Isenko-Cushingi sündroom

Erineb Itenko-Cushingi tõbi, millel on hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritolu ja tegelik Itenko-Cushingi sündroom - haigus, mis on seotud neerupealiste peamise võitlusega. Selles artiklis käsitletakse ainult Itenko-Cushingi haiguse ajurakku.

[1], [2], [3], [4]

Itenko-Cushingi sündroomi põhjused

Pealegi ACTH eritavate ajuripatsikasvajate (tavaliselt basofiilset adenoom) harva areneb haigus tulemusel neuroinfec- või traumaatilise lesiooni hüpotaalamuse-ajuripatsi piirkonnas. Üsna sageli avastatud dekompensatsioonita knstitutsionalnoi düsfunktsiooniga hüpotaalamuse-ajuripatsi-neerupealise telje mõjul krooniline stress, hormonaalsed muutused, mürgitus, nakkushaigusi.

[5], [6], [7]

Itenko-Cushingi sündroomi patogenees

Kliinilist pilti määravad AKTH ja kortisooli plasmakontsentratsiooni suurenemine. Neerupealise koore kihi hüpertroofia on tsentraalselt kindlaks määratud sekundaarselt. Hüperproduktsioon ACTH võib defineerida kui esmane patoloogia hüpotalamuse (ületootmine kortikotropiini vabastava faktori) ja esmaste ajuripatsi kahjustuse (ACTH eritavate hüpofüüsi). Usutakse, et genees ACTH eritavate hüpofüüsi olulist rolli eelnevale pikaajalise stimuleerimine ülemäära tootnud kortikotropiini vabastava faktori.

Itenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Märkused selektiivse lokaliseerimine rasva näol (kuu nägu), rinna-, kõhu-, kaela, kõrgemal VII kaelalüli ( "menopausis kühm"), kombinatsioonis suhteliselt õhuke jäsemeid. Nägu on lilla-punane, nahk on kuiv, nõgestõbi, arvukad aknad. Iseloomustab lai degeneratiivsed venitades ansamblid, tavaliselt lilla-sinakas värvus kõhunaha, reied, käed, rinnad. Kliiniline pilt - hüpertensioon, diabeet, hirsutism koos hõrenemine juuksed peas, osteoporoos, compression luumurrud, lihasnõrkus, kapillaaride haprus, halb haavade paranemist, vähendatakse vastupanuvõimet infektsioonidele.

Psühhopatoloogilised häired on teistsuguse olemusega - alates hüpersomnia kuni unetuse, eufooria ja depressioonini, mõnikord tekivad tõelised psühhoosid. Muutub morfoloogilisi ja funktsionaalseid seksuaalomadusi. Naistel on lisaks hirsutismile ka hääle koorumine, amenorröa või oligomenorröa, vähenenud seksuaalne soov, masculiniseerumine. Meestel on mõnikord täheldatud feminiseerumist, günekomastia, munandite hüpotroofiat, seksuaalsoovi alandamist ja spermatogeneesi. Tihtipeale muutub pindade nahk pindadele, kus rõhk niplite ümber on, ja armide tekke kohtades.

Isenko-Cushingi sündroomi diferentseeritud diagnoos

Hüperadrenokoktiaarsuse märkide juuresolekul on vaja välistada neerupealiste primaar patoloogia, st Itenko-Cushingi sündroom. Selleks määratakse kindlaks AKTH ja kortisooli tasemed veres ning tehakse deksametasoonikatse. Deksametasooni testi aluseks on endogeense ACTH produktsiooni pärssimine tagasiside põhimõttel. Isenko-Cushingi tõvega manustatakse deksametasooni intravenoosselt 2 mg iga 6 tunni järel 2 päeva jooksul, eritumine 17-kroonilises kroonises süsteemis muutub uriiniga vähem kui 50%; Cushingi sündroomi 17-ACS-i eritumine uriinis ei muutu.

Vaktsiinide kasvajad, pankrease saarerakkude kasvajad, tuleb välistada AKTH-i ektoopilise tootmise juhtumid väikerakulise kopsuvähiga. Ekotoopiliste kasvajate korral on sündroomi muutus rohkem pahaloomuline, kehakaalu olulist suurenemist, hüpokaleemia mängib kliinilises pildis juhtivat rolli; Reeglina on deksametasoonikatse negatiivne. ACTH või kortikotropiini vabastava faktoriga sekreteerivad ektoopilised kasvajad on meestel sagedasemad.

[8]

Nelsoni sündroom

Kliinilistes ilmingutes on sarnane haigusega Itenko - Cushing. Avastati hüpofüüsi AKTH-d sekreteerivate kasvajate ilmnemine pärast kahepoolset adrenalektoomiat, mis tehti neerupealise koorega hüperplaasia jaoks. Emerging pärast adrenalektoomiat suurenenud tootmist kortikotropiini vabastava faktori ja Adrenokortikotroopse suurenenud aktiivsus plasmas võib soodustada edasist ACTH eritavate ajuripatsikasvajate.

Madelungi haigus

Haiguse peamine manifestatsioon on selgelt lokaalne rasvade sadestumine kaela piirkonnas. Rasvapadi kaela ümber annab patsientidele nii erilise, et diferentsiaaldiagnoosi ei nõuta tavaliselt. Patogenees ja etioloogia pole täielikult mõistetud. Neid nimetatakse rasvumise aju vormiks.

Ravi: mõnikord kasutatakse kirurgiliselt rasvkoe eemaldamist.

Barrekeri-Simoni tõbi (progresseeruv lipodüstroofia)

Ainult naised on haige, tavaliselt pärast puberteedieani jõudmist. Haigus esineb rasva ebaühtlases jaotuses, rasvakihi kadumisel keha ülemises osas ja rasvade ladestumise ülemäärasest arengust keha alaservas. Rasvade ladestumist peetakse peamiselt puusadeks mingi "ratsapükste kujul". Pagasiruumi ja näo ülemise poole kaalu langus on väga väljendunud. Sümmeetrilise haiguse sümptomid on sagedamini täheldatud, kuid asümmeetrilised vormid võivad esineda, kuna rasvade ebaühtlane jaotumine on ühel pool keha. Reeglina täheldatakse lipodüstroofia kohalikult atroofset vormi diabeeti põdevatel patsientidel insuliini manustamise kohas. On teada, et kahepoolse või ühepoolse näo atroofia lipodüstroofia järgimine on seotud mitte ainult nahaaluse rasvakihi, vaid ka lihaste atroofiaga.

Eriti oluline on pärilikud tegurid ja traumad.

Isenko-Cushingi sündroomi ravi

Hüpofüüsi AKTH-sekreteeriva kasvaja esinemise korral on soovitatav sobiv kirurgiline või kiiritusravi. Alates farmakoteraapia abil mõjutavaid ravimeid kas biosünteesis kortisooli neerupealise (metapyron) või neurotransmitteri ainevahetuse kesknärvisüsteemis (Parlodelum, tsüproheptadiin, reserpiin). Parlodeli kasutatakse annuses 4 ... 7,5 mg päevas. 6-8 kuu jooksul; tsüproheptadiin (peritool, deseriid) - 25 mg annusena päevas. Ka pikka aega; reserpiin - annuses 2 mg / päevas. Selle raviga kasutatakse traditsioonilisi kehakaalu alandamise meetodeid.