Aju ja seljaaju neurinoom

Healoomuline kasvajaprotsess, pea- ja seljaaju neurinoom, pärineb lemmotsüütidest. Need on niinimetatud Schwanni struktuurid, perifeersete närvide aksonite käigus moodustunud abinärvirakud. Kasvaja teine ​​nimi on schwannoma. Seda iseloomustab aeglane, kuid ühtlane kasv, ulatudes mõnikord üsna suureks (üle 1-2 kg). See võib ilmneda igas vanuses patsientidel, mis oluliselt halvendab elukvaliteeti. [1]

Epidemioloogia

Pea- ja seljaaju neurinoom esineb ligikaudu 1,5% kõigist kasvajaprotsessidest. Esinemissagedus suureneb koos vanusega. Kõige rohkem diagnoositud neurinoomiga patsiente on vanuses 45–65 aastat.

Mehed haigestuvad sellesse haigusesse ligikaudu sama palju kui naised. Iga kümne aju neurinoomi kohta on üks seljaaju haaratud.

Enamik primaarseid neurinoome esineb ilma selge ja selge põhjuseta.

Selliste kasvajaprotsesside luustumise protsent on väike, kuid pole täielikult välistatud. Eelistatud ravimeetod on kirurgiline. [2]

Põhjused aju ja seljaaju neurinoomid

Teadlased ei ole veel tuvastanud selgeid neurinoomi moodustumise põhjuseid ajus ja seljaajus. Mitmed teooriad viitavad immuunhäiretele ja pärilikule eelsoodumusele.

Suur osa tõenäosusest kuulub geneetilisele eelsoodumusele: juba on palju juhtumeid, kui aju- ja seljaaju neurinoom oli sõna otseses mõttes "päritud". Kui ühel vanematest on ägenenud pärilikkus või tal on neurinoom, siis 50% juhtudest põevad seda haigust ka lapsed.

Teiseks võimalikuks põhjuseks peetakse nõrka immuunsüsteemi, mida võivad põhjustada peaaegu kõik tegurid, näiteks:

• ebasoodne ökoloogia, gaasilisus, joobeseisund;
• pinged;
• hüpodünaamia;
• trauma ja ülekoormus.

Lõpuks võib ükskõik milline mainitud põhjustest põhjustada neurinoomi moodustumist. [3]

Riskitegurid

Peamiste riskitegurite hulka kuuluvad:

• Vanuses üle 35-45 aasta ja kuni 65 eluaastat.
• 2. tüüpi neurofibromatoosi ajalugu (kahepoolsete neurinoomide korral).
• Ebasoodne pärilik ajalugu.

Mistahes riskirühma kuulumine on signaal, et inimene peaks oma tervise suhtes eriti tähelepanelik olema. Pea- ja seljaaju neurinoomi varajases arengustaadiumis avastamiseks on oluline regulaarselt arste külastada ja teha vajalikke diagnostilisi meetmeid.

Pathogenesis

Igal neurinoomi tüübil on oma omadused, sealhulgas patogeneetilised, etioloogilised ja kliinilised tunnused. Vaatleme selliste neoplasmide levinumaid tüüpe:

• Seljaaju (emakakaela, rindkere või nimmepiirkonna) neurinoom kuulub üldtunnustatud klassifikatsiooni järgi ajuvälisesse seeriasse, areneb seljaaju juurtest ja avaldab seljaajule survet väljastpoolt. Kasvaja fookuse kasvades kliiniline pilt laieneb ja süveneb, valu suureneb.
• Aju neurinoom on kasvaja, mis mõjutab kolju kraniaalnärve. Valdavalt on kahjustatud kolmiknärv ja kuulmisnärvid. Enamikul juhtudel on kahjustus ühepoolne. Kuulmisnärvi neurinoomile on iseloomulik aju ümbritsevate struktuuride kiiresti kasvav kokkusurumine: kahjustatud võivad olla närvi kohleaarosa, tõmbumis- ja näonärvid.

Praeguseks on aju ja seljaaju neurinoomi arengu patogeneetiline mehhanism endiselt ebatäielikult mõistetav. Protsessi seostatakse schwanni rakkude patoloogilise ülekasvuga, mis on haiguse teise nimetuse põhjuseks – schwannoma. Mõnede teadete kohaselt on patoloogia seotud 22. kromosoomi geenide mutatsiooniga. Sellised geenid vastutavad müeliinkestas rakkude kasvu pärssiva valgu sünteesi kodeerimise eest. Selle valgu sünteesi ebaõnnestumine põhjustab Schwanni rakkude liigset kasvu.

Aju ja seljaaju neurinoomiga seostatakse sellist patoloogiat nagu neurofibromatoos, mille puhul on suurenenud kalduvus healoomuliste kasvajate tekkeks erinevates organites ja struktuurides. Haigus edastatakse autosomaalse domineeriva pärandi kaudu. [4]

Sümptomid aju ja seljaaju neurinoomid

Aju- ja seljaaju neurinoom ei pruugi endast teada anda pikka aega, vaid mõne aja pärast, mis avaldub üksikute tunnustega, millele on oluline õigeaegselt tähelepanu pöörata:

• valu radikulaarse sündroomi tüübi järgi, osalise halvatusega, sensoorsed häired;
• Seedesüsteemi häired, vaagnaelundid (olenevalt neurinoomi asukohast), erektsioonihäired;
• südame talitlushäired;
• Elukvaliteedi langus, mis on tingitud motoorsete funktsioonide halvenemisest, kõndimisraskustest ja tavapäraste igapäevaste ülesannete täitmisest.

Esimesed märgid sõltuvad ka haigusprotsessi lokaliseerimisest ja võivad olla järgmised:

• pearinglus, peavalu;
• valu seljas (kael, rind, nimme või ristluu, jäsemete, õlgade, abaluude kiiritusega);
• jäsemete tuimus, parees ja halvatus;
• motoorne häire;
• tinnitus, nägemiskahjustus.

Esialgne kliiniline pilt ilmneb alles mõnda aega - sageli mitu aastat - pärast aju ja seljaaju neurinoomi tekkimist. [5]

Spinaalset neurinoomi iseloomustavad:

• Põlve sündroom (valu piki selgroogu, mõnikord - lõtv halvatus ja sensoorsed häired innervatsiooni piirkonnas).
• Autonoomsed häired (vaagna düsfunktsioon, seedehäired, südamehäired).
• Seljaaju kompressiooni sündroom (Broun-Sekari sündroom, mis väljendub spastilise pareesi, lõtv halvatusena neurinoomi tasemel, tundlikkuse kaotuse kahjustatud poolel, temperatuuri ja valutundlikkuse kaotuse vastasküljel).
• Ebamugav tunne abaluudevahelises piirkonnas, valu, tundlikkuse kaotus.

Tserebraalse neurinoomi korral on sellised sümptomid nagu järgmised:

• suurenenud intrakraniaalne rõhk;
• vaimne, intellektuaalne puue;
• ataksia;
• lihastõmblused;
• lihastoonuse häired jäsemetes;
• südame- ja hingamispuudulikkus;
• nägemishäired.

Täheldatakse kuulmisnärvi neurinoomi:

• kõrva müra, helin kahjustatud poolel;
• kuulmisfunktsiooni järkjärguline halvenemine;
• mälumislihaste atroofia, hambataoline valu;
• süljenäärmete talitlushäired, maitsetundlikkuse kaotus, poole näo tundlikkuse kaotus, strabismus, kahelinägemine;
• pearinglus, vestibulaarsed häired.

Seljaaju radikulaarne neurinoom.

Närvijuure kasvajaprotsessid on enamasti healoomulised, need arenevad närvikoest või närvikestade rakkudest. Sellised neurinoomid mõjutavad sagedamini lülisamba rindkere, kuid neid võib leida ka teistest selgroo osadest. Sellised fookused suurenevad aeglaselt, on sagedamini väikese suurusega, täidavad järk-järgult seljaaju juure luukanalit ja hakkavad suruma lähedalasuvaid struktuure. Sellega kaasneb intensiivne seljavalu, mis sarnaneb ishiase rünnakuga. Kui patoloogiline protsess tungib seljaaju kanalisse, tekib parees, häiritakse seede- ja vaagnaelundite tööd.

Probleemi keerukus tõestab taas, et seljavalu on oluline signaal, mida ei tohiks eirata. Valusündroomi põhjuse väljaselgitamiseks on vaja õigeaegselt ühendust võtta spetsialistidega.

Tüsistused ja tagajärjed

Pea- ja seljaaju neurinoom on healoomuline kasvaja, mis põhjustab sageli ühepoolset pareesi ja halvatust, ühepoolset kuulmiskahjustust, temperatuuri- ja valutundlikkuse häireid, vaimse talitluse ja tasakaalu häireid.

Õigeaegse kirurgilise sekkumise puudumisel surub neurinoom aju ja seljaaju lähedalasuvaid struktuure, mis võib provotseerida eluohtlike seisundite arengut. Isegi aeglase kasvaja kasvu korral on puue ja isegi surm võimalik. Varem healoomulise massi pahaloomulisus pole välistatud.

Aju ja seljaaju neurinoomi kõige levinumad tüsistused on:

• jäsemete funktsiooni kaotus (sarnaselt insuldijärgsetele mõjudele);
• Nägemis- või kuulmiskaotus (ühepoolne ja kahepoolne);
• peavalud ja lülisambavalu, kuni suutmatuseni sooritada igapäevast tegevust (kaasa arvatud);
• isiksuse ja käitumise muutused;
• ajustruktuuride ärritusest põhjustatud krambid;
• aju kooma (kasvaja intratserebraalsete protsesside lõplik komplikatsioon).

Ravi ja taastusravi meetmed on igal juhul vajalikud, kuna neuroom võib mõjutada närve, mis kontrollivad keha elutähtsaid funktsioone. Õigeaegsel ravil põhinev korralik taastumine aitab patsiendil naasta tavapärase eluviisi juurde. [6]

Diagnostika aju ja seljaaju neurinoomid

Millised diagnostilised uuringud sobivad pea- ja seljaaju neurinoomi tuvastamiseks, otsustab neurokirurg või neuroloog iga konkreetse juhtumi puhul individuaalselt. Üldiselt algab diagnoos kliinilistes ilmingutes sarnaste patoloogiate väljajätmisega. Kohustuslik on läbi viia füüsiline läbivaatus, kuulata ära patsiendi kaebused.

Instrumentaalset diagnoosimist esindavad tavaliselt järgmised meetmed:

• Intrakraniaalse neurinoomi korral suunatakse patsient MRT-le või aju CT-skannimisele. Selles olukorras on kompuutertomograafia palju vähem informatiivne - peamiselt seetõttu, et see ei visualiseeri väikseid kasvajaid, mille suurus on alla 20 mm. Kui patsient ei saa läbi viia MRI-d, võib alternatiivina manustada kontrastainega CT-skannimist.
• Lülisamba MRI või CT-skaneerimine võib aidata tuvastada neurinoomi või muid selgroo struktuure ja närvilõpmeid vajutavaid kasvajaid.
• Audiomeetria on asjakohane osana keerukatest diagnostilistest meetmetest kuulmisneuroma tuvastamiseks. Protseduur annab teavet kuulmisfunktsiooni kaotuse astme ja patoloogia põhjuste kohta.
• Ultraheli või MRI peetakse informatiivseks, kui kasvajaprotsess on lokaliseeritud perifeersete närvide piirkonnas. Ultraheli abil saab visualiseerida kaitsva neurilemma paksenemist, MRT aga aitab määrata niduse täpset asukohta, struktuuri ja närvikahjustuse ulatust.
• Elektroneuromüograafia hindab elektriliste impulsside transporti piki närvikiudu, mis võimaldab hinnata närvistruktuuri häire astet.
• Biopsia koos täiendava tsütoloogilise analüüsiga on seotud kirurgilise sekkumisega ja võimaldab määrata neurinoomi pahaloomulist või healoomulist kasvajat.

Analüüsid määratakse patsiendi haiglaraviks ja operatsiooniks ettevalmistamise osana. Patsient võtab verd üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks, samuti üldiseks uriinianalüüsiks. Näidustuse korral on arsti äranägemisel võimalik määrata ka muud tüüpi laboriuuringud. [7]

Diferentseeritud diagnoos

Aju ja seljaaju neurinoomi diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia koos teiste kasvajaprotsessidega (sh metastaatilised), samuti abstsesside, kesknärvisüsteemi lümfoomi, põletikuliste ja demüeliniseerivate patoloogiatega.

Magnetresonantstomograafia koos kontrastsuse suurendamisega on kohustuslik. Vajadusel kasutatakse muid diagnostilisi meetodeid:

• elektroentsefalograafia;
• radiograafiad;
• vaagna- ja kõhuorganite, samuti perifeersete lümfisõlmede ultraheliuuring;
• skeleti luu stsintigraafia.

Kui tuvastatakse esmane patoloogiline fookus, viiakse läbi täielik diagnoos.

Ravi aju ja seljaaju neurinoomid

Pea- ja seljaaju neurinoomi puhul kasutatakse tavaliselt kolme ravitaktikat: kasvaja jälgimine, operatsioon ja kiiritusravi. Ravi suuna valik jääb raviarsti hooleks.

Vaatlemise ootamise taktikat kasutatakse juhul, kui neurinoom avastatakse kogemata kliiniliste ilmingute ja kasvaja progresseerumise tunnuste puudumise taustal. Selline "vaikne" olek võib kesta mitu aastat. Kuid selle aja jooksul on oluline regulaarselt jälgida neoplasmi kasvu dünaamikat ja olukorra halvenemise korral kiiresti reageerida, tehes operatsiooni.

Kiiritusravi hõlmab patoloogilise fookuse lokaalset kiiritamist juhul, kui täielikku kirurgilist sekkumist ei ole võimalik teostada. See meetod aitab neoplasmi "uinutada", kuid sellega kaasneb palju kõrvaltoimeid - seedehäired, nahareaktsioonid jne.

Pea- ja seljaaju neurinoomi kirurgiline eemaldamine on keeruline, kuid radikaalne meetod, mis võimaldab haiguse edasist täielikku kõrvaldamist minimaalse kordumise riskiga. Operatsioon on alati eelistatavam neurinoomi muudele ravimeetoditele. [8]

Ravimid

Narkootikumide ravi võib hõlmata järgmiste ravimite kasutamist:

• Mannitool (Mannitool) on osmootne diureetikum, mis kõrvaldab ajuturse ja normaliseerib intrakraniaalset rõhku. Seda manustatakse intravenoosselt tilgutiga, kasutades 20% lahust, 10-15 minuti jooksul. Seda saab kombineerida glükokortikosteroididega. Ravi ajal on diureesi ja vee-elektrolüütide tasakaalu kontroll kohustuslik. Ravim on ette nähtud lühiajaliseks, kuna pikaajalisel kasutamisel võib see iseenesest põhjustada sekundaarset hüpertensiooni.
• Glükokortikosteroidid suukaudselt või parenteraalselt (deksametasoon, prednisoloon) individuaalselt määratud annuses. Pärast operatsiooni vaadatakse annus üle ja seda vähendatakse järk-järgult.
• Ravimid, mis parandavad aju vereringet (Kavinton - võetakse suu kaudu, pärast sööki, 5-10 mg kolm korda päevas või Nicergoline - 5-10 mg kolm korda päevas söögikordade vahel).

Tugevaid rahusteid ja neuroleptikume reeglina välja ei kirjutata, kuna need paljudel juhtudel "peidavad" patsiendi seisundi halvenemist.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine - neoplasmi eemaldamine - on aju ja seljaaju neurinoomiga patsientide kõige levinum ravimeetod. Kirurgilise juurdepääsu valiku ja operatsiooni ulatuse määrab patoloogilise fookuse suurus, ajufunktsioonide säilimise ja taastamise võimalus.

Sekkumist teostab neurokirurg ja kasutatakse üldanesteesiat. Ajupiirkonna operatsiooni peamised raskused on neoplasmi eraldamine närvidest ja ajutüvest. Suurte mõõtmetega neurinoom "nuumab" sageli teisi närvikiude, mistõttu nende kiudude eemaldamine nõuab kõrgelt kvalifitseeritud lähenemist ja samaaegset neurofüsioloogilist jälgimist, võimaldades õigeaegselt avastada üht või teist närvi.

Neurinoomi täielik eemaldamine on võimalik 95% juhtudest. Ülejäänud 5% patsientidest võivad raskused tekkida näiteks siis, kui osa kasvajast on "sulatatud" teiste närvistruktuuride või ajutüvega.

Tavaliselt pärast operatsiooni keemiaravi ei kasutata. Kui neurinoom on täielikult eemaldatud, pole ka kiiritusravi ja radiokirurgia õigustatud. Kordumise tõenäosus on hinnanguliselt umbes 5%.

Gamma Knife radiokirurgiline meetod hõlmab fokaalset kiirgusega kokkupuudet patoloogilise fookusega. Protseduuri kasutatakse väikese suurusega (kuni 3 cm) neurinoomide ja ajutüve surve puudumisel. Radiokirurgia põhisuund pole mitte eemaldamine, vaid kasvaja hilisema progresseerumise ennetamine. Mõnikord on võimalik sel viisil massi suurust veidi vähendada.

Gamma nuga, kübernuga ja lineaarse gaasipedaali meetodid hõlmavad teatud koguse ioniseeriva kiirguse neoplasmi viimise põhimõtet, mis toob kaasa fookuse hävitamise ilma bioloogilisi kudesid kahjustamata. Kõik need meetodid ei ole mitteinvasiivsed. Seega nõuab Gamma Knife kasutamine metallraami jäika kinnitamist kruviseadmetega koljuluude külge. Lisaks ei ole Gamma Knife'i kasutamine alati efektiivne, kuna mõnikord ei ole võimalik moodustada ühtset kiirgusdoosi, mis põhjustab fookuse mittetäieliku eemaldamise või suurte annuste manustamist normaalsetesse ajupiirkondadesse. . Nendel põhjustel kasutatakse ravipraktikas sagedamini kiiritusravi ja Cyberknife'i radiokirurgia. [9]

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed on mittespetsiifilised, kuna aju ja seljaaju neurinoomi täpseid põhjuseid pole siiani kindlaks tehtud. Arstid soovitavad pöörata tähelepanu üldistele soovitustele:

• Normaalse tervisliku une ja puhkuse tagamine, mis on vajalik aju funktsionaalse seisundi korrapäraseks taastamiseks;
• Alkoholi, narkootikumide, suitsetamise ja rämpstoidu vältimine;
• stressiresistentsuse arendamine, konfliktide, stressi ja murede vältimine;
• Piisava koguse taimse toidu tarbimine, piisava veerežiimi järgimine;
• selja- ja peavigastuste vältimine;
• aktiivne elustiil, regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus;
• füüsilise ja vaimse ülekoormuse puudumine;
• regulaarsed visiidid arsti juurde riskitegurite olemasolul, kahtlaste sümptomite korral, samuti rutiinseks ennetavaks diagnostikaks.

Prognoos

Aju ja seljaaju neurinoomi üldine prognoos loetakse positiivseks, kui arstile suunatakse õigeaegselt ja järgitakse kõiki meditsiinilisi soovitusi. Kuna neoplasm areneb aeglaselt teatud aja jooksul, võib kasutada pikaajalist ootamise ja vaatamise taktikat. Kui aga patoloogiline fookus asub operatsiooni jaoks sobivas kohas, soovitavad eksperdid selle võimalusel eemaldada, millega tavaliselt ei kaasne kehale kahjulike mõjude ilmnemist. [10]

Ravi ignoreerimisel või kasvajaprotsessi hilise diagnoosimise korral võivad tekkida sensoorsed häired, parees ja halvatus ning muud ohtlikud seisundid. Seetõttu on oluline mõista, et pea- ja seljaaju neurinoom on üsna keeruline kasvaja, kuigi healoomuline, ning seda tuleb radikaalselt ja õigeaegselt ravida. Vastasel juhul ei ole välistatud tõsiste tervise- ja elukvaliteediprobleemide ilmnemine, samuti on võimalik neurinoomi pahaloomulisus.