Noorte süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Süsteemse sklerodermia diagnoosimiseks tehakse ettepanekud Euroopa reumatoloogide (European Society of Pediatric Reumatology European Society, 2004) poolt välja töötatud juveniilse süsteemse sklerodermia esialgsed diagnostilised kriteeriumid . Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja 2 suurt ja vähemalt ühte väikest kriteeriumi.

"Suur" kriteeriumid

• Skleroos / induktsioon.
• Sclerodactyly (sümmeetriline paksenemine, konsolideerumine ja põletiku naha induktsioon).
• Reynaud'i sündroom.

"Väikesed" kriteeriumid

• Vaskulaarsed
  • muutused küünte paksus kapillaarides vastavalt kapillaaroskoopiate andmetele;
  • digitaalsed haavandid.
• Seedetraktist:
  • düsfaagia;
  • gastroösofageaalne refluks.
• Neerud:
  • neerukriis;
  • hüpertensiooni ilmumine.
• Südame
  • arütmia;
  • südamepuudulikkus.
• Kopsu
  • kopsufibroos (vastavalt CT ja radiograafia);
  • Kopsude difusioon;
  • kopsu hüpertensioon.
• Lihas-skeleti:
  • paindumatud kõõluste kontraktsioonid;
  • artriit;
  • müosiit.
• Neuroloogiline:
  • nefropaatia;
  • randmekanali sündroom.
• Seroloogiline:
  • ANF;
  • spetsiifilised antikehad (Scl-70, anti-tsentromeerse, PM-Scl).

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorsed testid on suhtelise diagnostilise väärtusega, kuid aitavad hinnata mõne siseorgani aktiivsuse taset, funktsionaalset seisundit.

• Kliiniline vereanalüüs. ESR-i tõus, mõõdukas mööduv leukotsütoos ja / või eosinofiilia esineb ainult 20-30% -l patsientidest, mistõttu nende muutused ei ole alati korreleeruvad haiguse aktiivsusega.
• Uriini, uriinisisalduse analüüsi vastavalt Zimnitskiy, Rebergi testile teostatakse uriini üldanalüüs kahtlustatavat neerukahjustust - mõõdukas kuseteinisündroom, neerude filtreerimise ja kontsentratsioonifunktsioonide vähenemine.
• Biokeemiline vereanalüüs. Hüperproteinemine, peamiselt gamma-globuliini fraktsiooni suurenemise tõttu, on täheldatud 10% -l patsientidest.

Immunoloogilised uuringud

Seerumi immunoglobuliini G sisaldus 30% ulatuses, C-reaktiivne valk - 13% juveniilse süsteemse sklerodermiaga patsientidest; reumatoidfaktorit avastatud 20% patsientidest, kellel oli süsteemne sklerodermia, ANF (ühtlasemad täpiline glow) - 80% patsientidest, mis näitab haiguse aktiivsusele ja määrab sageli valikul agressiivsem teraapias.

Spetsiifilised antikehad Sklerodermat - Scl-70 (antitopoizomeraznye) paljastab 20-30% lastest süsteemse sklerodermia, sageli hajus haiguse vormi, antikehad antitsentromernye - umbes 7% lastest piiratud kujul süsteemne skleroos.

Instrumentaaluuringute meetodid

• Lihas-skeleti süsteem:
  • liigeste radiograafia;
  • EMG lihaste kahjustuse taseme hindamiseks.
• Hingamiselundid:
  • välise hingamise funktsiooni uurimine;
  • Rindkere röntgen;
  • Kõrge eraldusvõimega CT skaneerimine (vastavalt näidustustele).
• Kardiovaskulaarsüsteem:
  • EKG;
  • EKOG;
  • Holteri EKG seire (vastavalt näidustustele).
• Seedetrakt:
  • coprogramm;
  • Kõhuõõne ultraheli;
  • Söögitoru röntgenkiirgus baariumiga;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rekto- ja kolonoskoopia (vastavalt näidustustele).
• Närvisüsteem:
  • elektroentsefalograafia;
  • Aju MRI (vastavalt näidustustele).

Widefield kapillaroskoopiliselt küünte voodi paljastab omastest tunnustest süsteemne skleroos - paisutamine kapillaarid, nende vähendamise moodustada avaskulaarscs väljad, kohev välimus kapillaarid.

Süsteemse sklerodermia diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine süsteemne skleroos tuleks läbi viia teiste haigustega skleroderma Fraktsioonid: Limited slerodermiey, segatüüpi sidekoe haigused, skleroderma Buschke, hajusa eosinofiilne fastsiit ja juveniilse reumatoidartriidi, juveniilse dermatomüoos.

Mõnedel mittereumaatilistel haigustel võivad esineda ka sklerodermilaadsed naha muutused: fenüülketonuuria, progeria, naha porfüüria, diabeet jne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]