Subaordi stenoos

Hüpertroofia ja muude müokardi defektide osas interventrikulaarse vaheseina piirkonnas on veretransport aordile halvenenud. See piirkond eelneb aordiklapi pindalale, nii et seda kitsenemist iseloomustatakse kui subaortilist väljavoolu trakti stenoosi. Vasaku vatsakese kokkutõmbumise hetkel on patsientidel takistus, mis hoiab ära verevoolu, mis avaldub pearingluse, halvenenud teadvuse ja hingamisega. Ravi võib olla kas konservatiivne või kirurgiline, sõltuvalt haiguse vormist ja kliinilisest pildist.

Idiopaatiline hüpertroofiline subaortiline stenoos

Kui subaortilise stenoosi põhjuseid pole võimalik kindlaks teha ja samuti on võimatu leida seost patoloogia arengu ning kahjulike ja pärilike tegurite vahel, siis nimetatakse sellist haigust idiopaatiliseks.

Seda terminit rakendatakse stenoosi suhtes, mis on esile kutsutud määratlemata põhjuste või spontaanse stenoosi abil.

Rääkides hüpertroofilisest subaortilisest stenoosist, tähendavad need müofibrillide ebanormaalset ülekasvu, mis võib avalduda järgmistel vormidel:

• Rõngakujuline hüpertroofiline stenoos (sellel on kanal kattes kaelarihm);
• Semilunar hüpertroofiline stenoos (sellel on katuseharja kuju vaheseinal või mitraalklapi voldikul);
• Tunneli stenoos (mõjutatud on kogu vasaku vatsakese väljavoolutrakt).

Anatoomilised variandid

Seal on subvalvulaarse aordi stenoosi variantide spekter isoleeritult või koos teistega. Need on järgmised:

• Õhuke diskreetne membraan: kõige tavalisem kahjustus
• Lihaseline kiuline katuseharja.
• Vasaku vatsakese väljavoolutrakti (LVOT) difuusne fibrootiline lihaste tunnelilaadne kitsendamine. [1], [2]
• Täiendav või ebanormaalne mitraalklapi kude

Enamikul patsientidest põhjustab obstruktsioon membraan, mis on kinnitatud interventrikulaarse vaheseina külge või hõlmab vasaku vatsakese väljavoolu trakti. [3], [4],. Märgitakse, et aordiklapi klappide alus on seotud selle subaortilise koega, mis piirab liikuvust ja laiendab vasaku vatsakese väljavoolu trakti.

Epidemioloogia

Subvalvulaarne aordi stenoos on imikutel ja vastsündinutel harvaesinev seisund, kuid see on aordi stenoosi teine levinum tüüp. See vastutab umbes 1% kõigist kaasasündinud südamedefektidest (8 10 000 vastsündinust) ja 15–20% kõigist vasaku vatsakese väljavoolutrakti fikseeritud obstruktiivsetest kahjustustest.

Kaasasündinud aordi stenoosiga lastel on 10–14% subvalvulaarse aordi stenoosi juhtudest. See on tavalisem meestel ja ulatub 65–75% juhtudest, [6], [7] Meeste ja naiste suhtega 2: 1. Subvalvulaarse aordi stenoosi levimus on 6,5% kõigist täiskasvanud kaasasündinud südamehaigustest. [8]

Ühe klapi aordi stenoos on seotud teiste südame väärarengutega 50–65% juhtudest. [9] 35 patsiendi aruandes leiti samaaegsed kahjustused.

• Vatsakese vaheseina defekt (VSD) (20%)
• Avatud ductus arteriosus (34%)
• Kopsu stenoos (9%)
• Aordi koarktatsioon (23%)
• Mitmesugused muud kahjustused (14%)

Kõigi vasakpoolsete vatsakeste väljavoolutraktide takistuste hulgas ilmneb subaort stenoos umbes 10–30% juhtudest.

Märgitakse, et probleem ilmneb sagedamini meestel (poolteist kuni kaks korda sagedamini kui naistel).

Seotud patoloogiad on enamikul juhtudel:

• Bicuspid aordiklapp;
• Aordiklapi stenoos;
• Aordi koarktatsioon;
• Avatud ductus arteriosus;
• Interventrikulaarne vaheseina defekt;
• Falloti tetrad;
• Täielik atrioventrikulaarne suhtlus.

Ligikaudu 20–80% kaasasündinud subaortilise stenoosiga patsientidest on samaaegne kaasasündinud südamehaigus ja 50% -l diagnoositakse aordiklapi puudulikkuse suurenemisega, mis on seotud hemodünaamiliste kõrvalekalletega. Lisaks võib subaortiline stenoos olla Schoni kompleksi üks ilminguid.

Kaasasündinud isoleeritud stenoos on esimesel eluaastal harv diagnoos vastsündinute ja laste seas. Vanemas vanuses võib patoloogia eksisteerida aastaid latentselt. Pärast 30. eluaastat on kaasasündinud subaort stenoos praktiliselt haruldane. [10]

Põhjused subaordi stenoos

Paljud mehhanismid aitavad kaasa fikseeritud subvalvulaarse aordi stenoosi tekkimisele, näiteks geneetilised tegurid, hemodünaamilised kõrvalekalded, mida täheldatakse teistes südamekahjustustes, või vasaku vatsakese väljavoolu trakti morfoloogia, mis suurendab väljavoolu trakti turbulentsi.. Eelkõige võivad sellised puudused hõlmata järgmist:

• Mitraalklapi eesmise voldiku ebaõige kinnitus interventrikulaarse membraani, mitraalklapi või kooride kõrvalekallete külge;
• Mitraalklapi paksenemine, paksenemine mehaanilise obstruktsiooni moodustumisega;
• Eesmise mitraalklapi voldiku isoleeritud lahknevus kooridega;
• Langevarjukujuline mitraalklapi kumerus;
• Vasaku vatsakese väljavoolutrakti lihaste hüpertroofia;
• Aordi klapi all asuv kiuline paksenemine koos vasaku vatsakese väljavoolutrakti vereringes jne.

Patoloogilised muutused võivad mõjutada nii aordiklapi subvalvulaarseid struktuure kui ka läheduses asuvaid anatoomilisi elemente (nt mitraalklapp). [12]

Riskitegurid

Subaortilise stenoosi tekke peamine tegur on geneetiline häire. Haiguse pärilike vormidega kaasneb müokardi kontraktsioonivalkude moodustumise puudus. Idiopaatiline spontaanne subaort stenoos pole haruldane.

Enamikul juhtudel mainivad spetsialistid järgmisi provotseerivaid tegureid:

• Interventrikulaarne vaheseina hüpertroofia;
• Metaboolsed häired, sealhulgas suhkurtõbi, türotoksikoos, rasvumine ja amüloidoos;
• Keemiaravi;
• Anaboolide kasutamine, narkootikumid;
• Sidekoe haigused;
• Bakteriaalsed ja viiruslikud nakkuslikud patoloogiad;
• Krooniline alkoholisõltuvus;
• Kiirgusega kokkupuude, sealhulgas kiiritusravi;
• Spordi südame sündroom.

Subaortiline stenoos põhjustab interventrikulaarse vaheseina hüpertroofiat püsivat vereringepuudulikkust. Kontraktilise aktiivsuse hetkel veetakse verd klapi voldiku ja vaheseina vahel. Ebapiisava rõhu tõttu on vasaku vatsakese väljavoolutrakti mitraalklapi kattumine. Selle tulemusel ei voola aordisse piisavalt veri, kopsuväljavool takistatakse, tekib südame- ja peaaju defitsiit ning areneb arütmia.

Pathogenesis

Kaasasündinud subaortilise stenoosiga kaasnevad aordiklapi subvalvulaarses ruumis struktuurimuutused või läheduses asuvate struktuuride, näiteks mitraalklapi, arengudefektid.

Membraanne diafragmaatiline stenoos võib olla tingitud ümmarguse kiulise membraani olemasolust, mille augud on vasaku vatsakese väljavoolu traktis või kiuline sulcus-vold, mis vähendab üle poole vasaku vatsakese väljavoolu traktist. Membraanne ava võib olla nii suur kui 5-15 mm. Enamikul juhtudel lokaliseeritakse membraan vahetult aordiklapi kiulise tsükli alla või veidi allapoole ja kinnitatakse piki eesmise mitraalklapi voldiku alust parempoolse pärgarteri või mittekoronaarse voldiku all oleva interventrikulaarse vaheseinaga.

Valvulaarne subaort stenoos avaldub klapi tüüpi fibrootilise paksenemisega, lokaliseerimisega 5-20 mm allpool aordiklapi.

Fibromuskulaarne subaort stenoos on omapärane paksenemine, sarnaselt "kaelarihmaga", lokaliseeritud 10-30 mm allpool aordiklapi all, kontaktis eesmise mitraalklapi voldikuga, "kallistades" vasakpoolset vatsakest väljavoolu trakti nagu semilenaarrull. Ahenemine võib olla üsna pikk, kuni 20–30 mm. Patoloogia tuvastatakse sageli klapi kiulise tsükli hüpoplaasia taustal ja muutused klapi klappide küljel.

Tunneli kujuline subaortiline stenoos on selle patoloogia kõige selgem tüüp, mida iseloomustavad intensiivsed hüpertroofilised muutused vasaku vatsakese väljavoolutrakti lihas. Selle tulemusel moodustub kiuline lihase tunnel 10-30 mm pikk. Selle luumen on kitsendatud, mis on seotud tiheda kiulise kihiga. Vasakpoolsed vatsakesed lihased on hüpertrofeerunud, subendokardi isheemia, fibroos, mõnikord interventrikulaarse vaheseina tugev hüpertroofia (võrreldes vasaku vatsakese tagumise seinaga) ja täheldatakse histoloogiliselt desorienteeritud lihaskiude. [13]

Sümptomid subaordi stenoos

Kliinilise pildi raskusaste ja intensiivsus sõltub alistuda kanali ahenemise astmest. Järgmised esimesed märgid on kõige sagedamini salvestatud:

• Perioodilised episoodid häguse teadvuse, poolsuhtestamise ja minestamise kohta;
• Hingepuudus;
• Rindkerevalu (episoodiline või konstantne);
• Südamerütmi häired;
• Tahhükardia, südamepekslemine;
• Pearinglus.

Sümptomatoloogia suureneb füüsilise pingutuse, ülesöömise, alkoholitarbimise, põnevuse, hirmu ja kehaasendi järsu muutumise taustal. Südamevalu sarnaneb stenokardia-pectorisega, kuid subaortilise stenoosi korral ei leevenda nitraatide (nitroglütseriini) võtmine, vaid suurendab valu.

Aja jooksul halveneb patoloogia. Tipikalise värinki vasakpoolse nihkega tervisekontrolli käigus tuvastatakse selle hargnemine või võimendamine. Unearterite piirkonnas on pulss kahe laine (dikrootiline), mis on kalduv kiirele suurenemisele. Suurenenud venoosse rõhu tõttu laienevad emakakaela veresooned, alajäsemed paisuvad, vedeliku kogunemine kõhuõõnes (astsiidid) ja pleura õõnsuses (hüdrotoraks).

Südame nurisemine on tipu kohal süstoolihetkel, selle valjusus suureneb püstises asendis, sissehingamisel ja hingamise ajal. [14]

Tüsistused ja tagajärjed

Spetsialistid räägivad subaortilise stenoosi kulgu mitmest iseloomulikust variandist:

• Healoomulisel kursusel tunnevad patsiendid rahuldavat ja diagnostilised meetmed ei näita ilmseid hemodünaamilisi häireid.
• Keerulise progresseeruva kursuse korral märgivad patsiendid nõrkust suurenevat, südamevalu suurendamist, hingelduse ilmnemist puhkeasendis, perioodiline minestamine.
• Terminali etapiga kaasneb raske vereringepuudulikkuse arendamine.

Kõige tavalisemad tüsistused on:

• Südamepekslemise löök (tahhükardia);
• Ekstraystole;
• Kodade virvendus ja peaaju emboolia ähvardavad;
• Äkiline südameseiskus.

Diagnostika subaordi stenoos

Esialgses diagnostilises staadiumis hinnatakse sümptomatoloogiat, südametsooni ja kaela veresoonte palpatsioon ja löökpillid. Subaortilise stenoosi korral on võimalik tuvastada vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu südamepiiride löökpurse laienemist, aga ka tipu treemori hägustumist. Palpatsioon võib paljastada süstoolset värinat südamebaasis, jätkates uneartereid.

Auskulteerimine näitab:

• Paremal küljel teises vahepealses ruumis domineeriv jäme süstoolne nurin, kiirgades unearteritele;
• Diastoolne regurgitatsiooni nurin aordiklapis.

Soovitatavad järgmised testid: koagulogramm, trombotsüütide arv, et ennustada perioperatiivse verejooksu riski ja verekaotust. Lisaks viiakse aneemia tuvastamiseks läbi hematoloogiline uuring. [15]

Instrumentaalne diagnoosimine hõlmab selliste tehnikate kasutamist:

• Rindkere röntgenikiirgus südame suuruse määramisega (subaortilises stenoosis on süda laienenud, omandab sfäärilise konfiguratsiooni);
• Elektrokardiograafia (subaortilise stenoosiga kaasnevad vasaku vatsakese lihaste hüpertroofia tunnused, sügavate Q-hammaste ilmnemine, ST langus, T-ebanormaalsus esimeses standardpliis, V5, V6; laienenud P-d laienenud ja kolmanda juhtmega suurenenud aatriumi tagajärjel);
• Holteri elektrokardiograafia (tahhükardi rünnakute tuvastamiseks, kodade virvendus, ekstraasstoolid);
• Ultraheli (subaortilises stenoosis, vahesein on vasaku vatsakese seinast 1,25 korda paksem; vasaku vatsakese vasaku vatsakese võimekust pole piisavalt, vähenenud verevoolu aordi klapi kaudu, viimase sulgemine süstooli keskel ja vasaku kodade õõnsuse laienemine);
• Südame sondeerimine (muutused sissehingatavas hingamisrõhus, lõpliku diastoolse rõhu suurenemine);
• Vatsakese, angiograafia (näitab vasaku vatsakese kokkutõmbumise ajal aordi põgenemise probleemi).

Diferentseeritud diagnoos

Mõnel juhul viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud subaortilise stenoosi ja hüpertroofilise kardiomüopaatia vahel vasaku vatsakese halvenenud väljavooluga. Saadud diagnostikatulemused mängivad olulist rolli järgneva terapeutilise taktika valimisel.

Ravi subaordi stenoos

Raskus seisneb selles, et subaortilise stenoosi kirurgiline sekkumine on alati väga traumeeriv ja seotud suurenenud eluriskidega ning konservatiivne ravi ei põhjusta alati soovitud mõju.

Südamekoormuse vähendamiseks, vasaku vatsakese funktsiooni parandamiseks on võimalik selliseid ravimeid välja kirjutada:

• β-blokarid (anapriliin, igapäevase annuse järkjärgulise suurenemisega 40–160 mg);
• Kaltsiumikanali inhibiitorid (isoptiin);
• Antiarütmilised ravimid (cordaroon).

Kui on olemas põletikuliste komplikatsioonide (nt endokardiit) oht, võib välja kirjutada antibiootikumiravi tsefalosporiini antibiootikumidega (tsefasoliin) või aminoglükosiidide (amikatsiini). [16]

Neid levinumaid ravimeid ei soovitata subaortilise stenoosi jaoks:

• Diureetikumid;
• Nitroglütseriin;
• Südame glükosiidid;
• Dopamiin, adrenaliin;
• Vasodilataatorid.

Tugevalt jätkuva patoloogia ja konservatiivse ravi puudumise, vatsakese ja aordi rõhu erinevuste korral üle 50 mm Hg, arstid võivad tõstatada eriti kirurgilise sekkumise küsimuse:

• Mitraalklapi proteesi vatsakese jõudluse optimeerimiseks;
• Müoektoomia - müokardi ekstsisioon vaheseina funktsiooni parandamiseks.

Alternatiivsete meetodite hulgas juhib südamestimulaatori või kardioverteri paigutamist.

Ravi täiendavad tingimata patsiendi dieedi muutused. Soovitatav:

• Sööge sageli ja väikeseid sööke ilma ülesöömiseta;
• Välistage sool, loomsed rasvad, vürtsikad vürtsid ja maitseained (veresoonte süsteemi parandamiseks);
• Piirake vedeliku tarbimist kuni 800-1000 ml päevas;
• Kõrvaldage alkohoolsed joogid, sodad, kohv ja tugev tee;
• Dieedis eelistage taimetoite, putru ja hautatud köögivilju, keedetud merekala, piimatooteid, puuvilju, pähkleid, ürte ja marja.

Subvalvulaarse aordi stenoosi kirurgilise sekkumise kriteeriumid ja ajastus on vaieldavad. Nendes patsientides varajast sekkumist tasakaalustab pärast obstruktsiooni leevendamist pärast operatsioonijärgsete kordumiste esinemissagedust, hilinenud kordusoperatsioonid ja aordi regurgitatsiooni areng. [17], [18]

• Lastel ja noorukitel, mille keskmine Doppleri gradient on vähem kui 30 mm Hg ja vasaku vatsakese hüpertroofia puudub, koosneb subvalvulaarse aordi stenoosi ravi mittesekkumisest ja meditsiinilisest seirest.
• Lastel ja noorukitel, mille doppleromeetriline keskmine gradient on 50 mmHg või rohkem, on vajalik kirurgiline ravi.
• Kirurgilise sekkumise korral võib kaaluda lapsi ja noorukit, kelle DOPPLER-i keskmine gradient on 30–50 mm Hg, kui neil on sümptomaatilist stenokardiat, sünkropi või hingeldust, kui need on asümptomaatilised, kuid need tekitavad muutusi puhke- või treeningkildes või vanemas vanuses. Diagnoosimisel. [19]
• Ainuüksi aordi regurgitatsiooni ennetamine ei ole tavaliselt kirurgilise sekkumise kriteerium. Regurgitatsiooni progresseerumine ja halvenemine olulisel määral on kirurgilise sekkumise näitaja.

Ärahoidmine

Subaortilise stenoosi pärilikke vorme ei saa vältida, kuid haiguse komplikatsioonide tekkimise vältimiseks on vaja ennetavaid meetmeid. Esiteks on vaja jälgida füüsilist aktiivsust, vältida ülekoormust, vältida jõutreeningut ja muid harjutusi, mis suurendavad müokardi hüpertroofiliste muutuste riski.

Mis tahes harjutus tühistatakse, kui tuvastatakse järgmised muudatused:

• Selge rõhu sobimatus vasakus südames;
• Tähistatud müokardi hüpertroofia;
• Vatsakesed või supraventrikulaarsed arütmia;
• Otseste sugulaste äkksurma juhtumid (surma põhjus võib olla määratlemata või hüpertroofiaga kardiomüopaatia tagajärg).

Süstemaatilise nõrkuse, pearingluse, füüsilise pingutuse valu, õhupuuduse korral on vaja konsulteerida arstiga. Päriliku eelsoodumuse korral on soovitatav läbi viia iga-aastane ennetav diagnostika, sealhulgas ultraheli, elektrokardiograafia ja ventrikulograafia. Soola- ja loomsete rasvade piiranguga dieedi, aga ka fraktsioneeriva dieediga dieedi järgimine on soovitav. Oluline on pidevalt jälgida füüsilist aktiivsust, mitte koormata keha jõutreeninguga, treenida ainult arsti ja treeneri järelevalve all.

Profülaktilised meetmed subaortilise stenoosi arengu ennetamiseks on tihedalt seotud südame ateroskleroosi, reuma ja nakkuslike põletikuliste kahjustustega. Kardiovaskulaarsete haigustega patsientidel on tervisekontroll, kuna need vajavad kardioloogi ja reumatoloogi regulaarset jälgimist.

Prognoos

Subaort-stenoos on paljude aastate jooksul mõnikord varjatud, ilma väljendunud sümptomiteta. Ilmsete kliiniliste ilmingute ilmnemisel suureneb komplikatsioonide, sealhulgas surmava tulemuse tõenäosus märkimisväärselt. Peamiste ebasoodsate märkide hulgas:

• Stenokardia;
• Eelsünkroon, minestamine;
• Vasak vatsakese ebaõnnestumine (tavaliselt sellistes olukordades on viieaastane elulemus kaks kuni viis aastat).

Imikuid ja lapsi tuleks progresseerumise määra mõistmiseks sageli jälgida (iga 4-6 kuu tagant), kuna subvalvulaarne aordi stenoos on progresseeruv haigus.

Subaortilise membraani ekstsisioonioperatsiooni läbinud patsientide ellujäämine on suurepärane, kuid neid patsiente tuleb jälgida, kuna vasaku vatsakese väljavoolu trakti gradient suureneb aeglaselt aja jooksul. Operatsioonijärgsete patsientide pikaajaline jälgimine on oluline. Enamik patsiente vajab kordumise tõttu mingil hetkel kordumist. [20]

Suurenenud kordusoperatsiooni määra sõltumatud ennustajad on järgmised:

• Naissoost
• LVOT-i gradiendi hetkeline progresseerumine aja jooksul
• Erinevus operatsioonieelse ja postoperatiivse tipptasemel LVEF-i gradientide vahel
• Preoperatiivne tipphetk LV gradient on suurem või võrdne 80 mm Hg.
• Vanus üle 30 diagnoosimise ajal

Vasakpoolse vatsakese puudulikkuse tekkimisega ja õigeaegse kirurgilise sekkumisega teatatakse viieaastasest elulemusest enam kui 80% juhtudest ja kümneaastane ellujäämine 70% juhtudest. Keerulisel subaortilisel stenoosil on ebasoodne prognoos.