Kuidas ravitakse alaealiste süsteemset sklerodermiat?

Süsteemse sklerodermia ravi mitteravitud ravimitega

Patsiendid, kellel füsioteraapia, massaaž ja füsioteraapia, mis aitavad säilitada funktsionaalsuse lihasluukonna, tugevdada lihaseid, suurendada vahemikus algatusel liigestes, tõutu paindumine kontraktuurid.

Süsteemse sklerodermia ravimine

Põhirealina kasutatakse glükokortikosteroide, tsütotoksilisi aineid ja antitifrobootilisi ravimeid.

Vahendid glükokortikosteroidide aktiivsusega

Kohalolekul kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute põletikuliste ja immunoloogiline aktiivsus varases faasis süsteemse sklerodermia näidatud steroidid - prednisolooni või metüülprednisolooni mõõdukates annustes 15-30 mg / päevas, mistõttu väheneb ravitoime saavutamiseks ja täieliku tühistamise. Glükokortikosteroidid võivad stabiliseerida nahaprotsessi, peatada artriidi, aktiivse müosiidi, serosiidi ja alveoliidi ilmingud. Raske fibroosiga, haiguse hilises staadiumis ei ole glükokortikosteroidid mitte ainult ebaefektiivsed, vaid suurendavad ka sklerootilisi protsesse.

Leidub aruandeid tõhusust pulsiravi kortikosteroidide süsteemse skleroosi raviks pulmonaalhüpertoonia põhjustatud pulmonaalvaskulaarne kahjustuste puudumisel tromboosi ja seesmine kahjustused.

Tsütotoksilised ained

Tsüklofosfamiid - tsütotoksilise ravimi rühmast, kuhu kuuluvad alküülivad ained, narkootikumide valik raviks interstitsiaalne kopsukahjustus, hajusa sklerodermia, süsteemne juveniilse vorme kiiresti progresseeruv kulg.

Täiskasvanutele on välja pakutud mitmesuguseid skeeme tsüklofosfamiidi kasutamiseks, mille tõhusus on retrospektiivsetes uuringutes tõestatud.

• Pulssravi (ravimi intravenoosne süstimine megadoodides): üks kord kuus 6 kuud, seejärel kopsu funktsionaalsete testide positiivne dünaamika - üks kord kahe kuu jooksul, säilitades samas positiivse dünaamika - üks kord 3 kuu jooksul.
• Tsüklofosfamiidi manustamist kombineeritakse glükokortikosteroidide päevase tarbimisega annuses 0,5-0,8 mg / kg 8 nädala jooksul, seejärel vähendatakse annust 12-18 kuu jooksul 0,3 mg / kg-ni; pulss-ravi tsüklofosfamiidi kestus - vähemalt 2 aastat.
• 750 mg tsüklofosfamiid (IV tilk) kombinatsioonis metüülprednisolooniga annuses 125 mg infusiooni kohta, mida tehakse iga 3 nädala järel 6 kuu jooksul.
• Tsüklofosfamiid sissepoole 1-2mg / kg päevas kombinatsioonis prednisoloon sees 40 mg / päevas kuni päevani tunnustatud paljutõotav ravimeetod algfaasis interstitsiaalne kopsukahjustuses süsteemne skleroos.

Mõlema raviskeemi tsüklofosfamiidi pulsiravi ühendavate tõsistest kõrvaltoimetest: leukopeenia, aneemia, maksatoksikoosi hemorraagilise tsüstiidi, juuste väljalangemine, iiveldus, oksendamine.

Metotreksaat on efektiivne varajase (<3 aasta jooksul pärast haiguse algust) haavatava süsteemse sklerodermia ravimisel naha alla ja allaneelamisel. Metotreksaat on näidustatud liigeste, lihaste, periartikulaarsete kontraktuuride ja nahakahjustuste laialdase kahjustuse korral. See ei mõjuta vistseraalseid kahjustusi. Metotreksaat manustatakse annuses 10 mg / m ² 1 kord nädalas koos foolhappe ühikdoosis (päev va päevi metotreksaat Tund).

Esialgu töötlemise koos metotreksaadiga vastuvõtu glükokortikosteroidse doos 0,5 mg / kg päevas 6-8 nädala jooksul, millele langetamist säilitusannus 0,1-0,25 mg / kg lähemal 12-18 kuud järgneb täieliku tühistamise. Ettevaatus on vajalik metotreksaadi väljakirjutamiseks lastele, kellel esineb kroonilisi infektsioonipõletikke, et ravimeid ajutiselt katkestada, kui esinevad kaasuvaid haigusi. Ravi metotreksaadiga viiakse läbi vähemalt 2 aastat. On vaja jälgida ravi ohutust, jälgides hemogrami kvartalit, maksa funktsiooni biokeemilisi näitajaid.

On tõendeid suurema tõhususe metotreksaadi kasutamine lastel suurtes annustes - 20-25 mg / m ² nädalas intramuskulaarselt või subkutaanselt.

Tsüklosporiin kasutatakse raviks süsteemset skleroderma, kuid potentsiaal nefrotok sichnost piiravaks laialdast kasutamist ravimi kliinilises praktikas, sest see vajab hoolikat jälgimist riigi neerufunktsiooni ja vererõhu tasemele.

Tsüklosporiin annuses 2-3 mg / päevas avaldab positiivset mõju naha süsteemse sklerodermia muutumisele, mõjutamata siseorganite seisundit.

Tsüklosporiini efektiivsuse kohta progresseeruva interstitsiaalse kopsukahjustuse ravis süsteemse sklerodermaga ja tsüklofosfamiidi ebaefektiivsuse ravis on teatatud.

Asatiopriin kombinatsioonis väikeses annuses kortikosteroidid saab kasutada, et ravida interstitsiaalne kopsukahjustuses süsteemne sklerodermia, mis viib stabiliseerumine kopsufunktsiooni ja seisundi parandamiseks patsientidel süsteemne skleroos. See on näidatud prooviuuringutes.

Süsteemse sklerodermia antibiootikumravi

Penitsillamiin on selle rühma kõige sagedamini kasutatav ravim süsteemse sklerodermia raviks. See lõhub kollageeni sünteesi, lagundab rist sidemeid tropokollageni äsja moodustunud molekulide vahel, soodustab selle eemaldamist kehalt, inhibeerib fibroblastide tööd. Ravimit manustatakse väikestes annustes esimesel keskmiselt 3 mg / kg päevas, kui talutava annusega järk-järgult kuni 8-10 mg / kg päevas (250-375 mg / päevas), et patsient saab 3-5 aastat. Penitsillamiini antifibrootiline toime realiseeritakse aeglaselt, ilmneb märkimisväärne kliiniline toime 6 kuu möödumisel ravi algusest. Kiiresti progresseeruva sklerodermaga, difusiooniga naha induratsioon, siseorganite fibroos, penitsillamiin kombineeritakse glükokortikosteroididega annuses 0,5 g / kg 8 nädala jooksul. Lisaks sellele vähendatakse glükokortikosteroidide annust järk-järgult 12-18 kuu möödumiseni täielikku tühistamist.

Penitsillamiini suurte annuste ravi eeliseid ei kinnitata. Preparaat keskmise annuse on üldiselt hästi talutav, kuid areng kõrvalmõjusid (kõhulahtisus häired, aftoosne stomatiit, nahalööbed, nefropaatia, eosinofiilia, tsütopeenia jt.) On vaja annust vähendada või võtmise lõpetama.

Muud ravimid

Avatud uuringutes ei ole kinnitust leidnud kolhitsiin, samuti a- ja y-interferoonide tõhusust, mida varem antitifibroossete ainetena kasutati, mis ei võimalda neid soovitada kasutada.

Mikrotsirkulatsiooni häirete korrigeerimine

Kasutage erinevate rühmade ravimeid - vasodilataatoreid, disaggregante, vajadusel antikoagulante. Näidustused ametisseasumisel - Raynaud 'sündroom ja selle komplikatsioonid (isheemia, nekroos), kopsu, neerupuudulikkus.

• Kaltsiumikanali blokaatorid põhjustavad vasospasmi rünnakute esinemissageduse ja raskusastme mõõdukat, kuid olulist vähenemist. Laste kaltsiumikanali blokaatorite valikut tehakse, võttes arvesse lapse individuaalset taluvust, vanust ja kehakaalu. Lühiajalised ravimid - nifedipiin, pika toimeajaga ravimid - nifedipiin (Corinfar retard), amlodipiin (norvask), mille eesmärk on eelistada.
• Angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid - kaptopriil, enalapriil - arst patsienti tõeline skleroderma neeru, kaasnevad rasked vasokonstriktsiooni ja hüpertensiooni. Täiskasvanutel kasutatakse kaptopriili 12,5 ... 50 mg 3 korda päevas, enalapriil - 10 ... 40 mg päevas.
• Selektiivse serotoniini tagasihaarde inhibiitor-ketanseriini annus 60 ... 120 mg ööpäevas näitas efektiivsust Reynaud'i sündroomi ravimisel platseebokontrollitud uuringutes täiskasvanutega.
• Angiotensiin II retseptori antagonistid on losartaan, 25-100 mg päevas. Pilootuuringus võrreldi 12-nädalast losartaani (50 mg / päevas) ja nifedipiini (40 mg / päevas) efektiivsust sekundaarse Reino sündroomi ravis süsteemse sklerodermia korral. Vasospasmi rünnakute raskusaste vähenes losartaaniga võrreldes rohkem kui nifedipiiniga, samal ajal kui krampide sagedust vähenes ainult losartaaniga. Kasutatakse pikaajaliseks raviks.
• Sümpatolüütikumid, eriti praososiin, annavad ajutise toime, mis mõne nädala pärast kaob.
• Kliinilises praktikas kasutatakse pentoksifülliini (trendi) laialdaselt suurtes annustes (täiskasvanutel - kuni 400 mg 3 korda päevas), kuid selle kasutamise tulemuste hindamiseks puuduvad kontrollitud uuringud.

Rasvise Raynaud sündroomi raviks kasutatakse madala molekulmassiga hepariine. See toime ilmneb pärast 4 ravinädalat.

Viimastel aastatel on prostaglandiini E1 alprostadiil (w / v 0,1-0,4 μg / kg minutis) ja iloprosti sünteetiline analoog minutid), mis võimaldab kiiresti parandada patsientide seisundit. Kursuse ravi koosneb keskmiselt 7-10 infusioonist.

Süsteemse sklerodermia lokaalne ravi

Välistavalt rakendage 20-30% dimetüülsulfoksiidi lahust naha kahjustatud piirkondadele vasodilatumavate ja põletikuvastaste ravimite lisamisega. Fosforesi kasutatakse ravimite manustamiseks. Kortikosteroidide sisaldavate salvide manustamine - metüülprednisolooni aceponaat (advantan), mometasoon (elokom); vastoteraapia ravimid - hepariini salv, trokserutiin (troksevasiin); vahendid kudede trofismi parandamiseks - kondroitiinsulfaat (kondrooksiid), atstovegin / solkosiirüül. Contractubex jt.

Süsteemse sklerodermia kirurgiline ravi

Praktiliselt ei kasuta lapsed kirurgilist ravi.

Näited erialase nõustamise kohta

Pea ja näo skleroderma fookuste lokaliseerimisega peavad patsiendid, neuroloog, konsulteerima okulistiga (uurimine löögi lampiga).

Haiglaravi näitajad

• Uue diagnoosiga noorukite süsteemne sklerodermia täielikuks uurimiseks ja ravi valikuks.
• Lapse seisundi jälgimise ja ravi jälgimise vajadus, selle efektiivsuse ja taluvuse hindamine.
• Haiguse arengu sümptomite ilmnemine ja ravi korrigeerimise vajadus.

Prognoos

Süsteemse sklerodermaga laste prognoos elule on palju soodsam kui täiskasvanutel. Süsteemse sklerodermiaga lastel, kellel on alla 14-aastased, on suremus vaid 0,04 1000 000 elaniku kohta aastas. Süsteemse sklerodermaga laste 5-aastane elulemus on 95%. Surma põhjused - progresseeruv kardiopulmonaarne puudulikkus, sklerodermia neerukriis. Võimalik on väljendunud kosmeetiliste defektide tekitamine, patsientide puudulikkus seoses luu- ja lihaskonna süsteemi funktsiooni rikkumisega ja vistseraalsete kahjustuste arenguga.

[1], [2], [3], [4], [5]