HELLP sündroom

Raseduse viimasel trimestril tekkivate tüsistuste hulgas on nn HELLP-sündroom, mis võib olla ohtlik nii emale kui lapsele. [1]

Epidemioloogia

HELLP-sündroomi esineb 0,5-0,9%-l rasedustest ning preeklampsiaga rasedatel suureneb esinemissagedus 15%-ni ja eklampsiaga 30-50%-ni. Kahel kolmandikul juhtudest esineb sündroom sünnituseelsel perioodil. [2]

Põhjused HELLP sündroom

Selle sündroomi korral raseduse lõpus ja harva kahe kuni kolme päeva jooksul pärast sünnitust toimub vere punaliblede hävimine – hemolüüs, maksaensüümide taseme tõus ja trombotsüütide arvu märkimisväärselt vähenemine veres (alla 100 000/μL).

Praeguseks ei ole HELLP-sündroomi (lühend hemolüüsist, kõrgenenud maksaensüümide aktiivsusest, madalatest trombotsüütidest) täpsed põhjused teada. - Hemolüüs, kõrgenenud maksaensüümide aktiivsus, madal trombotsüütide arv) on teadmata ja kutseühingu ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) ekspertide sõnul on see tüsistus või raske vorm. preeklampsia võiraseduse nefropaatia - koos kõrgenenud vererõhu ja proteinuuriaga (kõrge valgusisaldus uriinis) koos muude ilmingutega.

Loe - Preeklampsia ja kõrge vererõhk

Kuigi trombotsüütide vähendamise etioloogia -trombotsütopeenia raseduse ajal (mis esineb 8-10% juhtudest) on seostatud hormoonide toimega, autoimmuun- või allergiliste reaktsioonidega, foolhappe soolade (folaadi) puudusega javitamiini B12 puudus.

Ja vere punaliblede hävitamine võib olla autoimmuunse iseloomuga mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia tagajärg. [3]

Riskitegurid

Kui selle sündroomi tekke riskitegurite etioloogia ei ole täielikult välja selgitatud, hõlmavad eksperdid:

• Preeklampsia esinemine (mis esineb 12-25% juhtudest) või eklampsia.
• teine ​​rasedus;
• mitmikrasedused;
• ema vanus ˃ 35 aastat;
• diabeet;
• ülekaalulisus;
• gestoos ja ebasoodne raseduse tulemus ajaloos.

Pathogenesis

On olemas versioonid nii preeklampsia kui ka HELLP-sündroomi patogeneesist, sealhulgas uteroplatsentaarne isheemia, platsenta moodustumise defektid, veresoonte ümberkujunemine ja immuunvastusest tingitud mehhanismid.

Peamiseks versiooniks peetakse emaka arteriaalsete veresoonte ebapiisavat tungimist (invasiooni) platsentasse, platsenta perfusiooni halvenemist ja selle isheemia tekkimist hüpoksia transkriptsioonifaktori HIF-1 aktiveerimisega, mis moduleerib rakulist vastust hüpoksiale.

Vaata ka. -Platsenta puudulikkuse patogenees

Lisaks võib veresoonte angiogeneesi ja endoteeli (sisekihi) funktsiooni kahjustus raseduse ajal olla seotud platsenta kasvufaktori (PIGF) ja vaskulaarse endoteeli kasvufaktori (VEGF) puudulikkusega, samuti komplemendisüsteemi aktiveerumisega perifeerne veri, mis loob seose kaasasündinud immuunsus ja adaptiivne immuunsus. Endoteeli düsfunktsioon põhjustab trombotsüütide agregatsiooni (kleepumist) ja nende poolt toodetud tromboksaani (mis ahendab veresooni) taseme tõusu.

Teine versioon puudutab sekundaarsettrombootiline mikroangiopaatia: trombotsüütide agregatsioon kutsub esile maksa kapillaaride ja arterioolide oklusiooni (ummistuse), mille tulemuseks on mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia. Selle esinemisel mängib olulist rolli ka autoimmuunreaktsioon - immuunsüsteemi lümfotsüütiliste plasmotsüütide poolt toodetud immunoglobuliinide IgG, IgM või IgA erütrotsüütidega seondumine.

Selle sündroomi vormis esineva preeklampsia tüsistuse tekkemehhanismides loetakse seotuks järgmisi geenimutatsioone: TLR4 geen, mis on seotud kaasasündinud immuunreaktsioonidega; VEGF geen – veresoonte endoteeli kasvufaktor; FAS geen - programmeeritud raku apoptoosi retseptor; leukotsüütide antigeeni diferentseerumisklastri geen CD95; beeta-globuliini proakceleriini geen - vere hüübimisfaktor V jne. [4]

Sümptomid HELLP sündroom

HELLP sündroomi esimesteks tunnusteks on üldine halb enesetunne ja/või suurenenud väsimus.

Enamikul juhtudel täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• kõrge vererõhk;
• peavalu;
• turse, eriti ülemiste jäsemete ja näo piirkonnas;
• kaalutõus;
• Epigastimaalne valu paremal küljel (paremas subkostaalses piirkonnas);
• iiveldus ja oksendamine;
• ähmane nägemine.

Sündroomi kaugelearenenud staadiumis võivad esineda krambid ja segasus.

Tuleb meeles pidada, et mõnel rasedal ei pruugi sündroomi kliinilises pildis esineda kõiki sümptomeid ja siis nimetatakse seda osaliseks HELLP-sündroomiks. [5]

Tüsistused ja tagajärjed

Emal võib HELLP sündroom põhjustada selliseid tüsistusi nagu:

• platsenta eraldumine;
• raske sünnitusjärgne hemorraagia;
• Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom (DIC);
• maksa ja neerude funktsionaalne puudulikkus;
• kopsuturse;
• Täiskasvanute respiratoorse distressi sündroom;
• hüpoglükeemia;
• Subkapsulaarne hematoom (vere kogunemine maksa parenhüümi ja ümbritseva kapsli vahele) ja maksa rebend;
• ajuverejooks.

Tagajärjed imikutele on enneaegsus, emakasisene arengupeetus, vastsündinu respiratoorse distressi sündroom ja vastsündinu intraventrikulaarne ajuverejooks. [6]

Diagnostika HELLP sündroom

HELLP-sündroomi kliinilise diagnoosimise kriteeriumid on valu epigastimaalses piirkonnas, samuti iiveldus ja oksendamine, millega kaasneb mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, hävinud erütrotsüütide esinemine veres ja kõrvalekalded maksafunktsiooni parameetritest.

Diagnoosi kinnitavad vereanalüüsid trombotsüütide, hemoglobiini ja punaste vereliblede sisalduse kohta plasmas (hematokrit); perifeerse vere määrdumine (hävitatud punaste vereliblede tuvastamiseks); kogu vere bilirubiin; maksaanalüüside vereanalüüsid. Valkude ja urobilinogeeni uriinianalüüs on vajalik.

Muude patoloogiliste seisundite välistamiseks tehakse krooki proovide laboratoorsed testid protrombiiniaja, fibriini lagunemise fragmentide (D-dimeeri), antikehade (immunoglobuliinid IgG ja IgM) esinemise kohta beeta-2 glükoproteiini, glükoosi, fibrinogeeni, uurea, ammoniaagi suhtes.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab emaka ultraheli, maksa CT või MRI, EKG,kardiotokograafia.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika tehakse idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri, hemolüütilis-ureemiliste ja antifosfolipiidide sündroomide, SLE, ägeda koletsüstiidi, hepatiidi ja rasedate naiste ägeda rasvhepatoosiga (Sheehani sündroom). [7]

Ravi HELLP sündroom

Kui HELLP-sündroomi diagnoos on kinnitatud, võib selle ravi varieeruda sõltuvalt sümptomite tõsidusest ja sünnituse kestusest. Ja parimaks vahendiks tüsistuste ennetamiseks peetakse kiirendatud sünnitust (kõige sagedamini keisrilõikega), kuna enamik sümptomeid taandub ja kaob paar päeva või nädalat pärast sünnitust. Kuid paljudel juhtudel sünnib laps enneaegselt.

Sündroomi raviks võib kasutada kortikosteroide – kui sümptomid on kerged või kui lapse rasedusaeg on alla 34 nädala (deksametasooni süst kaks korda päevas). Ja vererõhu kontrolli all hoidmiseks (kui see on stabiilne üle 160/110 mmHg) - antihüpertensiivsed ravimid.

Selle sündroomiga rasedad naised vajavad haiglaravi ja nende seisundi hoolikat jälgimist ning punaste vereliblede, trombotsüütide ja maksaensüümide taseme jälgimist.

Rasketel juhtudel võib vaja minna ventilaatorit võiplasmaferees, ja intensiivse verejooksu korral - vereülekanne (punased verelibled, trombotsüüdid, plasma), seega toimub HELLP-sündroomi erakorraline abi intensiivravi osakonnas. [8]

Ärahoidmine

HELLP-sündroomi ei saa enamikul rasedatel ennetada selle teadmata etioloogia tõttu. Kuid pregravidariaalne ettevalmistus - uurimine enne planeeritud rasedust, samuti tervislik eluviis ja õige toitumine võivad mõnevõrra vähendada selle arengu riski.

Prognoos

HELLP-sündroomi hea prognoosi võti on varajane avastamine. Kui ravi alustatakse varajases staadiumis, paraneb enamik naisi täielikult. Emade suremus jääb siiski üsna kõrgeks (kuni 25% juhtudest); ja emakasisene loote surm hilises perioodis ja vastsündinu suremus esimese seitsme päeva jooksul pärast sünnitust on hinnanguliselt 35–40%.

Rasedatel, kellel on sündroomi täielik "komplekt" - hemolüüs, trombotsütopeenia ja maksaensüümide aktiivsuse tõus, on tulemused halvemad kui osalise sündroomiga naistel.

HELLP-sündroomiga patsiente tuleb hoiatada selle tekkeriski eest järgnevatel rasedustel, mis on hinnanguliselt 19-27%.