Portaali hüpertensioon: põhjused

Portaal-hüpertensiooni peamised põhjused:

Prehepaatiline (subhepaatiline) portaalne hüpertensioon.

1. Suurenenud portaalveenide verevool:
   1. arteriovenoosne fistul;
   2. Splenomegaalia, mis ei ole seotud maksahaigusega;
   3. portaalveeni cavernomatoos.
2. Portaali või põrna veenide tromboos või oklusioon.

Intrahepaatiline portaalne hüpertensioon

1. Maksa haigused.
   1. Terav:
      1. alkohoolne hepatiit;
      2. alkohoolne rasvmaks;
      3. fulminantne viirushepatiit.
   2. Krooniline:
      1. alkohoolne maksahaigus;
      2. krooniline aktiivne hepatiit;
      3. primaarne biliaarne tsirroos;
      4. viiruslik tsirroos;
      5. Wilsoni-Konovalovi tõbi;
      6. dehüdratsioon;
      7. alfa-antitrüpsiini puudulikkus;
      8. krüptooniline tsirroos;
      9. idiopaatiline portaalne hüpertensioon;
      10. arseeni, vinüülkloriidi, vasksoolade põhjustatud maksahaigused;
      11. maksa kaasasündinud fibroos;
      12. glükoos;
      13. sarkoidoos;
      14. maksa-veenide intrahepaatiliste oksuste hävitamine, mis on seotud tsütostaatikaga ravimisega;
      15. metastaatiline kartsinoom;
      16. maksa sõlmede regeneratiivne hüperplaasia;
      17. fokaalne nodulaarne hüperplaasia.

Post-hepaatiline portaalne hüpertensioon

1. Maksa veenide ja veenide, madalama vena cava haigused:
   1. alamvina kaavi kaasasündinud membranoosne infektsioon;
   2. veeni-oklusiivne haigus;
   3. maksaensüümide tromboos (haigus ja Badd-Chiari sündroom);
   4. madalama vena cava tromboos;
   5. viletsa vena cava arengu puudused;
   6. madalama vena cava ja maksa veeni tuumori surumine.
2. Südamehaigused:
   1. kardiomüopaatia;
   2. ventiilikahjustusega südamehaigus;
   3. konstriktiivne perikardiit.

Infektsioonid

Vastsündinutel võib ekstrahepaatilise presünsoidset hüpertensiooni põhjustajaks olla omfaliit, sealhulgas nabaväädi kateteriseerimise tagajärjel tekkinud omfaliit. Nakkus levib nabaväädi kaudu portaalveeni vasakpoolsesse ahelsse ja seejärel selle peamasse. Vanemaealised lapsed on ägeda appenditsiidi ja peritoniidi põhjuseks.

Portsiini veeni oklusioon on eriti tavaline Indias, moodustades 20-30% kõikidest veenilaiendist tingitud verejooksu juhtudest. Vastsündinutel võib selle põhjuseks olla dehüdratsioon ja infektsioon.

Portaalveeni takistamine võib tekkida mittespetsiifilise haavandilise koliidi ja Crohni tõvega.

See võib olla ka sapiteede infektsiooni komplikatsioon, näiteks kolleteaastuse või primaarse skleroseeriva kolaginiidi tagajärg.

Kirurgilised sekkumised

Portaali ja põrnaveenide takistamine tekib tihti pärast splenektoomiat, eriti kui trombotsüütide arv oli enne operatsiooni normaalne. Tromboos levib põrnaviinist põhivõrgu portaali võlli. Eriti tihti areneb see müeloidse metaplaasiaga. Sarnast sündmuste jada on täheldatud kirurgiliselt moodustatud porosüsteetilise šundi tromboosiga.

Portivoosi tromboos võib kujuneda raskete ja keeruliste operatsioonide komplikatsioonina maksa ja sapiteede korral, näiteks strettuuri eemaldamisel või korleodocha tsüsti eemaldamisel.

Vigastused

Portaalveeni kahjustusi on mõnikord täheldatud auto vigastuste või tungivate hirmsa haavadega. Portivoopia rebend põhjustab surma 50% juhtudest, ainus viis veritsuse peatamiseks on veeni ligeerimine.

Tingimused, millega kaasneb suurenenud trombi moodustumine

Täiskasvanutel põhjustab hüperkoagulatsiooni seisund sageli portaalveeni tromboosi. Sageli on seda täheldatud müeloproliferatiivsete haiguste korral, mis võivad tekkida latentselt. Makoskoopiliselt ja histoloogiliselt avastades avastatakse tihti trombootilisi muutusi portaalhüpertensiooni ja müeloproliferatiivse haigusega patsientidel. Portaalveeni tromboosi kaasnevad söögitoru astsiidid ja veenilaiendid.

Portaalveeni tromboos võib raskendada C-valgu kaasasündinud puudulikkust.

Invasioon ja kasvaja kokkusurumine

Klassikaline näide kasvajast, mis võib idaneda portaalveeni või pigistada, on hepatotsellulaarne kartsinoom. Portaali portaalplokk võib põhjustada ka kõhunäärmevähki (tavaliselt selle keha) või muid veenidevahelisi kahjustusi. Kroonilise pankreatiidi korral on põrnaveen sageli takistatud, portaalveen on harva mõjutatud (5,6%).

Kaasasündinud väärarengud

Võimalik kaasasündinud obstruktsioon parema ja vasaku vitelline veenide piirkonnas, millest moodustatakse portaalveen. Portaalveen võib üldse puududa ja siseorganite vere voolab tsentraalsetesse veenidesse, peamiselt viletsa veeni. Maksa portaalis ei moodustunud venoossed tagaosad.

Portaalveeni kaasasündinud anomaaliumid on tavaliselt kombineeritud teiste kaasasündinud väärarengutega.

Maksa tsirroos

Maksa tsirroos on väga harva komplitseeritav portaalveeni tromboosiga. Kõige tavalisemaks põhjuseks on hepatotsellulaarne kartsinoom, mis areneb tsirroosi vastu. Veelgi enam, et porruvaine on takistanud, on trombotsütoos pärast splenektoomiat. Terminaalses seisundis on kujutatud poriivveeni luumenis tuvastatud parietaalseid trompe. On oht üle diagnoosi tromboos, sest mõnikord ei täidetud kujutise uurimise meetodid värava Viin tõttu ümberjaotamise vere suurtes tagatisi või põrna suurenemine.

Muud põhjused

Väga harvadel juhtudel võib portaalveeni tromboosi seostada rasedusega ja pikaajalise suukaudsete rasestumisvastaste vahenditega, eriti vanemate naistega.

Portaalveeni plokk võib olla seotud süsteemse venoosse haigusega, eriti rändavate tromboflebiididega.

Retroperitoneaalse fibroosiga võib tiheda kiulise kude vajutada portaalveeni.

Tundmatu põhjused

Ligikaudu pool patsientidest pärast põhjalikku uurimist põhjustab portaalveeni obstruktsiooni teadmata. Mõned neist tuvastavad kaasnevad autoimmuunhaigused, näiteks hüpotüreoidism, diabeet, pernicious aneemia, dermatomüosiit, reumatoidartriit. Mõnel juhul tekib obstruktsioon pärast kõhuõõne organite diagnoosimata nakkusi, näiteks apenditsiidi või divertikuliidi pärast. 

1. Terav:
   1. alkohoolne hepatiit;
   2. alkohoolne rasvmaks;
   3. fulminantne viirushepatiit.
2. Krooniline:
   1. alkohoolne maksahaigus;
   2. krooniline aktiivne hepatiit;
   3. primaarne biliaarne tsirroos;
   4. viiruslik tsirroos;
   5. Wilsoni-Konovalovi tõbi;
   6. dehüdratsioon;
   7. alfa-antitrüpsiini puudulikkus;
   8. krüptooniline tsirroos;
   9. idiopaatiline portaalne hüpertensioon;
   10. arseeni, vinüülkloriidi, vasksoolade põhjustatud maksahaigused;
   11. maksa kaasasündinud fibroos;
   12. glükoos;
   13. sarkoidoos;
   14. maksa-veenide intrahepaatiliste oksuste hävitamine, mis on seotud tsütostaatikaga ravimisega;
   15. metastaatiline kartsinoom;
   16. maksa sõlmede regeneratiivne hüperplaasia;
   17. fokaalne nodulaarne hüperplaasia.
3. Maksa veenide ja veenide, madalama vena cava haigused:
   1. alamvina kaavi kaasasündinud membranoosne infektsioon;
   2. veeni-oklusiivne haigus;
   3. maksaensüümide tromboos (haigus ja Badd-Chiari sündroom);
   4. madalama vena cava tromboos;
   5. viletsa vena cava arengu puudused;
   6. madalama vena cava ja maksa veeni tuumori surumine.
4. Südamehaigused:
   1. kardiomüopaatia;
   2. ventiilikahjustusega südamehaigus;
   3. konstriktiivne perikardiit.

[1], [2], [3], [4]