Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis on seotud "Külma" antikehadega

Punaste vereliblede antikehi, mis muutuvad madalal kehatemperatuuril aktiivsemaks, nimetatakse "külma" antikehadeks. Need antikehad kuuluvad IgM klassi ja nende aktiivsuse avaldumiseks on vaja komplementi. IgM aktiveerib komplemendi jäsemete (käte, jalgade) sees, kus temperatuur on madalam kui teistes kehaosades; komplemendi kaskaad katkeb, kui punased verelibled liiguvad keha soojematesse piirkondadesse. Madala tiitriga (1:1, 1:8, 1:64) looduslikke külmaaglutiniine leidub 95%-l tervetest inimestest. Äärmiselt kõrge tiitriga "külma" antikehade korral võivad patsiendi ülejahutamisel tekkida rasked intravaskulaarse hemolüüsi episoodid koos hemoglobineemia ja hemoglobinuuriaga ning mikrotsirkulatsioonivõrgu sulgumisega.

Täielike külmaglutiniinidega autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad tekivad idiopaatilise paratüreoidismi korral või mükoplasmaatilise infektsiooni, Epsteini-Barri viirusinfektsiooni, sealhulgas infektsioosse mononukleoosi, tsütomegaloviiruse infektsiooni, epideemilise mumpsi või lümfoomi tagajärjel. Külmaglutiniinid on tavaliselt polüklonaalsed ja suunatud erütrotsüütide antigeenide I (Mycoplasma pneumoniae põhjustatud infektsioonide korral) või i (Epsteini-Barri viiruse põhjustatud infektsioonide korral) vastu. Polüklonaalseid külmaglutiniinid võivad tekkida ka tsütomegaloviiruse infektsiooni, listerioosi, epideemilise mumpsi, süüfilise ja süsteemsete sidekoehaiguste korral. Monoklonaalseid külmaantikehi toodetakse Waldenströmi makroglobulineemia, lümfoomi, kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, Kaposi sarkoomi ja müeloomi korral. Hemolüüs on iseenesest mööduv, ravi on sümptomaatiline.

Paroksüsmaalne külmhemoglobinuuria on haruldane hemolüütilise aneemia vorm, mille korral esinevad spetsiifilise beeta-vastase spetsiifilisusega spetsiifilised "külma" antikehad (Donath-Landsteineri hemolüsiinid). Haigus võib olla nii idiopaatiline kui ka põhjustatud viirusnakkustest (mumps, leetrid) või tertsiaarsest süüfilisest. Ravi peamine eesmärk on välistada hüpotermia võimalus.

Eakatel inimestel (50–80-aastastel) võib täheldada kroonilist külmaglutiniini sündroomi, mis on sageli seotud monoklonaalsete IgM antikehade tekke ja lümfoproliferatiivsete häiretega (krooniline lümfotsütaarne leukeemia, Waldenströmi makroglobulineemia). Tavaliselt esineb kerge aneemia, kuid mõnikord tekib raske intravaskulaarne hemolüüs ja neerupuudulikkus. Kõigil juhtudel tuleb ravida hüpotermiat; võib välja kirjutada kortikosteroide. Splenektoomiat ei soovitata, kuna punased verelibled erituvad peamiselt maksas, mitte põrnas.

Diagnostika

Autoimse hemolüütilise aneemia diagnoosi kinnitab positiivne otsene Coombsi test (otsene antiglobuliini test) või sensibiliseeritud Coombsi test (polübreeni test). IgG, IgM ja C3d vastaste antikehade kasutamine Coombsi reaktsioonis võimaldab määrata antikehade isotüüpi ja komplemendi sidumist. Negatiivse Coombsi testi korral tuleks erütrotsüütidega seotud antikehade tuvastamist arvestada ainult muude autoimmuunse hemolüüsi tunnuste esinemisel. Kaudne Coombsi test, mis näitab vereseerumis erütrotsüütidevastaseid antikehi, ei ole seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimisega.