Entsefalomülopaatia

Entsefalomüelopaatia on kollektiivne termin, mis võib tähendada aju ja seljaaju etioloogiliselt erinevaid kahjustusi. Näiteks võib haigust seostada kasvaja ja degeneratiivsete protsesside, veresoonte kokkusurumise, kiirgusega kokkupuute, metaboolsete häirete, trauma jne.

Kursus on tavaliselt aeglaselt progressiivne. Ravi sõltub patoloogilise entsefalomüelopaatia sündroomi algpõhjusest. [1]

Epidemioloogia

Entsefalomüelopaatia patoloogia või trauma tagajärjel mõjutab igas vanuses inimesi, sõltumata soost ja rassist. Düsfunktsiooni raskusaste sõltub aju ja seljaaju kahjustuste ulatusest.

Primaarsete kasvajaprotsesside tõttu on haigus sagedamini registreeritud üle 30-aastastel patsientidel. Posttraumaatiline entsefalomüelopaatia on sagedamini 16-35-aastaste patsientide seas. Selle patoloogia tekke oht on suurenenud korduvate traumadega inimestel - näiteks regulaarselt raskete esemete, võimlemise jms kandmisel jne.

Entsefalomüelopaatia esinemissageduse täpne statistika pole saadaval. Siiski märgitakse, et mehed saavad haiguse pisut sagedamini (umbes 30%).

Põhjused entsefalomüopaatiad

Entsefalomüelopaatia ilmumist omistatakse sageli järgmistele põhjustele:

• Kõrgenenud vererõhk, mis on seotud veresoonte seina suurenenud tooniga, põhjustab vaskulaarse luumeni olulist kitsenemist. See mõjutab negatiivselt aju ja seljaaju verevarustust.
• Ateroskleroos koos lipoproteiinide tasakaalustamatuse ja veresoonte vereringe halvenemisega põhjustab veresoonte võime kaotust piisavalt reageerida seinatooni vajalike muutustega.
• Hüpertensioon koos aterosklerootiliste muutustega põhjustab veresoonte seintele mikrovaskulaarsete kahjustuste ilmnemist ja mitme kolesterooli ladestumist.
• Hüpotensiooniga kaasneb vere- ja toitainete ebapiisav pakkumine aju struktuuridele.
• Südame patoloogiad, mis on seotud lihasmpulsi ebaõige juhtimisega, müokardi kontraktiilse funktsiooni rikke ja klapi funktsiooni häirega põhjustavad südame väljundi vähenemist, süsteemse vereringe puudujääki, ebapiisavat südameõõne kokkutõmbumist, vere veres sisalduvate veremahtude moodustumist ja seina tromboosi.
• Suhkurtõvega kaasneb veresuhkru taseme pikaajaline tõus ja kõrgendatud glükosüülitud hemoglobiin, mis mõjutab negatiivselt kapillaaride seinte läbilaskvust ja struktuuri. Selle tagajärjel on neuronite ja närvikiudude trofism häiritud, rakkude hüpoksia ja energiapuudus areneb. Hapnikuvabad metaboolsed reaktsioonid, mis hõlmavad toksiinide kuhjumist veres, on kompenseerivad. Selle tulemusel on seljaaju ja aju funktsioonid halvenenud.
• Autonoomne vaskulaarne düstoonia avaldub närvisüsteemi sümpaatilise ja parasümpaatilise aktiivsuse tasakaalustamatusest, mis hõlmab kvalitatiivseid funktsionaalseid ebaõnnestumisi.
• Vaskulaarsed vigastused ja kompressioonid põhjustavad veresoones verevoolu mehaanilist lõpetamist ja aju struktuuride verevarustuse häirimist.
• Vaskulitiidid põhjustavad veresoonte seinte infiltratsiooni, vohamist ja ödeemi, mis aeglustab ja süvendab metaboolsete protsesside kulgu.
• Eksogeense ja endogeense iseloomu toksilise mõjuga kaasneb toksiinide akumuleerumine veres, muutused vere-aju barjääri, elektrolüütide ja happe-baasi metaboolsete reaktsioonide häirete läbilaskvuse.
• Kardiovaskulaarse aparaadi arenguhäired - eriti anomaaliad ja ebanormaalsed veresoonte ühendused - võivad seina rebenemist ja hemorraagiaid aju struktuurideks provotseerida.
• Hematoloogiliste patoloogiatega kaasneb vere kvaliteedi ja koostise rikkumine, see viib toitainete transportimise rikkumiseni kudedesse ja metaboolsete reaktsioonidesse.

Riskitegurid

Entsefalomüelopaatia arengu provotseerivad tegurid on järgmised:

• Kõrge vererõhk;
• Vaskulaarne ateroskleroos (ja eriti selle kombinatsioon hüpertensiooniga);
• Südamehaigus;
• Endokriinsed, metaboolsed patoloogiad (suhkurtõbi);
• Autonoomne veresoonte düstoonia;
• Veresoonte vigastused, purustusvigastused, peavigastused, seljaaju vigastused;
• Kasvaja kasv;
• Vaskuliit;
• Ekso- ja endogeenne toksiline kokkupuude;
• Kardiovaskulaarse aparaadi arengupuudused;
• Hematogeensed patoloogiad.

Pathogenesis

Entsefalomüelopaatia viitab mittespetsiifilistele sündroomidele ja peegeldab seljaaju ja aju hajuvat häiret. Nii ägedaid kui ka kroonilisi haigusi võib entsefalomüelopaatia abil keeruline olla. Patoloogia areneb sageli hüpoksiliste seisundite taustal ja seda täheldatakse ka raskete somaatiliste haigustega patsientidel, mis põhjustavad mitme organi ebaõnnestumise tekkimist.

Entsefalomüelopaatia välimus võib näidata, et patoloogiline reaktsioon on üle läinud ühe põhitootmise.

Mõnes patoloogias näitavad seljaaju ja aju kahjustused aju metaboolsete protsesside häiret. Selline häire on võimalik ajustruktuuride (pärilike, degeneratiivsete haiguste) primaarse ebaõnnestumisena või sekundaarselt (parenhümatoossete elundite patoloogia, endokriinsüsteemi, vee-elektrolüütide tasakaal, aga ka eksogeensed toksilised protsessid).

Entseflomüelopaatial on reeglina krooniline progresseeruv kulg, mida iseloomustab aju ja seljaaju mitmete fookuste või hajuvate kahjustuste arendamine ning see avaldub mitmesuguste neuropsühhiaatriliste ja neuroloogiliste häirete vahemikus.

Sümptomid entsefalomüopaatiad

Arstid räägivad nendest juhtivatest kliinilistest agregaatidest, mis on iseloomulikud entsefalomüelopaatiale:

• Kognitiivsed häired, näiteks peamiselt lühiajalise mälu kahjustused ja halb keskendumine, intellektuaalne kahjustus ja vaimne alaareng, meeles pidamise ja kavandamise raskused, kiire mõtteväsimus ja isiklik desorientatsioon;
• Motoorsed häired, mis hõlmavad püramiidseid, ekstrapüramiidseid, tserebellaarseid häireid, muutusi statistikas ja kõnnakus, monoparees ja hemiparees, Parkinsonilaadne sündroom, ülekaalus kerge jäikus ja bradükineesia, konfizerisarnase peakerad;
• Psühhopatoloogia emotsionaalse ja jõulise sfääri rikkumisega, mis avaldub emotsionaalse nappuse, elutähtsate huvide vähendamisega, asteenia, depressiooniga;
• Pseudobulbari häired nagu vägivaldsed emotsionaalsed väljapanekud, suulised automatismid, düsartria, düsfoonia ja düsfaagia;
• Vaagna patoloogiad (kuseteede häired, sealhulgas uriinipidamatus, millele järgneb kontroll vaagnaelundite üle täieliku kontrolli kaotamine).

Esimesed entsefalomüelopaatia tunnused võivad varieeruda sõltuvalt entsefalomüelopaatia põhjusest, patoloogia raskusest ja selle vormist (äge, krooniline). Kui põhjused on kasvajaprotsessid, kokkusurumine ja trauma, võivad esialgsed sümptomid olla valu - sagedamini jäsemete kiiritamisega, samuti tundlikkuse või motoorsete oskuste häired, kontraktuurid. Kui entsefalomüelopaatia probleemi provotseeris osteoartriit, võib seeneda kaebusi liikuvuse, nõrkuse, seljaaju deformatsioonide halvenemise kohta, tuimus. Nakkuslike protsesside korral on märgitud temperatuuri tõus, turse, ülitundlikkus.

Perinataalne entsefalomüelopaatia vastsündinud imik

Kui rasedust või sünnitust iseloomustas ebasoodne rada, ei olnud aju ja loote seljaaju struktuuridele ebapiisav hapnikuvarustus, siis võivad metaboolsel ja mikrotsirkulatsiooni tasemel olla häireid. Hapniku ja süsinikdioksiidi vahetamise väikestes veresoontes on vastavad protsessid häiritud ja ajukude kannatab elutähtsa hapniku puudumise tõttu.

Perinataalse entsefalomüelopaatia peamised põhjused:

• Lootekanali (ema kitsas vaagna, suur loote kitsas vaagna, vale asukoht jne) rikkumine, sünnitrauma;
• Kiire või pikaajaline sünnitus, keisrilõike hädaolukord;
• Asfüksia tingitud nööri tihedast pakkimisest, amniootilise vedeliku aspiratsioonist;
• Nakkuslikud protsessid (meningiit, meningoentsefaliit).

Laste raske entsefalomüelopaatia korral võib märkida selliseid sümptomeid nagu depressioon või kesknärvisüsteemi erutus, suurenenud koljusisene rõhk, krambid ja kooma. Enamikul lastest, kellel on mõõduka kuni raske patoloogia kulg, ilmneb sümptomid alles mõne aja pärast (kuud ja isegi aastaid).

Arvestades arengu individuaalseid omadusi, saab väiksemaid häireid iseseisvalt hallata. Kui enneaegse lapse psühhomotoorse väljatöötamise viivitus 2 või enama kuu jooksul nõuab aga laste neuroloogiga konsulteerimist. Ainult spetsialist saab kindlaks teha, kas laps vajab ravi ja määrab põhjaliku rehabilitatsiooni.

Etapid

Entsefalomüelopaatia kliinilises käigus on tavapärane eristada kolme etappi:

1. Subjektiivseid sümptomeid täheldatakse pea ja keha valu ja raskuse kujul, tugev väsimus, halvenenud mälu ja kontsentratsiooni, une- ja kõnnakuhäired. Uurimine näitab halvasti ekspresseeritud neuroloogilist pilti, mis ei vasta ühelegi konkreetsele neuroloogilisele sündroomile. Patsient saab iseseisvalt teenida, töövõime on olemas.
2. Põhimärgid muutuvad selgemaks, püramiidsed, vestibulotserebellar, pseudobulbar, püramiidsed, amüostaatilised, kognitiivsed, isiksuse-emotsionaalsed häired. Öösel võib olla suurenenud urineerimissagedus. Töövõimsus on pisut vähenenud, enesehooldus säilitatakse, kuid mõnel juhul võib olla vajalik abi.
3. Seal on kombinatsioon neuroloogilisi sümptomeid, vaagnaelundite düsfunktsiooni (uriinipidamatus), perioodiliselt registreeritud paroksüsmaalseid seisundeid (kukkumised, epi-seizures, sünkrop jne), intellektuaalsed ja psüühikahäired. Enesehooldus on järsult halvenenud, peaaegu kõiges on vaja abi.

Vormid

Etioloogilise teguri järgi eristatakse järgmisi entsefalomüelopaatiat:

• Traumaatiline entsefalomüelopaatia areneb ajukahjustuse kauge tagajärgina. Probleem võib ilmneda mitu kuud või aastat pärast vigastust. Häire esimesed märgid koosnevad käitumishäiretest, depressiivsetest seisunditest, mõtteprotsessides. Patoloogia on kalduvus progresseerumisele, aja jooksul võib põhjustada dementsuse arengut.
• Entsefalomüelopaatia joobeseisundi varianti leidub peamiselt alkoholi kuritarvitavatel inimestel, uimastisõltuvus, pikaajaline kontakt keemiliste ühendite ja raskmetallidega, looduslike toksiliste ainete ja tolueeniga. Põhimärgid on mälukahjustused kuni kaotuse, visuaalse kahjustuse ja vaimse seisundi suhtes.
• Düsmetaboolne entsefalomüelopaatia areneb krooniliste patoloogiliste protsesside tõttu - näiteks maksa tsirroos, suhkurtõbi, ureemia, ureemia, pankreatiit, hüpoksia ja muud haigused, mis mõjutavad negatiivselt keha metabolismi.
• Düscirculatoorne entsefalomüelopaatia on omakorda jagatud aterosklerootiliseks, hüpertensiooniks, venoosseks. Patoloogiat iseloomustab järkjärguline kasvav kulg, moodustades mitme fookuse või aju ja seljaaju hajusate veresoonte kahjustuste kujul.
• Kiirguse entsefalomüelopaatia ilmneb kiirgusega kokkupuute tagajärjel. Kliinilise pildi intensiivsus sõltub saadud kiirgusdoosist. Võimalikud sümptomid: neurootilised häired, psühhoos, vegetatiiv-veresoonkonna düstoonia, hemorraagiad, ajuturse.

Tüsistused ja tagajärjed

Entsefalomüelopaatia komplikatsioonide teke on enamasti seotud ajustruktuuride väljendunud ja pöördumatu kahjustusega. Võib ilmneda järgmised kahjulikud mõjud:

• Enesehoolduse kaotus, mis on seotud motoorse ja kognitiivse kahjustuse ilmnemisega;
• Vaagnaelundite talitlushäired;
• Immobiliseerimine, halvatus ja parees;
• Dementsuse arendamine koos varem omandatud teadmiste ja oskuste kaotamisega, täieliku isikliku lagunemisega;
• Visuaalse ja kuulmisfunktsiooni halvenemine ja kaotamine;
• Rasked psüühikahäired;
• Krambiündroom;
• Teadvuse häirimine kooma punktini;
• Surmav.

Entsefalomüelopaatia on keeruline patoloogia. Kõigi arsti ettekirjutuste ja soovituste järgimine võib siiski vältida tüsistuste tekkimist ja aeglustada patoloogilise protsessi progresseerumist.

Diagnostika entsefalomüopaatiad

Kui kahtlustatakse entsefalomüelopaatiat, koosneb diagnoos järgmistest sammudest:

• Kaebuste kuulamine, ajaloo võtmine;
• Neuroloogi eksam;
• Pagasiruumi veresoonte võrgu seisundi hindamine koos ultraheli tehnoloogia võimaliku rakendamisega (ultraheli dopplerograafia, dupleks veresoonte skaneerimine, reoentsefalograafia).

Spetsialist tuvastab aterosklerootilise veresoonkonna muutused või täieliku stenoosi, vesised, painded, arteriaalsed dissektsioonid ja veresoonte arengu defektid.

Järgmisena on ühendatud neuroimaging meetodid - eriti magnetresonants või kompuutertomograafia, mille järel kõrgemate funktsioonide seisund (neuropsühholoogiline test) hinnake rasva ja süsivesikute metabolismi kvaliteeti, analüüsivad vere reoloogilisi omadusi. Vajadusel tehakse elektrokardiogramm ja ehhokardiogramm.

Entsefalomüelopaatia testid on mittespetsiifilised, kuid osana üldistest diagnostilistest meetmetest annavad võimaluse hinnata neeru, maksa, kõhunäärme funktsiooni ja joobeseisundi korral vereringe mürgiste ainete tuvastamist.

Instrumentaalset diagnoosimist kahtlustatava entsefalomüelopaatia korral esindavad tavaliselt sellised uuringud:

• Aju- ja emakakaela veresoonte ultraheli doppleri ultraheliuuring;
• Elektroentsefalograafia aju aktiivsuse ajal toimuvate elektriliste impulsside hindamisega;
• Reoencephalograafia (doppleri lisana);
• CT või magnetresonantstomograafia.

Arsti äranägemisel on võimalik välja kirjutada muid eksameid ja spetsialiseerunud konsultatsioone - selgitada entsefalomüelopaatia algpõhjust.

Diferentseeritud diagnoos

Entsefalomüelopaatia algfaasis tuleks eristada köögiviljavaskulaarse düstoonia sündroomiga, mis on närvilise aktiivsuse funktsionaalne tasakaalustamatus.

Entsefalomüelopaatiaga patsientide kliinilist pilti leidub ka pahaloomulistes kasvajates, aju ja seljaaju mõjutavate somaatiliste patoloogiate puhul ning sellest saab sageli nakkushaiguste prodromaalse staadiumi esimene ilming või see on piiriüleste psühhopatooloogiate (neuroosid, psühhopaatiad), skispressiivsed riigid, depressiivsed riigid, depressiivsed riigid.

Entsefalomüelopaatia sümptomatoloogia on mittespetsiifiline, võib sisaldada postetüpoksiliste, posttraumaatiliste, joobeseisundite, nakkus-allergiliste, metaboolsete, paraneoplastiliste patoloogiate tunnuseid. Aju metaboolsete protsesside häired on omakorda sageli kaasasündinud või omandatud neuronaalse metabolismi või ekstratserebraalse haiguse kõrvalekalde tagajärg.

Raskused tekivad diferentsiaaldiagnostikas neurodegeneratiivsete patoloogiatega, millega kaasnevad fokaalsete neuroloogilised sümptomid ja kognitiivsed kahjustused, näiteks:

• Multisüsteemi atroofia;
• Supranukleaarne halvatus;
• Parkinsoni tõbi ja alzheimeri tõbi;
• Kortiko-basaalne degeneratsioon;
• Frontaalne ajaline dementsus ja mitmed teised.

Ravi entsefalomüopaatiad

Entsefalomüelopaatia terapeutiliste meetmete alus on sellised suunad nagu funktsionaalsete häirete taastamine, kompenseerivate skeemide aktiveerimine. Ravimiravi kombineerimine on kohustuslik füsioteraapia, massaaži, füsioteraapiaga. Patsientide sotsiaalne ja psühholoogiline tugi, hoolduse spetsiifika, täiendavate rehabilitatsioonitehnikate rakendamine patsientide elukvaliteedi optimeerimiseks on eraldi täpsustatud.

Sobiva ravi valimisel võtab arst arvesse entsefalomüelopaatia arengu etioloogilisi ja patogeneetilisi tunnuseid konkreetsel patsiendil. Kitsaprofiili spetsialistid on kutsutud konsultatsiooniks: kardioloogid, pulmonoloogid, uroloogid jne.

Entsefalomüelopaatia ravimite ravi võib hõlmata selliste ravimite kasutamist:

• Vasoaktiivsed ravimid (vinpocetiin, bilobiil, cavinton, cinnarisiin, nikotiinhape);
• Nootroopsed ravimid (nootroopiil, fenotropiil, piratsetam, tsütoflaviin, tserebrolüsiin, neuropeptiid, γ-aminobuty happepreparaadid, glütsiin);
• Keerulised ravimid (ActOvegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksüdandid (C-vitamiin, E, Mexidool).

Samaaegset ravi täiendatakse sümptomaatiliste ravimitega, sealhulgas:

• Ekstrapüramidaalse ja püramidaalse mustri korrektoriga;
• Krambivastased ained;
• Dehüdratsioonilahustega;
• Psühho-vegetatiivse aktiivsuse ja unetuse häirete korrektsetena;
• Valuravimid;
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
• B-vitamiinidest.

Atsetüülkoliinsteraasi keskseid inhibiitoreid - eriti reminüüli, rivastigmiini, aricept - tuleks kasutada entsefalomüelopaatia degeneratsiooniprotsesside tekkimiseks. Reminüüli manustatakse esialgses annuses 4 mg kaks korda päevas kuus. Seejärel lülitage kaks kuud kuni kuue kuu jooksul kaks korda päevas hooldusdoosile 8 mg. Samal ajal on maksimaalne soovitatav kogus pikka aega 12 mg kaks korda päevas.

Memantiin (akatinool) on entsefalomüelopaatia tavaline ravim. See parandab kognitiivsete reaktsioonide ja mälu kulgu, soodustab igapäevast aktiivsust, pärsib haiguse progresseerumist. Annust suurendatakse järk-järgult, viies selle nõutavale summale. Esimese nädala jooksul võtke hommikul 1/2 tablett, seejärel lülitage 1 tablett päevas. Alates kolmandast nädalast suurendatakse annust 10 mg nädalas. Keskmiselt on väljakujunenud päevane annus 10–30 mg.

Kirurgiline ravi

Radikaalset meedet operatsiooni vormis saab kasutada siis, kui unearteri või selgroolüli arteriaalsete tüvede luumen on kitsendatud. Operatsiooni eesmärk on arteriaalse anuma proteesimine või rekonstrueerimine, stendil, et taastada normaalne verevool aju struktuurides.

Entsefalomüelopaatia kirurgia tüübi valitakse ja viib läbi eriarsti veresoonte kirurg individuaalselt.

Ärahoidmine

Entsefalomüelopaatia riski minimeerimiseks ja komplikatsioonide tekke vältimiseks tuleks meelde jätta järgmised soovitused:

• Minimeerida igasugust stressi ja ärevust;
• Söö tervislikku ja tasakaalustatud dieeti;
• Võtke regulaarselt multivitamiini- ja mineraalkomplekse;
• Hoidke terve päeva rutiin, puhake piisavalt;
• Vältida vigastusi;
• Pidage kinni aktiivsest elustiilist, kõndige palju värskes õhus;
• Loobuge kõigist halbadest harjumustest, elavad tervisliku eluviisi;
• Vajadusel pöörduge arstiabi õigeaegselt.

Perinataalse entsefalomüelopaatia vältimiseks tuleks raseduse ja sünnituse ajal riskifaktoreid minimeerida. Oluline on võtta meetmeid emakasisese hapniku ärahoidmise vältimiseks. On vaja adekvaatselt ja õigeaegselt ravida ägedaid ja kroonilisi haigusi, jälgida hoolikalt ja parandada keerulist rasedust.

Prognoos

Mõõdukas kuni raske kursusega entsefalomüelopaatia nõuab põhjalikku ravimi- ja füsioterapeutilist lähenemist koos massaaži ja füsioteraapiaga. Organiseeritud pädeva teraapia abil on võimalik kahjustatud funktsioone märkimisväärselt taastada. Mõned patsiendid võivad vajada elukestvat toetavat ravi.

Edu haiguse ravis sõltub entsefalomüelopaatia põhjuse ja tserebrospinaalsete ja aju muutuste dünaamika tulemusest.

Patoloogia kolmandas etapis räägime sagedamini pöördumatutest häiretest, tõsistest neuroloogilistest ja psüühikahäiretest, töövõime kaotusest, puudest ja isegi surmavast tulemusest.

Entsefalomüelopaatia üksikasjalikumat prognoosi saab hääletada ainult raviarst, võttes arvesse, et esialgne järeldus pole tavaliselt lõplik. See muutub teatud raviperioodil - näiteks kui patoloogia halveneb või kui ilmneb terapeutiliste mõõtmete positiivne dünaamika.

Varase tuvastamise korral võib entsefalomüelopaatial olla soodsam prognoos.