Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia

Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia on heterogeenne haiguste rühm, milles vere või luuüdi rakud hävitatakse antikehade või tundlike lümfotsüütide poolt, mis on suunatud omaenda muutmata antigeenide vastu.

Sõltuvalt milline antikeha eraldatakse 4 teostuses immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia: alloimmuunvahenduslikke (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (Hapteen) autoimmuunsuse.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmuunne hemolüütiline aneemia

On olnud juhtumeid antigeense vastuolu geenide emale ja lootele (hemolüütiline haigus vastsündinu) või kokkupuutel mittesoovitavate grupiantigeenide kohta punaseid vereliblesid (kokkusobimatud vereülekanne), mille tulemuseks on doonori seerumi erütrotsüüte reaktsiooni saaja.

Hemolüütiline haigus vastsündinu on kõige sagedamini seotud vere kokkusobimatus ema ja loote-RhD antigeeni vähem antigeenidele A B O, veel vähem antigeenide c, C, Kell ja teised. Platsenta tungivad antikehad kinnitatakse loote erütrotsüütidele ja seejärel eemaldatakse makrofaagide abil. Intratsellulaarne hemolüüs areneb kaudse kesknärvisüsteemi toksilise bilirubiini moodustumisega, kompenseeriva ergotroblastiga, hematopoeesi ekstramedullaarsete fookuste moodustumisega.

Transmissiooniline hemolüütiline aneemia

Seda põhjustab autoimmuunse hemolüütilise aneemia all kannatavate emade antikehade transplatsentaarne ülekanne; antikehad on suunatud nii ema kui ka lapse erütrotsüütide üldise antigeeni vastu. Vastsündinutel esineva transimmuunse hemolüütilise aneemia puhul on vaja süstemaatilist ravi, võttes arvesse 28 päeva möödudes emalt antikehade (IgG) poolväärtusaega. Glükokortikoide ei ole näidustatud.

Heteroimmuunne hemolüütiline aneemia

Seotud sidumise pinnal erütrotsüütide Hapteen narkootikumide, viiruslik, bakteriaalne päritolu. Erytrocyte on juhuslik Sihtrakule millele hapteenispetsiifilist antikeha reaktsioon (organism toodab vastaseid antikehi "võõra" antigeene). 20% juhtudest immuunsüsteemi hemolüüs saab tuvastada rolli narkootikume.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Selle hemolüütilise aneemia variandiga patsiendi kehas toodetakse antikehi, mis on suunatud nende endi muutumatute erütrotsüütide antigeenide vastu. Seal on igas vanuses.

Immuunsüsteemi hemolüütilise aneemia tüübid

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia pidada omamoodi state "disimmuniteta" seostatakse puudust harknääre tuletatud populatsioonide supressorrakkudeks, rikkudes raku koostöö immuunvastuse ajal ja välimus kloon autoaggressive immunotsüütide (proliferatsioon "ebaseadusliku" kloon immunologicheskn kompetentseid rakke, mis on kaotanud võime ära tunda omaantigeene) . Arvu vähendamise T-lümfotsüüdid veres kaasneb suuremas koguses B ja null lümfotsüüdid perifeerse vere.

Immuunsüsteemi hemolüütilise aneemia patogenees

[5], [6], [7], [8]

Termilise antikehaga seotud autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Haiguse kliinilised ilmingud on idiopaatiliste ja sümptomaatiliste vormide puhul ühesugused. Kliinilise looma järgi jagunevad need 2 rühma. Esimest rühma kujutab endast akuutset lühiajalist aneemia tüüpi, mida enamasti täheldatakse väikelastel ja sageli ilmneb pärast infektsiooni, tavaliselt hingamisteid. Kliiniliselt iseloomustab seda vormi intravaskulaarse hemolüüsi nähud. Alustage ägeda haiguste, millega kaasneb palavik, oksendamine, nõrkus, pearinglus, kahvatu naha välimust, icteric, kõhuvalu ja alaselja, hemoglobinuuria. Selles patsientide rühmas ei ole täheldatud suuri süsteemseid haigusi.

Termiliste antikehadega seotud immuunmolekulaarne hemolüütiline aneemia

[9], [10], [11], [12], [13]

"Külmsete" antikehadega seotud autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Erütrotsüütide antikehad, mis muutuvad aktiivseks madalal kehatemperatuuril, nimetatakse külmadeks antikehadeks. Need antikehad liigiga IgM võimalik näidata üles aktiivsust nõuab esinemist komplemendi, IgM aktiveerima komplemendi jäsemetes (käsi, suu), kus temperatuur on madalam kui teistes kehaosades; Kompleksireaktsioonide kaskaad katkeb, kui punased verelibled liiguvad keha soojematele tsoonidele. 95% -l tervislikest inimestest on looduslikke külmas aglutiniine madalates tiitrites (1: 1, 1: 8, 1:64).

"Külmsete" antikehadega seotud autoimmuunne hemolüütiline aneemia

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos mittetäielike termiliste aglutiniinidega

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku soojuse aglutiniinid - kõige levinum täiskasvanutel ja lastel, kuigi viimane, vastavalt mõned aruanded, kramplik külma hemoglobinuuria esineb vähemalt sageli, kuid harva diagnoositud. Lastel autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku soojuse aglutiniinid sageli on idiopaatiline looduses, immuunpuudulikkuse sündroomid ja SLE - kõige levinumad põhjused teisese autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Täiskasvanutel kaasneb selline autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm sageli teiste autoimmuunsete sündroomide, CLL ja lümfoomidega.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos mittetäielike termiliste aglutiniinidega

[20], [21]

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmade aglutiniinidega

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos täieliku külma aglutiniinid (Külmaaglutiniinide haigus) lastel esineb palju harvemini kui teised. Täiskasvanutel haiguse avastatakse sageli: selles vormis kas sekundaarne Lümfoproliferatiivsed sündroomid, hepatiit C, nakkuslik mononukleoos või idiopaatiline. Idiopaatiline aneemia vorm, vaid ka näitab juuresolekul klonaalselt paisutatud populatsiooni Morfoloogiliselt normaalsete lümfotsüüte, mis toodavad monokloonseid IgM.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmade aglutiniinidega

[22], [23], [24],