Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Hüperimmunoglobuliinium IgE sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Hüper-IgE sündroom ühendab T- ja B-rakkude suutmatus ja seda iseloomustab korduv stafülokoki naha abstsess, kopsude, liigeste ja siseorganite, mis algavad varases lapseeas.
Pärilik haigus, mida autosomaalne valitsev seisund levib mittetäieliku penetratsiooniga; geneetiline defekt ei ole teada. Hüper E sündroom avaldub korduvate stafülokoki mädapaised nahal, kopsudes, liigesed, siseorganite pulmonaalse pneumatocele ja kiheluse eosinofiilne dermatiit. Patsientidel on haruldased näo tunnused, düsplaasia, osteopeenia, korduvad murrud. Kusi ja verd on eosinofiilia ja väga kõrge IgE tase [> 1000 RÜ / ml [> 2400 μg / l]]. Ravi seisneb stafülokokkidevastaste antibiootikumide (nt dikloksatsilliin, tsefaleksiini) pikaajalisel manustamisel.
[