Tõeline sklerodermaalne neer.

Tõeline sklerodermia nefropaatia on sklerodermia nefropaatia kõige raskem ilming. See tekib 10–15%-l süsteemse sklerodermiaga patsientidest, tavaliselt haiguse esimese 5 aasta jooksul, sagedamini külmal aastaajal. Selle arengu peamine riskitegur on sklerodermia difuusne nahavorm progresseeruva kuluga (nahakahjustuste kiire progresseerumine mitme kuu jooksul). Täiendavateks riskiteguriteks on kõrge ja seniilne iga, meessugu ja kuulumine negroidse rassi hulka. Need on ka ägeda sklerodermia nefropaatia prognoosi seisukohalt ebasoodsad.

Tõelise sklerodermiaga neeru diagnoosimine on tavaliselt lihtne, kuna see nefropaatia vorm tekib patsientidel, kellel on väljakujunenud süsteemne sklerodermia. 5% juhtudest täheldatakse ägeda sklerodermiaga nefropaatia teket aga haiguse alguses, samaaegselt nahamanifestatsioonide ja Raynaud' sündroomiga või, mis on eriti raske diagnoosida, enne neid ("sklerodermia ilma sklerodermiata"). Väikesel arvul patsientidel tekib tõeline sklerodermiaga neer pärast aastaid kestnud soodsat kroonilist neeruhaigust.

Tõelise sklerodermia neeru riskifaktorid

Riskifaktorid	Riskifaktorid ei ole
Süsteemse sklerodermia difuusne nahavorm Nahaprotsessi kiire progresseerumine Haiguse kestus < 4 aastat Aneemia de novo teke Südamekahjustuse teke de novo: perikardi efusioonist tingitud südamepuudulikkus Glükokortikoidide suured annused	Olemasolev arteriaalne hüpertensioon Muutused uriinianalüüsis Olemasolev kõrgenenud vere kreatiniinisisaldus Olemasolev plasma reniini tõus

Äge sklerodermia nefropaatia on kiireloomuline nefroloogiline patoloogia, mille diagnoosimine põhineb järgmistel kriteeriumidel: olemasoleva arteriaalse hüpertensiooni raske või süveneva raskusastme järsk teke (vererõhk > 160/90 mm Hg); III-IV astme hüpertensiivne retinopaatia (verejooksud silmapõhjas, plasmaröa, nägemisnärvi diski turse); neerufunktsiooni kiire halvenemine; plasma reniini aktiivsuse suurenemine vähemalt kaks korda rohkem kui tavaliselt. Teised tüüpilised tunnused on hüpertensiivne entsefalopaatia (mida iseloomustavad krambid), südamepuudulikkus (sageli koos kopsuödeemi tekkega) ja mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia. Mõnel tõelise sklerodermia neeru juhul tekib oliguuriline äge neerupuudulikkus arteriaalse hüpertensiooni puudumisel või mõõduka vererõhu tõusuga. Peaaegu kõigil patsientidel täheldatud proteinuuria eelneb tavaliselt arteriaalsele hüpertensioonile ja suureneb tõelise sklerodermia neeru tekke ajal, kuigi nefrootilist sündroomi ei teki. Erütrotsüüte ja erütrotsüütide valke määratakse uriinisettes.

Seni on tõeline sklerodermia neerudes süsteemse sklerodermiaga patsientide kõige levinum surmapõhjus, hoolimata asjaolust, et AKE inhibiitorite kasutuselevõtt praktikas on selle prognoosi radikaalselt muutnud (enne AKE inhibiitorite kasutamist surid patsiendid 3-6 kuu jooksul). Ägeda sklerodermia nefropaatia alguse mitte märkamata jätmiseks, võttes arvesse selle arengu iseärasusi, tuleb kõiki difuusse süsteemse sklerodermiaga patsiente, eriti haiguse esimese 5 aasta jooksul, hoolikalt jälgida. Vajalik on igakuine vererõhu jälgimine, iga 3 kuu tagant - päevase proteinuuria määramine ja neerufunktsiooni jälgimine (Rebergi test). Proteinuuria üle 0,5 g päevas, SCF langus 60 ml/min-ni, püsiv arteriaalne hüpertensioon vajavad sklerodermia viivitamatut ravi.