Rabdomüolüüs

Rabdomüolüüsi mainides tähendavad nad tavaliselt sündroomi, mis ilmneb vöötlihaste hävimise tagajärjel. See protsess põhjustab omakorda lihasrakkude lagunemisproduktide vabanemist ja vereringesüsteemi vaba hapniku siduva valgu - müoglobiini - ilmumist. "Rabdomüolüüs" tähendab sõna otseses mõttes, et kehas hävivad massiliselt lihaste rakulised struktuurid. [1]

Müoglobiin on skeleti- ja südamelihaste spetsiifiline valkaine. Lihaskoe normaalses olekus see valk veres puudub. Kui patoloogia siseneb vereringesse, hakkab müoglobiin avaldama toksilist toimet ja selle suured molekulid ummistavad neerutuubulid, mis põhjustab nende nekroosi. Konkurents erütrotsüütide hemoglobiiniga ühenduses kopsuhapnikuga ja hapniku transportimine kudedesse põhjustab kudede hingamise protsesside halvenemist ja hüpoksia tekkimist. [2]

Epidemioloogia

Rabdomüolüüsi sündroom diagnoositakse siis, kui tuvastatakse kreatiinkinaasi taseme tõus plasmas indeksini, mis ületab 10 000 ühikut liitri kohta (normaalne - 20-200 ühikut liitri kohta). Tuleb meeles pidada, et intensiivne füüsiline aktiivsus võib põhjustada taseme mõõdukat tõusu 5000 ühikuni liitri kohta, mis on seotud ebahariliku ülekoormuse tõttu lihaste nekroosiga.

Kahjuliku protsessi intensiivsus suureneb esimestel päevadel pärast treenimist või mõnel muul kahjustaval teguril. Piik ilmub ligikaudu ajavahemikus 24 kuni 72 tundi, seejärel toimub järkjärguline paranemine - mõne päeva jooksul (kuni üks nädal).

Haigusele on vastuvõtlikud igas vanuses ja soost inimesed, kuid spetsiaalsesse riskirühma kuuluvad treenimata sportlased, kelle põhifüüsiline võimekus on ebapiisav.

Põhjused rabdomüolüüs

Kuigi rabdomüolüüs enamasti põhjustatud otsese trauma, tingimusel võib tuleneda ka ravimeid,  [3] mürkide mõjust, infektsioonid,  [4] lihaste isheemia,  [5] elektrolüütide ja ainevahetushäired, geneetilised häired, kehalise pingutuse  [6],  [7] või pikaajaline voodirežiim ja temperatuuri tingimustes nagu neuroleptikumide seotud pahaloomuliste sündroom (NMS) ja pahaloomuline hüpertermia (MH). [8]

Haiguse arenemisel pole ühte põhjust: enamasti on neid palju ja nad on mitmekesised. Näiteks on üheks põhjuseks metaboolne müopaatia. Me räägime tervest pärilike patoloogiate seeriast, mida ühendab ühine sümptom - müoglobinuuria. Teiste ühiste tunnuste hulgas võib nimetada energia lihasesse mittetranspordi puudumist, mille põhjustajaks on glükoosi metabolismi häired, aga ka rasva, glükogeeni, nukleosiidide metabolism. Selle tagajärjel on ATP kudedefitsiit ja selle tagajärjel lihasrakkude struktuuride lagunemine.

Teiseks põhjuseks võib olla liigne füüsiline ülekoormus. Rabdomüolüüs treeningu ajal võib areneda, kui ülekoormus on kombineeritud palaviku ja kehas niiskuse puudumisega.

Muud levinumad põhjused on:  [9],  [10], [11]

• rasked lihaste vigastused, ATP (krahhi sündroom); 
• emboolne sündroom, tromboos;
• veresoonte pigistamine;
• šokiolud;
• epilepsia (status epilepticus) pikaajaline rünnak;
• sammas;
• lüüa kõrgepinge elektrilöögi, pikselöögi tagajärjel;
• ülekuumenemine kõrgendatud kehatemperatuuri taustal; [12]
• üldine veremürgitus;
• pahaloomuline neurolepsia;
• pahaloomuline hüpertermiline sündroom;
• alkoholi- ja surrogaatimürgistused, mürgitus taimemürkide, maode, putukate poolt.
• nakkused. Legionella baktereid on seostatud bakteriaalse rabdomüolüüsiga. [13] Viirusnakkuste kaasatud ka rabdomüolüüsi tekke, sageli gripiviirused A ja B  [14],  [15] rabdomüolüüsi juhtudest tingitud muude viiruste nagu HIV, on kirjeldatud ka  [16] koksaki viirus,  [17] Epstein-Barr viirus,  [18] tsütomegaloviirus,  [19] herpes simplex viirus,  [20] tuulerõugete viiruse,  [21] ja Lääne-Niiluse viirus. [22]

Ravimiline rabdomüolüüs toimub amfetamiinide, statiinide, antipsühhootikumide ja mõnede teiste ravimite kasutamisel. Müopaatia ja rabdomüolüüs on statiinide võtmisel eriti tavalised. Näiteks võib simvastatiin põhjustada tugevat lihasvalu, lihasnõrkust, kreatiinkinaasi sisalduse märkimisväärset suurenemist.

Rabdomüolüüs toimub nii isoleeritult kui ka koos ägeda neerupuudulikkusega, kuid surm on harv. Haiguse oht suureneb vereseerumis olevate statiinide suure aktiivsuse taustal. Selles olukorras on riskitegurid järgmised:

• vanus üle 65 aasta;
• sooline kuuluvus;
• kilpnäärme funktsiooni vähenemine;
• neerupuudulikkus.

Rabdomüolüüsi teke on seotud ka statiinide annustega. Näiteks kui ööpäevane annus on väiksem kui 40 mg, on haiguse esinemissagedus oluliselt väiksem kui siis, kui võetakse rohkem kui 80 mg ravimeid. [23]

Riskitegurid

Riskitegurid, mis suurendavad lihaste rabdomüolüüsi tekkimise tõenäosust, on:

• vee puudus kehas, dehüdratsioon;
• lihaste hapnikuvaegus;
• väljaõpe kõrgendatud õhutemperatuuri või kõrge kehatemperatuuri korral;
• spordi mängimine ägedate hingamisteede viirusnakkuste ajal, alkoholimürgituse taustal, samuti ravi ajal teatud ravimitega - näiteks valuvaigistid.

Rabdomüolüüs on eriti tavaline tsüklilisi spordialasid harrastavatel sportlastel. See on pikamaajooks, triatlon, maratonijooksud.

Pathogenesis

Sõltumata algsest põhjusest hõlmavad järgmised rabdomüolüüsi põhjustavad sammud kas müotsüütide otsest kahjustamist või lihasrakkude energiavarustuse katkemist.

Lihase normaalse füsioloogia ajal püsivad plasmamembraanil (sarcolemma) asuvad ioonikanalid (sealhulgas Na + / K + pumbad ja Na + / Ca 2+ kanalid) madalad rakusisesed Na + ja Ca 2+ kontsentratsioonid ning kõrge K kontsentratsioon + lihaskiudude piires. Lihaste depolarisatsioon põhjustab sarklaplasmasse retikulumisse salvestatud varudest Ca 2+ sissevoolu tsütoplasmasse (sarkoplasmasse), põhjustades lihasrakkude kokkutõmbumist aktiini-müosiini kompleksi vähenemise tõttu. Kõik need protsessid sõltuvad piisava energia olemasolust adenosiintrifosfaadi (ATP) kujul. Seetõttu rikub igasugune kahjustus, mis kahjustab ioonikanaleid müotsüütide otsese kahjustuse tagajärjel või vähendab ATP kättesaadavust energia saamiseks, rakusiseste elektrolüütide kontsentratsioonide õiget tasakaalu.

Lihaskahjustuse või ATP ammendumise korral on tulemuseks Na + ja Ca 2+ liigne rakusisene sissevool. Rakusisese Na + sisalduse suurenemine tõmbab rakku raku vett ja rikub rakusisese ruumi terviklikkust. Kõrge rakusisese Ca 2+ taseme pikaajaline olemasolu viib müofibrillatsiooni püsiva vähenemiseni, mis kahandab veelgi ATP-d. Lisaks aktiveerib Ca 2+ taseme tõus Ca2 + -st sõltuvaid proteaase ja fosfolipaase, aidates kaasa rakumembraani lüüsimisele ja ioonikanalite edasisele kahjustumisele. Nende lihasrakkude keskkonna muutuste lõpptulemus on põletikuline müolüütiline kaskaad, mis põhjustab lihaskiudude nekroosi ja vabastab lihaste sisu rakuvälisse ruumi ja vereringesse. [24], [25]

Rabdomüolüüsi arengumehhanismide peamisi punkte käsitletakse järgmiselt:

• Müotsüütiline metabolism on häiritud vöötlihaste struktuuride osas. Müotsüütide liigne ülekoormus põhjustab vee ja naatriumi sarkoplasmasse sissevoolu suurenemist, mis põhjustab turset ja rakkude hävimist. Kaltsium siseneb rakku naatriumi asemel. Suur vaba kaltsiumi sisaldus provotseerib raku kokkutõmbumist, mille tagajärjeks on energiavaegus ja rakkude hävimine. Samal ajal aktiveeritakse ensümaatiline aktiivsus, tekivad aktiivsed hapniku vormid, mis veelgi süvendab lihasstruktuuride kahjustuste mustrit.
• Reperfusioonikahjustus kasvab: kõik toksilised ained satuvad massiliselt vereringesse ja areneb raske joove.
• Lihasvoodi suletud ruumis tõuseb rõhk tunduvalt, mis süvendab kahjustusi ja viib lihaskiudude nekroosini. Perifeersed närvid on pöördumatult kahjustatud ja areneb sektsiooni sündroom.

Nende protsesside tagajärjel on neerutuubulid ummistunud müoglobiini poolt, areneb äge neerupuudulikkus. Lihaskoe surm ja põletikulise protsessi edasine aktiveerimine põhjustavad vedeliku kogunemist kahjustatud struktuuridesse. Kui abi ei osutata, tekib patsiendil hüpovoleemia, hüponatreemia. Südame seiskumise tagajärjel võib tõsine hüperkaleemia surmaga lõppeda.

Sümptomid rabdomüolüüs

Rabdomüolüüs ulatub asümptomaatilisest haigusest kreatiinkinaasi taseme tõusuga eluohtliku seisundini, mis on seotud HC äärmise suurenemise, elektrolüütide tasakaalustamatuse, ägeda neerupuudulikkuse (OD) ja levinud intravaskulaarse koagulatsiooniga. [26]

Kliiniliselt väljendub rabdomüolüüs sümptomite triaadina: müalgia, nõrkus ja müoglobinuuria, mis avaldub teevärvi uriinis. Kuid see sümptomite kirjeldus võib olla eksitav, kuna triaadi täheldatakse ainult <10% patsientidest ja> 50% patsientidest ei kaeba lihasvalu ega nõrkuse üle ning esialgne sümptom on pleegitatud uriin.

Spetsialistid jaotavad rabdomüolüüsi sümptomid kergeteks ja rasketeks manifestatsioonideks. Nad ütlevad haiguse tõsise vormi kohta, kui lihaste hävitamine toimub ebapiisava neerufunktsiooni taustal. Kerge käiguga äge neerupuudulikkus ei arene.

Esimesed rikkumise tunnused on järgmised:

• ilmub lihasnõrkus;
• kusevedelik muutub tavalisest tumedamaks, mis näitab kahjustatud neerufunktsiooni häireid ja seda peetakse üheks rabdomüolüüsi peamiseks tunnuseks;
• skeletilihased paisuvad, muutuvad valusaks. [27]

Ebapiisava neerufunktsiooni taustal halveneb patsiendi heaolu äkki. Kliinilist pilti täiendavad järgmised sümptomid:

• jäsemed paisuvad;
• väljavõetud vedeliku kogus väheneb järsult, kuni anuuriani;
• lihaskude paisub, pigistades külgnevaid siseorganeid, mis selle tagajärjel avaldub õhupuuduses, hüpotensioonis, šokiseisundi arengus;
• südamepekslemine muutub sagedasemaks, kui seisund halveneb, muutub pulss niiditaoliseks.

Kui te ei paku vajalikku arstiabi, on vee-elektrolüütide tasakaal häiritud, patsient langeb koomasse.

Rabdomüolüüsi varases staadiumis võib dehüdratsioon põhjustada hüperalbumiineemiat, hiljem ilmneb hüpoalbumineemia, mille põhjustajaks on põletikuline protsess, toitumisvaegus, hüperkatabolism, suurenenud kapillaaride läbilaskvus ja vedeliku ülekoormus. See võib põhjustada üldkaltsiumi plasma sisalduse ekslikku tõlgendamist.

Katsed seostada kreatiinkinaasi taseme tõusu lihaskahjustuse ja / või neerupuudulikkuse raskusega on andnud erinevaid tulemusi, ehkki kreatiinkinaasi taseme> 5000 RÜ / L korral on tõenäoline märkimisväärne lihaste kahjustus. [28]

Tüsistused ja tagajärjed

On oluline mõista, et meditsiiniline sekkumine rabdomüolüüsi varajastes staadiumides võib pärssida patoloogiat ja vältida paljusid võimalikke kahjulikke tüsistusi. Seetõttu tuleb isegi vähimatki haiguse kahtluse korral eelnevalt hoolitseda vere ja kusevedeliku diagnoosimise, laborikatsete läbimise eest. [29]

Kui abi ei osutata, võivad rabdomüolüüsi komplitseerida järgmised tingimused:

• enamiku keha kudede, aga ka elutähtsate elundite kahjustused, millele avaldub ödematoossete lihaste liigne surve;
• ägeda neerupuudulikkuse areng;
• hüübimishäiretega seotud dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIC) sündroomi teke;
• raske rabdomüolüüsi korral - surm.

Uuringud on näidanud, et rabdomüolüüsiga laste protsent, kellel tekib äge neerupuudulikkus, võib olla isegi suurem, kuni 42–50%. [30], [31]

Diagnostika rabdomüolüüs

Kõik rabdomüolüüsi kahtlusega patsiendid läbivad kõik vajalikud üldised kliinilised, biokeemilised uuringud, elektrokardiogrammi, kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli. Mõnedel patsientidel on lisaks ette nähtud ehhokardiograafia, kompuutertomograafia, neeruarterite Doppler-skaneerimine. Sõltuvalt kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal saadud anamnestilistest andmetest saab neerude hemodünaamika seisundi kohta muuta ja täiendada diagnostiliste ettekirjutuste ulatust.

Laboratoorsed testid, mida tehakse peamiselt:

• kreatiinkinaasi taseme uuring vereplasmas;
• vereplasmas leiduvate elektrolüütide taseme uuring;
• uriinianalüüs, et hinnata neerude funktsionaalset võimekust;
• vereanalüüsi üksikasjalik versioon.

Instrumentaalne diagnostika võib muu hulgas hõlmata lihaskoe biopsiat - see on invasiivne uurimisprotseduur, mis hõlmab väikese koepiirkonna eemaldamist edasiseks histoloogiliseks uurimiseks.

Rabdomüolüüsi diagnoos peetakse kinnitatuks, kui tuvastatakse sellised diagnostilised nähud:

• suurenenud kreatiinfosfokinaasi sisaldus;
• müoglobiini esinemine vereringes;
• suurenenud kaaliumi ja fosfori sisaldus, kaltsiumiioonide sisalduse vähenemine;
• neerupuudulikkuse areng kreatiniini ja karbamiidi kõrgenenud taseme tõttu;
• müoglobiini tuvastamine kusevedelikus.

Diferentseeritud diagnoos

Rabdomüolüüsi diferentsiaaldiagnostika eesmärk on välistada selle haiguse kõik pärilikud tüübid. Glükogeeni sisalduse määramine välistab McArdle'i haiguse ning omoüülkarnitiini ja palmitoüülkarnitiini taseme hindamine aitab eristada rabdomüolüüsi karnitiinpalmitoüültransferaasi puudusest.

Ravi rabdomüolüüs

Rabdomüolüüsi ravimeetmed tuleks läbi viia hädaolukorras võimalikult kiiresti - see tähendab kohe pärast asjakohase diagnoosi määramist. Ravi viiakse läbi statsionaarsetes tingimustes, kuna see on ainus viis kontrollida patsiendi kehas vee-elektrolüütide tasakaalu kvaliteeti. Kõigepealt viiakse läbi rehüdratsiooniprotseduurid: raske rabdomüolüüsi korral viiakse läbi isotoonilise naatriumkloriidi lahuse infusioon. 

Asoteemiat hoiab ära peamiselt agressiivne hüdratsioon kiirusega 1,5 l / h.  [32] Teine võimalus on 500 ml / h füsioloogilist lahust, vaheldumisi iga tunni järel 500 ml / h 5% -lise glükoosilahusega 50 mmol naatriumvesinikkarbonaadiga iga järgmise 2-3 l kohta. Lahendus. Tuleks saavutada uriini produktiivsus 200 ml / h, uriini pH> 6,5 ja plasma pH <7,5. 2 On tähelepanuväärne, et uriini leelistamine naatriumvesinikkarbonaadi või naatriumatsetaadiga, samuti mannitooli kasutamine diureesi stimuleerimiseks pole tõestatud. 

Oluline lüli on vee-elektrolüütide tasakaalu säilitamine. Diureesi korrigeerimiseks täiendatakse teraapiat diureetikumide kasutuselevõtuga - näiteks mannitool või Furosemiid. Kriitilistel juhtudel on hemodialüüs ühendatud. Lihasrõhu tõusuga üle 30 mm. Hg. Art. On vaja kirurgilist sekkumist - kudede kirurgiline ekstsisioon või fastsioomia. See operatsioon aitab kiiresti peatada organite kasvava tihenemise.

Allopurinooli kasutatakse kusihappe tootmise pärssimiseks ja vabade radikaalide poolt rakkudele tekitatavate kahjustuste blokeerimiseks. Muude rabdomüolüüsil olevate puriinipõhiste ravimite hulgas kasutatakse aktiivselt pentoksifülliini, mis võib suurendada kapillaaride vereringet, vähendada neutrofiilide kleepuvaid omadusi ja pärssida tsütokiinide tootmist.

Ravi üks olulisi eesmärke on hüperkaleemia korrigeerimine, kuna vereringes kõrge kaaliumisisaldus võib ohustada patsiendi elu. Nad pöörduvad sobivate kohtumiste poole ka siis, kui nende väärtus ületab 6,0 mmol / l. Pidev ja kiire hüperkaleemia on otsene näidustus hemodialüüsiks.

Ärahoidmine

Rabdomüolüüsi arengut saab ära hoida lihaste kohustusliku “soojendamise” abil enne spordiseanssi: esialgsed spetsiaalsed harjutused valmistavad lihaskoed koormuste jaoks ette, tugevdavad nende kaitset.

Treeningu ajal peaksite dehüdratsiooni vältimiseks keha keha vedelikuga täiendama. Intensiivse jõu ja aeroobse koormuse ajal on olemas spetsiaalne vee kasutamise vajadus.

Keha on vaja laadida järk-järgult. Esimesed klassid peaksid toimuma ilma raskusteta, arendades välja õige treeningtehnika. Te ei tohiks kohe jõupositsioonide nimel pürgida, korraldada võistlusi paremini treenitud konkurentidega.

Lähenemisviiside vahel on vaja teha pausid, et südame aktiivsuse sagedus saaks tagasi rahulikumatele näitajatele. Peapöörituse või iivelduse või muude ebameeldivate sümptomite ilmnemisel tuleks koolitus lõpetada.

Prognoos

Rabdomüolüüsi ühemõttelist prognoosi ei ole: see sõltub haiguse tõsidusest, arstiabi õigeaegsusest.

Patoloogia algstaadium on meditsiiniliselt hästi kohandatud. Ägenemised on võimalikud ainult lihaskoe korduva kahjustusega.

Haiguse raskel käigul on vähem optimistlik prognoos: sarnases olukorras saab rabdomüolüüsi ravida integreeritud lähenemisviisi abil, mis hõlmab konservatiivset ravi ja kirurgilist sekkumist. Ägeda neerupuudulikkuse lisamine halvendab oluliselt prognoosi kvaliteeti: selle diagnoosiga sureb kaks patsienti kümnest.