Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomi sümptomeid iseloomustab äärmuslik mitmekesisus ja sõltuvad ühe või teise organi kahjustuse lokalisatsioonist ja ulatusest.

Enamasti kasvaja on lokaliseeritud neerupealise (40%), millele järgneb edasine sageduse retroperitoneum (25-30%), posterior keskseinandis (15%), väike basseini (3%) ja kaela (1%). Neuroblastoomi juhtudest täheldatakse harva ja tundmatut lokaliseerumist 5-15% -l.

Valu on neuroblastoomi kliiniliselt oluline sümptom 30-35% patsientidest, palavik on täheldatav 25-30%. Kehakaalu kaotus - 20% patsientidest. Pikemat aega on võimalik asümptomaatiline vool, mille sagedus sõltub protsessi etapist: I etapis - 48%, II staadiumis - 29%, III faasis - 16%, IV faasis - 5%, IVS-etapis - 10% juhtudest.

Kui asukohast kasvaja emakakaela poolrindmik sümpaatiline pagasiruumi mõningatel juhtudel iseloomustas Horneri sündroomi (ülalauvaje, pupillide kitsenemine enoftalm, Higitus mõjutatud poolel). Kui protsess on retrobuliibiruumis lokaliseeritud, võib ilmneda eksoftalmosiga "prillid". Obsessiivne köha, hingamispuudulikkus, rindkere seina väärareng, düsfaagia ja sagedane regurgitatsioon on iseloomulikud kasvajas, mis asub tagumises keskepesuses. Protsessi jaotust rinnusõõnde diafragmaatiliste aukude kaudu tagasihoidlikuks ruumiks kirjeldatakse sügavendina "liivakell" või "hantli". Kui paikneb palavikult, siis on võimalik kindlaks määrata peaaegu erapooletu tuumori kipniku tihedus, millel on katkendlik pind. Varajane kasvaja fikseerimine on tingitud kiire lõikumisest selgroo kanalisse läbi silmahaavade. Sellisel juhul võivad esile tuua neuroloogilised sümptomid paresi ja paralüüsi vormis.

Kui luuüdi on kahjustatud, esineb mielodeeritus, mis avaldub aneemiliste ja trombotsütopeeniliste sündroomide ning neutropeenia arengu infektsioossetel episoodidel.

Harvadel juhtudel vaskulaarsete peptiidide kasvaja sekretsiooni tõttu muutub suur kõhulahtisus üheks juhtivaks sümptomiks.

Neuroblastoomi naha metastaasid on tsüanooti-lilla värvi tihedad sõlmed.

Neuroblastoomi lokaliseerunud vormidega ägenemised on suhteliselt haruldased (18,4%), kuid pooltel retsidiiviga patsientidel on neil ka kauged metastaasid. Tüüpiliseks on retsidiivide sageduse selge sõltuvus vanusest: seda, kui vanem on lapse esmase diagnoosi kindlaksmääramise ajal, seda kõrgem on selle kordumine. Neuroblastoomi kordumisel esinevad sagedamini luud, luuüdi, lümfisõlmed. Oluliselt vähem kahjustatud nahk, maks ja aju.

Neuroblastoomi klassifikatsioon järk-järgult

Kõige tavalisem praegune süsteem on neuroblastoomi INSS (rahvusvaheline neuroblastoomi ravitava süsteem) läbiviimine.

• I etapp: lokaliseeritud makroskoopiliselt täielikult eemaldatud kasvaja ilma lümfisõlmede kaasamiseta (on lubatud kaasata täielikult eemaldatud lümfisõlmed otse kasvaja kõrval); sama kahepoolse kasvaja puhul.
• II etapp.
  • IIa etapp: ühepoolse kasvaja eemaldamine makroskoopiliselt, puudulikult, ilma lümfisõlmede kaasamiseta (on lubatud kaasata kasvajast kohe külgnevad täielikult eemaldatud lümfisõlmed).
  • IIb staadium: ühepoolne kasvaja, millel on lümfisõlmede kaasamine samal küljel.
• III etapp: mitte täielikult eemaldatud kasvaja associated keskjoont lümfisõlmed või ilma ühepoolse kasvaja lümfisõlmedesse teisel pool või ei ole täielikult eemaldada tuumori keskmine bilateraalse suurenemise või kahepoolse lümfisõlmi (for keskjoonest võtta selgroolülide sammas).
• IV etapp: kasvaja levimine luuüdisse, luud, eemaldatud lümfisõlmed, maks, naha ja / või muud elundid.
  • Etapp RVT: kasvaja lokaliseeritud (I etapi Ila või IIb) koos Uudsete ainult maksas, naha ja / või luuüdi lastel vähem kui aasta (luuüdi infiltratsiooni ei ületa 10% kasvajarakke pleki mlBG negatiivne). Erinevalt teistest pahaloomulised kasvajad mikroskoopiliselt määrati jääkkasvaja in situ kindlaks haigusdiagnoos I etapi seoses võimaliku enamasti spontaanne regressiooni. See nähtus on võimalik ka II ja III astme makroskoopiliselt määratud kasvajaga.

[1], [2], [3]