Subaordi stenoos

[4], [ 2]

Täiendav või ebanormaalne mitraalklapi kude

Enamikul patsientidest põhjustab obstruktsiooni membraan, mis on kinnitatud interventrikulaarse vaheseina külge või hõlmab vasaku vatsakese väljavoolu.[5], [ 4], [ 5] Selle asend võib olla ükskõik milline, alates otse aordiklapi alt kuni vasaku vatsakeseni. Märgitakse, et selles subaordikoes osaleb aordiklapi klappide põhi, mis piirab liikuvust ja laiendab vasaku vatsakese väljavooluteed.

Epidemioloogia

Subvalvulaarne aordi stenoos on imikutel ja vastsündinutel haruldane seisund, kuid see on teine ​​kõige levinum aordistenoosi tüüp. See põhjustab ligikaudu 1% kõigist kaasasündinud südamedefektidest (8 10 000 vastsündinu kohta) ja 15% kuni 20% kõigist vasaku vatsakese väljavoolutoru fikseeritud obstruktiivsetest kahjustustest.

Kaasasündinud aordistenoosiga lastel esineb 10–14% subvalvulaarse aordi stenoosi juhtudest. See esineb sagedamini meestel ja jääb vahemikku 65% kuni 75% juhtudest, [6], [7]meeste ja naiste suhtega 2:1. Subvalvulaarse aordi stenoosi esinemissagedus on 6,5% kõigist täiskasvanute kaasasündinud südamehaigustest. [8]

ühe klapi aordi stenoosi seostatakse 50–65% juhtudest teiste südame väärarengutega. [9]35 patsiendi aruandes leiti kaasnevaid kahjustusi.

• Ventrikulaarse vaheseina defekt (VSD) (20%)
• avatud arterioosjuha (34%)
• Kopsu stenoos (9%)
• aordi koarktatsioon (23%)
• Mitmesugused muud kahjustused (14%)

Kõigist vasaku vatsakese väljavoolutakistustest esineb subaordi stenoos ligikaudu 10-30% juhtudest.

Märgitakse, et probleem esineb sagedamini meestel (poolteist kuni kaks korda sagedamini kui naistel).

Enamikul juhtudel on seotud patoloogiad:

• kahekordne aordiklapp;
• aordiklapi stenoos;
• aordi koarktatsioon;
• avatud arterioosjuha;
• interventrikulaarne vaheseina defekt;
• Falloti tetraad;
• täielik atrioventrikulaarne suhtlus.

Ligikaudu 20–80%-l kaasasündinud subaordi stenoosiga patsientidest on kaasuv kaasasündinud südamehaigus ja 50%-l diagnoositakse süvenev aordiklapi puudulikkus, mis on seotud hemodünaamiliste kõrvalekalletega. Lisaks võib subaordi stenoos olla üks Schoni kompleksi ilmingutest.

Kaasasündinud isoleeritud stenoos on haruldane diagnoos vastsündinutel ja lastel esimesel eluaastal. Vanemas eas võib patoloogia eksisteerida latentselt mitu aastat. Kuid pärast 30. eluaastat on kaasasündinud subaordi stenoos praktiliselt haruldane. [10]

Põhjused subaordi stenoos

Fikseeritud subvalvulaarse aordi stenoosi tekkele aitavad kaasa paljud mehhanismid, näiteks geneetilised tegurid, hemodünaamilised kõrvalekalded teiste südamekahjustuste korral või vasaku vatsakese väljavoolutrakti morfoloogia, mis suurendab turbulentsi väljavoolutraktis. [11]Erinevad defektid (enamasti kaasasündinud) võivad põhjustada subaordi stenoosi teket. Eelkõige võivad sellised defektid hõlmata järgmist:

• mitraalklapi eesmise voldiku ebaõige kinnitamine vatsakestevahelise membraani, mitraalklapi või akordi kõrvalekallete külge;
• paksenemine, mitraalklapi paksenemine mehaanilise takistuse moodustumisega;
• mitraalklapi eesmise voldiku isoleeritud lahknemine akordidega;
• langevarjukujuline mitraalklapi kõverus;
• vasaku vatsakese väljavoolutrakti lihaskonna hüpertroofia;
• Kiuline paksenemine aordiklapi all koos vasaku vatsakese väljavoolukanali vereringe kattega jne.

Patoloogilised muutused võivad mõjutada nii aordiklapi subvalvulaarseid struktuure kui ka läheduses asuvaid anatoomilisi elemente (nt mitraalklapp). [12]

Riskitegurid

Subaordi stenoosi arengu peamine tegur on geneetiline häire. Haiguse pärilike vormidega kaasneb müokardi kontraktsioonivalkude moodustumise puudulikkus. Idiopaatiline spontaanne subaordi stenoos ei ole haruldane.

Enamikul juhtudel mainivad spetsialistid järgmisi provotseerivaid tegureid:

• interventrikulaarne vaheseina hüpertroofia;
• metaboolsed häired, sealhulgas suhkurtõbi, türotoksikoos, rasvumine ja amüloidoos;
• keemiaravi;
• anaboolsete ainete, narkootiliste ainete kasutamine;
• sidekoe haigused;
• bakteriaalsed ja viirusnakkuslikud patoloogiad;
• krooniline alkoholisõltuvus;
• Kiirguskiirgus, sealhulgas kiiritusravi;
• spordisüdame sündroom.

Interventrikulaarse vaheseina hüpertroofiast tingitud subaordi stenoos põhjustab püsivat vereringepuudulikkust. Kokkutõmbumisaktiivsuse hetkel transporditakse verd klapi voldiku ja vaheseina vahel. Ebapiisava rõhu tõttu on vasaku vatsakese väljavoolukanali mitraalklapi suurem kattumine. Seetõttu ei voola aordi piisavalt verd, kopsu väljavool on takistatud, tekib südame- ja ajupuudulikkus ning arütmia.

Pathogenesis

Kaasasündinud subaordi stenoosiga kaasnevad struktuursed muutused aordiklapi subvalvulaarses ruumis või arengudefektid lähedalasuvates struktuurides, näiteks mitraalklapis.

Membraanne diafragmaatiline stenoos võib olla tingitud ümmarguse kiudmembraani olemasolust, mille vasaku vatsakese väljavoolukanalis on augud, või kiulisest sulcus voltist, mis vähendab üle poole vasaku vatsakese väljavoolutorust. Kilene ava võib olla kuni 5-15 mm. Enamikul juhtudel paikneb membraan vahetult aordiklapi kiulise rõnga all või veidi allpool ja kinnitub piki eesmise mitraalklapi voldiku alust vatsakestevahelise vaheseina külge parempoolse pärgarteri või mittekoronaarse voldiku all.

Valvulaarne subaordi stenoos avaldub klapi tüüpi fibrootilise paksenemisega, mille lokaliseerimine on 5-20 mm aordiklapi all.

Fibromuskulaarne subaordi stenoos on "kraega" sarnane omapärane paksenemine, mis paikneb 10-30 mm aordiklapi all, kontaktis eesmise mitraalklapi infolehega, "kallistades" vasaku vatsakese väljavooluteed nagu poolkuurull. Kitsendus võib olla üsna pikk, kuni 20-30 mm. Patoloogiat tuvastatakse sageli klapi kiulise rõnga hüpoplaasia ja klapi klappide külgmiste muutuste taustal.

Tunnelikujuline subaordi stenoos on selle patoloogia kõige enam väljendunud tüüp, mida iseloomustavad intensiivsed hüpertroofilised muutused vasaku vatsakese väljavoolukanali lihaskonnas. Selle tulemusena moodustub 10-30 mm pikkune kiuline-lihastunnel. Selle luumen on kitsendatud, mis on seotud tiheda kiulise kihistumisega. Vasaku vatsakese lihaskond on hüpertrofeerunud, täheldatakse subendokardiaalset isheemiat, fibroosi, mõnikord interventrikulaarse vaheseina tõsist hüpertroofiat (võrreldes vasaku vatsakese tagumise seinaga) ja histoloogiliselt desorienteeritud lihaskiude. [13]

Sümptomid subaordi stenoos

Kliinilise pildi raskusaste ja intensiivsus sõltuvad seedekanali ahenemise astmest. Kõige sagedamini registreeritakse järgmised esimesed märgid:

• perioodilised teadvuse hägustumise episoodid, poolminestamine ja minestamine;
• õhupuudus;
• Valu rinnus (episoodiline või pidev);
• südame rütmihäired;
• tahhükardia, südamepekslemine;
• pearinglus.

Sümptomatoloogia suureneb füüsilise koormuse, ülesöömise, alkoholitarbimise, põnevuse, hirmu, kehaasendi järsu muutumise taustal. Südamevalu on sarnane stenokardiaga, kuid subaortilise stenoosi korral ei leevenda nitraatide (nitroglütseriin) võtmine valu, vaid suurendab valu.

Aja jooksul patoloogia süveneb. Arstliku läbivaatuse käigus tuvastatakse apikaalse treemori vasakpoolne nihkumine, selle bifurkatsioon või amplifikatsioon. Unearterite piirkonnas on pulss kahelaineline (dikrootiline), kalduvus kiirele tõusule. Suurenenud venoosse rõhu tõttu on emakakaela veresooned laienenud, alajäsemed paisuvad, tekib vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit) ja pleuraõõnde (hüdrotooraks).

Südamekahin auskulteeritakse süstooli hetkel üle tipu, selle tugevus suureneb püstises asendis, sissehingamisel ja hinge kinni hoidmisel. [14]

Tüsistused ja tagajärjed

Spetsialistid räägivad subaortilise stenoosi kulgemise mitmest iseloomulikust variandist:

• Healoomulise kulgemise korral tunnevad patsiendid end rahuldavalt ja diagnostilised meetmed ei näita ilmseid hemodünaamilisi häireid.
• Kompleksse progresseeruva ravikuuri korral märgivad patsiendid suurenevat nõrkust, suurenevat südamevalu, hingelduse ilmnemist puhkeolekus, perioodilist minestamist.
• Terminaalse etapiga kaasneb raske vereringepuudulikkuse areng.

Kõige sagedasemad tüsistused on:

• Südamepekslemise hoog (tahhükardia);
• ekstrasüstool;
• Kodade virvendus ja ähvardav ajuemboolia;
• äkiline südameseiskus.

Diagnostika subaordi stenoos

Esialgsel diagnostilisel etapil hinnatakse sümptomatoloogiat, tehakse südametsooni ja kaela veresoonte palpatsioon ja löökpillid. Subaordi stenoosi korral on võimalik tuvastada südame piiride löökpaisumist vasakule vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu, samuti palpatsiooni - apikaalse treemori hägustumist. Palpatsioon võib paljastada süstoolse värina südame põhjas, mis jätkub mööda uneartereid.

Auskultatsioon paljastab:

• jäme süstoolne kahin, mis domineerib paremal pool teises roietevahelises ruumis, kiirgudes unearteritesse;
• diastoolse regurgitatsiooni müra aordiklapi juures.

Soovitatavad on järgmised analüüsid: koagulogramm, trombotsüütide arv, et ennustada perioperatiivse verejooksu riski ja verekaotuse suurust. Lisaks tehakse aneemia tuvastamiseks hematoloogiline uuring. [15]

Instrumentaalne diagnoos hõlmab järgmiste tehnikate kasutamist:

• rindkere röntgenuuring südame suuruse määramisega (subaortilise stenoosi korral on süda suurenenud, omandab sfäärilise konfiguratsiooni);
• elektrokardiograafia (subaordi stenoosiga kaasnevad vasaku vatsakese lihase hüpertroofia nähud, sügavate Q-hammaste ilmumine, ST langus, T kõrvalekalle esimeses standardjuhtmes, V5, V6; laienenud P teises ja kolmandas juhtmes vasaku aatriumi suurenemise tagajärjel tuvastatakse);
• Holteri elektrokardiograafia (tahhükardiahoogude, kodade virvendusarütmia, ekstrasüstoolide tuvastamiseks);
• ultraheli (subaordi stenoosi korral on vahesein 1,25 korda paksem kui vasaku vatsakese sein; on ebapiisav vasaku vatsakese läbilaskevõime, väheneb verevool läbi aordiklapi, viimase sulgumine süstoli keskel ja vasaku kodade õõnsuse laienemine);
• südame sondeerimine (hingamishingamise kinnipidamise rõhu muutused, lõpliku diastoolse rõhu tõus);
• ventrikulograafia, angiograafia (selgitab probleemi vasaku vatsakese kontraktsiooni ajal aordist väljuva verega).

Diferentseeritud diagnoos

Mõnel juhul tehakse diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud subaortilise stenoosi ja hüpertroofilise kardiomüopaatia vahel, mille väljavool on häiritud vasakust vatsakesest. Saadud diagnostilised tulemused mängivad olulist rolli järgneva ravitaktika valikul.

Ravi subaordi stenoos

Raskus seisneb selles, et subaordi stenoosi kirurgiline sekkumine on alati väga traumaatiline ja seotud suurenenud eluriskiga ning konservatiivne ravi ei anna alati soovitud efekti.

Südame koormuse vähendamiseks, vasaku vatsakese funktsiooni parandamiseks on võimalik välja kirjutada selliseid ravimeid:

• β-blokaatorid (anapriliin, päevase annuse järkjärgulise suurendamisega 40-160 mg-ni);
• kaltsiumikanali inhibiitorid (Isoptin);
• antiarütmikumid (Cordarone).

Põletikuliste tüsistuste (nt endokardiit) ohu korral võib määrata antibiootikumravi tsefalosporiini antibiootikumidega (tsefasoliin) või aminoglükosiididega (amikatsiin). [16]

Neid levinud ravimeid ei soovitata subaortilise stenoosi korral:

• diureetikumid;
• Nitroglütseriin;
• südameglükosiidid;
• Dopamiin, adrenaliin;
• vasodilataatorid.

Tõsiselt jätkuva patoloogia ja konservatiivse ravi mõju puudumise korral, kui vatsakese ja aordi rõhu erinevused on üle 50 mm Hg, võivad arstid tõstatada kirurgilise sekkumise küsimuse, eelkõige:

• Mitraalklapi proteesid vatsakeste jõudluse optimeerimiseks;
• Müoektoomia - müokardi ekstsisioon vaheseina funktsiooni parandamiseks.

Alternatiivsete meetodite hulgas on juhtivaks südamestimulaatori või kardioverteri paigaldamine.

Ravi täiendavad tingimata muutused patsiendi toitumises. Soovitatav:

• süüa sageli ja väikeseid eineid ilma ülesöömiseta;
• välistage sool, loomsed rasvad, vürtsikad vürtsid ja maitseained (veresoonkonna parandamiseks);
• Piirata vedeliku tarbimist 800-1000 ml-ni päevas;
• kõrvaldada alkohoolsed joogid, karastusjoogid, kohv ja kange tee;
• dieedis eelistage taimetoidusuppe, putru ja hautatud köögivilju, keedetud merekala, piimatooteid, puuvilju, pähkleid, ürte ja marju.

Subvalvulaarse aordi stenoosi kirurgilise sekkumise kriteeriumid ja ajastus on vastuolulised. Nende patsientide varajast sekkumist tasakaalustab operatsioonijärgsete retsidiivide kõrge esinemissagedus, hiline kordusoperatsioon ja aordi regurgitatsiooni tekkimine pärast obstruktsiooni leevendamist. [17], [18]

• Lastel ja noorukitel, kelle Doppleri keskmine gradient on alla 30 mm Hg ja kellel puudub vasaku vatsakese hüpertroofia, koosneb subvalvulaarse aordi stenoosi ravi mittesekkumisest ja meditsiinilisest jälgimisest.
• Lastel ja noorukitel, kelle doppleromeetriline keskmine gradient on 50 mmHg või rohkem, on vajalik kirurgiline ravi.
• Lastel ja noorukitel, kelle Doppleri keskmine gradient on 30–50 mm Hg, võib kaaluda kirurgilist sekkumist, kui neil on pingutuse ajal sümptomaatiline stenokardia, minestus või hingeldus, kui nad on asümptomaatilised, kuid puhkeolekus või treeningu EKG-s või vanemas eas tekivad muutused. diagnoosimisel. [19]
• Ainult aordi regurgitatsiooni ennetamine ei ole tavaliselt kirurgilise sekkumise kriteerium. Kuid regurgitatsiooni progresseerumine ja süvenemine olulisel määral on näidustus kirurgiliseks sekkumiseks.

Ärahoidmine

Subaortilise stenoosi pärilikke vorme ei saa vältida, kuid haiguse tüsistuste tekke vältimiseks on vaja võtta ennetavaid meetmeid. Kõigepealt on vaja jälgida füüsilist aktiivsust, vältida ülekoormust, vältida jõutreeningut ja muid harjutusi, mis suurendavad müokardi hüpertroofiliste muutuste riski.

Iga treening tühistatakse, kui tuvastatakse järgmised muudatused:

• selge rõhu mittevastavus vasakus südames;
• väljendunud müokardi hüpertroofia;
• ventrikulaarne või supraventrikulaarne arütmia;
• äkksurma juhtumid otseste sugulaste seas (surma põhjus võib olla teadmata või hüpertroofiaga seotud kardiomüopaatia tagajärg).

Süstemaatilise nõrkuse, pearingluse, valu füüsilisel pingutusel, õhupuuduse korral on vaja konsulteerida arstiga. Päriliku eelsoodumuse korral on soovitatav läbida iga-aastane ennetav diagnostika, sealhulgas ultraheli, elektrokardiograafia ja ventrikulograafia. Terve elu on soovitav järgida dieeti, mis piirab soola ja loomsete rasvade tarbimist, aga ka fraktsionaalset dieeti. Oluline on pidevalt jälgida füüsilist aktiivsust, mitte koormata keha jõutreeninguga, treenida vaid arsti ja treeneri järelevalve all.

Profülaktilised meetmed subaordi stenoosi tekke vältimiseks on tihedalt seotud ateroskleroosi, reuma ja südame nakkuslike põletikuliste kahjustuste ennetamisega. Südame-veresoonkonna haigustega patsiendid kuuluvad arstlikule läbivaatusele, kuna vajavad regulaarset kardioloogi ja reumatoloogi jälgimist.

Prognoos

Subaordi stenoos on mõnikord varjatud, ilma selgelt väljendunud sümptomiteta, aastaid. Ilmsete kliiniliste ilmingute ilmnemisel suureneb oluliselt tüsistuste, sealhulgas surmava tulemuse tõenäosus. Peamiste ebasoodsate märkide hulgas:

• stenokardia;
• pre-sünkoop, minestamine;
• vasaku vatsakese puudulikkus (tavaliselt sellistes olukordades on viieaastane elulemus kaks kuni viis aastat).

Imikuid ja lapsi tuleb sageli jälgida (iga 4–6 kuu järel), et mõista progresseerumise kiirust, sest subvalvulaarne aordistenoos on progresseeruv haigus.

Subaordimembraani ekstsisioonioperatsiooni läbinud patsientide elulemus on suurepärane, kuid neid patsiente tuleb jälgida, kuna vasaku vatsakese väljavoolutrakti gradient suureneb aja jooksul aeglaselt. Oluline on operatsioonijärgsete patsientide pikaajaline jälgimine. Enamik patsiente vajab kordusoperatsiooni mingil eluperioodil, kuna haigus esineb kordumises. [20]

Suurenenud kordusoperatsioonimäärade sõltumatud ennustajad on järgmised:

• Naissoost
• Maksimaalne hetkeline LVOT-gradiendi progresseerumine aja jooksul
• Erinevus preoperatiivse ja postoperatiivse tipphetke LVEF-i gradientide vahel
• Operatsioonieelne hetkeline LV-gradient on suurem kui 80 mm Hg või sellega võrdne.
• Diagnoosi ajal üle 30-aastane

Vasaku vatsakese puudulikkuse tekkimisel ja õigeaegse kirurgilise sekkumise korral on viieaastane elulemus enam kui 80% juhtudest ja kümneaastane elulemus 70% juhtudest. Komplitseeritud subaordi stenoosi prognoos on ebasoodne.