Immuunne hemolüütiline aneemia

Immuunne hemolüütiline aneemia on heterogeenne haiguste rühm, mille puhul vere- või luuüdirakud hävivad antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide poolt, mis on suunatud nende endi modifitseerimata antigeenide vastu.

Sõltuvalt antikehade olemusest on 4 tüüpi immuunhemolüütilist aneemiat: alloimmuunne (isoimmuunne), transimmuunne, heteroimmuunne (hapteenne) ja autoimmuunne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Isoimmuunsed hemolüütilised aneemiad

Neid täheldatakse ema ja loote geenide antigeense kokkusobimatuse korral (vastsündinu hemolüütiline haigus) või kui organismi sisenevad erütrotsüüdid, mis ei ole grupiantigeenidega kooskõlas (kokkusobimatu vereülekanne), mis viib doonori seerumi reaktsioonini retsipiendi erütrotsüütidega.

Vastsündinu hemolüütiline haigus on kõige sagedamini seotud ema ja loote vere kokkusobimatusega RhD antigeeni, harvemini ABO antigeenide ja veelgi harvemini C, C, Kell ja teiste antigeenide poolt. Platsentat läbivad antikehad kinnituvad loote erütrotsüütidele ja seejärel makrofaagide poolt elimineeritakse. Rakusisene hemolüüs areneb koos kesknärvisüsteemile toksilise kaudse bilirubiini tekkega koos kompenseeriva erütroblastoosiga ja ekstramedullaarsete vereloome fookuste moodustumisega.

Transimmuunne hemolüütiline aneemia

Põhjustatud autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga emalt pärinevate antikehade transplatsentaarsest ülekandest; antikehad on suunatud nii ema kui ka lapse ühise punaste vereliblede antigeeni vastu. Vastsündinute transimmuunne hemolüütiline aneemia vajab süstemaatilist ravi, võttes arvesse ema antikehade (IgG) 28-päevast poolväärtusaega. Glükokortikoidide kasutamine ei ole näidustatud.

Heteroimmuunne hemolüütiline aneemia

Seotud meditsiinilise, viirusliku või bakteriaalse päritoluga hapteeni kinnitumisega erütrotsüüdi pinnale. Erütrotsüüt on juhuslik sihtrakk, millel toimub hapteeni-antikeha reaktsioon (keha toodab antikehi "võõraste" antigeenide vastu). 20% juhtudest saab ravimite rolli immuunhemolüüsis tuvastada.

Autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad

Seda tüüpi hemolüütilise aneemia korral toodab patsiendi keha antikehi, mis on suunatud tema enda modifitseerimata punaste vereliblede antigeenide vastu. Need esinevad igas vanuses.

Immuunse hemolüütilise aneemia tüübid

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on spetsiifiline "düsimmuunsuse" seisund, mis on seotud tüümuse päritolu supressorrakkude populatsiooni defitsiidiga, rakkude koostöö häirega immuunvastuse ajal ja autoagressiivsete immunotsüütide klooni tekkega (immunoloogiliselt pädevate rakkude "illegaalse" klooni proliferatsioon, mis on kaotanud võime oma antigeene ära tunda). T-lümfotsüütide arvu vähenemisega veres kaasneb B- ja nulllümfotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres.

Immuunse hemolüütilise aneemia patogenees

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Soojade antikehadega seotud autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Haiguse kliinilised ilmingud on nii idiopaatilise kui ka sümptomaatilise vormi puhul ühesugused. Kliinilise kulgu järgi jagunevad need kahte rühma. Esimest rühma esindab äge mööduv aneemia tüüp, mida täheldatakse peamiselt väikelastel ja mis ilmneb sageli pärast infektsiooni, tavaliselt hingamisteede infektsiooni. Kliiniliselt iseloomustavad seda vormi intravaskulaarse hemolüüsi tunnused. Haiguse algus on äge, millega kaasnevad palavik, oksendamine, nõrkus, pearinglus, kahvatu nahk, kollatõbi, kõhu- ja alaseljavalu, hemoglobinuuria. Sellel patsientide rühmal ei ole olulisi süsteemseid haigusi.

Soojade antikehadega seotud immuunhemolüütilised aneemiad

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis on seotud "külma" antikehadega

Punaste vereliblede antikehi, mis muutuvad madalal kehatemperatuuril aktiivsemaks, nimetatakse "külma" antikehadeks. Need antikehad kuuluvad IgM klassi ja nende aktiivsuse avaldumiseks on vaja komplementi. IgM aktiveerib komplemendi jäsemete (käte, jalgade) sees, kus temperatuur on madalam kui teistes kehaosades; komplemendi kaskaad katkeb, kui punased verelibled liiguvad keha soojematesse piirkondadesse. Madala tiitriga (1:1, 1:8, 1:64) looduslikke külmaaglutiniine leidub 95%-l tervetest inimestest.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis on seotud "külma" antikehadega

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäielike soojade aglutiniinidega

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäielike soojade aglutiniinidega on täiskasvanutel ja lastel kõige levinum vorm, kuigi viimastel on mõnede andmete kohaselt paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria mitte vähem levinud, kuid diagnoositakse seda harvemini. Lastel on autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäielike soojade aglutiniinidega kõige sagedamini idiopaatiline, immuunpuudulikkuse sündroomid ja SLE on sekundaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia kõige levinumad põhjused. Täiskasvanutel kaasneb see autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm sageli teiste autoimmuunsündroomide, KLL ja lümfoomidega.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäielike soojade aglutiniinidega

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmaagglutiniinidega

Täielike külmaglutiniinidega autoimmuunne hemolüütiline aneemia (külmaglutiniinitõbi) esineb lastel palju harvemini kui teised vormid. Täiskasvanutel avastatakse seda haigust sageli: see vorm on kas sekundaarne lümfoproliferatiivsete sündroomide, C-hepatiidi, nakkusliku mononukleoosi suhtes või idiopaatiline. Idiopaatilise aneemia vormis on aga näidatud ka monoklonaalseid IgM-e tootvate morfoloogiliselt normaalsete lümfotsüütide populatsiooni klonaalset laienemist.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmaagglutiniinidega

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]