Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmade aglutiniinidega

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos täieliku külma aglutiniinid (Külmaaglutiniinide haigus) lastel esineb palju harvemini kui teised. Täiskasvanutel haiguse avastatakse sageli: selles vormis kas sekundaarne Lümfoproliferatiivsed sündroomid, hepatiit C, nakkuslik mononukleoos või idiopaatiline. Idiopaatiline aneemia vorm, vaid ka näitab juuresolekul klonaalselt paisutatud populatsiooni Morfoloogiliselt normaalsete lümfotsüüte, mis toodavad monokloonseid IgM. Enamasti vastu suunatud antikehad süsivesikute määravate kompleksi I / i erütrotsüüt pinnale. 90% juhtudest spetsiifiline antikeha I ja 10% - antikeha moodustub vastu i. Hoolimata asjaolust, et selles vormis autoimmuunne hemolüütiline aneemia antikehad reageerivad erütrotsüüdid madalal temperatuuril ja seob komplemendi ja selgelt intravaskulaame tromboosi on haruldane, ohutule "tundlikuks" erütrotsüütide retseptori vahendatud SZs1 maksa makrofaagid ja vähemal määral - põrn. Provokatsioon hemolüütiline kriis sageli teenib Alljahutus: jalutusmatkadega külma ilmaga ja tuul, kui suplemine, jne Hemolüüsi külma aglutiniiniterakeste haiguseks on sageli alaägedale looduses, ilma katastroofiline langus hemoglobiinisisaldus. Selle vormi Coombsi test on reaktsioonis anti-IgG-ga negatiivne, kuid positiivne reaktsioonis anti-C3-ga. Eriti spetsiaalne erütrotsüütide aglutinatsioon klaasile. Ravi glükokortikosteroidid, tsüklofosfamiid ja interferooni ja Splenektoomiale vähetulemuslikuks in autoimmuunne hemolüütiline aneemia külma aglutiniinid täielike ja täieliku ülekande on haruldased. Sellega seoses on vaja otsida ja uute meetodite narkootikumide peamiselt immunosupresenvnogo autoimmuunse hemolüütilise aneemia.

Rituksimabiga (monoklonaalsed antikehad CD20 molekuli), on juba mitu aastat kasutatud hematoloogiliste kasvajate ja autoimmuunhaigused, ta on saanud teise tõhus meetod konservatiivse ravi autoimmuunne hemolüütiline aneemia, kuigi küsimus selle koha praegusel hetkel ei ole täielikult lahendatud. Loomulikult, kui rituksimaab ei peeta esimese rea ravi, kuid selle asemel järgmised read on ilmne. Teiselt poolt on hea efektiivsus rituksimaabiga Külmaaglutiniinide tõbi, tavaliselt tulekindlate immunosupresseerivatele teraapia võib kohe vajutada seda esimeses reas. Rituksimabi näitajad autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral:

• sooja või külma antikehade põhjustatud autoimmuunne hemolüütiline aneemia;
• Fisher-Evansi sündroom:
  • esmakordse ravivastuse korral (glükokortikosteroidid) ja teine (splenektoomia, tsüklofosfamiid, suured immunoglobuliinide annused) rida;
  • sõltuvalt suurtest glükokortikosteroidide annustest (> 0,5 mg / kg päevas).

Tavaline muidugi Rituksimabravil ravi koosneb 4 süstide ühekordse annuse 375 mg / m ² nädalaste vahedega. Olemasolevate andmete kohaselt ravitakse rituksimabi 50-80% autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga patsientidest. Üldiselt paralleelselt rituksimaabiga ravi soovitada steroidide kasutamine samas annuses, kui see ei ole rohkem kui 1 mg / kg päevas. Soovitatav on tühistada muu immunosupressiivne teraapia (nt asatiopriin, tsüklosporiin). Kui aga katastroofilise hemolüüsi koheselt eluohtlik patsient võib rituksimaabiga kombinatsioonis mistahes teise teraapiaga (ülikõrge annustes kortikosteroide, tsüklofosfamiid, suure annuse immunoglobuliin w / w). Tüüpiliselt alandamiskiirusel hemolüüsiprotsendi ja kasvu hemoglobiinitaseme alustada kategoorias 2-3 minutit nädalat kestnud ravi, kuid vastust kvaliteet võib varieeruda oluliselt - täielik lõpetamine hemolüüsiprotsendi enne selle enamvähem täielik kompensatsiooni. Vastajad leiavad, et patsiendid, kes ei vaja hemotransfusioone, on suurendanud Hb taset vähemalt 15 g / l. Ligikaudu 25% patsientidest pärast remissiooni on retsidiivne, tavaliselt esimesel aastal, suure tõenäosusega teise reaktsiooniga rituksimabile. On juhtumeid, kui patsiendid said edukalt rituksimabi 3 või isegi 4 kursust.

Transfusioonteraapia autoimmuunse hemolüüsi jaoks

Näidustused ülekannet erütrotsüütide ei sõltu Hb tase momendil ja kliinilise tolerantsiga aneemia ja tempo langeb hemoglobiini. Iga transfusioon võib põhjustada intravaskulaarset hemolüüsi, kuid transfusiooni tagasilükkamine võib viia patsiendi surma. Tuleb meeles pidada: massiivset vereülekande, massiline hemolüüs, nii eesmärgil ülekandmisel autoimmuunne hemolüütiline aneemia - mitte normaliseerimiseks hemoglobiinisisaldus ja hooldus kliiniliselt piisaval tasemel. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia jaoks transfusiooniviiruse vererõhu minimaalne sisestus sisaldab järgmist:

• ABO-kategooria määratlus;
• täielik Rh fenotüübi (D, Cc, Ee) määramine;
• kirjutades Kelli antigeenidele ja Duffy süsteemile.

Erütrotsüütide massi transfusioon autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on seotud teatud raskustega. Esiteks, kõik ühe grupi vereproovid vastavalt klassikalistele kanoonidele aglutineerivad, on kokkusobimatud. Teiseks, see on võimatu eristada kliinikutes allo, et arenenud tulemusena eelmise vereülekannete ja võib põhjustada tõsiseid intravaskulaarse hemolüüsi, autoantikehade mis põhjustavad rakusiseseid hemolüüsi. Seepärast on soovitatav ravida ülepungasid võimalikult konservatiivselt. Palavikuga mittemolüütiliste reaktsioonide vältimiseks soovitatakse III-IV põlvkonna filtreid või äärmuslikel juhtudel pesemist erütrotsüütide massi leukofiltreerimist. Erütrotsüütide massi pesemine ei nõrgesta hemolüüsi ega vähenda alloentikehade moodustumise riski.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],