Paroksümiline öine hemoglobinuuria (Marciafawa-Micheli tõbi)
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Paroksüsmaalne öine hemoglobinuria (Marciafawa-Micheli tõbi) on haruldane omandatud hemolüütiline aneemia, mida esineb populatsioonis sagedusega 1:50 000.
In paroksismaalse öise hemoglobinuuria kloon Vereloomerakkude kaotavad võime sünteesida glikanfosfatidilinozitol seondumiseks vajalikud komplemendi reguleerivatele asutustele erütrotsüütide membraani, mis teeb vere punaliblede on äärmiselt tundlikud lüüsi komplemendi. Paroksnzmalnaya öise hemoglobinuuria iseloomustab episoode intravaskulaarse hemolüüsi ja hemoglobinuuria tekkega gemosiderinurii. Sageli on venoosse tromboosi, eriti mesenteersete, portaal, peaaju ja süvaveenide tromboos, mis on põhjustatud vereliistakute agregatsiooni põhjustatud kontrollimatu komplemendi aktivatsiooni. Haiguse võimalik muundumine aplastiliseks aneemiaks, müelodüsplastiline sündroom, äge müeloblastiline leukeemia.
Laboratory paljastas normotsütaarne aneemia, normokroomne (algstaadiumis haiguse) või hüpokroomse (haiguse progresseerumist), giperregeneratornaya morfoloogiliselt vaadeldud anizopoykilotsitoz, polihromaziya võib normocytes saada. Märgitakse trombotsütopeeniat (sagedamini kerge) ja leukranulotsütopeeniat (võib öelda). Seerumi raua tase on oluliselt vähenenud. Aluseline fosfataasi aktiivsus leukotsüütides on madal. Haiguse diagnoosimiseks kinnitamisel põhinevat ebanormaalse erütrotsüütide lüüsi komplemendi juuresolekul, hapendati aktiveeritud seerumit (Hami test) või lüüsi hüpotoonses keskmise juuresolekul sahharoos. Praegu meetodit flow cytometry võimaldab määrata puudumisel erütrotsüütide membraani tegurid kiirendades lagunemise ja inhibiitor reaktiivsed lüüsi. Need kaks valku on komplemendi funktsiooni regulaatorid ja kinnituvad glükofosfatidüülinositooli rakumembraanile. Ravi on sümptomaatiline. Ebanormaalse klooni proliferatsiooni pärssimiseks viiakse läbi asendus hemotransfusioonravi. Mõnikord on kortikosteroidide kasutamine efektiivne. Ümberkujundamine paroksnzmalnoy öise hemoglobinuuria arengus aplastiline aneemia või tõsine tromboosi tüsistuste mõistlik teostada luuüdi siirdamist.
[Millised testid on vajalikud?
Использованная литература