Mööduv imikute hüpogammaglobulineemia: sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 20.11.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Mööduv infantiilne hüpogammaglobulineemiaga (TMG) on määratletud kui olulise vähenemise tase IgG või ilma teiste immunoglobuliiniklass defitsiidi lapse vanemad kui 6 kuud, välja arvatud ainult teiste immunodefitsiidiga riikides.
Pathogenesis
Usaldusväärselt imiku mööduvat hüpogammaglobulineemiaga mehhanism ei ole teada, kuid mitmed muud variandid on pakutud patogeneesis see tingimus: defektiga küpsemist T-lümfotsüüdid, tsütokiini sünteesi hälbeid, maternaalsed anti-IgG antikehad, mis pärsivad omal sünteesi. Kuid kõigil juhtudel, kui esineb mööduvat imiku hüpogammaglubulinoemiat, esineb immunoglobuliinide taseme normaliseerumine vanusega.
Sümptomid
Pikaajalise hüpogammaglubulinoemiaga patsientidel sageli suureneb sageli nakkushaiguste sagedus, enamasti mitte eluohtlik, peamiselt keskkõrvapõletik, sinusiit ja bronhiit. Raske nakkused, mis on põhjustatud tinglikult patogeensest taimestikust, kes jätkuvad üle 2-3-aastastel lastel, ei ole selle seisundi puhul tüüpilised.
Diagnostika
Selle haigusseisundi diagnoosimise kriteeriumid ei ole täielikult standarditud. Arvatakse, et mööduv hüpogammoglobuliinium vähendab ühe või enama immunoglobuliini isotüübi kontsentratsiooni enam kui standardmõõdetuna vanusepiirist. Sel juhul on spetsiifiliste antikehade sünteesi puhul T- ja B-rakkude tasemed vastavuses vanusega seotud dieediga.
Ravi
Pideva hüpogammoglobuliiniga patsiendid ei näita tavaliselt spetsiifilise antikeha moodustumise defitsiiti. Selliste patsientide asendusravi ei ole näidustatud. Ainult raskete bakteriaalsete infektsioonide (eriti põhjustatud pneumokoki, N.influenzae, meningokoki) Ggtkim laste määratud IVIG, arvestades, et väikelaste hilinenud antikehade sünteesi vastu polüsahhariididest.
Prognoos
Muude defektide puudumisel korrigeeritakse seisund iseenesest ja see ei vaja ravi.
Mida tuleb uurida?
Millised testid on vajalikud?
Использованная литература