Näolihaste halvatus ja parees

Neuroloogilised häired, mis väljenduvad näo lihassüsteemi teatud struktuuride suutmatuse või piiratuse näol teha mis tahes liigutusi, sealhulgas miimilisi liigutusi (mille abil näoilmed väljendavad väliselt emotsioone), võib määratleda kui miimiliste lihaste halvatus ja paresis. [1]

Epidemioloogia

Erinevates allikates viidatud statistika kohaselt täheldatakse 45–60% patsientidest matkivate lihaste halvatust ja pareesi isegi pärast esimest isheemilist insulti (seda tüüpi insult moodustab 87% kõigist insultidest).

Belli halvatus, mille esinemissagedus on hinnanguliselt 20 juhtu 100 000 inimese kohta, moodustab vähemalt 80% kõigist näonärvi ja näolihase halvatuse juhtudest. Ligikaudu 15% patsientidest on ainult osaline näolihaste nõrkus. Esinemissagedus suureneb koos vanusega, 40-60 eluaastani; meestega võrreldes esineb Belli halvatus sagedamini naistel ja vasakpoolne näohalvatus sagedamini kui parempoolne halvatus.

See seisund areneb 10% Lyme'i tõvega patsientidest, kusjuures 25% halvatuse juhtudest on kahepoolne.

Põhjused näolihaste halvatus ja parees

Plegia või halvatus matkivad lihasednäonaha viitab seisundile, mille korral kaob täielikult ära tahtlike lihasliigutuste võimalus ning miimikalihaste parees ehk mittetäielik, lõtv või osaline halvatus väljendub miimiliste lihaste nõrkusena – kontrollivõimega. mõjutatud lihased.

Lihaste kokkutõmbumist "juhivad" närvid ja enamikul juhtudel peituvad näoilme puudumise (amimia) ja selle osalise häire ühel näopoolel (hemiparees) põhjusednäonärv, mis innerveerib neid lihaseid.

Halvatus ja parees jagunevad miimikalihaste päritolu järgi tsentraalseteks ja perifeerseteks ning kulgu ajutiseks ja püsivaks. Miimikalihaste (pealegi näo ühe poole alumine pool) keskhalvatus on muutuse tagajärg. näonärvi ülemistest motoneuronitest (motoorsetest neuronitest), mis edastavad kahepoolseid sisendimpulsse ajutüve pontomedullaarse ristmiku (silla) näo motoorsetesse tuumadesse (nucleus nervi facialis), samuti nende motoorsete teede kahjustused ajukoore ja näo motoorsed tuumad - kortikobulbaarne trakt (KNS-i püramiidne motoorne rada). Alguses võib halvatus avalduda lõdva pareesina.

Täpsemalt väljaandes -Motoneuroni haigused

Näo lihaste liikumatust põhjustavad ajuvigastused (sh koljupõhja või oimuluude murd), isheemiline insult, intrakraniaalsed ja aju kasvajad, sclerosis multiplex. Tsentraalse halvatusega on seotud Mijar-Gubleri, Brissoti, Fauville'i sündroomide, pseudobulbaarne sündroom, okulosümpaatiline sündroom (Gorneri sündroom), operkulaarne sündroom (Foix-Chavany-Marie sündroom) ja muudvahelduvad sündroomid.

Lihasdüstroofia (sh müotoonilise) korral täheldatakse miimiliste lihaste tsentraalset pareesi koos nende ühe- või kahepoolse nõrkusega.amüotroofse lateraalskleroosi sündroom, Landouzi-Dejerine'i sündroom – progresseeruv facioscapulo-õlalihase (õla-lapulo-näo) düstroofia (geneetiline skeleti-lihashaigus).

Idiopaatilise või autoimmuunse iseloomuga neuromuskulaarse funktsiooni metaboolsed häired põhjustavad miimiliste lihaste nõrkust. myasthenia gravis, [2]hüperkaleemiline perioodiline halvatus (esineb inimestel, kellel on skeletilihaste naatriumioonikanalite geeni mutatsioonid, mille kaudu neuronid levitavad ioonide liikumise tõttu oma aktsioonipotentsiaali). Lisateabe saamiseks vaadake väljaannet -Miimiliste lihaste kahepoolne nõrkus

Alumiste motoneuronite või nende perifeersete aksonite kahjustuste korral viitab näohalvatus ja/või parees liikumise kaotusele, lihastoonuse vähenemisele või kahjustatud lihaste nõrkusele, mis on tingitud kahjustusest võinäonärvi halvatus - põhitüvi ja selle oksad. Vaata ka. -Näonärvi neuropaatia vasakul, paremal: äge, isheemiline [3]

Näiteks äge näonärvi halvatus ja prosopleegia, näolihaste perifeerne halvatus, tuntud ka kuiBelli halvatus, võib tekkida igas vanuses. See on sisuliselt idiopaatiline perifeerne neuriit, millega kaasneb näolihaste alumiste motoneuronite ühepoolne nõrkus, mida innerveerivad näonärvi temporaalsed ja sigomaatilised harud. Kuid märkimisväärne arv kliinilisi juhtumeid sunnib spetsialiste järeldusele selle seisundi võimaliku viirusliku päritolu kohta, eriti herpesviiruse infektsiooni tõttu. [4], [5]

Tüsistusena märgitakse miimiliste lihaste halvatust või perifeerset pareesinakkuslik mononukleoos, mille põhjustajaks on inimese 4. tüüpi herpesviirus, rohkem tuntud kui Epsteini-Barri viirus.

Ja kui 3. tüüpi herpesviirus (varicella zoster viirus) nakatab oimusluu näokanalis paikneva näonärvi põlvekedra ganglioni, tekib üsna haruldane neuroloogiline haigus - Ramsay Hunti sündroom koos miimikalihaste pareesiga kahjustuse küljel ja arenevad kochleovestibulaarsed häired. Rohkem infot materjalis - Herpeetiline ja postherpeetiline ganglioneuriit

Näonärvi ja näolihaste perifeerse halvatuse võimalikud põhjused on bakteriaalne infektsioon: keskkõrvapõletik - äge keskkõrvapõletik, samuti puukborrelioos - borrelioos, mille puhul lihased ei halvata mitte kohe, vaid mitu päeva või kuud pärast spiroheeti Borrelia burgdorferi kandva puugi hammustust. [6]

Kraniaalnärvi kahjustus, sealhulgas näonärvi kahjustus koos osade miimiliste lihaste halvatusega, esineb Bezier-Beck-Schaumanni tõvega (neurosarkoidoos), mis on olemuselt autoimmuunne, patsientidel. Infektsioosse autoimmuunhaiguse korral on täheldatud miimiliste lihaste kahepoolset halvatust kraniaalnärvide aksoneid kaitsva müeliinkesta kahjustuse tõttu. Guillain-Barré sündroom, mis on klassifitseeritud demüeliniseerivakspolüneuropaatia.

Epideroidne tsüst, mis surub kokku näonärvi ja selle harusid -kolesteatoom, oimusluu paraganglioom ja parotiidsete süljenäärmete kasvajad (adenoom, kartsinoom, sarkoom) võivad põhjustada halvatust.

Riskitegurid

Lisaks ülaltoodud lihaste paralüüsi/pareesi põhjustavatele teguritele nimetavad eksperdid selle arengu riskitegureid:

• viirusnakkused, meningiit, puukentsefaliit, ajukahjustusega süüfilis;
• näo neuralgia;
• Isheemiline entsefalopaatia jaisheemiline närvi neuropaatia;
• Ajukasvajad, sealhulgas schwannoomid ja hemangioomid;
• neurodegeneratiivsed haigused, eriti Steele-Richardson-Olszewski sündroom (progresseeruv supranukleaarne halvatus), frontotemporaalne dementsus ja teised;
• lihastoonuse häired erineva etioloogiaga;
• diabeet;
• näonärvi või selle harude kahjustus kirurgiliste sekkumiste ajal, sealhulgas mandlite ja adenoidektoomia, mastoidektoomia, süljenäärme kasvaja eemaldamine, emakakaela-näo rütmi eemaldamine (facelift) jne;
• mürgistus etüleenglükooli, diklorometaani, fosfororgaaniliste ühendite, süsinikmonooksiidi (süsinikmonooksiidi), arseeni, raskmetallidega;
• Pikaajaline tsüanokobalamiini – B12-vitamiini puudus organismis.

Pathogenesis

Vähemalt ühe neljast tosinast näolihasest düsfunktsioon on tavaliselt tingitud närvikahjustusest ja matkivad lihased -näonärv (nervus facialis), mille motoorsed ja sensoorsed kiud pärinevad näonärvi tuumast (nucleus nervi facialis) ajutüve pontomedullaarse ristmiku (silla) ventraalses osas. Närv läbib tagumise koljuõõnde ja seejärel oimusluu näokanali (canalis facialis), kus see moodustab põlvekedra ganglioni (ganglion geniculi).

Pärast seda, kui närv lahkub canalis facialisest, algab selle ekstravistseraalne osa; kõrvasüljenäärme (mille kaudu ka närv läbib) taga on närvipõimik (plexus parotideus), millest väljuvad terminaalsed harud (ojutised, sigomaatilised, põse-, alalõua- ja kaelaosa). Närviimpulsid, mis neid harusid mööda kanduvad, tagavad motoorsete neuronite aktiveerumise ja miimikalihaste liikuvuse.

Põletikulise protsessi, liigne kokkusurumine ja muud näonärvi või selle harusid mõjutavad muutused, kapillaaride läbilaskvuse suurenemine, vere- ja lümfivoolu halvenemine, ümbritsevate kudede turse põhjustavad nende trofismi halvenemist, mis mõjutab negatiivselt närvisüsteemi seisundit. närvikiud ja närvi kaitsekate – müeliinkesta. Selle tulemusena halveneb närvisignaalide juhtivus ning miimikalihaste halvatuse ja pareesi patogenees on tingitud neuromuskulaarse ülekande katkemine.

Miimiliste lihaste tsentraalse halvatuse tekkemehhanism on seotud degeneratiivsete muutustega basaaltuumade ja ajutüve neuronites, samuti ajupoolkerade valge (subkortikaalse) aine kahjustusega, mis mõjutab kortikobulbaarset, kortikaal-tuuma- või püramiidtrakt, mis vastutab skeletilihaste meelevaldse kontrolli eest, mille liigutusi tagavad ülemised motoneuronid ja eferentsed püramiidkiud.

Sümptomid näolihaste halvatus ja parees

Miimiliste lihaste halvatuse/pareesi korral ilmnevad esimesed nähud kõige sagedamini ühepoolse näo nihkena: nasolabiaalsete (nasolabiaalsete) voltide asümmeetria ja suunurga langemine haige poolel.

Perifeerne Belli halvatus on tavaliselt äkiline, millele sageli eelneb düsesteesia (ebamugavustunne ühel näopoolel) ja paresteesia (sensoorsed häired) samal küljel, samuti kaela jäikus ja valu kõrvataguses piirkonnas. Seejärel hakkavad mõne tunni jooksul ilmnema muud sümptomid: peavalu, hüperakuusia (ülitundlikkus äkiliste valjude helide suhtes), suutmatus silma sulgeda, st silmalaugude sulgemine (ja seda üritades rullub silm ülemise silmalau taha. ), mis näitab orbicularis oris lihase passiivsust.

Samuti esineb parasümpaatiliste funktsioonide rikkumine epifoori kujul (suurenenud pisaravool, eriti söömise ajal), düsgeusia (maitseaistingu moonutamine), suurenenud süljeeritus ühel suupoolel, mis viitab kõrvasüljenäärme sekretsiooni ühepoolsele rikkumisele. submandibulaarsed süljenäärmed.

Insult arendab tsentraalset halvatust ja mõjutab näo alaosa põselihaste nõrgenemise ja lõtvumisega (m. buccinator), ühepoolse näo tuimuse ja suu kumerusega (ümmarguste perioraalsete lihaste kahjustuse tõttu) koos düsartriaga - artikulatsiooni kahjustus (mis muudab kõnet arusaamatu). Loe ka -Insuldijärgne halvatus

Denerveerunud lihaskiudude erutuvuse muutuste või ajutüve alumiste motoneuronite ebanormaalse aktiivsuse, samuti amüotroofse lateraalskleroosi korral esinevad miimiliste lihaste spasmid üksikute kiudude spontaansete tõmblustena – fibrillatsioonid või fascialisatsioonid.

Ramsay Hunti sündroomi kochleovestibulaarsed sümptomid ilmnevad kõrvade kohinas, kuulmisteravuse vähenemises, pearingluses, keha tasakaaluprobleemides, aga ka tahtmatutes silmade liigutustes, st silmamunade fikseerimise rikkumine okulomotoorsete lihaste poolt - nüstagm.

Kui näo kesklihase parees on kombineeritud ajutüve düsfunktsiooniga, võib täheldada ülemise jäseme kontralateraalset pareesi.

Tüsistused ja tagajärjed

Miimiliste lihaste parees ja halvatus võivad põhjustada tüsistusi ja tagajärgi. Eelkõige põhjustab suutmatus kahjustatud poole silmalaugude sulgeda kseroftalmiat (kuivus silm), millel on suur tõenäosus otofalmoloogiliste põletikuliste haiguste, nagu konjunktiviit või keratiit, tekkeks.

Mõjutatud näolihaste pikaajaline denervatsioon ja immobiliseerimine põhjustab nende lagunemist – lihaste atroofiat.

Võib tekkida nn paralüütiline näo miimikalihaste kontraktuur, vt lähemalt. - Neurogeenne lihaskontraktuur

Kui näonärvi aksonites esinevad degeneratiivsed muutused näohalvatuse korral, väljenduvad tagajärjed sünkineesia (suvaliste lihastega kaasnevad tahtmatud liigutused), müokia (silmalau lihase tahtmatud kokkutõmbed) ja näo düskineesiana.

Diagnostika näolihaste halvatus ja parees

Näolihaste ja näonärvi perifeerse halvatuse diagnoos põhineb anamneesi kogumise ja füüsilise läbivaatuse käigus tuvastatud tüüpiliste sümptomite ja nähtude olemasolul.

See on vajalikkraniaalnärve uurima. VII paar: näonärv

Võetakse vereanalüüsid: üldkliiniline; laktaadi, laktaatdehüdrogenaasi, kreatiinfosfokinaasi, püruvaadi, kaltsiumi (summaar- ja ioniseeritud), foolhappe ja B12-vitamiini taseme jaoks; monoklonaalsete antikehade MAG, atsetüülkoliinesteraasi, herpesviiruse, müeliini autoantigeenide jt antikehade jaoks. Vajalik on ka tserebrospinaalvedeliku analüüs. [7]

Peamised instrumentaalse diagnostika meetodid on: kolju radiograafia, elektroentsefalograafia (EEG),elektroneuromüograafia,närvide ultraheli, magnetresonants jaaju kompuutertomograafia. [8]

Diferentseeritud diagnoos

Olulisim ülesanne, mida diferentsiaaldiagnostikaga lahendatakse, on miimiliste lihaste - perifeersete või tsentraalsete - halvatuse/pareesi olemuse väljaselgitamine, samuti sündroomsete neuroloogiliste seisundite ja näolihase toonuse kadumisega seisundite väljaselgitamine, näiteks näo-oromandibulaarne düstoonia. Miimiliste lihaste postneuriitiline kontraktuur pärast näonärvi neuriiti (või neuralgiat) nõuab diferentseerimist.

Ravi näolihaste halvatus ja parees

Paljudel juhtudel vähendatakse nende neuroloogiliste seisundite ravi süsteemsete kortikosteroidide (prednisoloon - 80 mg päevas viie päeva jooksul), immunomoduleerivate viirusevastaste ainete (koos interferooniga), näiteksAvonex.

(interferoon beeta-1a) võiB-immunoferoon 1b (kuigi nende tõhusus pole veel piisavalt tõestatud).

Sõltuvalt diagnoosist kasutatakse muid ravimeid, näiteks nootroopseid ravimeid; kolinomimeetikumid Proserpiin. Püridostigmiin.Ubretide või neostigmiin. Antioksüdantsete omadustega α-lipoe (tiokthappe) preparaadid -Berlition (Dialipon, Alpha-lipon) - võetakse suu kaudu kapslite (tablettide) kujul. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad allergilised reaktsioonid, peavalu, maitsetundlikkuse häired, kuumahood ja higistamine, hüpoglükeemia, iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus.

Vitamiin B12 (süstid 500-1000 mcg ülepäeviti) võib avaldada positiivset mõju. [9]

Näonärvi ja miimikalihaste funktsiooni potentsiaalne paranemine annab füsioterapeutilise ravi, kasutades medikamentoosset elektroforeesi, magnetoteraapiat, pikaajalise pareesiga - lihaste elektriline stimulatsioon, ravimassaaž, nõelravi. [10]

LFK on ette nähtud - pareesi ja halvatuse (peamiselt perifeerse) miimikalihaste jaoks mõeldud orofatsiaalsed harjutused või võimlemine, mis on suunatud kahjustatud lihaste stimuleerimisele, lihasjõu suurendamisele ja nende liigutuste koordineerimise taastamisele. Seda saab teha iseseisvalt - kolm või neli korda päevas, korrates iga harjutust 25-30 korda (peegli ees istudes):

1. Suu avamine ja sulgemine.
2. Puhutage oma põsed.
3. Huulte kokku- ja lahtisurumine.
4. Sirutage keel välja, suunates selle lõua poole.
5. Tõstke iga suunurk eraldi (sõrmede abil saate kahjustatud külge tõsta).
6. Kulmude tõstmine ja langetamine (sõrmedega saab haige poole kulmu tõsta).
7. Avage vaheldumisi laialt ja seejärel sulgege silmad.
8. Püüdes nina kirtsutada, suruge sõrmedega õrnalt nina lähedal olevat nahka kahjustatud poolel.
9. Hinga sügavalt läbi nina, kui ninasõõrmed on laienenud.

Kui miimiliste lihaste jääknõrkus püsib mitu kuud, võib rakendada kirurgilist ravi närvi kirurgilise dekompressiooniga (canalis facialis’e välisavas); teise närvi haru ülekandmine sellesse piirkonda - kahjustatud lihase reinnerveerimiseks; oimulihase kõõluse ülekandmine; staatilise tropi loomine (reie sisepinnalt kiulise koelehe klapi ülekandmine); kulmude tõstmine jne. [11]

Ärahoidmine

Praeguseks ei ole enamiku muutuste sündroomide ennetamine võimalik.

Insuldi ennetamiseks vt. -Kuidas saan vältida isheemilist insulti?

Kuid närviganglioneid mõjutavate eluaegsete herpesviiruste aktiveerumise ärahoidmine aitab tugevdada immuunsust.

Prognoos

Belli näohalvatus on enamasti ajutine ja selle prognoos on rahuldav, kuna 15% patsientidest esineb mõõdukas näolihaste nõrkus või pöördumatu närvikahjustus.

Pärast neurosarkoidoosi ravi paraneb peaaegu 75% patsientidest täielikult, kuid mõnel on sümptomid perioodiliselt halvenenud.

Üldjuhul ei kao näolihaste halvatused ja parees jäljetult ning 50% tsentraalselt halvatud/pareesjuhtudest ei ole võimalik nende normaalset funktsiooni taastada.

Nimekiri raamatutest ja uurimustest, mis on seotud näolihaste halvatuse ja pareesi uurimisega

1. "Näonärvi häired ja haigused: diagnoosimine ja ravi" - Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Aasta: 2016)
2. "Näonärvi häired: diagnoosimine ja ravi" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Aasta: 2007)
3. "Näo halvatus: rehabilitatsioonitehnikad" - William M. DeMayo (Aasta: 2002)
4. "Belli halvatus – meditsiiniline sõnastik, bibliograafia ja märkustega uurimisjuhend Interneti-viidete kohta" - James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (aasta: 2004)
5. "Näo halvatus: ravi ja rehabilitatsioon" - autor D.J. Denny, T.J. Cawthorne (Aasta: 2002)
6. "Näonärv: kliiniline ja kirurgiline juhtimine" - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Aasta: 2007)
7. "Näonärv: maikuu teine ​​väljaanne" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Aasta: 2000)
8. "Perifeerne näonärvi halvatus: põhjalik juhend diagnoosimiseks ja juhtimiseks" - autor Tessa Hadlock (Aasta: 2017)
9. "Näohalvatus ja näo taastusravi: praktiline juhend näonärvi häirete raviks" - autor Jonathan Cole (Aasta: 2011)

Kirjandus

Gusev, E. I. Neuroloogia : riiklik juhend: 2 kd. / toim. autor E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. väljaanne Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.