ACTH ektopiaalse tootmise sündroomi sümptomid

Ektoparitoodangu sündroomi sümptomid ACTH on hüperkortikismi erineval määral. Kasvajaprotsessi kiire progressiooni ja hormoonide suure produktsiooni korral tekib neerupealiste koorega tüüpiline Itenko-Cushingi sündroom. Patsientidel on täheldatud nahaaluse rasva ülemäärast ladestumist näol, kaelal, pagasil, kõhuplastikul. Nägu omandab "täiskuuni" vormi. Jäämused on õhukesed, nahk muutub kuivaks, omandab purpur-tsüanootset värvi. Ilmuvad punakasvioletne ribad "venitades" kõhupiirkonna nahal, reied, õlavarde sisepinnad. On üldine ja hõõrdekohtades naha hüperpigmentatsioon. Naha näol, rinnal, seljal on hüpertrichoos. Furunculosis ja erysipelas on kalduvus kalduvus. Arteriaalne rõhk suureneb. Skeleti on osteoporootiliselt muudetud, kusjuures tõsine rada on ribide ja selgroolülide murrud. Steroidide diabeedi iseloomustab insuliiniresistentsus. Hüpokaleemia, mis erineval määral sõltub hüperkoortisuse astmest. Tema sümptomite areng sõltub kasvaja poolt sekreteeritavast hormoonide bioloogilisest aktiivsusest ja hormoonidest ning kortisooli, kortikosterooni, aldosterooni ja androgeenide neerupealiste koe sekretsioonist.

ACTH ektopiaalse tootmise sündroomi üks iseloomulikke ja püsivaid sümptome on progresseeruv lihasnõrkus. Seda väljendab kiire väsimus, väljendunud väsimus. Põhjalikumalt vaadeldakse seda alajäsemetega. Lihased muutuvad lõdvaks ja pehmeks. Patsiendid ei saa juhatusest tõusta ega treppidest ronida ilma abita. Sageli kaasneb psüühikahäiretega nende patsientide füüsiline asteenia.

Need sümptomid on põhjustatud hüpokaleemiatest, mis on tingitud kaaliumikontsentratsiooni suurenemisest kortisooli ülemäärase toodangu mõjul. Kaaliumi sisaldus plasmas on tavaliselt 3 mmol / l. AKTH-i ektoopilise tootmise sündroomi eritumine on mõnikord suur ja põhjustab nn kaaliumi diabeedi tekkimist. Samal ajal väheneb kaaliumi tase lihastes ja südames, mida iseloomustavad EKG iseloomulikud muutused, tõuseb veres leeliselise reservi ja bikarbonaatide sisaldus. Selle tulemusena kõrvaldamiseks rakud suures koguses ainet ja asendati naatriumi ja vesinikuioonid hüpokaleemilised alkaloosita arenedes mis on kombineeritud kompenseeriv vähendamine kloori täheldatakse enamikul patsientidest -kloreemia. Suurenenud verehulk aitab kaasa hüpertensiooni arengule patsientidel.

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon on EKTO tootmise ektopiaalse sündroomi iseloomulik nähtus. Pigmentatsiooni toonid võivad olla erinevad (suitsune, šokolaad, pruun, peaaegu must sinise tooniga). Mõnikord võib pikka aega naha värvuse tugevnemine olla ainus märk ektopilise kasvaja manifestatsioonist. Mõnedel patsientidel tekib hüperpigmentatsioon samaaegselt hüperkortikismi sümptomitega.

Tugeva pigmendi tekkimine nahas sõltub kasvaja-ektopiaalse ACTH sekretsioonist. Ja selle omadused võivad erineda hüpofüüsi päritolu AKTH-st. Seetõttu mõjutab hormoon erinevalt naha värvust ja neerupealiste stimuleerimist. Melasma, mis areneb sündroom emakaväline sekretsiooni adrenokortikotroopne hormoon, võib võrrelda naha hüperpigmentatsioon kasvajatega patsientidel ajuripatsi, Nelson sündroom ja Addisoni tõbi.

Enamiku patsientide puhul on hüperkortikismi kliiniline pilt ebatäpne. Neil ei ole mingit rasvumist, vastupidi, sageli areneb kahheksia. Valdav sümptomid on progresseeruv lihasnõrkus, naha pigmentatsioon ja limaskesti, hüpokaleemilised alkaloosita, hüpertensioon, halvenenud süsivesikute tolerantsust, emotsionaalne labiilsus.

Mõnedel patsientidel avastati kasvajatel ACTH ja CRF, kuid nende esinemise kliinilisi ilminguid ei täheldatud. Selle põhjuseks on kas vähi sekreteerivate ühendite väike aktiivsus või hüperkortsismi sümptomite tekkimise aja puudumine. Seega võivad Ektopa-Cushingi sündroomi või osalise iseloomuga ektopiinilise AKTH-i sündroomiga patsientide kliinilised ilmingud olla tüüpilised.

Haiguse sümptomid võivad areneda kiiresti (mitu kuud) või aeglaselt (mitme aasta jooksul). Lisaks hüperkortismisest tulenevatele muutustele ilmnevad ka AKTH-e ektoepärase sekretsiooni sündroomiga patsientidel kasvajaprotsessi iseloomustavad tunnused. Tihtipeale on neil mitmesugustes organites esinevad joobeseisundid, metastaaside ilmingud, vaskulaarsete plexus-pindade kokkusurumise sümptomid. ACTH ektoopilise tootmise sündroomi kliinilised ilmingud sõltuvad mitte ainult hüperkortikatsioonist, vaid ka muudest hormoonidest, mis võivad kasvajat sekreteerida.

Kirjeldatakse bronhide ovaarse raku kasvajaga patsiente, kes lisaks AKTH produktsioonile on ADH sekretsiooni. Nende hormoonide ühine toime varjas hüpokaleemia arengut. Arvatakse, et ADH sekretsiooni asümptomaatiline tõus tekib üsna tihti.

Väga harvadel juhtudel on ACTH ja kasvuhormooni ektoopiliste toodete kombinatsioon. Patsienti kirjeldatakse kui 37-aastast akromegaalia kliinilist ilmingut, hüperkortikatsioone; Põletikuline bronhiaalse kartsinoid sisaldas AKTH-i ja STH-i

On andmeid 18-aastase gigantismi, Itenko-Cushingi sündroomiga patsiendi kohta. Pärast lahangemist eraldati AKTH ja STH maksas kartsinoidmetastaasidest. Lisaks leiti somatotropinoom.

Teatati kasvaja sekretsioonist koos ACTH vasopressiini, oksütotsiini ja neurofisiiniga. Autorid tuginevad seerumi ja uriini osmolaalsuse määramisele. Vasopressiini esinemine tuvastatakse, vähendades patsientide võimet reageerida veestressile.