Immuunsüsteemi hemolüütilise aneemia patogenees

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia pidada omamoodi riik "disimmuniteta" seotud puudust harknääre saadud populatsioonide supressorrakkudeks, rikkudes rakkude koostööd immuunvastuse ajal ja välimus kloon autoaggressive immunotsüütide (leviku "ebaseaduslik" kloon immunoloogiliselt kompetentsed rakud, mis on kaotanud võime tunda omaantigeene) . Arvu vähendamise T-lümfotsüüdid veres kaasneb suuremas koguses B ja null lümfotsüüdid perifeerse vere. Puudumine regulatoorsete T-rakkude mõju põhjustab suurenenud ja kontrollimatu B-rakulist immuunvastust kellega seostatakse suurenenud seerumi immunoglobuliinide patsientidel. Tuvastamine pinnal eesmärgi vohavad rakud immunoglobuliini klassi näitab autoagressiivne haiguse olemust. Rakendamisel autoimmuunse agressiooni kaasatud ja teiste mehhanismide häiringu raku- ja humoraalset immuunsust tegurid, mida tõendab suurenemist kui vähenemist lümfotoksiliste täiendava toimega vereseerumis patsientidest.

Termilise anti-erütrotsüütide antikehad (kõige aktiivsemad normaalsel kehatemperatuuril) on enamikul juhtudel esindatud IgG (sealhulgas erinevad IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 alamklassid), harvemini IgA alamklassid. Külmad antikehad (kõige aktiivsemad külmas keskkonnas - temperatuuril 4-18 ° C) viitavad IgM-ile. Donat-Landsteiner'i kahefaasilised hemoliisiinid, mis esinevad paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria korral, on IgG.

Erütrotsüütide hävitamine autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral toimub põrnas, põrnas ja maksas üheaegselt. Lisaks sellele on perifeerse vere B-lümfotsüüdid, eriti põrn, võimelised interakteeruma oma punaverelibledega. Need lümfotsüüdid mõjutavad vanade erütrotsüütide keskmist eluiga, mis absorbeerib maksimaalset antikehade arvu.

Kirjeldatakse kolme peamist hemolüüsi mehhanismi autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral: antikehade ja / või komplemendiga kaetud erütrotsüütide monotsüütide-makrofaagide fagotsütoos; IgG-ga kaetud erütrotsüütide lüüsimine, monotsüütide makrofaagid; komplemendi vahendatud lüüsi.

IgG imendunud erütrotsüütide hemolüüsi tekkimiseks on vajalik põrna makrofaagide interaktsioon koos antikehadega kaetud rakuga. Raku hävitamise kiirus sõltub rakupinna antikehade arvust. IgM antikehad põhjustavad erütrotsüütide membraanide strukturaalset kahjustamist, aktiveerivad komplemendi C komponenti; Lisaks põhjustavad nad erütrotsüütide aglutinatsiooni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],