Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Immuunhäemolüütiliste aneemiate patogenees
Viimati vaadatud: 06.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on spetsiifiline "düsimmuunsuse" seisund, mis on seotud tüümuse päritolu supressorrakkude populatsiooni defitsiidiga, rakkude koostöö häirega immuunvastuse ajal ja autoagressiivsete immunotsüütide klooni tekkega (immunoloogiliselt pädevate rakkude "illegaalse" klooni proliferatsioon, mis on kaotanud võime ära tunda oma antigeene). T-lümfotsüütide arvu vähenemisega veres kaasneb B- ja null-lümfotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres. T-rakkude regulatiivse mõju puudumine põhjustab suurenenud ja kontrollimatu B-rakkude immuunvastuse, mis on seotud immunoglobuliinide taseme tõusuga patsientide vereseerumis. Prolifereeruvate immunoglobuliinide tuvastamine sihtrakkude pinnal näitab haiguse autoagressiivset olemust. Autoimmuunse agressiooni rakendamises osalevad ka teised rakuliste ja humoraalsete immuunsusfaktorite häiremehhanismid, mida tõendab patsientide vereseerumi lümfotsütotoksilisuse suurenemine ja komplementaarse aktiivsuse vähenemine.
Soojad erütrotsüütidevastased antikehad (maksimaalselt aktiivsed normaalsel kehatemperatuuril) on enamasti IgG (sealhulgas mitmesugused IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 alamklassid), harvemini IgA. Külmaantikehad (maksimaalselt aktiivsed külmas keskkonnas – temperatuuril 4–18 °C) on IgM. Paroksüsmaalse külmahemoglobinuuria korral tuvastatavad kahefaasilised Donath-Landsteineri hemolüsiinid on IgG.
Autoimse hemolüütilise aneemia korral toimub punaste vereliblede hävimine põrnas või põrnas ja maksas samaaegselt. Lisaks on perifeerse vere, eriti põrna B-lümfotsüüdid võimelised suhtlema omaenda punaste verelibledega. Need lümfotsüüdid täidavad tapjafunktsiooni vanade, keskmise elueaga punaste vereliblede suhtes, mis on omastanud maksimaalse koguse antikehi.
Autoimse hemolüütilise aneemia korral on kirjeldatud kolme peamist hemolüüsi mehhanismi: antikehade ja/või komplemendiga kaetud erütrotsüütide fagotsütoos monotsüütide-makrofaagide poolt; IgG-ga kaetud erütrotsüütide lüüs monotsüütide-makrofaagide poolt; komplemendi vahendatud lüüs.
IgG-d absorbeerinud erütrotsüütide hemolüüsi tekkeks on vajalik põrna makrofaagide interaktsioon antikehadega kaetud rakuga. Rakkude hävimise kiirus sõltub antikehade arvust rakupinnal. IgM antikehad põhjustavad erütrotsüütide membraanide struktuurikahjustusi, aktiveerivad komplemendi C-komponendi; lisaks põhjustavad nad erütrotsüütide aglutinatsiooni.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]