Maksatsirroosi sümptomid lastel

Kliinilised tsirroosi sümptomid hõlmavad kollatõbe, sügelus erinevate raskusest (nagu häired sünteetilised maksafunktsiooni sügeluse tõttu vähendati vähenes sünteesi sapphapete), hepatosplenomegaalia, suurenenud veresoonte mustrit kõhus ja rindkeres, üldine märke (anoreksia, kaalukaotus, nõrkus, ja lihasmassi langus). Rasketel juhtudel esineb selgelt väljendunud veenide võrk kõhuplastikul "mullihappe peas". Seedetrakti verejooks võib esineda söögitoru või pärasoole veenilaiendist. Sageli on telangiektaasiat, palmar erüteem, küünte muutused ( "trummipulgad"), perifeerne neuropaatia ja maksa entsefalopaatia.

Maksatsirroosi tüsistused

Komplikatsioonide tsirroosi portaalhüpertensioonist, spontaanne bakteriaalne peritoniit, hepaatilise entsefalopaatia, hepatorenaalne ja maksa-kopsuarteri sündroom, maksa ja kolangiokartsinoome.

Portaali hüpertensioon on portaali portaali rõhu suurenemine, mille tagajärjel suureneb rõhk gradient portaali ja madalama vena-cava vahel. Suurenenud vastupanu portaali verevoolule põhjustab porosüsteetikumide tekkimist. Astsiidi moodustumine seostatakse intrahepaatiliste lümfisõlmede suurenenud rõhuga ja vedeliku higistamine läbi maksa kapsli kõhuõõnde. Lisafaktoriks on vastuolus kataboolse hormoone ja teisi bioloogiliselt aktiivseid aineid maksas, provotseerida seerumi reniini, aldosterooni, angiotensiini, vasopressiini, mille tulemuseks on naatriumi ja vee retentsiooni.

Spontaanne bakteriaalne peritoniit on kõige sagedamini arenev tsirroosiga nakkav komplikatsioon. Sel juhul sureb täiskasvanu 61-78%. Spontaanse bakteriaalse peritoniidi tekkimine põhjustab astsiidi vedeliku mikroobset saastumist. Kõhuõõne koloniseerimise peamine allikas on jämesoole mikrofloora, mis tungib astsiidivedelikku soolesisese suurenenud läbilaskvuse tõttu. Harvemad põhjused on nakkuse hematogeenne levik püsiva baktereemia, paratsentsee infektsiooni või peritoneovenovoodilise šuntiga. Maksa tsirroosiga patsientide kalduvus bakterite komplikatsioonide tekkele on tingitud organismi mittespetsiifilisest resistentsusest. Spontaanse bakteriaalse peritoniidi patogeneesis mängib olulist rolli astsiitvedelik kui keskkond mittespetsiifiliste resistentsusteguritega mikroorganismidega kokkupuuteks. Eeldatakse, et suure hulga astsiidivedeliku korral väheneb polümorfonukleaarsete leukotsüütide kontakte bakterirakkudega.

Maksa tsüfaliplaatia maksatsirroos on kõige raskem ja prognostiliselt ebasoodsam komplikatsioon. Endogeensed neurotoksiinid ja maksarakkude puudulikkuse tõttu akumuleeruvad aminohapete tasakaalustamised põhjustavad astroglia turset ja funktsionaalseid häireid. Need muutused suurendavad vere-aju barjääri läbilaskvust, muudavad ioonkanalite aktiivsust, häirivad neurotransmissiooni protsesse ja annavad neuronid makroergiliste ühenditega.

Kõige olulisem neurotoksiin on ammoniaak, selle kontsentratsiooni suurenemine, mis on tingitud karbamiidide sünteesi vähenemisest (ammoniaagi inaktiveerimise ornitiinitsükkel) ja glutamiinist maksas. Mitteioonistatud vormis ammoniaak tungib läbi vere-aju barjääri, tekitades neurotoksilise toime.

Aminohapete tasakaalustamatus maksapuudulikkuse korral on aromaatsete aminohapete (fenüülalaniini, türosiini jne) sisalduse suurenemine veres ja hargnenud kõrvalahela aminohapete kontsentratsiooni vähenemine. Aromaatsetest aminohapetest ületava ajukoormusega kaasneb süntees valed saatjatega, mis strukturaalselt sarnanevad noradrenaliinile ja dopamiinile.

Maksa entsefalopaatia hõlmab mitmesuguseid neuropsühhiaalseid häireid, mille õige hindamine lastel, eriti esimese eluaasta jooksul, on raske. Kõige objektiivsem diagnoosi kriteerium on elektroentsefalograafia tulemused. Sõltuvalt hepaatilise entsefalopaatia staadiumist on erineva raskusastmega rütmi aktiivsus aeglustumas ja 5- ja 9-aktiivsus. Vanemaealisel ajal on psühhomeetriline testimine võimalik tuvastada maksapuudulikkuse entsefalopaatia I ja II astmele omaseid kõrvalekaldeid. Numbrite ühendamise katse ja katse "numbriline sümbol" on mõeldud kognitiivse tegevuse kiiruse kindlaksmääramiseks. Joonte katse ja punktiirjoovituste katse katse võimaldavad määrata trahvi motoorsete oskuste kiirust ja täpsust.

Diagnostiline väärtus on ammoniaagi kontsentratsiooni määramine veres. Enamikel patsientidel suureneb ammoniaagi kontsentratsioon, kuid normaalse ammoniaagi sisaldus ei saa olla aluseks hepatiidi entsefalopaatia diagnoosimise välistamiseks.

Kõige informatiivsemad diagnostilised meetodid on magnetresonantsspektroskoopia ja aju potentsiaal. Magnetresonantspsektros punktise tõusu signaali intensiivsuse T, juttkeha ja valgeaine aju, samuti redutseerimisaste -müoinositooliga / kreatiin, glutamiin piigi suurenemine halli ja valgeaine aju. Nende muutuste raskusaste on korrelatsioonis hepaatilise entsefalopaatia raskusega. Selle meetodi tundlikkus läheneb 100% -ni.

Aju esilekutsutud potentsiaalide meetodil on vähem tundlikkus (umbes 80%). Peamised muudatused puudutavad vahepealsete latentsusaste aeglustumist.

Hepatorenaalne sündroom on progresseeruv neerupuudulikkus, mis areneb maksa tsirroosi taustal ja jätkub portaalhüpertensiooniga. Kliinilised ja laboratoorsed sümptomid hõlmavad oliguuria, seerumi kreatiniinisisalduse tõusu ja glomerulaarfiltratsiooni vähenemist.

Hepatopulmonary sündroom hõlmab suurendamist alveolaarsetesse-arteriaalne gradient intrapulmonaarseks ja paisupaagid, mida iseloomustab düspnoe, deformatsioon sõrmede vormis "trummipulgad" ja hüpokseemia. Kopsuarteri hüpertensioon, kopsude elutäpsuse vähenemine, võib alata maksa hüdrotoraks.

[1], [2], [3], [4]