Kuidas ravitakse hemofiiliat?

Hemofiilia ravi põhikomponent on õigeaegne piisav asendusfaktor, mis täiendab plasmast puuduva faktori taset. Praegu on hemofiiliaga patsientide ravimiseks kolm meetodit:

• ennetav;
• kodus ravi;
• verejooksu ravi.

Hemofiilia ennetav ravimeetod

See on kõige progressiivsem meetod. Selle eesmärk on säilitada defitsiidikordaja aktiivsus ligikaudu 5% ulatuses, et vältida liigeste verejooksu. Ennetav ravi algab 1-2 aasta vanuselt enne esimese hemartroosi tekkimist või vahetult pärast seda. Töötlemisel kasutatakse kõrge puhtusastmega hüübimisfaktorite (CFS) kontsentraate. Ravimit manustatakse 3 korda nädalas hemofiilia A korral ja 2 korda nädalas hemofiilia B korral (kuna IX faktori poolestusaeg on pikem) arvutusest 25 ... 40 RÜ / kg kohta. Ennetava ravi kestus - mitu kuud elus. Patsientidel ei ole lihas-skeleti süsteemi kahjustusi, nad on täiesti sotsiaalselt kohandatud ja saavad sporti mängida.

VIII hüübimisfaktori kontsentratsioonid

Ravim	Saamise meetod	Viiruse inaktiveerimine	Taotlus
Hemofil M	Immunofiilne kromatograafia monokloonsete antikehadega VIII faktori suhtes	Lahusti-pesuvahend + immunoafiinsus-kromatograafia	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A
Immuun	Ioonivahetuskromatograafia	Kahekordne: lahusti-pesuaine + termiline	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A, Willebrandi tõbi
Coate-DVI	Kromatograafia	Kahekordne: lahusti-pesuaine + termiline	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A
Emoklot D.I.	Kromatograafia	Kahekordne: lahusti-pesuaine + termiline	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A

IX hüübimisfaktori kontsentraadid

Ravim	Saamise meetod	Viiruse inaktiveerimine	Taotlus
Immuniin	Ioonivahetuskromatograafia	Kahekordne: lahusti-pesuaine + termiline	Hemofiilia B, inhibeeriv hemofiilia B
Aimafiks	Kromatograafia	Kahekordne: lahusti-pesuaine + termiline	Hemofiilia B
Oktaneen F	Kromatograafia	Kahekordne: lahusti-pesuaine + termiline	Hemofiilia B, inhibeeriv hemofiilia B

Nende ravimite määramisel lähtuvad samad viisid kui hemofiilia A.

Hemofiilia ravi kodus

Seda soovitatakse patsientidele, kellel on vähem raske hemorraagiline sündroom või kellel on piiratud ravivõimaluste olemasolu. Ravimit manustatakse kohe pärast vigastust või vähimatki esilekerkivat hemorraagiat. Ravimi viivitamatu manustamine aitab verejooksu peatada varajases staadiumis, takistab kudede kahjustust või tekitab massiivset hemartroosi vähem narkootikumide tarbimisega. Koduse ravi korral kasutage ka CFS-i.

Hemofiilia ravi pärast verejooksu

Selline ravi vajab vähese hulga ravimeid, kuid ei võimalda vältida tsentraalses närvisüsteemis massiivseid vahepealseid ja retroperitoneaalseid hematoome ja hemorraagiaid. Patsiendid kannatavad progresseeruva artropaatia all ja on sotsiaalselt halvendatud. Need on ette nähtud ravimata, mitteviiruslike inaktiveerivate ravimite jaoks: vere hüübimisfaktor VIII (krüopretsipitaat), FFP, natiivne plasmakontsentraat (CNR).

Ravi meetodi valik sõltub hemofiilia vormist ja raskusastmest, samuti hemorraagia või veritsuse lokaliseerimisest.

Raviks kergemate vormide hemofiilia faktor taset ja rohkem kui 10% naistest kandjateks Hemofiilia A faktor VIII tase alla 50% desmopressiini kasutatakse, mis sätestab vabastamise faktor VIII ja von Willebrandi faktori endoteelirakkude depoos. Desmopressiini manustatakse 15-30 minuti jooksul 50 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses veenisiseselt tilga 0,3 μg / kg annuses. Desmopressiin on näidustatud mitte ulatuslikele kirurgilistele sekkumistele ja operatsioonide läbiviimisele naissoost kandjad. Raske hemofiilia korral on vajalik ravi VIII / IX faktori kontsentraatidega.

On teada, et üks tegur ME, ülal sisestatud 1 kg patsiendi kehakaalust, suurendab aktiivsust VIII faktori tase plasmas oli 2% GPI hemofiilia A ja faktori IX 1% hemofiilia B. Annus VIII faktori / IX määratakse valemitega:

• Aasta lapsele annus = kehakaal x soovitud teguritase (%);
• Aasta pärast lapsele antav doos = kehakaal x faktori soovitud tase (%) x0.5.

VIII / IX faktorite soovitatavad annused on erijuhtudel erinevad. Kõik CFS-d süstitakse intravenoosselt.

Ägeda hemartroosi algfaasis manustatakse CFS kiirusega 10 RÜ / kg, hilisemas faasis - 20 RÜ / kg korduvat manustamist iga 12 tunni tagant. Faktori soovitud tase on 30-40%.

Punkerdamine imeb

Näidikud liigesetungi jaoks: primaarne hemartroos; valusündroom seoses tohutu hemartroosiga; korduv hemartroos; kroonilise sünoviidi ägenemine.

Kopsuõõnes pärast vere aspiratsiooni manustatakse hüdrokortisooni (hüdrokortisooni hemisuktsinaati) 50-100 mg igal teisel päeval ja pikaajaliseks raviks beetametasooni (diprospani).

Kohalolekul krooniline liigesepõletik sümptomid akuutses staadiumis ja ettepanekuid hemarthrosis korduvad seeria läbilökide 1-3 korda nädalas kuni täieliku leevendust Põletiku amid päevas hemostaatiliste ravi (ainult 4-6 läbilökide).

Kui piisava toime või piisava ravitunde võimatuse puudumisel on näidatud sünovektoomia (radioisotoop, artroskoopia või avatud). 1-2 päeva pärast operatsiooni määratakse patsientidele füsioteraapia ja ennetava hemostaatilise ravi käigus 3-6 mC

Rinde hemorraagiateks ilio-nimme lihastes

CFS manustatakse annuses 30-40 RÜ / kg iga 8-12 tunni järel 2-3 päeva jooksul voodipesuse ja kehalise aktiivsuse piiramise korral.

Nina veritsuse ravi

Kui ninaverejooks CFS tuuakse kiirusega 10-20 RÜ / kg iga 8-12 tunni samaaegsete kastmiseks ninalimaskesta karbazohromom (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi happe ja trombiini.

Suu limaskesta verejooksu ravi

Selline verejooks on püsiva iseloomuga. Sageli tekib kahjustuse koht, mis takistab haava servadel ühendumist ülespoole. Pärast CFS-i manustamist tuleb arvutada 20-40 RÜ / kg iga 8-12 tunni järel, eemaldades hüübimise ja tagades haava servade ühendamise. Antifribinolüütilised ained: aminokaproiinhape, transamiin. Fibriniliim ja jahutatud, külmutatud toidud aitavad kaasa kohalikule hemostaosile.

Suukaudne kanalisatsioon

Enne ravi kaaries hamba piisavalt ühekordset veenisisest süstimist faktori kontsentraatidest või hemofiilia A, hüübimisfaktori VIII (krüopretsipitaadi). Seespool 72-96 tundi enne ja pärast operatsiooni ette aminokaproonhapet: 5% lastest aminokagfonovuyu happe veenisiseselt annuses 100 mg / kg per infusiooni täiskasvanutele - sissepoole 4-6 g / päevas aminokapronovoi happe 4 tund. Hemostaatiline ravi alustatakse enne operatsiooni ja kestab 2-3 päeva pärast seda. Ravimit manustatakse 10-15 RÜ / kg lõikurite ekstraheerimiseks ja 20 RÜ / kg suurte molaaride eemaldamisel. Lisaks kasutatakse kohalikke ja süsteemseid antifibrinolüütilisi aineid, fibriinkiimi. Soovitage rangelt säästvat dieeti ja külma jooke.

Renaalne veritsus

Hemostaatiline kokkupuude tehakse enne makrohemutuuria vahi peatamist annuses 40 RÜ / kg manustamise kohta. Faktori soovitud tase on 40%. Lisaks sellele manustatakse lühiajaliselt prednisolooni suu annuses 1 mg / kg päevas, millele järgneb kiire tühistamine.

Aminokapraanhappe kasutamine neerukahjustusega patsientidel on vastunäidustatud seoses neerukliirensi tromboosi tekke riskiga.

Seedetrakti verejooks

Seedetrakti verejooks näitab endoskoopilist uurimist, et määrata verejooksu põhjuseid ja allikaid. Faktori soovitud tase on 60-80%. On vaja aktiivselt kasutada fibrinolüüsi inhibiitoreid ja ka ravi, mis on levinud mao- ja soolestiku erosioon- ja haavandite haiguste puhul.

Eluohtlik verejooks, sealhulgas ajus, ja ulatusliku kirurgilisi protseduure tarvis kehtestada CFS kiirusega 50-100 IU / kg 1-2 korda päevas kuni sümptomite leevendamiseks verejooksu ja järgnevate hooldusravispetsialistide madalamate annustega haava paranemise osas. CFS-i pidev infusioon annuses 2 RÜ / kg tunnis tagab, et nende püsiv tase ei ole madalam kui 50% normist. Lisaks on näidustatud fibrinolüüsi inhibiitorite kasutamine. Täiendavad hemostaatilised efektid viiakse läbi 6 kuu vältel vastavalt ennetava ravi skeemile.

CFS-i puudumisel kasutatakse verehüübimisfaktorit VIII (krüopretsipitaat), FFP ja CNR (sisaldavad IX faktorit).

VIII hüübimisfaktori (kriüretsipitaadi) 1 doosi keskmine aktiivsus on 75 RÜ. Ravim säilitab VIII faktori taseme vahemikus 20-40%, mis on kirurgiliste sekkumiste jaoks piisav. Sisestage aeglaselt intravenoosselt annusena 30-40 ühikut / kg pärast 8,12, 24 tundi sõltuvalt soovitud tasemest ja veritsuse tüübist. 1 ühik / kg ravimi suurendab faktorite taset 1% võrra.

Kui hemofiiliaga patsiente ei ole võimalik ravida IX faktori kontsentraadis kasutage KNP-d kiirusega 20-30 ml / kg päevas 2 annusena, et stabiliseerida seisund, ja selle puudumisel - FFP. FFP / CNR B1 annus sisaldab keskmiselt 50-100 RÜ faktorit IX. Sisesta FFP / CNR 1 doosi arvutusest 10 kg patsiendi kehakaalu kohta.

Objektiivsed VIII hüübimisfaktori (krüopretsepitaat), FFP ja CNR kasutamise piirangud:

• mittestandardamine ja vähene hemostaatiline efekt (lapsepõlvest juhitud piiratud liikumisest tingitud artropaatiaga ja hiljem ~ varajasele puudele);
• ravimite vähene puhastamine ja viirusevastase inaktivatsiooni puudumine (seetõttu on 50-60% hemofiiliaga patsientidest hepatiit C positiivsed markerid, 7% - hepatiit B viiruse alalised kandjad;
• allergiliste ja transfusioonreaktsioonide sagedus;
• verevarustuse ülekoormamise oht nende suurte koguste sisseseadmise tõttu nende hüübimisfaktorite minimaalse kontsentratsiooniga;
• immunosupressioon;
• patsiendi kehaline elukvaliteet.

Hemofiilia inhibeeriv vorm

Hüpofüüsihaigetega patsientidel, kes kuuluvad immunoglobuliinide klassi G, muutub tsirkuleerivate antikoagulantide inhibiitorite ilming haiguse kulgu. Hemofiilia inhibeeriva vormi sagedus on 7 ... 12% ja väga raske hemofiilia - kuni 35%. Inhibiitor esineb sageli 7-10-aastastel lastel, kuid seda võib avastada igas vanuses. Faktori VIII / IX inhibiitori välimus süvendab haiguse prognoosi: verejooks muutub rikkalikuks, kombineerituna, raske artropaatia, mis viib varajase puude tekkimiseni. Inhibiitori vereringe kestus on mitu kuud kuni mitu aastat. Võimaliku inhibiitori määramine on kohustuslik iga patsiendi jaoks nii enne ravi algust kui ka selle protsessi käigus, eriti asendusmeetodi mõju puudumisel.

Inhibiitori olemasolu veres kinnitatakse Bethesda testiga. Mõõtmisväärtus on Bethesda üksus (BE). Mida suurem on inhibiitori kontsentratsioon veres, seda suurem on Bethesda üksuste arv (või Bethesda tiiter). Madalat peetakse inhibiitori tiitriks alla 10 ühiku / ml, keskmine - 10 kuni 50 ühikut / ml, kõrge - üle 50 ühiku / ml.

Hemofiilia I inhibeerivate vormidega patsientide ravi

Madala inhibiitori tiitriga patsientide ravimi efektiivsuse suurendamine toob kaasa kontsentratsioonide suured annused. Annus valitakse empiiriliselt, et täielikult neutraliseerida inhibiitorit, ja seejärel säilitada VIII faktori kontsentratsioon patsiendi veres teatud aja jooksul vajalikus koguses.

Kui verejooks, eluohtlik või on vajalik kirurgiline sekkumine, mida tavaliselt kasutatakse sea faktori hüübimist VIII (Hyate O), aktiveeritud narkootikume protrombiinkompleksiga: antiingibitorny koagulandiks kompleks (FEIBA Tim 4 Immunotoksilisus) ja (Autoplex), eptakog alfa [aktiveeritud] ( NovoSeven). Seaveri hüübimisfaktor kasutatud kõrge tiiter inhibiitorid veres (10-50 BE ja ülal). 40% patsientidest pärast 1-2 nädalast ravi ilmub inhibiitori sea faktor VIII. Ravi alustada annusega 100 RÜ / kg (2-3 korda päevas 5-7 päeva), mis kasvasid vastavalt vajadusele. Ennetamiseks allergiliste reaktsioonide ja trombotsütopeenia nõutud eelravimita hüdrokortisoon.

Protrombiinkompleksi (CPC) kontsentratsioonid ja protrombiinkompleksi (aKPK) aktiveeritud kontsentraadid annavad hemostaasi mööda VIII / IX faktori toimet. Nende hulka kuuluvad faktorid VII ja X aktiveeritud kujul, mis suurendab oluliselt ravi efektiivsust. Inhibeerivat koagulandi kompleksi (Feiba Tim 4 Immuno) manustatakse 40-50 RÜ / kg annuses (maksimaalne üksikannus on 100 ühikut / kg) iga 8-12 tunni järel.

Eptakog alfa [aktiveeritud] (NovoSeven'iga) moodustab kompleksi koefaktorile ja aktiveerib tegurid IX ja X. Ravimit manustatakse iga 2 tunni jooksul. Annused 50 ug / kg (vähemalt 10 inhibiitor tiiter BE / ml) ja 100 mg / kg (tiitriga 10-50 VE / ml) kuni 200 μg / kg (tiiter üle 100 VE / ml). Koos sellega, nagu ka anti-inhibeeriva koagulandi kompleksiga (Feiba Tim 4 Immuno), on ette nähtud antifibrinolüütilised ained. Üledoosid antiingibitornogo koagulandiks kompleks (FEIBA Tim 4 Immunotoksilisus) ja eptakoga alfa [aktiveeritud] (NovoSeven'iga) viib tromboosi kõrvalreaktsioone.

Hemofiilia inhibeerivate vormide komplekssel ravil on plasmaperesi kasutamine võimalik. Pärast inhibiitori eemaldamist manustatakse patsiendile 10 000-15 000 ME VIII hüübimisfaktori kontsentraati. Kasutada erinevaid immunosupressiooni tüüpe: kortikosteroidid, immunosupressandid.

Immunoloogilise taluvuse areng Bonni protokolli kohaselt

Esimene periood manustatakse verehüübimisfaktoriga VIII 100 RÜ / kg ja antiingibitorny koagulandiks kompleks (FEIBA Tim 4 Immunotoksilisus) temperatuuril 40-60 RÜ / kg kaks korda päevas iga päev, et vähendada inhibiitor ja 1 EE / ml.

Teisel perioodil manustatakse VIII hüübimisfaktorit 150 RÜ / kg 2 korda päevas, kuni inhibiitor täielikult kaob. Tulevikus pöördub enamus patsientidel ennetava ravi.

Malmö protokolli kohaselt suurte annuste kasutamine

Ravi on ette nähtud patsientidele, kelle inhibiitori tiiter on üle 10 VE / kg. Carry kehavälist imendumist antikehi samaaegset manustamist tsüklofosfamiidiga (tsüklofosfamiid) (12-15 mg / kg intravenoosselt esimesel kahel päeval, millele järgnes 2-3 mg / kg manustatuna suukaudselt 3 kuni päevani 10). Algannus VIII faktori verehüübimise arvutatakse täielikult inhibiitori neutraliseerimiseks Vereringesse jäänud ja parandada verehüübimisfaktoriga VIII üle 40%. Siis süstitakse vere hüübimise VIII faktorit uuesti 2-3 korda päevas, nii et selle tase veres hoitakse 30-80% ulatuses. Lisaks vahetult pärast esimest kohaldamise vere hüübimisfaktor VIII, patsiendile manustatakse intravenoosselt normaalse inimese immunoglobuliin G annuses 2,5-5 g Esimesel päeval ehk 0,4 g / kg päevas 5 päeva jooksul.

VIII faktori preparaatide vahesaaduste kasutamise raviks on nende manustamine päevas annuses 50 RÜ / kg.

VIII hüübimisfaktori faktori väikeste dooside kasutamine eeldab selle esmast manustamist suure doosina inhibiitori neutraliseerimiseks. Peale selle manustatakse faktorit 25 RÜ / kg iga 12 tunni järel 1-2 nädalat päevas, seejärel - iga päev. Protokolli kasutatakse eluohtlike hemorraagiate ja kirurgiliste sekkumiste jaoks.

Asendusravi tüsistused

Verefaktorite puudulikkuse, trombotsütopeenia, hemolüütilise aneemia ja sekundaarse reumatoidse sündroomi inhibiitori välimus. Samuti on tüsistuste hulka B- ja C-hepatiidi nakkused, viiruse HIV, parvaviirus B 19 ja tsütomegaloviirus.

Praktilised soovitused hemofiiliaga patsientidele

• Patsiendid ja nende pereliikmed peaksid saama spetsiaalset arstiabi hemofiilia ravi keskustes, kus neile õpetatakse intravenoosse süstimise oskusi ja asendusravi põhitõdesid.
• Laste kasvatamine on tavaline, erineb ainult sellest, et varajasest sajast tuleb vältida vigastusi (voodit katta padjaga, ei anna teravate nurkadega mänguasju jne).
• On võimalik harjutada ainult mittekontaktseid sporti, näiteks ujumist.
• Korrapäraselt läbi viia hamba ennetav sanitaarkaitse.
• Patsiendid vaktsineeritakse viirusliku hepatiidi B ja A vastu.
• Operatiivsed sekkumised, hambate eraldamine, ennetavad vaktsineerimised ja mis tahes intramuskulaarsed süstid tehakse alles pärast piisavat asendusravi.
• Mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid võib kasutada vastavalt rangetele näidustustele ainult hemofiilse artropaatia olemasolul ja kroonilise sünoviidi ägenemise korral. Vaja on vältida segregatsioonide ja antikoagulantide kasutamist.
• Enne operatsiooni ja kui ravi ei ole efektiivne, uuritakse patsiente VIII või IX faktori inhibiitori olemasolu suhtes.
• Kaks korda aastas tuvastavad patsiendid viirusliku hepatiidi B ja C ning HIV-i viiruse markerid ning teevad ka maksa proovide uurimiseks biokeemilise vereanalüüsi.
• Kord aastas läbisid patsiendid arstliku läbivaatuse.
• Lapsepõlve puue on vormistatud.

Ühe patsiendiga, kellel on hemofiilia hinnanguline vere hüübimishäirete tegur, arvestatakse ühe aasta võrra 30 000 ME võrra. On ka arvutused vajadust antihemofiilseks preparaadid sõltuvalt populatsioon: 2 ME faktori elaniku kohta aastas või 8500 doosi verehüübimisfaktoriga VIII (krüopretsipitaadi) per 1 miljoni elaniku kohta aastas.

Hemostaatilise ravi tüsistused ja nende hemofiilia ennetamine. Raskekujulise hemofiilia mitme infusiooniga VIII faktori kontsentraatide sellega saab valmistada neutraliseerivate antikehade (avastatud 10-20% juhtudest), mis avaldub madala aktiivsusega VIII faktori sisaldust veres, vaatamata oma suure annuse vahetuseks. IX raskete hemofiilia B. IX hüübimisfaktori suhtes saab sarnaseid inhibeerivaid tegureid.

Inhibiitorite olemasolu tuleks eeldada neis patsientidel, kellel asendusravi ei tekita hemostaatilist toimet ja süstitava faktori sisaldus veres on endiselt madal. Inhibiitori tiiter veres määratakse kaudselt selle põhjal, et 1 ühik / kg inhibiitor neutraliseerib 1% hüübimisfaktorit. Hemofiilia inhibeeriva vormi diagnoos kinnitab seda, et patsiendi plasma, millesse lisati terve inimese plasma, lühenes uuesti.

Hemofiilia inhibeerivate vormide ärahoidmiseks kasutatakse erinevaid ravirežiime: suure annusega ravi VIII faktori kontsentraatidega koos immuunvastuse, keskmise või väikese annuse kasutamisega.

B-hepatiidi või HIV-ga patsiendiga nakatumise oht. Kõige ohutumad on puhastatud monoklonaalsed rekombinantsed VIII faktori kontsentraadid; Kõige ohtlikum on krüopretsipitaat, mis valmistatakse sadade plasma (kuni 2000) doonorite segust. AIDS-ile lastel on iseloomulikud järgmised sümptomid: hepatosplenomegaalia, lümfadenopaatia, kehakaalu lag, palavik; seletamatu interstitsiaalne kopsupõletik; püsivad bakteriaalsed infektsioonid (keskkõrvapõletik, meningiit, sepsis); pneumotsüstid, harvem tsütomegaloviiruse infektsioon, toksoplasmoos, kandidoos; seletamatu progresseeruvad neuroloogilised sümptomid; autoimmuunne trombotsütopeenia, neutropeenia, aneemia.

Immunokompleks ja autoimmuunsed komplikatsioonid. Pikaajalise suure annusega asendusraviga koos hemofiilsete ravimitega võib tekkida reumatoidartriit, glomerulonefriit, amüloid-annus ja muud patogeenid.

Isoimmuunsed komplikatsioonid. Hemolüüsi oht tekib siis, kui A (P), B (III), AB (IV) patsientidel sümptomitakse hemofiilia sümptomeid, mis on saadud sadade doonorite plasmast saadud krüopretsipitaadi verehüübetelt.

Näidud haiglaravile kiireks manustamiseks: suuõõne veretustamine (keele hammustamine, harkli pisaravool, hamba ekstraheerimine); hematoomid peas, kaelas ja suuõõnes; peavalu, mis on seotud trauma ja dünaamika suurenemisega; põlve suured hematoomid ja muud suured liigesed; retroperitoneaalse hematoomi kahtlus; seedetrakti verejooks.

Verejooksude ennetamine hemofiiliaga patsientidel: õigeaegne hemostaatilise ravi asendamine; vigastuste vältimine, tagades samal ajal piisava füüsilise koormuse; nakkushaiguste ennetamine; ravimite manustamine suu kaudu või intravenoosselt; intramuskulaarsed süstid ei ole lubatud (subkutaansete süstidega kuni 2 ml on lubatud); gamma-globuliini sisseviimine antihemofiilse globuliini kaitse all; atsetüülsalitsüülhappe väljajätmine; asendades selle paratsetamooliga; hammaste sanitisatsioon ja igemete tugevdamine.

Prognoos hemofiilia ebasoodsad puhul seljaaju või neerude verejooksu blokaadi kuseteedesse arengut äge neerupuudulikkus ja küsitav - juures hemorraagia ajus.

Taastusravi maht: täisväärtuslik dieet, vitamiinitud; füüsilise koormuse põhjendatud piiranguga režiim; vigastuste vältimine; vabastamine kehalise kasvatuse ja töö õppetundidest; kroonilise nakkushaiguse ravimine ja hammaste õigeaegne puhastamine; vaktsineerimise väljajätmine ja atsetüülsalitsüülhappe sissevõtmine; hemartroosiga - kirurgiline ja füsioterapeutiline ravi; terapeutiline füüsiline väljaõpe, massaaž ja igat liiki riistvara rehabilitatsioon; vanemate õpetamise meetodid hemostaatiliste ravimite erakorraliseks veenisisest manustamist trauma ja varajase hemorraagilise sündroomi korral; sanatooriumi ravi; elukvaliteedi optimeerimine, perepsühhoteraapia ja karjäärinõustamine.

Ambulatoorne vaatlus. Seda teostab üheskoos spetsialiseerunud keskuse hematoloog ja linnaosa pediaatrist. Laps vabaneb vigastuste ohu tõttu vaktsineerimise ja kehalise kasvatuse eest koolis. Samal ajal on näidatud füüsilise koormuse hemofiiliaga patsiendile, kuna see suurendab VIII faktori taset. Haige lapse toitumine ei erine tervislike laste toitumisest. Näidatakse ravimtaimede punetiste punase ja jäneseid joobes (lagohilus). Mis katarraalsete haigustega te ei tohi ette kirjutada aspiriini või indometatsiini (eelistatav on atsetomüfeen). Pangad on vastunäidustatud, kuna need võivad provotseerida kopsuverejooks.

[1], [2], [3], [4]