Enneaegne puberteet

Enneaegne puberteet (PPP) - rikkumine tüdrukud, avaldub ühe või kõik märgid suguküpsuse, mis on 2,5 või rohkem standardhälbed (või SD 2.5 σ) madalam keskmine vanus nende esinemise populatsioonis tervetel lastel. Nüüd on enamikus maailma riikides puberteeti peetakse ennetähtaegseks ühegi selle märgi olemasolul valgete tüdrukute seas kuni 7-aastaseks ja bezdoristlikuks rassiks kuni 6-aastaseks eluks.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Eakate puberteet esineb 0,5% -l populatsiooni tüdrukutest. Lapseea kogu günekoloogilise patoloogia hulgas on enneaegne puberteet 2,5-3,0%. 90% tüdrukutest on enneaegse puberteedi täisvorm tingitud kesknärvisüsteemi (KNS) patoloogiast, kaasa arvatud mahukate ajukoosluste taustal (45%). McCune-Albright-Breitsev sündroom on leitud 5% -l östrogeeni tekitavatest munasarja kasvajatest - 2,6% enneaegse puberteediaiga tüdrukutest. Enneaegne kehatemperatuur täidetud oli 1% -l alla kolmeaastastest tüdrukutest ja see on 2-3 korda suurem kui enneaegse puberteedi tõeliste vormide esinemissagedus. Alla 8-aastaste laste populatsioonis on 21-hüdroksülaasi puudulikkus neerupealiste koorega kaasasündinud hüperplaasia sagedus 0,3%.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Põhjused enneaegne puberteet

HT-sõltuva enneaegne puberteet võib olla põhjustatud perekonnas (idiopaatiline variant), kasvajate või muude patoloogiliste protsesside hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna (peaaju teostuses). Harva põhjuseks hormonaalsed sõltuva enneaegne puberteet tõdevad pärilikud Russell-Silver sündroom, millega kaasneb mõõdukas liig gonadotropiin tootmise varases lapseeas.

Enneaegne pubarhe võib olla põhjustatud ülemäärasest sekretsiooni neerupealise androgeenide vormis mitteklassikalist kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, androgeenide munasarjatuumoreid (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya kasvaja gonadoblastoma, düsgerminoom, teratoom, koriokartsinoomi) või neerupealised (adenoom, androblastoma). Androgeeni tootvad neerupealiste ja munasarjade kasvajad mõjutavad tüdrukuid harva.

Enneaegne thelarche ja menarche (väga harva) võib toimuda taustal püsiv folliikulitsüstide, granuloosarakud munasarjatuumoreid kaasasündinud ja / või ravimata hüpotüreoidism (Van Wick-Grombaha sündroom), mis toodavad kasvajad östrogeenid inimese kooriongonadotropiini ja gonadotropiini ja millal eksogeense östrogeenide manustamine ja östrogeenisarnase ühendite kujul preparaadid või toitu. Izoseksualnoe HT-st sõltumatut enneaegne puberteet sündroom tekib, kui Mac-Kyung-Albright Braitseva enneaegsetel thelarche menarche ja arendada tulemusena kaasasündinud geenimutatsiooni retseptorvalk (GSα-valk), mis põhjustab kontrollimatut aktiveerimist östrogeeni sünteesi.

Osaliselt enneaegse puberteediga tüdrukute puhul on võimalik sekundaarsete seksuaalomaduste spontaanne regressioon ja lapse edasine areng vastab vanusepiirangutele. Teisest küljest võib sekundaarsete seksuaalmärkide tekke tagajärjel tekkinud taustategu võimendada hüpotaalamuse struktuure tagasiside abil ja viia täieliku enneaegse puberteetieni.

Vormid

Enneaegset puberteet ei ole ametlikult aktsepteeritud. Praegu on isoleeritud gonadotropiinist sõltuv (kesk- või tõsi) ja gonadotropiinist sõltuv (perifeerne või vale) enneaegne puberteet. Vastavalt ICD-10-le on gonadotropiinist sõltuv (HT-sõltuv) enneaegne puberteet tähistatud keskmise päritolu enneaegse puberteedina. GT-sõltuva enneaegne puberteet alati täielik, mis avaldub kõik märgid suguküpsuse ja kiirendatud sulgemise kasvu tsoonide tüdrukud vanuses alla 8 aastat, säilitades samal ajal kiirust füsioloogilise küpsemise teiste organite ja süsteemide.

Patsiendid HT-sõltumatu enneaegne puberteet kooskõlas haiguse põhjus on izoseksualnye heteroseksuaalsed või ilming. Osaline HT-sõltumatu enneaegne puberteet iseloomustab arengu enneaegne puberteet märke - rindade (enneaegne thelarche), kubemekarvu jaotus (enneaegne pubarhe), menstruatsiooni (enneaegne menarche), vähemalt - kaks tunnust (thelarche ja menarche).

Enneaegne telaphae - piimanäärmete ühe- või kahepoolne laienemine Ma2-le Tannerile, sagedamini vasak rind. Sellisel juhul ei ole nibude isola pigmentatsiooni üldse, ei esine suguelundeid ega välis- ja siseorganite östrogeenimise tunnuseid.

Enneaegne puerpera - pubi juuksed 6-8-aastastel tüdrukutel, mis ei ole seotud teiste puberteediealiste nähtude arenguga. Kui enneaegne pubarhe ilmub tüdrukud virilismi välissuguelundite, siis kuulub heteroseksuaalse munandi-Tropin vabastava hormooni sõltumatu enneaegne puberteet (GnRH sõltumatu).

Premature menarche - tsüklilise emaka veritsuse esinemine alla 10-aastastel tüdrukutel teiseste sekundaarsete seksuaalomaduste puudumisel.

[10], [11], [12], [13]

Diagnostika enneaegne puberteet

Enneaegse puberteedi diagnoosimise peamine eesmärk on:

• haiguse vormi määratlus (täielik, osaline);
• avaldades enneaegse puberteedi aktivatsiooni (GT-sõltuv ja GT-sõltumatu);
• gonadotroopsete ja steroidsete hormoonide liigse sekretsiooni allika kindlaksmääramine.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anamnees ja füüsiline läbivaatus

Kohustuslik kõigile tüdrukutele, kellel on enneaegse puberteedieeme märke:

• anamneeside kogumine;
• Tanneri kehalise ja seksuaalse küpsuse astme füüsiline kontroll ja võrdlemine vanusepiirangutega;
• vererõhu mõõtmine heteroseksuaalsel enneaegsel puberteedil;
• patsiendi psühholoogiliste tunnuste selgitamine.

[20], [21], [22], [23], [24]

Laboratoorsed meetodid

Taseme määramisel FSH, LH, prolaktiin, TSH, östradiool, testosteroon, 17-hüdroksüprogesteroon (17-OP), dehüdroepiandresterooniga kohal (DHEAS), kortisool, vaba T4 ja T3. LH ja FSH taseme ühtne määramine on enneaegse puberteedi diagnoosimisel vähe informatiivne.

Proovide läbiviimine, mis stimuleerivad ja pärsivad steroidhormoonide tootmist

GnRH-i sünteetilise analoogiga proov viiakse läbi hommikul pärast täielikku magamist. Kuna sekretsiooni Gonadotropiinide on impulsi iseloomu, algväärtused LH ja FSH tuleks määrata kaks korda - 15 min ja siis vahetult enne GnRH. Basaalkontsentratsioon arvutatakse kahe mõõtmise aritmeetilise keskmisena. Valmistamiseks, mis sisaldab GnRH analoogi igapäevaseks kasutamiseks (triptoreliin) manustatakse üksikannusena kiire / doosis 25-50 mg / m ² (tavaliselt 100 g), millele järgnes tara veeniverd algtasemel, 15, 30, 45, 60 ja 90 min . Võrrelge baasjoonega kõigi kolme suurima stimuleeritud väärtusega. LH taseme maksimaalne tõus määratakse reeglina 30 minutit pärast ravimi manustamist, FSH - 60-90 minutit. Taseme tõstmine LH ja FSH rohkem kui 10 korda algse kas väärtustele tüüpiline puberteet, st ületab 5-10 IU / l, näitab täielikku GT-sõltuvat enneaegset puberteeti. Tõstmise FSH taseme madalaima kontsentratsiooni LH vastuseks katsetuses triptoreliin patsientidel enneaegse thelarche näitab vähe tõenäoline arengus GT-sõltuva enneaegne puberteet. Lastel, kellel esineb teisi enneaegse puberteedi osalisi vorme, on LH ja FSH tase pärast uuringut võrdne alla 8-aastaste lastega.

Glükokortikoide sisaldav väike proov tuleb teha enneaegse puartha tüdrukutega, kui venoosse veres on 17-OP ja / või DHEAS ja testosterooni sisaldus suurenenud. Glükokortikoidhormoone sisaldavad preparaadid (deksametasoon, prednisoloon) tuleb võtta suu kaudu 2 päeva. Deksametasooni ööpäevane annus peaks olema 40 μg / kg ja prednisoloon tüdrukutele alla 5 aasta - 10 mg / kg, 5-8 aastat - 15 mg / kg. Proovi võtmisel tuleb veenisisest verd võtta hommikul ravimi võtmise eelõhtul ja kolmanda päeva hommikul (pärast teist vastuvõtupäeva). Tavaliselt vähendab vastusena ravimi võtmisele 17-OP, DHEAS ja testosterooni taset 50% või rohkem. Hormooni kontsentratsiooni dünaamika puudumine viitab androgeeni tekitavate kasvajate esinemisele.

Proov sünteetilise ACTH lühikese või pika toimeajaga (tetrakozaktidom) viiakse läbi avastamisel kõrge vereplasma 17-OP ja DHEAS vähendatud või normaalse kortisooli tase, et välistada mitteklassikalist vormid AGS. Proov tuleb läbi haiglas, sest võimalik järsk tõus vererõhku ja arengu allergilised reaktsioonid pärast süstimist. Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] manustatakse annuses 0,25-1 mg p / või I / kohe pärast venoosse vereproovid 8-9 tundi hommikul. Lühiajalise ravimi manustamisel hinnatakse proovi 30 ja 60 minuti pärast. Pärast sissejuhatuses tetrakozaktidom depoo korduv proovide veeniverd kaudu toota vähemalt 9 tundi. Hinnates proovid tuleb kaaluda ning algne 17-stimuleeritud Kortisooli ja OP. Patsiendid, kellel on enneaegne pubarhe võib eeldada mitteklassikalist kujul AGS suurenevate baasjoone 17-OP 20-30% või üle 6 SD algtasemest. Tase OP-17 stimuleeritud suurem kui 51 nmol / L, on kõige olulisem markerina mitteklassikalist vormid AGS. Tegutsedes tetrakoksaktiindiga pikaajalise toimega, võite keskenduda diskrimineerimise indeksile:

D = [0,052 × (17-OP2)] + [0,005 × (K1) / (17-OP1)] - [0,018 × (K2) / (17-OP2)

Kus D on diskrimineerimise indeks; K1 ja 17-OP1 - kortisooli ja 17-OP-progesterooni algtaseme tase; K2 ja 17-OP2 - hormoonide tase 9 tundi pärast tetrakosaktiidi manustamist. 21-hüdroksülaasi mitteklassikalise puuduse diagnoos peetakse kinnitatuks, kui diskrimineerimise indeks on suurem kui 0,069.

Instrumentaalsed meetodid

• Sisemine suguorganite ekograafiline uurimine koos emaka ja munasarjade, piimanäärmete, kilpnäärme ja neerupealiste närvide küpsuse astme hindamisega.
• Vasaku randme ja randme liigeste radiograafia koos lapse skeleti diferentseerituse astmega (bioloogiline vanus). Bioloogilise ja kronoloogilise vanuse võrdlus.
• Elektroentsefalograafilisele ja ehoentsefalograficheskoe uuringu, et leida mittespetsiifilised muutused (välimus patoloogiliseks rütm ärritust subkortikaalsete struktuurid, suurendades epilepsiahood), kõige sagedamini kaasneb enneaegse puberteedi taustal orgaanilised ja funktsionaalsed kesknärvisüsteemi häired.
• MRI aju T2-kaalutud režiimis kuvatakse kõik tüdrukud tekkega piimanäärmete kuni 8 aastat, tulekuga seksuaalse pilosis kuni 6 aastat tasandil seerumi östradiooli üle 110 pmol / L vältimiseks hamartoomidest ja muud ruumi nõudvate kahjustuste III vatsake ja hüpofüüsi. MRI retroperitoneaalsete neerupealiste illustreeritud tüdrukud enneaegse pubarhe.
• Naatriumi, kaaliumi ja kloori sisaldus veenisiseses veres biokeemilises uuringus patsientidel, kellel on heteroseksuaalne enneaegne puberteet.

Täiendavad meetodid

• Tsütogeneetiline uuring (karüotüübi määratlus).
• Molekulaarigeneettiset sõeluuringu selgitada konkreetsed vead steroidogeensetes ensüümide aktivaator geen (21-hüdroksülaasi), HLA süsteemi tütarlastel heteroseksuaalse enneaegne puberteet.
• Oftalmoloogiline uuring, sealhulgas põhjaosa uurimine, teravuse ja nägemisväljade määramine McCune-Albright-Breitsev sündroomile iseloomulike tunnuste juuresolekul.

[25], [26], [27], [28], [29],

Diferentseeritud diagnoos

HT-sõltuv enneaegne puberteet

• Idiopaatiline (sporaadiline või perekondlik) haiguse variant. Perekonna ajaloos on neil lastel märke sugulaste varasest või enneaegsest seksuaalsest arengust. Seksuaalne küpsemine algab füsioloogilisest lähedusest, piimanäärmete kasvu ja areng on varem hüppeline. LH, FSH, östradiooli või pubertaalse vastuse pubertaalsed väärtused gonadotropiini vabastava hormooni stimulatsioonile, kui puudub organiline ja funktsionaalne KNS-patoloogia.
• Teostus mitteneoplastilises haigus esineb patsientidel, kellel oli ajaloo juhised posttraumaatilise (sh sünnitrauma), postinflammatory või kaasasündinud CNS muutus; Eelmise infektsiooni ajal sünnieelne eluperioodil (tsitomegalo- ja herpesviirus, toksoplasmoos, süüfilis, tuberkuloos, sarkoidoos) imikueas ja varases lapsepõlves (meningiit, arahnoidiidi, entsefaliidi, mädanik või granulomatoossetesse protsessid pärast põletikuliste). Psühho-neuroloogilised staatus on märke orgaaniliste psihosindroma: ärrituvus, emotsionaalne düsinhibeerimine. Neuroloogiline uuring näitab mittespetsiifilise iseloomuga kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomeid.
• Kasvajaliste haiguste teostuses on moodustatud kasvamise tulemusena hüpotalamuse hamartoomi, glioomi, ependümoom, ämblikuvõrkkelme tsüstid alt või parasiite III vatsake ja hüpofüüsiadenoomi tsüstid, pinealoom, väga harva - amid kraniofarüngioom arengut. Eripäraks Kõige kasvajad on healoomulised ja aeglase kasvu vatsakese piiratud kokkupuutel seina vatsake III kitsa jalad. Sümptomid ajal esineva kasvajate arengut sama tüüpi ja on tingitud liitumisasend, suuruse ja peegeldub häirimist CSF väljavoolu. Kasvajad väiksus lisaks varase puberteedi, võib kliinilist avaldumist ainult hoogude peavalud suure valguse intervallidega. Lapsed kõrgusel rünnaku peavalu täheldatakse mõnikord üldine nõrkus, pretensioonikas poos tõttu decerebrate jäikus, vägivaldne naeru (kohas kasvaja on lähedal valdkonnas, läbiviimiseks mootor määrus naeru). Harvemini täheldatud epileptiformne krambid vasomotoorse häireid ja tundlik ärritus (oznobopodobnoe värinat nii lühike paroxysms, tugev higistamine, palavik alates subfebrile kuni 38-39 ° C, alla - teadvuse ja toonilis krambid). Vaimsed häired on jäikus ja apaatia, kuid motoorse ärevuse tekkimise võimalus on võimalik.

Otsene tagajärg hydrocephalic kõrgrõhktõve sündroom on erinevaid sümptomeid kaotuseriski turse nibu Nägemisristmik kahjustused või patoloogiliste kraniaalse stimulatsiooni peamiselt oculomotor närvid (anisocoria, parees pilku ülespoole jt.). Mitu glioomis, sealhulgas need, mis tulenevad hüpotaalamuse tuumad võivad põhjustada enneaegset puberteeti patsientidel neurofibromatoosiga (Recklinghausen tõbi). See haigus on päritud autosoomne dominantne mood, mida iseloomustab mitme fookuskaugus kinnikasvamist gliiarakkude ja akumulatsiooni sidekoe elemente (ilmuvad naha siledaks kohvi värvi laigud või nahaaluse laigud). Kui asukohast üks paljudest gliiarakkude on kliitor võib anda vale mulje välissuguelundite virilatsioonini, st heteroseksuaalse enneaegse puberteedi kohta. Nagu iseloomulikud tunnused, märgitakse aksillate määrimine ja vistseraalsete kahjustuste paljusus. Alates esimesest eluaastast on kindlaks tehtud luu defektid (tsüstid, kumerused). Seljaaju närvide juurtega kolb-tüüpi paksenemine võib põhjustada intensiivseid valusid, mis piiravad lapse liikumist. Krambid, nägemishäired, vaimne alaareng on võimalikud. Neurofibromatoosi põdevatel lastel on enneolemne puberteet esimestel eluaastustel tõeline täielik enneaegne puberteet.

Orgaanilise ajupatoloogia korral ilmnevad enneaegse puberteedi sümptomid hiljem või samaaegselt neuroloogiliste sümptomite tekkimisega. Sageli kokkusattumus alguses kasvu piimanäärmed ja menarche HT-sõltuva enneaegne puberteet kaasas välimus täielikult moodustatud sekundaarne soo tunnused (Ma4-5 / R4-5 Tanner) ja alati lõpetab enneaegse menarche. Kliinilise debüüdi kronoloogiline vanus ulatub 8 kuust 6,5 aastani. Kõigist HT-sõltuva enneaegse puberteediaga tüdrukute hulgas jäi ainult 1/3 silma puberteedi järjestus ja määrad. Varasematel aastatel haiguse kliinilise pildi domineerivad estrogenzavisimye sümptomeid seksuaalsele küpsemisele puudumisel Androgeensõltuva omadused (izoseksualnaya vorm). Mõõduka küpsusastmega piimanäärmed (vastavalt Tanneri andmetele Ma2) ilmuvad reeglina 1-3-aastastele tüdrukutele mõlemalt poolt samaaegselt. Hüpotalamuse hamartoomil on iseloomulik sekundaarsete seksuaalomaduste varajane algatus ja kiire progressioon. Paljude tüdrukute puhul ei pruugi piimanäärmete (enneaegne telarche) ilmnenud haigus ilmneda pikka aega, kui esineb teisi puberteedielemente. HT-sõltuva enneaegse puberteedi puudulikkus jääb sageli kuni adrenarhea (6-8 aastat), pärast mida (1 kuni 2 aastaga) on puubache ja menarche. Kui hormonaalseid läbivaatuse teadmiseks suurenemine östrogeenide vastu reljeefne allikast ja triptoreliin stimuleeritud tasemed gonadotropiinidele (LH, FSH). Kui HT-sõltuva enneaegne puberteet, emaka- ja munasarjavähi suurus (maht on üle 3 mm multifollikulyarnye struktuuri muutus - välimus üle 6 folliikulite mille läbimõõt on suurem kui 4 mm) vastavad tüdrukud murdeea. Enneaegse puberteetiliste tüdrukute menstruatsiooni korral vastab mõlema munasarja suurus ja emaka suurus sugupoolsete näitajate järgi. Kõigil patsientidel HT-sõltuva enneaegne puberteet kiirendatud arengu luu viib ületama kalendrivanus luuline vanus 2 või rohkem aastat, ja kiire hilisema sulgemise kasvu tsoonid. Alguses puberteedi need tüdrukud on oluliselt enne füüsilist arengut samas vanuses, kuid noorukieas on düsplastilise füüsis tõttu lühikesed jäsemed ja laia kondine vaagna, lülisamba pikk ja kitsas õlavöötme. Erandiks on Russell-Silver'i sündroomi tütarlapsed, kellel on GT-sõltuv enneaegne puberteet. See on pärilik haigus, mida iseloomustab emakasisese kasvupeetuse, rikkudes teket kolju luud (kolmnurkne nägu) ja skelett (väljendunud asümmeetria pagasiruumi ja jäsemete madala kasvu) varases lapseeas. Haigus tekib mõõdukalt ülemäärase gonadotropiinide tootmisega. Selle patoloogiaga naiselikel vastsündinutel on ebapiisav pikkus ja kehakaal (tavaliselt alla 2000 g) ja nende eakaaslased jäävad kõigil eluperioodidel kasvuks. Kuid nende laste luu ja kalendriaeg on sama. Täiskasvanud noorukid vanuses 5-6 aastat arenevad Russell-Silver sündroomiga tüdrukutele.

Tütarlastel, kellel on HT-sõltuva enneaegse puberteedi täisvorm, vastab vaimne, emotsionaalne ja intellektuaalne areng, hoolimata välistest täiskasvanutest, kalendrikuu.

Täiskasvanud vormid võivad esineda HT-iseseisva enneaegse puberteetitaga tüdrukutega, samuti kiiritus- ja keemiaravi järel või pärast intrakraniaalsete ajukasvajate kirurgilist ravi.

[30], [31]

HT sõltumatu enneaegne puberteet (isoseksuaalne)

Enneaegne keha. Selektiivne rinnanäärme laiendamine on kõige tavalisem nooremate kui kolmeaastaste ja vanemate kui 6 aastaste tüdrukute puhul. Reeglina pole nibude, seksuaalsete karvade ja välise ja sisemise suguelundite östrogeenimise tunnuste pigmentatsiooni. Enneaegse kehaealiste tüdrukute anamneesis ei ole reeglina sünnitusjärgsetel ja postnataalsetel perioodidel täheldatud tõsist patoloogiat. Füüsiline areng vastab vanusele. Kõhulahtisuse küpsemise tõhustamine ei ületa 1,5-2 aastat ega edasiliikumist. Enamikul juhtudel on enneaegse telarsega tüdrukud episoodilised FSH ja östradiooli sekretsiooni lõhked LH lubatud taseme taustal. Tütarlastel isoleeritud enneaegse thelarche in 60-70% juhtudest munasarjafolliikulid kohtuda, mõnikord jõuab läbimõõt 0,5-1,5 cm. Hormonaalne staatus laste kõrvalekalded Standardmäärad vanus LH, FSH, sageli olematu. Enneaegse telarheuse tüdrukutega GnRH-ga testimisel leitakse FSH-i vastuse suurenemine võrreldes tervete tänapäevaste inimestega. Vastus on selles, et LH on aduabatic. Enneaegne telarche ei hõlma füüsilise arengu kiirendamist. Tavaliselt lühenesid rinnanäärmed aastaringselt iseseisvalt normaalse suurusega, kuid mõnel juhul säilivad nad veel kuni puberteediajani. Gonadotroopse regulatsiooni ebastabiilsus võib 10% -l patsientidest põhjustada seksuaalse arengu arengut.

Premature menarche - tsüklilise menstruatsiooni verejooksu ilmumine alla 10-aastastele tüdrukutele, kellel ei ole teisi sekundaarseid seksuaalomadusi. Selle tingimuse põhjused pole täpsustatud. Anamneesisuuring (hormonaalsete ravimite kasutamine, suurte fütoöstrogeenide allaneelamine) aitab diagnoosida. Tüdrukute kasv ja luu vanus vastavad kalendrile. Uuringu käigus tuvastatakse sageli perifeersete veritsusjärgsete perifeersete genitaaltraktide käigus östrogeenide taseme mööduv suurenemine.

Enneaegseid lapsepõlvesid levivad sagedamini 6-8-aastased tüdrukud. Tüdrukute enneaegse isoleeritud pu banga põhjus võib olla perifeerse vere aktiivse metaboliidi dehüdrotestosterooni ülemäärane muutmine testosterooniks (isegi normaalsetel väärtustel). Dehüdrotestosteroon purustab rinnakarakkude folliikuli arengu loodusliku rütmi, hoides seda kasvuetapis. 5α-reduktaasi aktiivsuse tüdrukute seksuaalne ja füüsiline areng ei erine vanusepiiridest. Võibolla kliitori mõõdukas suurenemise tõttu oli pikka aega selline enneaegne puartha määratletud idiopaatiliseks või põhiseaduslikuks. Karvade juuste enneaegne kasv võib olla tingitud testosterooni perifeersest moodustumisest neerupealiste androgeeni sekretsiooni enneaegse võimendamise taustal. Enneaegse puartha marker on DHEASi tõus puberteedile. Enneaegseid lapsepõlvesid nimetatakse mitteprogressiivseteks tingimusteks, mis ei mõjuta normaalse puberteedi kiirust. Luu vanus ja kasv on peaaegu alati vastavuses kalendriaastaga ja kui nad on selle ees, siis mitte rohkem kui kaks aastat. Tüdrukutel pole östrogeenseid mõjusid: piimanäärmete näärmekude, sisemise genitaalide suurus vastab vanusele. Hormonaalsed parameetrid (gonadotropiinid, östradiool) vastavad epirubberaalsetele lastele, sageli suureneb DHEASi sisaldus seerumis kuni puberteedi väärtuste juurde. Enneaegse puudehaigusega laste uurimisel leitakse CCHD nn mitteklassilist (hiline, postnataalne, kustutatud või pubertaalne) vorm. Enneaegne puerbera on sageli mitmete ainevahetushäirete esimene marker, mis põhjustab seksuaalselt küpsete naiste metaboolse sündroomi arengut.

Van Vika-Grombachi sündroom areneb dekompenseeritud primaarse hüpotüreoidismiga lastel. Raske primaarne puudulikkus nii kilpnäärme hormoonid (türoksiin ja triiodotüroniin) on kasvu aeglustumise, tekkimist ebaproportsionaalse keha ja mahajäänud areng näo skelett (lai uppunud silla nina, hüpoplaasia alalõug suur laup, väike kasv Fontanelle). Patsientide anamneesis on täheldatud hilise välimuse ja hilinenud hammaste muutusi. Varajased sümptomid on mittespetsiifilised haigused, laps ei söö, harva nutab, vastsündinuperioodil see kestab kauem kollatõbi märkida hüpotoonia, macroglossia, nabasong, kõhukinnisus, uimasus. Hiljem kliinilist haigust ravita on letargia kõõlusrefleksid ja lihasjõudu kao, kuiv nahk, bradükardia, hüpotensioon, madal karmi häälega psühhomotoorne pidurdus ja väljendati luure kõrvalekalded kuni cretinism, rasvumine, myxedema. Luu vanus on kalendriaastast eelnev 2 aastat või rohkem ja teiseste seksuaalomaduste enneaegne ilmumine on täheldatud. Kui kontrollimine paljastab suurenemist hormonaalsed prolaktiini sekretsiooni ja polütsüstiliste munasarjade leiavad sageli muutuste või välimust üksikute folliikulitsüstide. Seksuaaljuurte arendamine on palju vähem levinud ja enneaegne puberteet on lõpule jõudnud.

Enneaegne puberteet in sündroom Mc-Kyung-Albright Braitseva algab tavaliselt Emakaverejooksude ilmumist varase (keskmiselt 3 aastat) ja ammu enne thelarche ja pubarhe. Patsientidel iseloomustab asümmeetriliste pigmendilaigud nahal, mis meenutavad kaardil kerge kohvi värvi, mitu fibrocystic düsplaasia pikkade luude ja luud kolju Vault. Tihti see sündroom häiritud kilpnäärmefunktsioonile (sõlmeline struuma), palju vähem kohtuvad akromegaalia ja hüperkortisolismi. Iseloomulik PPP taustal sündroom Mc Kyung-Albright-Braitseva tunnustavad lainjas Haiguse kulg on mööduvat suurenemist seerumis östrogeeni puberteetlik väärtused madalatel (dopubertatnogo) tulemuste Gonadotropiinide (LH, FSH).

Estrogenprodutsiruyuschie kasvajad (folliculoma, lyuteoma), folliikulite tsüsti munasarja- ja neerupealised. Lapsepõlves on munasarjade kõige sagedasemad follikulaarsed tsüstid. Diameetrit tsüstid suur 2,5-7 cm, kuid enamasti on see 3-4 cm. Taustal folliikulitsüstide kliiniliste sümptomitega arenevad kiiresti. Tüdrukud tunduvad pigment areolas ja nibud, kiirendades kasvu rinna- ja emaka, millele järgneb välimus vere väljavoolu suguteede ilma arengu seksuaalse keha juuksed. Sageli täheldatakse märkimisväärset kiirendamist füüsilise arengu. Follikulaarsed tsüstid võivad läbida sõltumatute pöördprojektide arendamise 1,5-2 kuu jooksul. Kui spontaanse regressiooni või eemaldamise järel tsüstid täheldatud järkjärguline vähenemine rinna- ja emakasse. Kuid kas korduv või suuremat tsüstid kõikumine östrogeenset toimet võib põhjustada aktiveerimist hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna arendamisega täisvormis enneaegne puberteet. Erinevalt enneaegne puberteet, toimus taustal iseseisvale arengule munasarjade folliikulitsüstide, tõsi enneaegne puberteet tsüst eemaldamine ei võimalda teil naasta reproduktiivse süsteemi aktiivsuse tasemele vastava kalendriaasta vanusest. Granuloosrakud-rakuga stroomatuumor ja stroomarakkude hüperplaasia gipertekoz, teratoblastomy elementidega hormonaalselt aktiivne koe koorionepitelioom lipidokletochnye munasarjatuumoreid harva täidetud tüdrukutel, kuid nad on muutunud teine kõige tavalisem põhjus östrogeeni sekretsiooni aku võimeline põhjustama välimuse märke enneaegse puberteedi. Mõningatel juhtudel võib östrogeeni eritavad gonadoblastomy paigutatud tyazhevidnyh sugunäärmete tsüstadenoom ja tsüstadenokartsinoom munasarjade. Sageli jada välimus sekundaarsete sugutunnuste moonutatud (enneaegne menarche eelneb thelarche õigeaegselt pubarhe). Emakaverejooksuna eelistatavalt atsükliline, seksuaalse karvakasv ühenduseta (algstaadiumis) või halvasti väljendatud. Ühes kliinilises laboruuringute ja määratakse suuruse kasvu emaka küpseda, ühepoolse kasvu munasarjade või neerupealiste suurused kõrgetasemeline östradiooli perifeerses vereseerumis taussüsteemiväärtust dopubertatnogo gonadotropiinidele. Firmamärgiks enneaegne puberteet, mis tekkis taustal estrogenprodutsiruyuschih kasvajad on puudumise või kerge ette bioloogilise (luu) kalendripäeva vanus (mitte rohkem kui 2 aastat).

HT sõltumatu enneaegne puberteet (heteroseksuaalne)

Täiskasvanu vanuses CGNA taustal. Liigne androgeenide tootmist, eriti androstenediooni põhjustab virilatsioonini tüdrukud emakasisese - hüpertroofia kliitori (I etapp Prader) enne moodustav micropenis (V samm Prader) kusitist avamise juht kliitor / peenise. Tüdrukud omandavad heteroseksuaalseid tunnuseid. Esinemine urogenitaalsiinusest, kaotades sügavus vestibüül, kõrge jalgevahe, mahajäämus väikeste ja suurte häbememokkade võib põhjustada lapse sünnil on mõnikord ekslikult registreeritakse isane hypospadias ja cryptorchidism. Isegi rasketel masculinization kromosoomi seatud AGS laste - kromosoomi 46 XX - emaka- ja munasarjavähi arendamine toimub kooskõlas geneetilise soost. 3-5 aasta vanuses on kaasasündinud masculiniseerumise märke lisatud heteroseksuaalse enneaegse puberteedi märke. Ilmub seksuaalne embrüoloogia ja akne naha näol ja seljal. Mõjul liigne androgeense steroidid, eriti DHEA, tüdrukutel kasvu spurt juhtub, vastav väärtus puberteediea kasvuspurti, vaid 10-aastaselt patsiente enam kasvada tõttu täielik epiphyseal fusion pilud. Füüsilise arengu ebaproportsionaalsust väljendab lühike laienemine lühikeste massiivsete jäsemete tõttu. Erinevalt tüdrukud GT-sõltuva PPP, ka lühikest kasvu patsientidel enneaegne puberteet AGS taustal esile mehelik tunnused ehitada (lai õlgadele ja kitsad puusad lehtrikujuline). DHEASi ja androstenediooni anaboolne toime viib rasvkoe ja lihaste hüpertroofia tihenemisele. Tüdrukud näevad välja nagu "väike Hercules". Progressive virilatsioonini kaasas karvakasv näol ja jäsemetel kohta keskjoonel kõhus ja seljas, hääl muutub jäme, cricoid suureneb. Piimanäärmed ei ole välja töötatud, sisedad suguelundid jäävad stabiilselt eelküpsuse suuruseks. Kliinilises pildis domineerivad androgeenidest sõltuvad puberteedieele iseloomulikud tunnused. Esinemine perekonnas vendi enneaegne puberteet või õdede kliiniliste ilmingute virilatsioonini, samuti viiteid masculinization välissuguelundite vastsündinu perioodi soovitab AGS. Kui enneaegne seksuaalse keha karvad koos teiste märke virilatsioonini tüdrukutel heteroseksuaalsete enneaegne puberteet on vaja täpsustada, millist tüüpi ensümaatilise defekti. Klassikalises vormis AGS seotud 21-hüdroksülaasi puudulikkus, suurenenud põhitaset OP-17 ja neerupealiste androgeenid, eriti androsteendiooniga normaalsel või kõrgenenud testosterooni ja DHEA ja madal kortisooli. Väljendatud 21-hüdroksülaasi puudulikkus põhjustab olulise piiramise tuumasünteesi kui deoksükortisooli ja deoksükortikosterooni, mis omakorda põhjustab kliiniliste ilmingute puudust aldosterooni. Vähene mineralokortikoidne põhjuste varase arengu solteryayuschey moodustada AGS põhjustas olulist 21-hüdroksülaasi puudulikkus (Debré Fibiger sündroom).

Varaseks avastamiseks sellistes vormides tüdrukutel AGS heteroseksuaalse HT-st sõltumatut enneaegne puberteet vajalik vererõhu mõõtmine ja selle parandamiseks - uurimine kaaliumi, naatriumi ja kloriidi vereplasmas. Üks CCHP-i mitteklassitsistlike variantide kliiniliste sümptomite üks esimesi kliinilisi sümptomeid on kiirendatud kasvu periood. Ehograafiline uuring võimaldab avastada kahepoolset neerupealiste laienemist, tähtsusetu mitteklassitsistlikus vormis või klassikalisest versioonist, mis ületab vanusepiiranguid. Kui raskused tõlgendamise põhitasemena steroidhormoonide (mõõdukat taset OP-17 ja seerumi DHEA) patsientidel, kellel kahtlustatakse mitteklassikaline AGS üks proov viiakse läbi koos sünteetilise ACTH (tetrakozaktidom). Põhjalik geenitestide HLA tüpiseerimise võimaldab teil määrata geneetilise lapse soost, et kinnitada diagnoosi AGS, selgitada tüdrukud kuuluvad hetero- või homosügootne vedajate puuduse ning ennustada kordumise oht haiguse järglastel.

Androgeeni tootva munasarja kasvaja (arenoblastoom, teratoom) või neerupealiste taustal on enneaegne seksuaalne küpsemine. Eripäraks see vorm enneaegne puberteet tunnustada stabiilne progresseerumise hyperandrogenaemia (adrenarche enneaegne, rasvasus naha ja peanaha, mitu lihtne akne nägu, selg, barifoniya väljendatud lõhn higi). Androgeenide munasarja või neerupealiste kasvaja peaks eelkõige välistada patsientidel enneaegne puberteet, võttes kiire kliitori puudumisel virilatsioonini sümptomid sündi. Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemise järjestus on häiritud, menarhe reeglina puudub. Ülitundlikkusvalu ja vaagnaelundite ultraheli ja magnetresonantsuuringutega on leitud, et üks munasarjadest või neerupealistest suureneb. Salvestatud tsirkadiaanrütmi sekretsiooni steroidid (kortisool, 17-OP, testosteroon, DHEA) määrati seerumi (kell 8 h ja 23 h), võimaldab kõrvaldada autonoomsete tootmiseks neerupealiste steroidid. Hormonaalsed uuring näitab, et tase androgeense steroidid (testosteroon, androstenediooni, 17-hüdroksüprogesterooni DHEAS) on kümme korda suurem kui vanuse normidele.

Ravi enneaegne puberteet

HT-sõltuva enneaegse puberteedi ravi eesmärk:

• Sekundaarsete seksuaalomaduste regressioon, tüdrukute menstruaalfunktsiooni pärssimine.
• Luu küpsemise kiirendatud määra vähendamine ja kasvu prognoosi paranemine.

Drug teraapiat HT-st sõltumatut enneaegne puberteet vormid tingitud püsiv üle 3 kuu folliikulitsüstide või kasvajad hormooni tootva munasarjad või neerupealised, samuti koljusisese kasvajate (va hüpotalamuse hamartoomi) ei ole välja töötatud. Peamine ravimeetod on kirurgiline ravi.

Haiglaravi näitajad

• Neurokirurgilise profiili spetsialiseeritud haigla mahumõõtmete ajukahjustuste kirurgiliseks raviks.
• Neerupealiste lahtiste vormide kirurgiliseks raviks on munasarjade ja maksa hormonaalsed aktiivsed vormid.
• Proovi võtmine tetracosaktiidiga (ACTH).

Ravimiteta ravi

Andmed kinnitavad teostatavust mittefarmakoloogilisele teraapia KNS avastamis- mahu moodustised (va hüpotalamuse hamartoomi-lik), hormonaalselt aktiivne neerupealise kasvajad, munasarja- ja folliikulitsüstide, munasarja-, mis püsib rohkem kui 3 kuud, no.

Ravimid

Peamiseks patogeneetilised mõistliku vaade medikamentoosse ravi GT-sõltuva enneaegne puberteet tunnustatud kasutamist pikatoimelised GnRH analoogid, mis aitavad kaasa kiire desensitisatsioon gonadotrofov ajuripatsi gonadotropiin langedes ning kokkuvõttes vähendada tasemele suguhormoonid. Teraapia GnRH analoogid läbi laste HT-sõltuva enneaegne puberteet kiire progresseerumise kliinilist haigust (kiirenduse luu 2-aastastel ja kiirendatakse kasvumäära üle 2 SD), välimus muid tunnuseid seksuaalsele küpsemisele lastel osalist vormid HT-st sõltumatut enneaegse puberteet, kui korrata menstruatsioon tüdrukud vanuses alla 7 aastat.

GnRH agonistide kasutamine viimase kasvu prognoosi parandamiseks on soovitav luu vanuses alla 11,5-12 aastat. Agonistiravi toime pärast kasvupiirkondade ossifikatsiooni (12-12,5 aastat) pole mitte ainult nõrgalt väljendunud, vaid ka võib olla ebasoodne.

Laste puhul, kelle kehakaal ületab 30 kg, kasutatakse täielikku annust 3,75 mg kehamassiga alla 30 kg, pool annust triptoreliini või busereliini. Ravimit manustatakse / m üks kord iga 28 päeva tagant kuni 8-9-aastaseks saamiseni. Võib-olla GnRH - busereliini lühiajalise analoogi transnaasiline kasutamine. Päevane annus on 900 μg lastele, kes kaaluvad üle 30 kg või 450 μg kaaluga alla 30 kg (1 süste 3 korda päevas); kui enneaegse puberteedi sümptomid ei peatu, siis on päevase annuse võimalik suurendada 1350 mikrogrammi või 900 mikrogrammi (kaks süsti 3 korda päevas) vastavalt lapse kehale. Esimese 6 ravikuu jooksul on täheldatud haiguse kliiniliste sümptomite usaldusväärset positiivset dünaamikat. Ravi efektiivsuse kontroll viiakse läbi 3-4 kuud pärast selle alustamist GnRH agonistide korduva testimisega. Ravi on pöörduv. Gonadotropiinide ja suguhormoonide taseme tõus baasväärtuseni toimub 3 ... 12 kuud pärast viimast süsti, tüdrukute menstruaaltsükli taastamine - 0,5-2 aastat pärast ravi katkestamist. Pikaajalisel kasutamisel harvadel juhtudel on võimalik reieluu epifüüsi kahjustada.

Progestivoone (medroksüprogesterooni, tsüproterooni) kasutatakse emaka veritsuse vältimiseks progresseeruva HT-sõltumatu enneaegse puberteeti taustal. Terapeutiline toime on tingitud endomeetriumi antiöstrogeensest mõjust, mis avaldab puberteedi sümptomite nõrka mõju. Tõelise puberteedi ravis on efektiivsus väike. Medroksüprogesteroon igapäevases doosis 100-200 mg / m ² manustatakse / m2 üks kord nädalas. Pikaajalisel kasutamisel on võimalik progestageeni mõne glükokortikoidse aktiivsuse tõttu tekkida hüperkortisismi sümptomeid. Tsüproterooni ööpäevane annus on 70-150 mg / m ². Pikaajaline kasutamine ravimi soodustab luude küpsemise ainult edasi lükata, ilma et see mõjutaks lõplikku kasvu prognoosi, kuid võib põhjustada nõrgenemine stressitaluvusega tulemusena pärssimine glükokortikoidide sekretsioon neerupealise koores.

Enneaegne isoleeritud keha

Enneaegse teleraapüüga ravimite ravi soovitavust kinnitavad andmed puuduvad. Näidatud on enneaegse telesaari tüdrukute vaktsineerimise iga-aastane vaatlus ja ajutine abstinents, arvestades võimalust rinnanäärme laienemist pärast nende rakendamist.

Vanur-Vika-Grombachi sündroomi puhul on isoleeritud teloparhiga vähendatud kilpnäärme funktsiooni taustal näha kilpnäärme hormoonide patogeneetiline asendusravi. Vastavalt rahvusvahelisele standardile tehakse päevase annuse arvutamine, võttes arvesse keha pindala (PPT), mis arvutatakse järgmise valemi abil: PPT = M ^0,425 × P ^0,725 × 71,84 × 10 ^-4,

Kus M on keha mass, kg; R - Pikkus Kui seda arvutust päevane annus levotüroksiinisisaldus naatriumi lastel alla 1-aastastel 15-20 g / m. ², üle 1 aasta - 10-15 g / m ². Levotüroksiinist naatrium kasutatakse pideva töö - hommikul tühja kõhuga 30 minutit enne söömist kontrolli all TSH ja vaba türoksiini (T4) seerumi on vähemalt 1 kord 3-6 kuu jooksul. Kriteeriumid ravi asjakohasuse on normaalne TSH ja T4 näitajad normaalse dünaamika kasv ja luukoe vanuse kadumine vere väljavoolu suguteede, regressiooni sekundaarsete sugutunnuste ei kõhukinnisus, impulsi taastamise ja normaliseerimise vaimse arengu.

Enneaegne puerbha

Puudub enneaegse puartha ravimite ravi soovitavust kinnitavat teavet. Tehke ennetusmeetmeid tervisliku toitumise stereotüübi kujundamiseks ja kehakaalu tõusu ennetamiseks:

• Rafineeritud süsivesikute ja küllastunud rasvade kõrge toitumise vähendamine. Raviseadmete kogus päevas toitu ei tohiks ületada 30%;
• võitlus hüpodünaamiaga ja tavapäraste kehaliste harjutuste abil normaalse massi kasvuprotsendi säilitamine;
• vaimsete ja füüsiliste koormuste väljajätmine õhtutundides, öise une kestuse järgimine vähemalt 8 tundi.

McCune-Albright-Breitsev sündroom

Patogeneetiline ravi pole arenenud. Sagedase ja massiivse verejooksuga on võimalik kasutada tsüproterooni. Tsisprootonatsetaadi ööpäevane annus on 70-150 mg / m ². Tsüproteroonatsetaat toob esile antiproliferatiivst toimet endomeetriumi mis viib lakkamist menstruatsioon, kuid see ei takista teket munasarjatsüstide. Taastuva munasarjade folliikulitsüstide lehe tamoksifeeni igapäevases doosis 10-30 mg, mis on võimeline seonduma nukleaarretseptorid ning kontrollida sisu östrogeeni patsientidel sündroom Mc-Kyung-Albright Braitseva. Kasutamine valmistamiseks rohkem kui 12 kuud edendab trombotsütopeenia, hüperkaltseemia, muudab tooni väikeste laevade ja sellest tulenevalt arengu retinopaatia. Alternatiivne ravimeetodiks on testolaktooni esimese põlvkonna aromataasi inhibiitori kasutamine. Toimemehhanism ravimi taandatakse aromataasi inhibeerimise ja järelikult väheneb androsteendiooni muundamist östrooniks ja testosterooni östradiooli. Ravim on väga toksiline, seetõttu on selle kasutamine lastel piiratud.

HT sõltumatu enneaegne puberteet (heteroseksuaalne)

CGPN taustal esineva enneolematu puberteedi tüübi puhul, millel puuduvad soola kaotamise tunnused, on kõige efektiivsem ravi, mis algas enne 7-aastaseks saamist. CGAP-iga laste ravimisel tuleb vältida pikatoimeliste ravimite (deksametasooni) kasutamist ja arvutada ravimi annus, mis on võrdne hüdrokortisooniga. Glükokortikoidide esialgsed igapäevased annused peaksid olema 2 korda suuremad kui kortisooni annused, mis tagab AKTH tootmise täieliku mahasurumise. Suhe tüdrukutele vanuses 2 algne päevane annus prednisoloon oli 7,5 mg / m ², vanuses 2-6 aastat - 10-20 mg / m ², 6 aasta jooksul - 20 mg / m ². Alla 6-aastastele tüdrukutele on prednisolooni ööpäevane säilitusannus 5 mg / m ², üle 6 aasta 5-7,5 mg / m ². Praegu on hüdrokortisoon CGAP viirusliku vormi raviks valge ravim üle 1-aastastel tüdrukutel. Seda manustatakse päevases doosis 15 mg / m ² 2 tundi temperatuuril tüdrukutele vanuses 6 ja 10 mg / m ² tüdrukutel kui 6 aastat. AKTH sekretsiooni maksimaalseks supressiooniks tuleb glükokortikoide võtta pärast sööki suures koguses vedelikku, 2/3 päevadoosist hommikul ja 1/3 annusest kuni eluajamiseni. Glükokortikoidide annust vähendatakse järk-järgult alles pärast laboratoorsete näitajate normaliseerumist. Kontroll minimaalse efektiivse säilitusannus glükokortikoidide teostati tasemel 17-OD ja kortisooli veres võetud 08:00 ja mineralokortikoidid - plasma reniini aktiivsust. Kinnises kasvupiirkondadele tuleks asendada hüdrokortisoon prednisoloon (4 mg / m ² ) või deksametasooni (0,3 mg / m ² ). Oluline on pöörata erilist tähelepanu tüdruku pere taustal stress, akuutne haigus, kirurgia, kliimamuutused, väsimus, mürgistus ja muude stressi olukordades keha tuleb võtta kaks korda päevas manustamisel. On vaja pakkuda sugulastele tüdrukule käevõru ostmist, näidates diagnoosi ja kõige tõhusamat hüdrokortisooni annust, mida tuleks manustada eluohtlike juhtudel.

Hetero tüüpi enneaegne puberteet amid kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia languse märke soola lapseeas ja solteryayuschey moodustada AGS soovita kasutada fludrokorti, ainus asendaja sünteetilised glükokortikoidi mineralokortikoidne ebaõnnestumist. Ravi viiakse läbi, võttes arvesse reniini plasmakontsentratsiooni. Ravimi esialgne päevane annus on 0,3 mg. Kogu päevaannus tuleks võtta päeva esimesel poolel. Seejärel vähendatakse paari kuu jooksul päevase annuse tasemele 0,05-0,1 mg. Hooldus päevane annus lastele 1 aasta on 0,1-0,2 mg üle 1 aasta - 0,05-0,1 mg. Kui haigus on mõõduka ja tõsise Ühendatud soovitada loovutamise hommikul hüdrokortisooni tabletid 15-20 mg 0,1 mg Fludrokortisooni ning pärast õhtusööki - ainult hüdrokortisoon annuses 5-10 mg. Päevases ratsioonis tüdrukud AGS solteryayuschey moodustavad teil tuleb lisada 2-4 g soola.

Hetero tüüpi enneaegne puberteet foonil kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia sekundaarse aktiveerimist hüpotaalamuse-hüpofüüsi-munasarjade süsteemi tuleks kombineerida glükokortikoidide GnRH analoogid - triptoreliin või busereliinil annuses 3,75 mg intramuskulaarselt 1 kord 28 päeva, eluaastani 8-9 aastat.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline teraapiad kasutada lastel, enneaegne puberteet, arendades taustal hormonaalselt aktiivne neerupealise kasvajad, munasarja- ja lahtiselt KNS struktuurid, kuid mitte eemaldamise kasvajate viib regressiooni enneaegne puberteet. Hüpotalamiline hamartoom eemaldatakse ainult karmide neurokirurgiliste näidustuste abil. Uuringus osalenud östrogeeni tootvad follikulaarsete munasarjade tsüstid, mis püsivad rohkem kui 3 kuud, on kohustuslikud kirurgiliseks eemaldamiseks. Kirurgiline ravi kasutatakse vajaduse korral parandatakse struktuuri välissuguelundite tüdrukutel heteroseksuaalsete enneaegne puberteet taustal AGS. Penisilaadne või hüpertroofiline kliitor tuleb eemaldada kohe pärast diagnoosi, sõltumata lapse vanusest. Urogenitaalse sinustiku lõhkumine on otstarbekam järgida pärast suguelundite östrogeenimise märke - 10-11 aastat. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine ja looduslikud östrogeenset toimet kaasa lõdvenemine lahkliha kudede, mis kergendab oluliselt operatsiooni genereerimise tuppe.

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Kirurgilise ravi otstarbekuse otsustamiseks tehakse kesknärvisüsteemi mõõtmete tuvastamisel neurokirurgiaga konsulteerimine.
• Endokrinoloogiga konsulteerimine kilpnäärme funktsionaalse seisundi selgitamiseks hüpotüreoidismi kliiniliste tunnuste, hüpertüreoidismi, kilpnäärme difuusse laienemisega patsientidel; lisaks sellele kõik McCune-Albright-Breitsev sündroomiga patsiendid, et välistada endokriinsüsteemi samaaegne patoloogia.
• Neuroloogiga konsulteerimine, et selgitada enneaegse puberteedi keskset vormi põdevate patsientide neuroloogilist seisundit kesknärvisüsteemi organismi patoloogia korral.
• Konsulteerimine onkoloogiga, kellel on munasarjade või neerupealiste mügarakkude pahaloomulisuse kasvatamise kahtlus.

Patsiendi edasine juhtimine

Sõltumata sellest, millist tüüpi ravimid hädavajalikud edukaks ravitoimet tõene või täielik sekundaarse HT-st sõltumatut enneaegne puberteet tunnustavad järjepidevuse põhimõttest ja ravi kestus, samuti tühistamise kohtlemist pärast 3-4 kuud põhjustab kadumine gonadotropic summutamise ja jätkata protsessid puberteedi. Ravi tuleb läbi viia vähemalt 8-9-aastaseks saamiseni. Pärast ravi kaotamist tuleb tüdrukud registreerida laste günekoloog enne seksuaalse arengu lõppu. Kõik lapsed on diagnoositud enneaegne puberteet vaja dünaamilise vaatlus (vähemalt 1 kord 3-6 kuu jooksul) enne algust ja kogu perioodi füsioloogilise puberteedi. Luuvõime määramine toimub üks kord aastas tüdrukutega igasuguse enneaegse puberteedi kujul. Tüdrukud said GnRH, vaatamiseks üks iga 3-4 kuu jooksul lõpule stop puberteedi (normaliseerimine kasvukiirus, vähendavad või peatada arengut Piimanäärmes sünteesi pärssimine LH, FSH). Proovi GnRH peaks toimuma dünaamika vaatluse esmakordselt pärast 3-4 kuulist ravi, seejärel 1 aasta kohta.

Ärahoidmine

Puuduvad andmed, mis kinnitavad välja töötatud meetmete kättesaadavust tüdrukute enneaegse puberteedi vältimiseks.

[32], [33], [34], [35]

Prognoos

Enneaegse puberteedi korral võib aju, munasarjade ja neerupealiste suurenev pahaloomuline tuumor põhjustada surma.

Täheldati märkimisväärset kasvu prognoosi paranemist enneaegse puberteedi mis tahes vormis patsientidega ravi alguses. Hiline diagnoosi ja hilinenud ravi alustamist oluliselt halvendada kasvu patsientide prognoos HT-sõltuva enneaegne puberteet ja provotseerida transformatsiooni haiguse täies vormis osalises GT-st sõltumatut enneaegne puberteet.

Neoplasmidega patsientidel on elu prognoos ebasoodne, mis on tingitud pahaloomuliste sugurakkude kasvajate suurest osakaalust. Intrakraniaalse lokaliseerimise kasvajate kiiritus võib põhjustada hüpofüüsi puudulikkuse tekkimist, millele järgneb endokriinseid häireid, mis nõuavad sobivaid endokriinse rehabilitatsiooni meetodeid.

Enneaegne telaphae ainult 10% juhtudest muutub tõeliseks enneaegseks puberteediks.

Fertiilsuse ja reproduktiivse tervise usaldusväärsed andmed enneaegse puberteediajaga naistel puuduvad.

[36], [37], [38]