Reumaatiline korea

Reumaatilised korea (Sydenhami korea, korea, või "tants Püha Vituse") - kõige olulisem neuroloogiline häire avaldub terav ja kontrollimatu spastiline tahtmatud liigutused, lihaste nõrkus ja emotsionaalsed häired. Korea võib kujuneda ühe sümptomina ("puhas" korea) või koos teiste reumaatilise palaviku ilmnemisega. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemioloogia

Reumaatiline korea leitakse peamiselt lastel, pärast 20 aastat on see haruldane. Reeglina areneb see tüdrukute ja peaaegu mitte kunagi poisse puberteedieelses perioodis. Korea levimus RL-ga patsientidel on 5 ... 36%.

[6], [7], [8],

Sümptomid reumaatiline palavik

Sydenhami koreat iseloomustab emotsionaalne labiilsus, kooskõlastamata liikumine ja lihaste nõrkus.

1. Emotsionaalne labiilsus. Protsessi algust võib olla raske kindlaks teha, tavaliselt laps muutub kapriisne, ärrituv, nõrk, ei taha õppida. Võimalik on liigne äng, une ja mäluhäired. Emotsionaalsed muutused neis ilmnevad juhusliku käitumise puhangutest, sealhulgas nutmisest ja põnevustest. Harvadel juhtudel võivad vaimsed kõrvalekalded olla rasked ja neid võib väljendada ajutise psühhoosiga.
2. Liikumiste ja hüperkineesiate kooskõlastamise rikkumine võib ilmneda kui "kohmakus", kalduvus "lasta" esemeid, mis hiljem muutub spastilistele, sihikindlatele, kooskõlastamata liikumistele. Kõik lihasrühmad võivad mõjutada, kuid käte, jalgade ja näo ekstsentrilised liikumised on kõige märgatavamad. Näo lihaste liikumine võib hõlmata nägemise, naeratuse, hingeldamist. Nad märgivad kõne järsust ja kirja rikkumist. Kuigi horeiformne liikumine on tavaliselt kahepoolne, võivad need olla ühepoolsed (hemikoriid). Kroonilised liikumised suurenevad koos emotsionaalse ja füüsilise stressiga, kaovad une ajal, vähenevad puhkeajal ja rahustidel ning neid saab lühikese aja jooksul (mitme liikumisega) tahtlikult alla suruda.
3. Lihasnõrkus (koos hüperkineesiga).
4. Autonoomse närvisüsteemi häired.

Reumaatilise korea kui reumaatilise palaviku üheks kriteeriumiks on mitmeid tunnuseid:

• pikem latentne periood pärast streptokokkide infektsiooni, 1-7 kuud, mille tulemuseks on polüartriit ja Sydenhami korea, mida praktiliselt ei leitud koos;
• Streptokoki antikehade tiitrid, põletikulised laboratoorsed tunnused, mis langesid kerakujuliste liikumiste esinemise ajaga.
• 1/3 juhtudest on täheldatud korea kordusi.

Väike korea tuleks erineda paljudest haigustest, sest mittekreumaatiline korea võib tekkida erinevate kollageenide, endokriinsete, metaboolsete, neoplastiliste, geneetiliste ja nakkushaiguste tõttu.

1. Kollageenihaigused (SLE, nodulaarne periarteriit). KNS on tihti seotud SLE-ga seotud patoloogilise protsessiga ja korea haigus esineb vähem kui 2% patsientidest. SLE ja RL diferentseeritud diagnoosimine on keeruline palaviku, artriidi, kardiidi ja nahavigastuste esinemise tõttu mõlemas haiguses.
2. Pere korea: Huntingtoni tõbi (autosoomne dominantne pärilikkuse, kannatavad sageli meestele vanuses 30-50 aastat, hüperkineesia ilmuvad ammu enne psüühikahäirete, dementsus edenedes), healoomuline perekondliku korea (debüüt esimesel kümnendil elu, hüperkineesia on rohkem väljendatud pealihased ja torso).
3. Ravimtoksilisus: suukaudsete kontratseptiivide, kilpnäärmehormoonid, narkootikumid, neuroleptikumid, liitium narkootikumid, fenütoiin (difenüülhüdantoiin), digoksiin, amitriptüliin, metoklopramiidi.
4. Hepatolentikulaarne degeneratsiooni (Wilsoni tõbi): kombinatsioon düsartria, krupnorazmashistogo treemori allakäiku intellekti ja tsirroosi (vähendab seerumi tseruloplasmiiniga suurenenud eritumine vase uriinis tsüklit Couser Fleyshnera).
5. Endokrinoloogilised häired (hüpoparatüreoidism, türotoksikoos) ja mineraalide ainevahetuse häired (hüponatreemia, hüpokaltseemia).
6. Lyme tõbi.
7. Chorea on rase: see esineb tihti esimesel rasedusel I või II trimestril. Umbes 1/3 juhtudest on rasedate naiste koreaas lapseea reumaatilise palaviku retsidiiv. Rasedatel on hüperkinees rohkem väljendunud, muutused psüühikas on rohkem väljendunud, vool on tavaliselt healoomuline.
8. Tourette'i sündroomi (kombineeritud hüperkinees ja vägivaldne vokalisatsioon, koproaliaal) lastel lihtsad motoorikatestid.

Streptokoki infektsiooniga (PANDAS) patsientidel on neuropsühhiaatrilisi häireid kirjeldatud ka RL arengu puudumisel, mis on reumaatilise korea diagnoosimisel kõige olulisem.

suutlikkusnäitajad PANDAS (Streptococcal infektsioonidega seotud autoimmuunne neuropsühhiaatrilised häired)

• Obsessiiv-kompulsiivsete häirete olemasolu (obsessiivsed mõtted ja obsessiivsed liigutused) ja / või märkide seisundid.
• Laste vanus: haiguse debüüt langeb ajavahemikule 3 aastat kuni puberteediperioodini.
• Haiguse parooksüstiline kulg, mis võib ilmneda kui sümptomid või dramaatilise halvenemise episoodid. Sümptomid langevad tavaliselt krambihoogude vahel märkimisväärselt ja mõnedel juhtudel on nende ägenemiste korral täiel määral lahutatud.
• Tõestatud kronoloogilises suhted BGSA: patogeeni isoleerimine kurgust ja / või diagnostiline suurenemine antikeha tiitrid (antistreptopizina-G ja anti-DNA-ASE)
• Seostumine neuroloogiliste muutustega: hüpermotoorika, koreiformne hüperkinees.

Ravi reumaatiline palavik

Korea ravi toimub sõltuvalt sellest, kas see on isoleeritud või kombineeritud teiste reumaatilise palaviku (reumaatilise kardiidi või polüartriidi) ilmnemistega.

Kui isoleeritud korea valimisvahendiga on krambivastaste [fenobarbitaal doosis 0,015-0,03 g iga 6-8 tundi enne lõpetamist hüperkinees vähehaaval taandunud 2-3 nädalat. Või karbamasepiin (fimpeksiin) annuses 0,4 g / päevas].

Bensodiasepiinid võivad samuti avaldada kasulikku toimet reumaatilise palaviku ravil.

Prognoos

RL-i reumaatiline korea varieerub märkimisväärselt, selle käik varieerub ühe nädala mitu aastat, korea rünnak keskmiselt umbes 15 nädalat. Pärast reumaatilise palaviku rünnaku lõppu võib lihaste hüpotensioon ja hüperkineesia täielikult kaduda, kuigi väikesed tahtmatud liikumised, mis on uurimise käigus tundmatud, võivad püsida mitu aastat.

[9], [10], [11], [12],