Sklerodermia ja neerukahjustus

Süsteemne skleroderma - polisindromnoe autoimmuunhaigus iseloomustab progresseeruv fibroos ja levinud veresoonte haiguse tüübist oblitereeriva mikroangiopaatiast alusvaraga üldistatud Raynaud 'sündroom, naha ja siseorganite (kops, süda, magu, neer).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemioloogia

Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on keskmiselt 1 juhtum 100 000 elaniku kohta. Hiljuti on süsteemse sklerodermia esinemissagedus suurenenud, mis on seotud nii tõusu tõusu kui ka paranenud diagnoosimisega. Skleroderma areneb harva lapsepõlves, vanus sagedus suureneb. Kõige sagedasem haigus diagnoositakse 30-50 aasta vanuselt. Naisi kannatab keskmiselt 4 korda sagedamini kui meestel ja fertiilses eas - 15 korda.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Skleroderma nefropaatia on neeru veresoonte patoloogia põhjustatud Neerusisene veresoonte ummistusega kahjustuste, mis viib isheemia ja ilmutamata hüpertensiooni ja neerupuudulikkus erineva raskusega.

Süsteemses sklerodermas on äge ja krooniline neerukahjustus kahel kujul.

• Äge sklerodermia nefropaatia (SYN -. Tõsi sklerodermia neeru, sklerodermia neeru- kriis) -  äge neerupuudulikkus, mis arendas patsientidel süsteemse sklerodermia puudumisel muud põhjused nefropaatia ja voolav enamasti raske, mõnikord pahaloomuline hüpertensioon.
• Krooniline sklerodermia nefropaatia on madal sümptomaatiline patoloogia, mis tugineb neerude verevoolu vähenemisele, mille tulemusena väheneb GFR. Haiguse varajastes staadiumides tuvastatakse see endogeense kreatiniini (Rebergi test) või isotoopmeetodite kliirens. Üldjuhul on GFR-i vähenemine kombineeritud minimaalse või mõõduka proteinuuriaga, sageli hüpertensiooniga ja kroonilise neerupuudulikkuse esmaste märkidega.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Sümptomid süsteemne sklerodermia

Neerud osalemist süsteemne skleroos areneb kõige sagedamini patsientidel hajus nahavormina haiguse, akuutse progresseeruv kulg temast, ajavahemikul 2-5 aastat algusest peale, kuigi on võimalik edasi nefropaatia ja krooniliste aeglaselt progresseeruv kulg skleroderma. Peamised sümptomid sklerodermia nefropaatia -  proteinuuria, hüpertensioon ja neerupuudulikkus.

• Proteinuuria on tüüpiline enamusele süsteemsele sklerodermale, kellel on neerukahjustus. Reeglina ei ületa see 1 g päevas, sellega ei kaasne muutusi kuseteede setites ja 50% -l patsientidest on see seotud arteriaalse hüpertensiooniga ja / või neerupuudulikkusega. Nefrootiline sündroom areneb väga harva.

Tõeline sklerodermia neer

Kõige tõsisem sklerodermia nefropaatia ilmnemine on tõeline sklerodermiline neer. See areneb 10-15% -l süsteemse sklerodermiaga patsientidest, tavaliselt esimese 5 aasta jooksul pärast haiguse algust, sagedamini külmhooajal. Selle arengu peamine riskitegur on sklerodermia difusioonne nahareaktsioon koos progressiivsega (nahakahjustuste kiire areng kuu aja jooksul). Täiendavad riskifaktorid - eakad ja vananed, meeste sugu, mis kuuluvad Negroidi rassi. Need on samuti ebasoodsad ägeda sklerodermilise nefropaatia prognoosimiseks.

Diagnostika süsteemne sklerodermia

Laboratooriumis patsientide uuringus süsteemne sklerodermia võib selguda aneemia, mõõdukat ESR, leukotsütoos või leukopeenia, hyperproteinemia koos hüpergammaglobulineemia, kõrgenenud C-reaktiivse valgu ja fibrinogeen.

Immunoloogilise uuringu tulemused näitavad antinukleaarne faktor (80% patsientidest), reumatoidfaktorit (peamiselt patsientidel Sjögreni sündroom) ning konkreetse antinukleaarne "sklerodermia" antikehi.

Need hõlmavad järgmist:

• antitopisomeraznye (varem nimega aHTH-Scl-70), mida avastati peamiselt süsteemse sklerodermia difusioonilises nahasiseses vormis;
• antiküvenentsed - 70-80% piiratud süsteemse sklerodermiaga patsientidest;
• anti-RNA polümeraas - seostatakse suurte neerukahjustuste esinemissagedusega.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Ravi süsteemne sklerodermia

Enamuses süsteemse sklerodermaga patsientidega esineb malosimptomnomiga neerukahjustus, normaalse arteriaalse rõhu korral võib erilist ravi vältida. Mõõduka arteriaalse hüpertensiooni areng tähistab antihüpertensiivse ravi alustamist. Valitud ravimid on AKE inhibiitorid, mis pärsivad sklerodermia nefropaatia suurenenud plasma reniini aktiivsust.

Sellesse rühma kuuluvaid ravimeid on võimalik välja kirjutada annustes, mis tagavad vererõhu normaliseerimise. Juhul kõrvaltoimeid (köha, tsütopeenia) kasutades tuleb AKE inhibiitoreid manustada beeta-blokaatorid, kaltsiumikanali blokaatorid aeglase soodsalt retard vorme, alfa-blokaatorid, diureetikumid erinevates kombinatsioonides.

Prognoos

Süsteemse sklerodermia prognoos sõltub peamiselt veresoonte muutuste raskusest organites. Neerude kaotus pärast südame- ja kopsupõlemist on ebasoodsad prognostilised tegurid. Kõige tõsisem prognoos on ägeda sklerodermia nefropaatia areng, mis jääb endiselt peamiseks surma põhjustajaks süsteemse sklerodermia korral. Umbes 60% skleroderma nefropaatia sellel vormil põdevatel patsientidel vajavad protsessi suurima raskusastme ajal ajutist hemodialüüsi (määratletud dialüüsiks alla 3 kuu).

Enamikel patsientidel on neerufunktsioon, kuid ligikaudu 20% -l neist on mõõdukas neerupuudulikkus, mis on seotud ebasoodsate prognoosidega (varane surm või ravi hemodialüüsi programmiga). Muud kahjulikud prognostiliste tegurite hulka meessugu, vanemas eas, skleroderma südamepuudulikkus, võimetus kontrollida vererõhku 72 tunni jooksul pärast ägeda olukordades vere kreatiniinisisalduse üle 3 mg / dl enne arengus tõsi skleroderma neerudes. Kroonilise sklerodermilise nefropaatia korral on prognoositavam, kuid isegi selle neerukahjustuse variandiga on patsientide oodatav eluiga väiksem kui nefropaatia korral.

[38]