Immuunne hemolüütiline aneemia, mis on seotud soojusantikehadega

Soojade antikehadega seotud immuunhemolüütilise aneemia sümptomid on nii idiopaatilise kui ka sümptomaatilise vormi puhul samad. Kliinilise kulgu järgi jagunevad need kahte rühma. Esimest rühma esindab äge mööduv aneemia tüüp, mida täheldatakse peamiselt väikelastel ja mis ilmneb sageli pärast infektsiooni, tavaliselt hingamisteedes. Kliiniliselt iseloomustavad seda vormi intravaskulaarse hemolüüsi tunnused. Haiguse algus on äge, millega kaasnevad palavik, oksendamine, nõrkus, pearinglus, kahvatu nahk, kollatõbi, kõhu- ja alaseljavalu, hemoglobinuuria. Sellel patsientide rühmal ei ole mingeid olulisi süsteemseid haigusi. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägeda vormi iseloomulikeks tunnusteks on muutumatu ravivastus kortikosteroidravile, madal suremus ja täielik taastumine 2-3 kuu jooksul pärast haiguse algust. Seda autoimmuunse hemolüütilise aneemia vormi põhjustavad soojad hemolüsiinid.

Teist tüüpi iseloomustab pikaajaline krooniline kulg, mille juhtivaks kliiniliseks sündroomiks on kollatõbi ja splenomegaalia. Hemolüüsi tunnused püsivad mitu kuud või isegi aastaid. Sageli tuvastatakse häireid teistes vererakkudes. Kortikosteroidravile reageerimine on erineval määral väljendunud ja ei ole kohustuslik. Suremus on 10% ja see on sageli seotud aluseks oleva süsteemse haiguse kuluga. Seda autoimmuunse hemolüütilise aneemia vormi seostatakse soojade aglutiniinidega.

Laboratoorsed andmed

Soojusantikehadega autoimmuunne hemolüütiline aneemia on iseloomulik raskekujulisele aneemiale, mille korral hemoglobiini tase langeb alla 60 g/l. Perifeerses veres leidub sferotsüüte, mis tekivad põrna makrofaagide toimel antikehadega kaetud erütrotsüütide membraanile. Täheldatakse retikulotsütoosi, mõnikord ilmuvad normotsüüdid (tuumalised rakud). Mõnel juhul näitab retikulotsüütide esialgne madal tase protsessi raskust, mille puhul luuüdi lihtsalt ei ole veel jõudnud sellele reageerida või on antikehad suunatud ka retikulotsüütide vastu (harva) ja/või patsientidel võib esineda samaaegne foolhappe või rauapuudus. Sageli täheldatakse leukotsütoosi koos neutrofiilide nihkumisega müelotsüütideks, leukopeeniat avastatakse harvemini. Trombotsüütide arv kas ei muutu või täheldatakse trombotsütopeeniat. Mõnel juhul võib tekkida immuunne pantsütopeenia. Haptoglobiini tase väheneb; hemolüüsi väljendunud intravaskulaarse komponendi korral suureneb plasma hemoglobiini tase.

Diagnoosimisel on määravaks otsese Coombsi testi tulemused, mis põhinevad patsiendi erütrotsüütide membraanile fikseeritud antikehade tuvastamisel. Positiivne otsene Coombsi test on täheldatud 70–80% soojade aglutiniinidega autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtudest. Nende antikehade aktiivsus ilmneb temperatuuril 37 °C ("soojad" aglutiniinid); nad kuuluvad IgG klassi. Komplemendi olemasolu ei ole nende aktiivsuse avaldumiseks vajalik, kuid IgG alamklassid - IgG1 ja IgG3 - võivad komplementi aktiveerida; mõnikord tuvastatakse erütrotsüütide membraanil ka komplement (C3d). Autoimse hemolüütilise aneemia hemolüsiini vormide korral on Coombsi test sageli negatiivne. Negatiivne Coombsi test võib olla seotud väikese arvu antikehadega rakupinnal (positiivse reaktsiooni korral peab erütrotsüütide membraani pinnal olema vähemalt 250–500 IgG molekuli) nii haiguse kerge kulgu kui ka järsu ägenemise korral, kui pärast hemolüütilist kriisi hävib palju erütrotsüüte. Praegu on välja töötatud ensüümimmunoanalüüs ja radioimmunoloogilised meetodid, mis võimaldavad kvantitatiivselt määrata erütrotsüütidevastaseid autoantikehi ja on Coombsi-negatiivse autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimise peamine meetod. Ig-vastaste ja komplementaarsete antiseerumite kasutamine võimaldab määrata erütrotsüütide pinnal erinevate klasside ja tüüpide Ig-komponentide olemasolu. ELISA meetod võimaldab jälgida antikehade taset ravi ajal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]