Müeloperoksidaasi puudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Müeloperoksüdaasi defitsiit on fagotsüütide kõige sagedasem kaasasündinud patoloogia, täieliku päriliku müeloperoksüdaasi puudulikkuse esinemissagedus on 1: 1,400 kuni 1:12 000.
Pärilik müeloperoksüdaasi puudus. Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne. Defektid võivad olla struktuursetes või reguleeritavates geenides, kus mutatsioonid on väga varieeruvad. Müeloperoksüdaas osaleb hapnikust sõltuva tsütotoksilisuse optimeerimises, moduleerib põletikulist vastust. Osaline puudus võib olla pärilik või omandatud. Isegi müeloperoksüdaasi täieliku puudumise korral ei rikuta neutrofiilide fagotsütoosi ja bakteritsiidset aktiivsust, kuna mikroorganismide hävitamiseks kasutatakse MPO-sõltumatut süsteemi. Samal ajal ei ole patsientidel stenokardistajat.
Müeloperoksüdaasi pärilik defitsiit on asümptomaatiline, kuid seal on kalduvus seenhaiguste tekkele, eriti diabeedihaigetele - invasiivsetele mükoosidele.
Müeloperoksüdaasi puuduse tõttu toimub nakkuste ravi vastavalt üldistele põhimõtetele. Ettevaatlikult ette nähtud antibiootikumid, eriti pikkade kursustega. Prognoos on soodne.
Müeloperoksüdaasi defitsiidi ennetamist ei teostata.
[Millised testid on vajalikud?
Использованная литература