progressiivne staadium - pahaloomulise kasvu periood.
4. Viimane etapp on pahaloomulise protsessi tulemus.

[18], [19], [20], [21], [22]

Tüsistused ja tagajärjed

Neoplastiline sündroom iseenesest on vähktõve protsessi komplikatsioon, mistõttu ainus tagajärg võib olla ebasoodne tulemus - patsiendi surm organite ja süsteemide halvenenud funktsiooni tõttu. Kõige sagedamini surm pärineb südame- või neerupuudulikkuse ebapiisavusest.

[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika paraneoplastiline sündroom

Patsientidel, kellel kahtlustatakse paraneoplastilisi sündroomi, tehakse peamiselt laboratoorsed uuringud:

• üldine vereanalüüs (aneemia, kiirendatud ESR, leukotsütoos jne);
• üldine uriini analüüs;
• tserebrospinaalvedeliku analüüs;

Vere analüüs kasvaja markerites võimaldab tuvastada kasvaja esinemist juhtudel, kui pahaloomuliste kahjustuste kliinilised sümptomid puuduvad.

Originaalse vähkkasvaja lokaliseerimise määramiseks tehakse instrumendi diagnoos. Reeglina kasutage arvuti ja magnetresonantskuvamise tulemusi. Hormonaalselt sõltuvate kasvajate poolt põhjustatud endokriinse patoloogia esinemisel võib stsintigraafiat välja kirjutada.

Kui on olemas hingamisteede või seedetrakti vähkkasvajad, on biopsia ja endoskoopia informatiivne.

[28], [29]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tehakse mitte-paraneoplastiliste kahjustustega. Mõnikord kasutatakse diferentseerumiseks positron-emissioonitomograafiat.

[30], [31], [32], [33],

Ravi paraneoplastiline sündroom

Paraneoplastilise sündroomi ravi on kõigepealt algse vähkkasvaja ravi. Mõnedel juhtudel on lisaks ette nähtud ravimeid, mis suruvad alla immuunprotsessid ja stimuleerivad paraneoplastilisi sündroomi.

Ravimeid kasutatakse täiendava ravina kombinatsioonis keemiaraviga. Sõltuvalt paraneoplastilise sündroomi tüübist võivad asjasse puutuvad järgmised ravimite rühmad:

• kortikosteroidid (prednisolooni seeria);
• immunosupressiivsed ravimid (tsüklofosfamiid, asatiopriin);
• ravimid neuromuskulaarse juhtivuse stimuleerimiseks (püridostigmiin, diaminopüridiin);
• Krampidevastase sündroomi vahendid (karbamasepiin).

	Annustamine ja manustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Metüülprednisoloon	Ravi alustatakse ravimi põhiliselt väikestes annustes. Arvatavasti võib annus olla ligikaudu 200 mg ravimit päevas.	Kuivus, naha atroofia, osteoporoos, valu lihastes ja liigestes, düspepsia, nende hormoonide tekke rõhumine, ärrituvus, vertiigo.	Soovimatu pikaajaline ravi ravimiga.

	Annustamine ja manustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Tsüklofosfamiid	Ravimit võib manustada suu kaudu, samuti süstimise vormis (manustamisviis määrab arst). Ravimi kogus iga ravikuuri kohta peaks olema 8-14 g.	Anoreksia, toksiline hepatiit, teadvusekaotus, müeloderseerumine, hemorraagiline tsüstouretroid, juuste väljalangemine.	Ravi käigus on vajalik vereülekanne.

	Annustamine ja manustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Asatiopriin	Tavaliselt võetakse 1,5-2 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas kolme jagatud annusena. Ravi kestus määratakse individuaalselt.	Müeloderatsioon, pankreatiit, hemolüütiline aneemia.	Ravi ajal on vaja regulaarselt jälgida verepilti.

	Annustamine ja manustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Püridostigmiin	Ravimit manustatakse eraldi. Keskmine ravimi kogus päevas on 30-60 mg kolm või neli annust.	Suurenenud higistamine, süljevool, pisaravool, sagedane urineerimine, bradükardia, madal vererõhk.	Ravim ei ole välja kirjutatud hingamisteede probleemidele.

	Annustamine ja manustamine	Kõrvaltoimed	Erijuhised
Karbamasepiin	Suu kaudu manustatakse 100 kuni 400 mg 1-2 korda päevas.	Unisus, väsimus, depressiivsed seisundid, dermatiit, düspepsia, allergiad.	Ravim on kliiniliselt vastuolus alkoholiga.

Samaaegselt ravimite ja kemoteraapiaga on soovitatav võtta vitamiine, millel on erineval määral ka vähivastane toime:

• A-vitamiini peetakse antioksüdandiks ja sellel on vähirakkude suhtes reparatiivne toime;
• B-rühma vitamiinid vastutavad ainevahetusprotsesside eest organismis ning normaliseerivad ka tsentraalse ja perifeerse närvisüsteemi funktsiooni;
• C-vitamiin vähendab kemoteraapiast tingitud kõrvaltoimete raskust ja kaitseb ka rakke ja kudesid vabade radikaalide negatiivse toime eest;
• D-vitamiin taastab kaltsiumi metabolismi, stimuleerib rakkude diferentseerumist;
• E-vitamiinil on kõrge antioksüdandiline aktiivsus, mis võimaldab seda ära hoida, et vältida kasvajate taastumist.

Füsioterapeutiline ravi

Pärast paraneoplastilise sündroomiga arsti-onkoloogi konsulteerimist eeldatakse, et selline füsioteraapia on:

• Doseeritud UFD;
• DDT;
• SMT;
• elektriline ülitundlikkus;
• lihaste elektriline stimulatsioon;
• ultraheli;
• elektroforees;
• vesiravi;
• magnetoteraapia;
• mineraalvesi.

Vastunäidustuseks kasutatakse kuumust, kõrgsageduslikke protseduure ja massaaži otse neoplasmi kohale.

Alternatiivne ravi

• Paraneoplastilises sündroomis soovitatakse taruvaali suu kaudu, 2 g päevas koos toiduga (hommiku-, lõuna- ja õhtusöögiks). Vastuvõtukursus on 45 päeva.
• Propolisa koos meega on oodata head mõju. Seega on soovitatav võtta 15 kapslit. Propolis Tinktuura ja 1 tl. Mett enne sööki kaks korda päevas. Ravi kestus on kolm kuud. Pärast kuu pausi saab kursust korrata. Kavandatav ravi võib olla pikk, kuni 3 aastat.
• On kasulik kasutada mädarõõgast valmistatud segu: 500 ml aaloe mahlast, konjakist, vedelast meestest ja mägerakast kasutatakse ravimi valmistamiseks. Võtke 1 spl. L hommikul, pool tundi enne lõunat ja enne õhtusööki.
• Võite kasutada järgmist alternatiivse meditsiini retsepti: peenestada värsked purustatud kirsside lehed, asetada 4 spl. L sellised lehed asetatakse 0,5 liitris keedetud piima, keedetakse 5 minutit, kaetakse kaanega. 1 tunni pärast filtreerige infusioon ja võtke ½ tassi kolm korda päevas kuus. Vajadusel saab kursust korrata.

[34], [35], [36]

Taimne ravi

• Valmistage 100 grammi salvei, 70 g niiskust, 70 g aniisi seemneid, 100 g pudeli segu. Kolm supilusikatäit segu asetatakse termosesse ja valatakse 750 ml keeva veega (üleöö). Hommikul filtreeritakse infusioon ja jookse 150 ml neli korda päevas 20-30 minutit enne sööki.
• Valmistage segu ette valmistatud kaste, šalake, ayri, elecampane ja lagritsa lehtede võrdsete osade alusel. Öösel aurutatud termos 2 spl. L 0,5 liitri keeva veega segu. Hommikul filtreeritakse infusioon ja võetakse 100-150 ml-ga 4 korda päevas, poole tunni jooksul enne sööki.
• Vala 4 spl. L kummel värv 250 ml keeva veega, nõuda 20 minutit. Joo iga päev 150 ml vähemalt 4-5 korda päevas.
• Võtke kofeiini hempocki kolm korda päevas 2 tilka 1 söögikorda. L vesi.

Homöopaatia

Paraneoplastilise sündroomiga seotud homöopaatiline ravi on ette nähtud kombinatsioonis põhirežiimiga ja sellel on mitmeid eeliseid:

• võimaldab vähendada kemoteraapiast ja kiiritusest tingitud kõrvaltoimete tõsidust;
• aeglustab majanduskasvu kasvu;
• parandab elukvaliteeti ja pikendab seda;
• takistab kasvaja metastaasi ja taastumist;
• ei oma kõrvaltoimeid.

Homöopaatilised preparaadid on ette nähtud rangelt üksikult, kuna nende annus sõltub otseselt vähi protsessi staadiumist ja raskusastmest, paraneoplastilisest sündroomist lokaliseerimise ja retseptsiooni kohta.

• Aloe - kasutatakse soolte ja pärasoole vähiprotsessis.
• Aurum muriatikum - kasutatakse limaskestade vähi korral.
• Bariidi karbonaat - on ette nähtud vähiealiste ajukasvajate jaoks.
• Hekla lava - kasutatakse luusüsteemide vähkkasvajaga patsientide seisundi leevendamiseks.
• Hydrastis - on ette nähtud pahaloomuliste protsesside jaoks seedesüsteemis.
• Lachesis - on soovitatav kasutada pahaloomulistes protsessides reproduktiivses süsteemis (munasarjade, emaka vähk).
• Lilium tigrinum - kasutatakse genitaalipiirkonna onkatooloogias.

Ärahoidmine

Paraneoplastilise sündroomi ainus võimalik ennetamine on originaal vähi protsessi õigeaegne ja kvalitatiivne ravi. Varasem ravi on ette nähtud, seda parem on haiguse prognoos.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Prognoos

Paraneoplastiline sündroom võib ilmneda erinevalt ja mõjutada põhimõtteliselt teistsuguseid elundeid ja organisme. Seetõttu võib prognoos olla erinev ja sõltub kas vähi tuumori hooletusest (selle staadiumist) ja paraneoplastilisest sündroomist. Näiteks arengut DIC (dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon) näitab alguses pöördumatuid protsesse organismis ja hüpertroofiline artropaatiaga arengu väärib suhteliselt soodne prognoosiga.

[44]