Tõeline sklerodermia neer

Kõige tõsisem sklerodermia nefropaatia ilmnemine on tõeline sklerodermiline neer. See areneb 10-15% -l süsteemse sklerodermiaga patsientidest, tavaliselt esimese 5 aasta jooksul pärast haiguse algust, sagedamini külmhooajal. Selle arengu peamine riskitegur on sklerodermia difusioonne nahareaktsioon koos progressiivsega (nahakahjustuste kiire areng kuu aja jooksul). Täiendavad riskifaktorid - eakad ja vananed, meeste sugu, mis kuuluvad Negroidi rassi. Need on samuti ebasoodsad ägeda sklerodermilise nefropaatia prognoosimiseks.

Tõelise sklerodermilise neeru diagnoosimine tavaliselt ei tekita raskusi, kuna see nefropaatia vorm areneb väljakujunenud süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Kuid 5% juhtudest tekib raske sklerodermia nefropaatia kaubamärgi debüüt haiguse koos nahailmingud ja Raynaud 'sündroom, või mis on eriti raske diagnoosida, enne neid ( "sklerodermia ilma sklerodermia"). Väikesel arvul patsientidel tekib tõeline sklerodermia neer pärast mitmeid aastaid kroonilise neeruprotsessi soodne kulgu.

Tõeline sklerodermia neerude riskifaktorid

Riskifaktorid	Riskitegurid ei ole
Difusioonne nahasüsteemi sklerodermia Naha protsessi kiire areng Haiguse kestus <4 aastat Aneemia de novo areng De novo südame löögisageduse areng : südamepuudulikkuse perikardiõõne efusioon Suured annused glükokortikoide	Olemasolev arteriaalne hüpertensioon Muudatused uriini analüüsis Vere kreatiniinisisalduse suurenemine Plasmiini reniini olemasolev tõus

Äge skleroderma nefropaatia - Kiir nefroloogiliste patoloogiate diagnoosimiseks milles kasutatakse järgmisi kriteeriume: ootamatut tekkimist raske või suurendada raskust olemasoleva hüpertensiooni (vererõhk> 160/90 mm Hg); III-IV astme hüpertooniline retinopaatia (hemorraagia põhja, plasmorraagia, optilise närvi ketta turse); neerufunktsiooni kiire halvenemine; Reniini plasmakontsentratsioon suurenes vähemalt kaks korda võrreldes normiga. Teised tüüpilised sümptomid on hüpertensioon entsefalopaatia (iseloomustab krambid), südamepuudulikkus (sageli tekkega kopsuturse) mikroangiopaatilist hemolüütiline aneemia. Mõnel juhul, kui tegemist on tõelise sklerodermilise neeruga, tekib akuutne oliguriaalne neerupuudulikkus, kui puudub arteriaalne hüpertensioon või mõõdukas vererõhu tõus. Proteinuuria, mida tähistatakse peaaegu kõikide patsientide, tavaliselt eelneb hüpertensiooni ja suureneb väljatöötamise ajal tõeline skleroderma neeru, kuigi nefrootiline sündroom ei moodustu. Uriini setetes määratakse erütrotsüüdid ja erütrotsüütide silindrid.

Praeguseks on tõsi sklerodermia neeru endiselt kõige sagedasemaks surmapõhjuseks patsientidel süsteemse skleroosi, vaatamata asjaolule, et praktilise rakendamise ACE inhibiitorid dramaatiliselt muutunud tema väljavaated (enne taotluse ACE patsienti surid jooksul 3-6 kuud inhibiitorid). Ei jäta algust äge sklerodermia neeruhaigus, võttes arvesse eripära selle arengu kõiki patsiente hajusa süsteemne skleroos, eriti esimese 5 aasta jooksul haiguse, tuleb hoolikalt jälgida. Iga kolme kuu tagant on vajalik vererõhu igakuine jälgimine - igapäevase proteinuuria määramine ja neerufunktsiooni kontroll (Rebergi test). Proteinuuria, mis ületab 0,5 g päevas, vähendab GFR väärtust 60 ml / min, püsiv hüpertensioon nõuab kohe sklerodermia ravi alustamist.