Ganglioneuroom

Ganglioneuroom on healoomuline kasvaja, mis areneb närvisüsteemi osaks olevatest ganglionrakkudest. Ganglioneuroomid võivad esineda erinevates kehaosades, kuid enamasti arenevad need perifeerse närvisüsteemi perifeerse närvisüsteemi ganglionides, neuroganglionides või muudes osades. [1]Need paiknevad tavaliselt retroperitoneumis (32-52%) või tagumises mediastiinumis (39-43%). Harvem võib gangloneuroome leida ka emakakaela piirkonnas (8-9%). [2], [3]Need kasvajad on tavaliselt aeglaselt kasvavad ja healoomulised, kuigi harvadel juhtudel võivad need olla pahaloomulised. Peamine lokaliseerimine on üle 10-aastastel lastel mediastiinum. Seos pahaloomulise neuroblastoomiga on haruldane ja on endiselt aruteluteema.

Ganglioneuroma sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt selle asukohast ja suurusest. Enamikul juhtudel ei põhjusta ganglioneuroomid sümptomeid ja need avastatakse juhuslikult teiste haiguste sõeluuringul või röntgenikiirguse tegemisel. Kui aga kasvaja kasvab ja hakkab ümbritsevatele kudedele või närvidele survet avaldama, võivad ilmneda järgmised sümptomid:

1. Valu või ebamugavustunne kasvaja piirkonnas.
2. Tuimus või nõrkus kasvaja poolt innerveeritud piirkondades.
3. Kasvaja suuruse suurenemine, mida saab tunda palpatsiooniga.

Ganglioneuroomi diagnoosimine võib nõuda mitmesuguseid meditsiinilisi teste, sealhulgas röntgenikiirgust, kompuutertomograafiat (CT), magnetresonantstomograafiat (MRI) või kasvaja biopsiat.

Ganglioneuroma ravi võib hõlmata kasvaja kirurgilist eemaldamist, eriti kui see põhjustab sümptomeid või kahtlustatakse, et see on pahaloomuline. Ganglioneuroomiga patsientide prognoos on tavaliselt soodne, eriti kui kasvaja on healoomuline ja edukalt eemaldatud. Siiski on oluline arutada ravi ja prognoosi oma arstiga, lähtudes teie konkreetsest olukorrast.

Põhjused ganglioneuroomid

Siin on mõned ganglioneuroosi võimalikud põhjused:

1. Geneetilised tegurid: teatud tüüpi ganglioneuroomid võivad olla seotud geneetiliste mutatsioonide või pärilike sündroomidega, mis suurendavad kasvajate tekke riski.

Türosiinkinaasi retseptor ERBB3 on üks HN-i kõige sagedamini reguleeritud geene. [4]Lisaks on hiljutised juhtumite seeriad leidnud GATA3 kõrge ekspressiooni kõigis HN-kasvajates (100%), mis viitab sellele, et see võib olla väga usaldusväärne HN-i marker. [5], [6]Lõpuks on HN kooseksisteerimist neuroblastoomiga seostatud 11q14.1-23.3 hemisügootse deletsiooniga. Tõepoolest, eelsoodumus neurogeensete kasvajate tekkeks võib olla seotud NCAM1 ja CADM1 geenide deletsiooniga, mis asuvad 11q-s. [7]Erinevalt neuroblastoomist ei näi HN aga MYCN geeni amplifikatsiooni.

1. Trauma: traumast tingitud närvide või kudede kahjustus võib kaasa aidata ganglioneuroomide tekkele närvisüsteemis.
2. Põletik: teatud nakkus- või põletikulised protsessid võivad suurendada ganglioneuroomide tekke tõenäosust.
3. Neurodegeneratiivsed haigused: mõned neurodegeneratiivsed haigused võivad olla seotud ganglioneuroomide moodustumisega.
4. Neurofibromatoos: see geneetiline seisund, nagu 1. tüüpi neurofibromatoos (Recklinghauseni tõbi), võib suurendada ganglioneuroomi tekkeriski.
5. Idiopaatilised põhjused: Mõnel juhul võib ganglioneuroomi põhjus jääda teadmata ja see liigitatakse "idiopaatiliseks".

Pathogenesis

Valdav enamus ganglioneuroomidest on histoloogiliselt healoomulised massid, mida saab jagada kahte põhikategooriasse. Esiteks koosnevad "küpset tüüpi" ganglioneuroomid küpsetest Schwanni rakkudest, ganglionrakkudest ja perineuraalsetest rakkudest kiulises stroomas ilma neuroblastide ja mitootiliste figuuride täieliku puudumisega. Teiseks koosnevad "küpsemist tüüpi" ganglioneuroomid sarnastest rakupopulatsioonidest, millel on erinevad rakupopulatsioonid. küpsemisastmed, mis ulatuvad täielikult küpsetest rakkudest neuroblastideni. Neuroblastide leid viitab aga tavaliselt neuroblastoomile või ganglioneuroblastoomile. Seda tüüpi neurogeensed kasvajad võivad areneda ganglioneuroomidena. [8]

Sümptomid ganglioneuroomid

Ganglioneuroomid võivad esineda erinevates kehaosades ja neil võivad olla erinevad sümptomid, olenevalt nende asukohast ja suurusest. Siin on mõned levinumad sümptomid, mis võivad ganglioneuroomiga kaasneda:

1. Valu: kasvaja võib põhjustada valu või ebamugavustunnet piirkonnas, kus see asub. Valu võib olla mõõdukas kuni intensiivne ja võib olla hullem, kui kasvajat vajutatakse või liigutatakse.
2. Kasvaja: mõnel juhul võivad ganglioneuroomid olla palpeeritavad. Kasvaja võib olla liikuv ja iseloomuliku, pehme või kindla konsistentsiga.
3. Turse: kasvaja ümber võib tekkida turse, eriti kui see on külgnevate struktuuride lähedal.
4. Neuroloogilised sümptomid: mõnel juhul võivad ganglioneuroomid avaldada survet ümbritsevatele närvistruktuuridele ja põhjustada nende närvide funktsiooniga seotud sümptomeid. Näiteks võib kaela või selja kasvaja põhjustada seljaaju või perifeersete närvide kokkusurumisega seotud sümptomeid.
5. Naaberorganite sümptomid: kui ganglioneuroom asub elundite või veresoonte lähedal, võib see neile survet avaldada ja põhjustada nende organitega seotud sümptomeid. Näiteks kui kasvaja on rindkere piirkonnas, võib see põhjustada hingamisprobleeme või südamesümptomeid.

Ganglioneuroomid on sageli asümptomaatilised ja avastatakse juhuslikult meditsiiniliste testide või läbivaatuste käigus. Visualiseerimisuuringud näitavad osaliselt tsüstilist ja lupjunud massi, mistõttu tuleb arvestada mitmete diferentsiaaldiagnoosidega, nagu neurofibroom või chordoom. Harvadel juhtudel on kasvaja hormonaalselt aktiivne ja vasoaktiivse soole polüpeptiidi sekretsioon võib põhjustada kõhulahtisust. [9]Erinevalt neuroblastoomist on katehhoolamiini sekretsioon ganglioneuroomide puhul haruldane. 80% neuroblastoomidest tekitavad kõrgendatud VMA ja HMA tasemeid ning sõelumismeetodina kasutatakse uriinianalüüse. Kuid seni ei ole leitud, et need testid vähendaksid neuroblastoomide suremust, kuna lisaks avastatud kasvajad on varases staadiumis ja võivad läbida spontaanse regressiooni. [10]

Vormid

Neerupealiste ganglioneuroomid avastatakse tavaliselt juhuslikult, kuna laialdaselt kasutatakse kompuutertomograafiat ja MRI-kuvamise tehnikaid. [11], [12]Täpsemalt, ganglioneuroomid moodustavad ligikaudu 0,3–2% kõigist neerupealiste juhtumitest. [13]Enamikul juhtudel tuvastab ultraheli hästi piiritletud, homogeenne hüpoehogeenne kahjustus.

Tavaliselt on neerupealiste ganglioneuroomid hormonaalselt vaiksed ja võivad seetõttu olla asümptomaatilised; isegi kui kahjustus on märkimisväärse suurusega. [14], [15]Teisest küljest on teatatud, et kuni 30% ganglioneuroomidega patsientidest võib plasma ja uriini katehhoolamiinide tase tõusta, kuid ilma katehhoolamiini liigsuse sümptomiteta. [16]Lisaks on täheldatud, et ganglionrakud võivad sekreteerida vasoaktiivset soolepeptiidi (VIP), samas kui pluripotentsed eellasrakud toodavad mõnikord steroidhormoone, nagu kortisool ja testosteroon. [17], [18]

Diagnostika ganglioneuroomid

Ganglioneuroma diagnoosimine hõlmab mitmeid samme ja meetodeid:

1. Füüsiline läbivaatus: teie arst viib läbi esialgse eksami, mille käigus saate arutada oma sümptomeid ja haiguslugu.
2. Sümptomite uuring: teie arst võib läbi viia üksikasjaliku intervjuu, et selgitada välja teie sümptomite, nagu valu, tuimus, nõrkus ja muud neuroloogilised ilmingud, olemus ja kestus.
3. Pildistamine: kasvaja ja selle täpse asukoha visualiseerimiseks võib kasutada järgmisi meetodeid:
   • Röntgentomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI): need pildistamismeetodid aitavad määrata kasvaja suurust ja asukohta, samuti selle seost ümbritsevate kudede ja närvidega.
   • Ultraheli: Ultraheli saab kasutada kasvaja visualiseerimiseks, eriti kui see asub keha pinnal.
   • Radiograafia: mõnel juhul võib kasvaja tuvastamiseks kasutada röntgenikiirgust, kuigi need võivad olla vähem informatiivsed kui CT või MRI skaneeringud.
4. Biopsia: diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks võib osutuda vajalikuks võtta kasvajast koeproov (biopsia). Seejärel saadetakse kude laboratoorseteks uuringuteks, et teha kindlaks, kas kasvaja on pahaloomuline või healoomuline.
5. Neuroloogiline uuring: kui ganglioneuroom on seotud neuroloogiliste sümptomitega, võib osutuda vajalikuks üksikasjalikum neuroloogiline uuring, sealhulgas lihasjõu, tundlikkuse ja motoorse koordinatsiooni hindamine.

Diferentseeritud diagnoos

Ganglioneuroomi diferentsiaaldiagnostika võib olla oluline kasvaja olemuse kindlaksmääramisel ja sobivaima ravi valimisel. Siin on mõned haigused ja seisundid, millel võivad olla ganglioneuroomiga sarnased sümptomid ja nähud ning mis võivad vajada diagnoosimisel välistamist:

1. Ganglioneuroblastoom: see on pahaloomuline kasvaja, mis võib tekkida ka ganglionidest. Seda võib olla raske healoomulisest ganglioneuroomist eristada.
2. Muud neuroblastilised kasvajad: see hõlmab selliseid kasvajaid nagu neuroblastoomid, neurogeensed sarkoomid ja muud neuronitest ja närvirakkudest pärinevad kasvajad.
3. Tsüstid: Mõned tsüstid, nagu epidermaalsed või artrograafilised tsüstid, võivad sarnaneda ganglioneuroomiga.
4. Lümfadenopaatia: Suurenenud lümfisõlmed võivad jäljendada kasvajat ja põhjustada sarnaseid sümptomeid.
5. Metastaasid: närvikoesse metastaseerivad kasvajad võivad samuti sarnaneda ganglioneuroomiga.
6. Osteokondroom: Osteokondroom on healoomuline kasvaja, mis võib areneda luudes ja pehmetes kudedes ning see võib olla sarnane ganglioneuroomiga.
7. Osteosarkoom: see on pahaloomuline luukasvaja, millel võivad olla sarnased sümptomid ümbritsevates kudedes arenevate kasvajatega.

Diferentsiaaldiagnostika jaoks võivad osutuda vajalikuks sellised uuringud nagu hariv pildistamine (röntgenikiirgus, CT, MRI), biopsia ja koeproovide histoloogiline uurimine.

Ravi ganglioneuroomid

Ganglioneuroma ravi võib sõltuda selle suurusest, asukohast, sümptomitest ja võimalikust ohust ümbritsevatele kudedele. Siin on ganglioneuroma ravimise levinumad meetodid ja sammud:

1. Vaatlus ja ootus:

   • Mõnel juhul, eriti kui ganglioneuroom on väike ega põhjusta sümptomeid ega valu, võib arst soovitada seda lihtsalt jälgida ja mitte aktiivselt ravida. Selle otsuse võib teha operatsiooniriski vältimiseks, eriti kui kasvaja ei kujuta endast terviseriski.

2. Kirurgiline eemaldamine:

   • Kui ganglioneuroom põhjustab sümptomeid, valu, piirab liikumist või ähvardab ümbritsevaid kudesid, võib osutuda vajalikuks kasvaja kirurgiline eemaldamine. Ganglioneuroomi ravi on kasvaja täielik eemaldamine, samas kui neuroblastoomi ravi sõltub haiguse staadiumist ja hõlmab operatsiooni, keemiaravi ja kiiritusravi. [19], [20]
   • Operatsiooni võib läbi viia klassikalise meetodi või laparoskoopia abil, olenevalt kasvaja suurusest ja asukohast.

3. Röntgeni kiiritusravi:

   • Mõnel juhul, kui ganglioneuroomi kirurgiline eemaldamine on raske või ohtlik, võib kasvaja suuruse vähendamiseks või selle kasvu kontrollimiseks kasutada kiiritusravi.

4. Skleroseeriv süstimine:

   • Seda meetodit saab kasutada väikeste ganglioneuroomide raviks, eriti nende puhul, mis puutuvad kokku liigestega. Kasvajasse süstitakse spetsiaalset ainet, mis põhjustab selle kokkutõmbumise või resorbeerumise.

5. Kordumise kontroll:

   • Pärast edukat ravi on oluline olla arsti järelevalve all, et jälgida kasvaja võimalikke kordusi ja neile õigeaegselt reageerida.

Ganglioneuroomi ravi tuleb kohandada individuaalselt ja ravimeetod tuleb otsustada vastavalt iga juhtumi konkreetsetele asjaoludele.

Ganglioneuroma uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) on J. Jay Frantz juuniori raamat, mis ilmus 2002. aastal.
2. "Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic and Histologic Correlations" on Guido Kloppeli ja George F. Murphy raamat, mis ilmus 1986. aastal.
3. "Närvisüsteemi ja selle katete kirurgiline patoloogia" on Kevin J. Donnelly ja John R. Beyeri raamat, mis ilmus 1987. aastal.
4. "Pehmete kudede kasvajad: multidistsiplinaarne, otsustuslik diagnostiline lähenemine" on John F. Fetschi ja Sharon W. Weissi raamat, mis ilmus 2007. aastal.
5. "Neurofibromatosis: fenotüüp, looduslugu ja patogenees" on Vincent M. Riccardi artikkel, mis avaldati ajakirjas Annals of Internal Medicine 1986. aastal.

Kirjandus

• Gusev, E. I. Neuroloogia : riiklik juhend: 2 kd. / toim. autor E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. väljaanne Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, V. I. Onkoloogia / Toim. autor V. I. Tšissov, M. I. Davõdov - Moskva : GEOTAR-Media, 2008. I. Tšissov, M. I. Davõdov - Moskva : GEOTAR-Media, 2008.